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生殖细胞肿瘤(颅外)

其他名称/类型:胚胎性癌、卵黄囊瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤、内胚层窦瘤

什么是生殖细胞肿瘤?

生殖细胞是生殖系统的细胞。这种细胞在成熟后会变成女性体内的卵细胞或男性体内的精细胞。当婴儿在母亲体内生长时,生殖细胞很早就会发育。

有时,生殖细胞可形成肿瘤,称为生殖细胞肿瘤 (GCT)。生殖细胞肿瘤可以是良性(非癌)或恶性(癌)。

由于生殖细胞在胎儿发育的很早期就开始生长,因此细胞有时可移动到卵巢或睾丸以外的其他地方。生殖细胞肿瘤可发生在身体的不同部位,包括:

  • 卵巢或睾丸(性腺)
  • 颈部
  • Area肺之间的区域(纵隔)
  • 腹部后部(腹膜后)
  • Lower脊柱或尾椎骨下部(骶骨,尾骨)
  • 脑(见颅内生殖细胞肿瘤

颅外生殖细胞肿瘤是在脑外形成的所有生殖细胞肿瘤。Usually通常,颅外生殖细胞肿瘤在生殖器官(卵巢或睾丸)内形成。这些被称为性腺生殖细胞肿瘤。

生殖细胞也可以在生殖系统外移动并形成肿瘤。在卵巢和睾丸外发生的生殖细胞肿瘤被称为性腺外生殖细胞肿瘤。儿童期约一半的生殖细胞肿瘤发生在卵巢和睾丸外。这些肿瘤通常沿着身体的中线(中心)生长。

生殖细胞肿瘤可发生于新生儿至成人的任何年龄。在儿科患者中,这些肿瘤最常见于 15 岁至 19 岁的年幼儿童和青少年。这些肿瘤约占儿童癌症的 3%。

有些生殖细胞肿瘤儿童可能仅通过手术治疗。除手术治疗晚期疾病或术前缩小肿瘤外,还可使用化疗。如果可以通过手术完全切除肿瘤,则儿童会有很好的康复机会。

有几种类型的生殖细胞肿瘤:

生殖细胞肿瘤的风险因素和病因

生殖细胞肿瘤最常见于年幼儿童和青少年。在 15-20 岁的青少年中观察到生殖细胞肿瘤增加。

生殖细胞肿瘤的病因在很大程度上尚不清楚。某些遗传性综合征可增加出现生殖细胞肿瘤的风险,包括Klinefelter 综合征、Swyer 综合征和 Turner 综合征。

在新生儿和婴儿中,发生在下部脊柱或尾椎骨(骶尾)区域的生殖细胞肿瘤往往在女孩中更常见。婴儿期后,卵巢是女孩出现生殖细胞肿瘤的最常见部位。

在男孩中,睾丸未降会增加该睾丸中性腺生殖细胞肿瘤的风险。

生殖细胞肿瘤的体征和症状

生殖细胞肿瘤的体征和症状取决于肿瘤的大小和位置。症状可能包括:

  • 腹痛
  • 腹部、下背部或睾丸肿块或肿胀
  • 便秘
  • 咳嗽或呼吸困难
  • 早熟

生殖细胞肿瘤的诊断

医生使用几种类型的检查来评估生殖细胞肿瘤并作出诊断。其中可能包括:

