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Tumor de células germinales (extracraneal)

Otros nombres/tipos: Carcinoma embrionario, tumor de saco vitelino, germinoma, teratoma, tumor de células germinales mixtas, tumor del seno endodérmico

¿Qué son los tumores de células germinales?

Las células germinales son células del sistema reproductivo. Estas células son las que maduran y se convierten en óvulos en las mujeres y en espermatozoides en los hombres. Las células germinales se desarrollan de forma temprana a medida que el bebé crece dentro de la madre.

El cuerpo humano tiene dos tipos principales de células: las células somáticas y las células germinales. Las células somáticas son todas las células del cuerpo que no son células reproductivas. Las células germinales son aquellas que intervienen en la reproducción. “Germinal” proviene del latín “germen”, que significa brote o ramificación.

A veces, las células germinales pueden formar tumores, llamados tumores de células germinales (TCG). Los tumores de células germinales pueden ser benignos (no cancerosos) o malignos (cancerosos).

Debido a que las células germinales comienzan a crecer de manera tan temprana en el desarrollo del feto, a veces las células pueden desplazarse a otros lugares diferentes de los ovarios o los testículos. Los tumores de células germinales pueden ocurrir en diferentes partes del cuerpo, por ejemplo:

  • Ovarios o testículos (gonadales)
  • Cuello
  • Área entre los pulmones (mediastinales)
  • Parte trasera del abdomen (retroperitoneales)
  • Parte inferior de la columna vertebral o coxis (sacros, coxis)
  • Cerebro (consulte tumores de células germinales intracraneales)

Los tumores de células germinales extracraneales son todos los tumores de células germinales que se forman fuera del cerebro. Por lo general, los tumores de células germinales extracraneales se forman en órganos reproductivos (ovarios o testículos). A estos se los llama tumores de células germinales gonadales.

Además, las células germinales pueden desplazarse afuera del sistema reproductivo y formar tumores. A los tumores de células germinales que ocurren fuera de los ovarios y los testículos se les denomina tumores de células germinales extragonadales. Cerca de la mitad de los tumores de células germinales en niños ocurren fuera de los ovarios y los testículos. Estos tumores suelen crecer en la línea media (centro) del cuerpo.

Los tumores de células germinales pueden ocurrir en cualquier edad: desde el nacimiento hasta la adultez. En pacientes pediátricos ocurren con mayor frecuencia en niños pequeños y en adolescentes entre los 15 y 19 años. Estos tumores representan menos del 3 % de los cánceres infantiles.

Puede que se trate a algunos niños con tumores de células germinales solamente con cirugía. La quimioterapia puede usarse como complemento de la cirugía para las enfermedades más avanzadas o para reducir el tumor antes de la cirugía. Si el tumor se puede extirpar por completo con la cirugía, los niños tienen altas probabilidades de recuperación.

Existen varios tipos de tumores de células germinales:

  1. Los teratomas maduros son tumores benignos. Las células del tumor se asemejan bastante a células normales. Son el tipo más común de tumor de células germinales extracraneal. Suelen formarse en el sacro o coxis de los recién nacidos. Además, ocurren en los ovarios de las niñas cuando entran en la pubertad.

  2. Los teratomas inmaduros son tumores malignos. Las células del tumor no se asemejan en nada a células normales. En la mayoría de los casos, se encuentran en el sacro o coxis de los recién nacidos y en los ovarios de las niñas durante la pubertad.

  3. Los germinomas son tumores de células germinales cancerosos. Estos tumores producen una hormona llamada gonadotropina coriónica humana β (GCH-ß). Esta hormona puede usarse como marcador tumoral y puede ayudar a diagnosticar y monitorear la enfermedad.

    Los tipos de germinomas son: disgerminomas (ovario), seminomas (testículo) y germinomas extragonadales. Suelen ser tumores de crecimiento lento.

    Los no germinomas son tumores de células germinales cancerosas que tienden a crecer más rápidamente. Los tipos de tumores no germinomas son: tumor del saco vitelino, coriocarcinoma, carcinoma embrionario y tumor de células germinales mixtas. Un no germinoma que se encuentra en los testículos se llama no seminoma.

