Tumores de células germinativas (extracraniano)

O que são tumores de células germinativas?

Células germinativas são células do sistema reprodutivo. Elas são as células que amadurecem para se tornarem óvulos em mulheres ou espermatozoides em homens. As células germinativas desenvolvem-se muito cedo à medida que o bebê cresce dentro da mãe.

Às vezes, células germinativas podem formar tumores, chamados tumores de células germinativas (GCT). Os tumores de células germinativas podem ser benignos (não câncer) ou malignos (câncer).

Como as células germinativas começam a crescer tão cedo no desenvolvimento fetal, às vezes as células podem viajar para outros lugares que não o ovário ou testículo. Tumores de células germinativas podem ocorrer em diferentes partes do corpo, incluindo:

• Ovários ou testículos (gonadal)
• Pescoço
• Área entre os pulmões (mediastinal)
• Parte posterior do abdome (retroperitoneal)
• Parte inferior da coluna vertebral ou cóccix (sacro, cóccix)
• Cérebro (consulte Tumores de células germinativas intracranianos)

Tumores de células germinativas extracranianos são todos os tumores de células germinativas que se formam fora do cérebro. Normalmente, tumores de células germinativas extracranianos se formam em órgãos reprodutivos (ovários ou testículos). Eles são chamados de tumores de células germinativas gonadais.

As células germinativas também podem viajar para fora do sistema reprodutivo e formar tumores. Tumores de células germinativas que ocorrem fora dos ovários e testículos são chamados tumores de células germinativas extragonadais. Cerca de metade dos tumores de células germinativas na infância ocorrem fora dos ovários e testículos. Esses tumores geralmente crescem ao longo da linha média (centro) do corpo.

Tumores de células germinativas podem ocorrer em qualquer idade, recém-nascidos a adultos. Em pacientes pediátricos, eles ocorrem com mais frequência em crianças pequenas e adolescentes de 15 a 19 anos de idade. Esses tumores representam cerca de 3% dos cânceres infantis.

Algumas crianças com tumor de células germinativas podem ser tratadas somente com cirurgia . A quimioterapia pode ser usada além da cirurgia para doenças mais avançadas ou para reduzir o tumor antes da cirurgia. Se o tumor puder ser completamente removido com cirurgia, as crianças têm uma excelente chance de recuperação.

Há vários tipos de tumores de células germinativas:

Fatores de risco e causas de tumores de células germinativas

Os tumores de células germinativas são mais comuns em crianças pequenas e adolescentes. Um aumento nos tumores de células germinativas é observado em adolescentes com 15 a 20 anos de idade.

A causa dos tumores de células germinativas é amplamente desconhecida. Algumas síndromes herdadas podem aumentar o risco de desenvolver um tumor de células germinativas, incluindo síndrome de Klinefelter, síndrome de Swyer e síndrome de Turner.

Em recém-nascidos e lactentes, os tumores de células germinativas que ocorrem na área da coluna da parte inferior ou do cóccix (sacrococcígea) tendem a ocorrer mais frequentemente em meninas. Após a infância, os ovários são o local mais comum para que um tumor de células germinativas se desenvolva nas meninas.

Nos meninos, ter um testículo não decíduo pode aumentar o risco de tumor de células germinativas gonadais nesse testículo.

Sinais e sintomas de tumores de células germinativas

Os sinais e sintomas de um tumor de células germinativas dependem do tamanho e da localização do tumor. Os sintomas podem incluir:

• Dor abdominal
• Nódulo ou edema no abdome, região lombar ou testículo
• Constipação
• Tosse ou dificuldade para respirar
• Início precoce da puberdade

Diagnóstico de tumor de células germinativas

Os médicos usam vários tipos de testes para avaliar tumores de células germinativas e fazer um diagnóstico. Esses podem incluir:

