Перейти до основного вмісту

Ласкаво просимо

Together – це новий ресурс для всіх, кого торкнувся педіатричний рак: для пацієнтів та їхніх батьків, членів родини й друзів.

Дізнайтеся більше

Пухлини зародкових клітин (екстракраніальні)

Інші назви / типи: Ембріональний рак, пухлина жовткового мішка, гермінома, тератома, змішана герміногенна пухлина, пухлина ентодермального синуса

Що таке герміногенні пухлини?

Статеві зародкові клітини — це клітини репродуктивної системи. Це клітини, які дозрівають, щоб надалі стати яйцеклітинами у жінок або сперматозоїдами у чоловіків. Статеві зародкові клітини розвиваються дуже рано, коли дитина росте і розвивається в утробі матері.

Іноді статеві зародкові клітини можуть утворювати пухлини, які називають герміногенними пухлинами (ГП). Герміногенні пухлини можуть бути доброякісними (не раковими) або злоякісними (раковими).

Оскільки статеві зародкові клітини починають рости на дуже ранньому етапі внутрішньоутробного розвитку, іноді вони можуть переміщатися за межі яєчника чи яєчка. Герміногенні пухлини можуть виникати в різних частинах тіла, включаючи:

  • Яєчники або яєчка (гонади)
  • Шия
  • Зона між легенями (середостіння)
  • Задня частина черевної порожнини (зачеревна зона)
  • Нижня частина хребта або куприк (крижі, куприкова кістка)
  • Головний мозок (див. Інтракраніальні герміногенні пухлини)

Екстракраніальні герміногенні пухлини — це всі герміногенні пухлини, що утворюються за межами головного мозку. Зазвичай екстракраніальні герміногенні пухлини утворюються в репродуктивних органах (яєчниках або яєчках). Вони ще називаються гонадальними герміногенними пухлинами.

Статеві зародкові клітини також можуть переміщатися за межі репродуктивної системи та утворювати пухлини. Герміногенні пухлини, які утворюються не в яєчниках та яєчках, називаються екстрагонадними герміногенними пухлинами. У дітей близько половини герміногенних пухлин виникають за межами яєчників і яєчок. Ці пухлини зазвичай ростуть по середній лінії (в центрі) організму.

Герміногенні пухлини можуть виникнути в будь-якому віці, як у новонародженого, так і дорослого. Серед педіатричних пацієнтів вони найчастіше зустрічаються у дітей раннього віку і підлітків у віці від 15 до 19 років. На частку цих пухлин припадає близько 3% ракових захворювань у дітей.

Деяких дітей із герміногенною пухлиною можна лікувати лише хірургічним шляхом. Хіміотерапія може застосовуватися на додаток до хірургічного втручання у разі захворювання на пізній стадії або для зменшення розміру пухлини перед проведенням операції. Якщо пухлину можна повністю видалити хірургічним шляхом, дитина має всі шанси на одужання.

Розрізняють декілька типів герміногенних пухлин:

Фактори ризику та причини виникнення герміногенних пухлин

Герміногенні пухлини найчастіше зустрічаються у дітей раннього віку і підлітків. Збільшення випадків появи герміногенних пухлин спостерігається у підлітків у віці від 15 до 20 років.

В більшості випадків причину появи герміногенних пухлин не вдається встановити. Деякі спадкові синдроми, як синдром Клайнфельтера, синдром Свайєра та синдром Тернера, можуть збільшити ризик розвитку герміногенних пухлин.

Як правило, герміногенні пухлини, що виникають в нижній частині хребта або куприка (крижово-куприкова зона), спостерігаються у дівчат-немовлят і новонароджених дівчат. У більш дорослому віці найбільш поширеним місцем розвитку герміногенних пухлин у дівчат є яєчники.

Неопущення яєчка у хлопчиків може збільшити ризик розвитку гонадних герміногенних пухлин у цьому яєчку.

Ознаки та симптоми герміногенних пухлин

Ознаки та симптоми герміногенних пухлин залежать від розміру та місця знаходження пухлини. Можливі симптоми:

  • Біль у животі
  • Шишка або набряк в зоні черевної порожнини, нижньої частини спини або яєчок
  • Закреп
  • Кашель або утруднене дихання
  • Ранній початок статевого дозрівання

Діагностика герміногенної пухлини

Для оцінки герміногенних пухлин і встановлення діагнозу лікарі використовують кілька видів досліджень. До них відносяться:

