欢迎
Together 是针对受儿童癌症影响的人群提供的新资源——包括患者及其父母、家人和朋友。
了解更多其他名称/类型:胚胎性癌、卵黄囊瘤、生殖细胞瘤、畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤、内胚层窦瘤
生殖细胞是生殖系统的细胞。这种细胞在成熟后会变成女性体内的卵细胞或男性体内的精细胞。当婴儿在母亲体内生长时,生殖细胞很早就会发育。
人体有两种主要类型的细胞:体细胞和生殖细胞。体细胞是体内不属于生殖细胞的任何细胞。生殖细胞是参与生殖的细胞。生殖细胞(germ cell)中的“germ”来自拉丁语“germen”,意思是芽或分株。
有时,生殖细胞可形成肿瘤,称为生殖细胞肿瘤 (GCT)。生殖细胞肿瘤可以是良性(非癌)或恶性(癌)。
由于生殖细胞在胎儿发育的很早期就开始生长,因此细胞有时可移动到卵巢或睾丸以外的其他地方。生殖细胞肿瘤可发生在身体的不同部位,包括:
颅外生殖细胞肿瘤是在脑外形成的所有生殖细胞肿瘤。Usually通常,颅外生殖细胞肿瘤在生殖器官(卵巢或睾丸)内形成。这些被称为性腺生殖细胞肿瘤。
生殖细胞也可以在生殖系统外移动并形成肿瘤。在卵巢和睾丸外发生的生殖细胞肿瘤被称为性腺外生殖细胞肿瘤。儿童期约一半的生殖细胞肿瘤发生在卵巢和睾丸外。这些肿瘤通常沿着身体的中线(中心)生长。
生殖细胞肿瘤可发生于新生儿至成人的任何年龄。在儿科患者中,这些肿瘤最常见于 15 岁至 19 岁的年幼儿童和青少年。这些肿瘤约占儿童癌症的 3%。
有些生殖细胞肿瘤儿童可能仅通过手术治疗。除手术治疗晚期疾病或术前缩小肿瘤外,还可使用化疗。如果可以通过手术完全切除肿瘤,则儿童会有很好的康复机会。
有几种类型的生殖细胞肿瘤:
成熟畸胎瘤是良性肿瘤。肿瘤细胞看起来很像正常细胞。它们是最常见的颅外生殖细胞肿瘤。它们通常在新生儿的骶骨或尾骨中形成。它们也会发生在进入青春期的女孩的卵巢中。
未成熟畸胎瘤是恶性肿瘤。肿瘤细胞看起来与正常细胞非常不同。它们最常见于新生儿的骶骨或尾骨以及青春期女孩的卵巢中。
生殖细胞瘤是一种癌性生殖细胞肿瘤。这些肿瘤产生一种称为 β-人绒毛膜促性腺激素 (β-HCG) 的激素。这种激素可用作肿瘤标志物,有助于疾病的诊断和监测。
生殖细胞瘤的类型包括:无性细胞瘤(卵巢)、精原细胞瘤(睾丸)和性腺外生殖细胞瘤。这些肿瘤往往生长缓慢。
非生殖细胞瘤是一种癌性生殖细胞肿瘤,往往生长更快。非生殖细胞瘤肿瘤的类型包括卵黄囊瘤、绒毛膜癌、胚胎性癌和混合性生殖细胞肿瘤。在睾丸中发现的非生殖细胞瘤称为非精原细胞瘤。
生殖细胞肿瘤最常见于年幼儿童和青少年。在 15-20 岁的青少年中观察到生殖细胞肿瘤增加。
生殖细胞肿瘤的病因在很大程度上尚不清楚。某些遗传性综合征可增加出现生殖细胞肿瘤的风险,包括Klinefelter 综合征、Swyer 综合征和 Turner 综合征。
在新生儿和婴儿中,发生在下部脊柱或尾椎骨(骶尾)区域的生殖细胞肿瘤往往在女孩中更常见。婴儿期后,卵巢是女孩出现生殖细胞肿瘤的最常见部位。
在男孩中,睾丸未降会增加该睾丸中性腺生殖细胞肿瘤的风险。
生殖细胞肿瘤的体征和症状取决于肿瘤的大小和位置。症状可能包括:
医生使用几种类型的检查来评估生殖细胞肿瘤并作出诊断。其中可能包括:
生殖细胞肿瘤根据细胞在显微镜下的外观进行分类。亚型包括:
新生儿和年幼儿童的肿瘤可在身体各个部位中发生。年幼儿童性腺外肿瘤最常发生在骶骨或尾骨中。在某些情况下,可以从外部看到部分肿瘤。当出生前存在生殖细胞肿瘤时,存在早产或出生时出现问题的风险,包括导致婴儿失血的肿瘤破裂。在妊娠期间可以在胎儿的常规超声成像中发现一些肿瘤。
年幼儿童生殖细胞肿瘤通常是良性(非癌性)畸胎瘤。恶性肿瘤在更年幼的儿童中较少见。
恶性肿瘤亚型 | 位置 |
---|---|
卵黄囊瘤 | 性腺外,卵巢,睾丸 |