  • 既往病史、体格检查和血液检测,用于了解症状、一般健康状况、既往病史和风险因素。 
    • 家族史对于确定是否存在遗传风险很重要。 
    • 血液检测用于评估血细胞计数以及肝和肾功能。血液检测也用于寻找肿瘤标志物,即某些肿瘤释放的物质。在整个治疗和恢复期间监测肿瘤标志物。用于诊断生殖细胞肿瘤的肿瘤标志物包括甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人绒毛膜促性腺激素 (β-HCG)。
    • 可检测腹部和/或胸部的体液以寻找癌细胞。 
  • 影像检查用于帮助识别生殖细胞肿瘤。这些影像提供了有关肿瘤大小和位置的信息,并帮助医生更好地了解可能影响身体的哪些部位。影像检查包括以下一项或多项:
    • 超声使用声波创建身体内器官和组织的影像。超声可用于检查睾丸或腹部。 
    • 计算机断层扫描(CT 或 CAT 扫描)使用 X 射线创建身体内器官和组织的影像。 
    • 磁共振成像 (MRI) 使用无线电波和磁体来制作身体的详细照片。
    • 骨扫描使用特殊的扫描仪拍摄身体的照片。在本检查中,患者接受一次注射,注射中含有少量放射性物质,通过血液流经全身。该物质在骨中聚集,可突出显示癌症扩散的区域。
    • 正电子发射体层成像 (PET) 扫描使用经静脉给予的放射性葡萄糖(糖)来制作身体的计算机化影像。葡萄糖流经全身并被使用糖作为能量的细胞摄取。这可使不同组织和器官在计算机屏幕上显示为彩色图片。癌细胞的生长和分裂速度通常比其他细胞快,它们摄取更多的葡萄糖。这可使得在 PET 扫描中更清楚地看到肿瘤。PET 有时可以在 CT 扫描或 MRI 上不显示的身体区域中检测到癌症。
  • 通常进行活检来诊断生殖细胞肿瘤。活检时,在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本,以确定生殖细胞肿瘤的特定类型。

生殖细胞肿瘤的分期

小儿生殖细胞肿瘤的分期基于肿瘤类型、肿瘤位置、疾病扩散和手术结局。一般而言,生殖细胞肿瘤有 4 个分期:

分期 肿瘤治疗
I 期 肿瘤通过手术完全切除
II 期 肿瘤通过手术切除,但留下显微细胞
III 期 手术不能完全切除肿瘤,或疾病扩散到邻近组织或淋巴结
IV 期 肿瘤已扩散到身体的其他部位,例如肝脏或肺

每种类型的生殖细胞肿瘤都有用于确定分期的特定信息。分期也可能取决于患者的年龄。在年龄较大的青少年中,医生可能使用成人标准对疾病分期进行分类。

生殖细胞肿瘤的预后

当癌症可以完全切除时,生殖细胞肿瘤的预后极佳。I 期或 II 期疾病儿童的治愈率大于 90%。更晚期疾病(III 期或 IV 期)的生存率估计约为 80%-85%。然而,这些比率仅是估计值,因为许多因素可能影响患者的治愈几率。

影响生殖细胞肿瘤预后的因素包括:

  • 生殖细胞肿瘤的类型
  • 肿瘤位置和大小
  • 儿童年龄
  • 肿瘤对治疗的反应
  • 手术是否能完全切除肿瘤
  • 是否存在疾病扩散
  • 肿瘤为新发还是复发

约 20% 的患者在诊断时存在疾病扩散。最常见的转移部位是肺、肝脏和淋巴结。不常见的情况下,生殖细胞肿瘤可能扩散到大脑或骨。

生殖细胞肿瘤的治疗

生殖细胞肿瘤的治疗取决于多种因素,包括儿童年龄、肿瘤类型、肿瘤位置和疾病分期。生殖细胞肿瘤的主要治疗是手术和化疗。

由于化疗和/或手术的有效性,通常不使用放射治疗。然而,生殖细胞肿瘤对放疗敏感,其可用于复发性或进行性疾病病例。

生殖细胞肿瘤后的生活

治疗后,使用定期成像和肿瘤标志物监测观察生殖细胞肿瘤的复发情况。

长期问题取决于生殖细胞肿瘤的特定类型和接受的治疗类型。患有性腺生殖细胞肿瘤的儿童可能存在生育力(怀孕)或激素功能问题。

治疗的迟发效应

为了一般健康和疾病预防,所有癌症生存者均应采用健康的生活方式和饮食习惯,并继续由家庭医生进行定期体检和筛查。对于接受全身化疗和/或放疗的儿童癌症生存者,应监测其治疗的急性和迟发效应,每年至少一次。 


审阅时间:2018 年 6 月