• Histórico de saúde, exame físico e exames de sangue para aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas e fatores de risco. 
  • A história familiar é importante para determinar se pode haver um risco herdado. 
  • Os exames de sangue são usados para avaliar as contagens sanguíneas e a função hepática e renal. Os exames de sangue também são usados para procurar marcadores tumorais, substâncias liberadas por determinados tumores. Os marcadores tumorais são monitorados durante todo o tratamento e a recuperação. Os marcadores tumorais usados para diagnosticar o tumor de células germinativas incluem alfa-fetoproteína (AFP) e gonadotrofina coriônica beta humana (β-HCG).
  • O fluido no abdome e/ou tórax pode ser testado para procurar células cancerosas. 
• Os testes de imagem são usados para ajudar a identificar o tumor de células germinativas. As imagens fornecem informações sobre o tamanho e a localização do tumor e ajudam os médicos a entender melhor quais partes do corpo podem ser afetadas. Os testes de imagem incluem um ou mais dos seguintes:
  • Ultrassom usa ondas sonoras para criar uma imagem dos órgãos e tecidos dentro do corpo. O ultrassom pode ser usado para examinar os testículos ou abdome. 
  • A tomografia computadorizada (TC ou CAT) usa raios X para criar imagens dos órgãos e tecidos dentro do corpo. 
  • A ressonância magnética (RM) produz imagens detalhadas do corpo usando ondas de rádio e ímãs.
  • Uma cintilografia óssea usa um scanner especial para tirar fotos do corpo. Neste teste, o paciente recebe uma injeção com pequena quantidade de material radioativo que passa pelo corpo no sangue. Esta substância coleta nos ossos e pode realçar áreas onde o câncer se espalhou.
  • A tomografia por emissão de pósitrons (PET) utiliza glicose radioativa (açúcar) administrada através de uma veia para fazer as imagens computadorizadas do corpo. A glicose percorre o corpo e é absorvida pelas células que usam açúcar para obter energia. Isso permite que os diferentes tecidos e órgãos apareçam como imagens coloridas na tela do computador. As células cancerosas frequentemente crescem e se dividem mais rápido que outras células, e elas absorvem mais glicose. Isso pode permitir que o tumor seja visto mais claramente em um PET scan. Às vezes, o PET pode detectar câncer em áreas do corpo que não aparecem em um exame de TC ou RM.
• Uma biópsia geralmente é realizada para diagnosticar o tumor de células germinativas. Em uma biópsia, uma pequena amostra do tumor é removida durante a cirurgia. Um patologista examina a amostra de tecido sob um microscópio para identificar o tipo específico de tumor de células germinativas.
  

Estadiamento do tumor de células germinativas

O estadiamento do tumor de células germinativas pediátrico baseia-se no tipo de tumor, no local de origem do tumor, na disseminação da doença e no resultado da cirurgia. Em geral, há 4 estágios de tumor de células germinativas:

Cada tipo de tumor de células germinativas tem informações específicas usadas para determinar o estágio. O estadiamento também pode depender da idade do paciente. Em adolescentes mais velhos, os médicos podem usar critérios de adultos para classificar o estágio da doença.

Prognóstico para tumor de células germinativas

O prognóstico é excelente para o tumor de células germinativas quando o câncer pode ser totalmente removido. Crianças com doença de estágio I ou II têm uma taxa de cura maior que 90%. Estima-se que as taxas de sobrevida para doença mais avançada (estágio III ou IV) sejam de cerca de 80 a 85%. No entanto, essas taxas são apenas estimativas, pois muitos fatores podem influenciar a chance de cura de um paciente.

Os fatores que influenciam o prognóstico do tumor de células germinativas incluem:

• Tipo de tumor de células germinativas
• Tamanho e local de origem do tumor
• Idade da criança
• Como o tumor responde ao tratamento
• Se a cirurgia puder remover completamente o tumor
• Se há disseminação da doença
• Se o tumor é novo ou se tem recorrência

Cerca de 20% dos pacientes apresentam disseminação da doença no diagnóstico O lugar mais comum para metástases é o pulmão, fígado e linfonodos. Menos comumente, o tumor de células germinativas pode se espalhar para o cérebro ou osso.

Tratamento do tumor de células germinativas

O tratamento do tumor de células germinativas depende de vários fatores, incluindo a idade da criança, o tipo de tumor, a localização do tumor e o estágio da doença. Os principais tratamentos para tumores de células germinativas são cirurgia e quimioterapia.

A radioterapia geralmente não é usada devido à eficácia da quimioterapia e/ou cirurgia. No entanto, os tumores de células germinativas são sensíveis à radiação e podem ser usados em casos de doença recorrente ou progressiva.

Vida após o tumor de células germinativas

Após o tratamento, exames periódicos de imagens e o monitoramento de marcadores tumorais são usados para observar possibilidade de recorrência do tumor de células germinativas.

Os problemas a longo prazo dependem do tipo específico de tumor de células germinativas e do tipo de tratamento recebido. Crianças com tumores de células germinativas gonadais podem ter problemas de fertilidade (ter filhos) ou função hormonal.

Efeitos tardios da terapia

Para a saúde geral e a prevenção da doença, todos os sobreviventes do câncer devem adotar o estilo de visa saudável e os hábitos comendo, assim como continuar ter exames físicos e triagens regulares por um médico preliminar. Os sobreviventes de câncer infantil tratados com quimioterapia sistêmica e/ou radiação devem ser monitorados quanto a efeitos agudos e tardios da terapia.