无性细胞瘤 |
卵巢 |
青少年和年轻成人生殖细胞肿瘤通常是性腺肿瘤,发生在睾丸或卵巢内。它们可能是良性畸胎瘤或有恶性成分。年龄较大的儿童和青少年性腺外肿瘤常发生在纵隔(胸部)中。
恶性肿瘤亚型 |
位置 |
---|---|
精原细胞瘤 |
睾丸 |
无性细胞瘤 |
卵巢 |
生殖细胞瘤 |
性腺外 |
卵黄囊瘤 |
性腺外,卵巢,睾丸 |
绒毛膜癌 |
性腺外,卵巢,睾丸 |
胚胎性癌 |
性腺外,卵巢,睾丸 |
混合性生殖细胞肿瘤 |
性腺外,卵巢,睾丸 |
小儿生殖细胞肿瘤的分期基于肿瘤类型、肿瘤位置、疾病扩散和手术结局。一般而言,生殖细胞肿瘤有 4 个分期:
分期 | 肿瘤治疗 |
---|---|
I 期 | 肿瘤通过手术完全切除 |
II 期 | 肿瘤通过手术切除,但留下显微细胞 |
III 期 | 手术不能完全切除肿瘤,或疾病扩散到邻近组织或淋巴结 |
IV 期 | 肿瘤已扩散到身体的其他部位,例如肝脏或肺 |
每种类型的生殖细胞肿瘤都有用于确定分期的特定信息。分期也可能取决于患者的年龄。在年龄较大的青少年中,医生可能使用成人标准对疾病分期进行分类。
非精原细胞瘤睾丸 GCT |
|
---|---|
I 期 | 仅限于睾丸;手术完全切除;无疾病证据。 |
II 期 | 手术前或手术过程中肿瘤部分破裂;疾病扩散到邻近组织;肿瘤标志物不会恢复正常。 |
III 期 | 手术不能完全切除肿瘤;疾病扩散到淋巴结。 |
IV 期 |
疾病远距离扩散到肝脏、脑、骨或肺。 |
卵巢 GCT |
|
---|---|
I 期 | 仅限于卵巢;手术完全切除;无疾病证据。 |
II 期 | 手术后存在有限的微观病变或癌症已扩散到卵巢的外层。 |
III 期 | 手术不能完全切除肿瘤;疾病扩散到淋巴结。 |
IV 期 |
疾病远距离扩散:肝脏、脑、骨或肺。 |
以下分期来自国际妇产科联盟 (FIGO):
生殖系统外(性腺外)生殖细胞肿瘤 |
|
---|---|
I 期 | 仅限于一个位置;手术完全切除;无疾病证据;手术后肿瘤标志物正常。 |
II 期 | 手术后存在有限的微观病变,包括邻近组织和/或淋巴结;肿瘤标志物不会恢复正常。 |
III 期 | 手术不能完全切除肿瘤或疾病扩散到淋巴结。 |
IV 期 |
疾病远距离扩散:肝脏、脑、骨或肺。 |
当癌症可以完全切除时,生殖细胞肿瘤的预后极佳。I 期或 II 期疾病儿童的治愈率大于 90%。更晚期疾病(III 期或 IV 期)的生存率估计约为 80%-85%。然而,这些比率仅是估计值,因为许多因素可能影响患者的治愈几率。
影响生殖细胞肿瘤预后的因素包括:
约 20% 的患者在诊断时存在疾病扩散。最常见的转移部位是肺、肝脏和淋巴结。不常见的情况下,生殖细胞肿瘤可能扩散到大脑或骨。
生殖细胞肿瘤的治疗取决于多种因素,包括儿童年龄、肿瘤类型、肿瘤位置和疾病分期。生殖细胞肿瘤的主要治疗是手术和化疗。
由于化疗和/或手术的有效性,通常不使用放射治疗。然而,生殖细胞肿瘤对放疗敏感,其可用于复发性或进行性疾病病例。
手术切除肿瘤是生殖细胞肿瘤的主要治疗方法。如果可能,治疗的目标是完全切除肿瘤。对于早期疾病,如果肿瘤可以完全切除,则无需其他治疗。
这种类型的肿瘤在手术期间通常需要特别护理。生殖细胞肿瘤可能在生命器官附近生长,并且容易分裂。如果部分肿瘤破裂(肿瘤溢出),则认为癌症是较高分期。
治疗后,使用定期成像和肿瘤标志物监测观察生殖细胞肿瘤的复发情况。
长期问题取决于生殖细胞肿瘤的特定类型和接受的治疗类型。患有性腺生殖细胞肿瘤的儿童可能存在生育力(怀孕)或激素功能问题。
为了一般健康和疾病预防,所有癌症生存者均应采用健康的生活方式和饮食习惯,并继续由家庭医生进行定期体检和筛查。对于接受全身化疗和/或放疗的儿童癌症生存者,应监测其治疗的急性和迟发效应,每年至少一次。
—
审阅时间:2018 年 6 月