  • Збір медичного анамнезу, медичний огляд та аналізи крові, щоб дізнатися про симптоми, загальний стан здоров’я, минулі захворювання та фактори ризику. 
    • Сімейний анамнез важливий для визначення можливого спадкового ризику.
    • Зразки крові беруть для загального аналізу крові та оцінки функції печінки та нирок. Аналізи крові також роблять для виявлення онкомаркерів, речовин, що виділяються певними пухлинами. Контроль онкомаркерів проводиться протягом усього періоду лікування та одужання. Онкомаркери, які використовуються для діагностики герміногенних пухлин, включають альфа-фетопротеїн (АФП) і бета-хоріонічний гонадотропін людини (β-ХГЛ).
    • Також рідина в черевній порожнині та/або грудній клітині може досліджуватися на наявність ракових клітин. 
  • Візуалізаційні дослідження використовуються для виявлення герміногенної пухлини. Завдяки отриманим зображенням можна встановити розмір і розташування пухлини, а також лікарям легше зрозуміти, які частини тіла можуть бути уражені. Проводять одне або декілька наступних візуалізаційних досліджень:
    • УЗД дозволяє створювати зображення органів та тканин всередині тіла за допомогою звукових хвиль. УЗД можна використовувати для дослідження яєчок або черевної порожнини. 
    • Комп’ютерна томографія (КТ або КТ-сканування) дозволяє створювати зображення органів та тканин всередині тіла за допомогою рентгенівських променів. 
    • Магнітно-резонансна томографія (МРТ) дозволяє отримувати деталізовані зображення тіла за допомогою радіохвиль та магнітів.
    • Для отримання зображень частин тіла під час сканування кісток скелета використовується спеціальний сканер. Під час цього дослідження пацієнту вводять невелику кількість радіоактивного матеріалу, який поширюється по всьому тілу разом з кров’ю. Ця речовина накопичується в кістках і підсвічує ділянки, на які поширився рак.
    • Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) дозволяє отримати комп’ютерні зображення тіла завдяки використанню радіоактивної глюкози (цукру), яку вводять через вену. Глюкоза поширюється по тілу і поглинається клітинами, які використовують цукор для отримання енергії. Це дозволяє отримати кольорові зображення різних тканин і органів, які відображаються на екрані комп’ютера. Ракові клітини часто ростуть і діляться швидше за інші клітини і поглинають більше глюкози. Саме тому ПЕТ-сканування дозволяє більш чітко роздивитися пухлину. Іноді за допомогою ПЕТ можна виявити рак на тих ділянках тіла, які не видно на КТ або МРТ.
  • Біопсію зазвичай роблять для діагностики герміногенної пухлини. Для біопсії беруть маленький зразок пухлини під час хірургічної операції. Патологоанатом розглядає зразок тканини під мікроскопом, щоб визначити конкретний тип герміногенної пухлини.

Визначення стадій герміногенної пухлини

Визначення стадії герміногенної пухлини у дітей залежить від типу пухлини, її розташування, поширення захворювання та результату операції. Загалом розрізняють 4 стадії герміногенної пухлини:

Стадія Лікування пухлини
I стадія Пухлина повністю видаляється хірургічним шляхом
II стадія Пухлина видаляється хірургічним шляхом, але залишаються мікроскопічні клітини
III стадія Пухлину не можна видалити повністю хірургічним шляхом, або хвороба поширюється на сусідні тканини або лімфатичні вузли
IV стадія Пухлина поширилася на інші частини тіла, такі як печінка або легені

По кожному типу герміногенної пухлини доступна певна інформація, яка використовується для визначення стадії. Визначення стадії також може залежати від віку пацієнта. Для класифікації стадії захворювання у старших підлітків лікарі можуть застосовувати критерії для дорослих пацієнтів.

Прогноз щодо герміногенної пухлини

Прогноз щодо герміногенної пухлини чудово спрацьовує, коли рак можна повністю видалити. Більш ніж 90% дітей з I або II стадією захворювання виліковуються. Рівень виживаності при захворюванні на більш пізній стадії (стадія III або IV) оцінюється приблизно в 80-85%. Однак ці показники є лише приблизними, оскільки на шанси пацієнта на одужання можуть впливати багато факторів.

Фактори, які впливають на прогноз щодо герміногенної пухлини, включають:

  • Вид герміногенної пухлини
  • Розташування і розмір пухлини
  • Вік дитини
  • Реакція пухлини на лікування
  • Чи можна шляхом операції повністю видалити пухлину
  • Чи є поширення хвороби
  • Чи пухлина нова, чи вона рецидивувала

Приблизно у 20% пацієнтів на момент встановлення діагнозу спостерігається поширення захворювання. Найпоширенішим місцем появи метастазів є легені, печінка і лімфатичні вузли. Рідше герміногенні пухлини можуть поширюватися на головний мозок або кістки.

Лікування герміногенної пухлини

Лікування герміногенної пухлини залежить від кількох факторів, включаючи вік дитини, тип пухлини, розташування пухлини та стадію захворювання. Основними методами лікування герміногенних пухлин є хірургічне втручання та хіміотерапія.

Променева терапія зазвичай не використовується через ефективність хіміотерапії та/або хірургічного втручання. Однак герміногенні пухлини чутливі до радіації, тому її можна використовувати у випадках рецидивів або прогресуючих захворювань.

Життя після лікування герміногенної пухлини

Після лікування використовується періодична візуалізація та моніторинг онкомаркерів, щоб спостерігати за рецидивом герміногенної пухлини.

Тривалість та ступінь довгострокових проблем залежать від конкретного типу герміногенної пухлини і типу отриманого лікування. Діти з гонадними герміногенними пухлинами можуть мати проблеми з фертильністю (можливістю мати дітей) або гормональною функцією.

Віддалені наслідки терапії

Для підтримання загального стану здоров’я та профілактики захворювань усі люди, які перенесли рак, повинні вести здоровий спосіб життя та дотримуватися здорового раціону харчування, а також продовжувати проходити регулярні медичні огляди та скринінги у лікаря. Люди, які перенесли рак у дитинстві, а також отримували системну хіміотерапію або опромінення, повинні приходити до лікарні на контрольний огляд принаймні раз на рік для виявлення гострих і пізніх ефектів терапії. 


Остання редакція: червень 2018 року