    • Los tumores del saco vitelino (también conocidos como tumores del seno endodérmico) pueden ser gonadales o extragonadales. En la mayoría de los casos, ocurren en los ovarios o en los testículos y conforman cerca del 25 % de los tumores de células germinales. A pesar de ser poco frecuente, el tumor del saco vitelino es el cáncer testicular más común en los niños menores de 3 años. Los tumores del saco vitelino producen la hormona alfafetoproteína (AFP). La tasa de supervivencia para los tumores del saco vitelino en niños es de más del 90 %.
    • Los coriocarcinomas pueden ser gonadales o extragonadales. Producen la hormona gonadotropina coriónica humana β (GCH-ß).
    • Los carcinomas embrionarios pueden producir la GCH-ß o la AFP. No se forman en el ovario, pero pueden ocurrir en el testículo o en otras partes del cuerpo.
    • Los tumores de células germinales mixtas pueden ser gonadales o extragonadales. Están compuestos por tumores de células germinales malignos y teratomas.

Factores de riesgo y causas de los tumores de células germinales

Los tumores de células germinales son más frecuentes en niños pequeños y en adolescentes. Se observa un aumento de tumores de células germinales en adolescentes entre los 15 y 20 años.

La causa de los tumores de células germinales se desconoce en gran parte. Ciertos síndromes heredados pueden aumentar el riesgo de desarrollar un tumor de células germinales, incluyendo: el síndrome de Klinefelter, el síndrome de Swyer y el síndrome de Turner.

En recién nacidos y bebés, los tumores de células germinales que ocurren en el área de la columna vertebral inferior o coxis (área sacrocoxígea) tienden a ser más frecuentes en las niñas. Luego de la infancia, los ovarios son el sitio más frecuente en el que se desarrolla un tumor de células germinales en las niñas.

En los niños, tener un testículo no descendido puede aumentar el riesgo de desarrollar un tumor de células germinales gonadal en ese testículo.

Signos y síntomas de los tumores de células germinales

Los signos y síntomas de los tumores de células germinales dependen del tamaño y la ubicación del tumor. Los síntomas pueden ser:

  • Dolor abdominal
  • Bulto o hinchazón en el abdomen, en la parte inferior de la espalda o en el testículo
  • Estreñimiento
  • Tos o dificultad para respirar
  • Inicio precoz de la pubertad

Diagnóstico de un tumor de células germinales

Los médicos realizan varios tipos de pruebas para evaluar los tumores de células germinales y realizar un diagnóstico. Estos pueden incluir:

  • Los antecedentes médicos, un examen físico y análisis de sangre para obtener información sobre los síntomas, el estado de salud en general, las enfermedades anteriores y los factores de riesgo. 
    • Los antecedentes familiares son importantes para determinar si puede haber un riesgo heredado. 
    • Los análisis de sangre se llevan a cabo para evaluar el conteo sangíneo y las funciones del hígado y del riñón. También, los análisis de sangre se realizan para detectar marcadores tumorales, sustancias liberadas por ciertos tumores. Los marcadores tumorales se monitorean a lo largo del tratamiento y la recuperación. Los marcadores tumorales que se usan para diagnosticar los tumores de células germinales incluyen la alfafetoproteína (AFP) y la gonadotropina coriónica humana β (GCH-ß).
    • Se pueden realizar pruebas a los líquidos del abdomen o del pecho para detectar células cancerosas. 
  • Las pruebas por imágenes se usan para ayudar a identificar el tumor de células germinales. Las imágenes proporcionan información sobre el tamaño y la ubicación del tumor y ayudan a los médicos a determinar mejor qué partes del cuerpo pueden estar afectadas. Las pruebas por imágenes incluyen una o más de las siguientes opciones:
    • La ecografía utiliza ondas de sonido para crear una imagen de los órganos y los tejidos dentro del cuerpo. La ecografía puede usarse para examinar los testículos o el abdomen. 
    • La tomografía computarizada (TC o escaneo TC) usa rayos X para crear imágenes de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. 
    • Las imágenes por resonancia magnética (IRM) crean imágenes detalladas del cuerpo mediante el uso de ondas de radio e imanes.
    • Una gammagrafía ósea usa un escáner especial para tomar imágenes del cuerpo. En esta prueba, el paciente recibe una inyección con una pequeña cantidad de material radioactivo que se desplaza en la sangre por todo el cuerpo. Esta sustancia se acumula en los huesos y puede resaltar áreas donde se ha diseminado el cáncer.
    • La tomografía por emisión de positrones (TEP) usa glucosa (azúcar) radioactiva administrada a través de una vena para tomar imágenes computarizadas del cuerpo. La glucosa se desplaza por el cuerpo y las células que usan azúcar para generar energía la absorben, lo cual permite que los diferentes tejidos y órganos aparezcan como imágenes coloreadas en una pantalla de computadora. Las células cancerosas en general crecen y se dividen más rápido que otras células y absorben más glucosa, lo que permite que el tumor se vea con mayor claridad en una TEP. A veces, la TEP puede detectar cáncer en áreas del cuerpo que no aparecen en un escaneo TC o una IRM.
  • Una biopsia se usa generalmente para diagnosticar el tumor de células germinales. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico de tumor de células germinales.
  1. Los tumores de células germinales se clasifican según la apariencia de las células bajo el microscopio. Los subtipos son:

    • Germinoma
      • Germinoma
      • Disgerminoma (ovario)
      • Seminoma (testículos)
    • No germinoma (a veces llamado no seminoma)
      • Teratoma (maduro e inmaduro)
      • Tumor del saco vitelino (tumor del seno endodérmico)
      • Coriocarcinoma
      • Carcinoma embrionario
      • TCG mixtos
  2. Los tumores en recién nacidos y niños pequeños pueden ocurrir en todo el cuerpo. Los tumores extragonadales en niños pequeños ocurren con más frecuencia en el sacro y en el coxis. En algunos casos, se pueden observar partes del tumor en la parte externa. Cuando los tumores de células germinales están presentes antes del nacimiento, se corre el riesgo de sufrir un parto prematuro o problemas durante el nacimiento, incluyendo la ruptura del tumor que produce la pérdida de sangre del bebé. Algunos tumores pueden detectarse con las ecografías de rutina del feto durante el embarazo.

    Generalmente, los tumores de células germinales en niños pequeños son teratomas benignos (no cancerosos). Los tumores malignos son menos frecuentes en niños pequeños.

    Subtipos de tumores malignos Ubicación
    Tumor del saco vitelino Extragonadal, ovario, testículo
    Disgerminoma
    Ovario
  3. Los tumores de células germinales en adolescentes y en adultos jóvenes normalmente son gonadales y ocurren dentro de los testículos o de los ovarios. Pueden ser teratomas benignos o tener componentes malignos. Los tumores extragonadales en niños mayores y adolescentes normalmente ocurren en el mediastino (pecho).

    Subtipos de tumores malignos
    Ubicación
    Seminoma
    Testículo
    Disgerminoma
    Ovario
    Germinoma
    Extragonadales
    Tumor del saco vitelino
    Extragonadal, ovario, testículo
    Coriocarcinoma
    Extragonadal, ovario, testículo
    Carcinoma embrionario
    Extragonadal, ovario, testículo
    Tumores de células germinales mixtas
    Extragonadal, ovario, testículo

Estadificación del tumor de células germinales

La estadificación de los tumores de células germinales en pacientes pediátricos se basa en el tipo de tumor, la ubicación del tumor, la diseminación de la enfermedad y el resultado de la cirugía. En general, hay 4 estadios del tumor de células germinales:

Estadio Tratamiento del tumor
Estadio I Se extirpa el tumor por completo con cirugía.
Estadio II Se extirpa el tumor con cirugía, pero quedan células microscópicas.
Estadio III No se puede extirpar el tumor por completo con la cirugía o la enfermedad se ha diseminado hacia tejidos o ganglios linfáticos cercanos.
Estadio IV El tumor se ha diseminado hacia otras partes del cuerpo como el hígado o los pulmones.

Cada uno de los tipos de tumor de células germinales contiene información específica que se usa para determinar el estadio. La estadificación también depende de la edad del paciente. En adolescentes mayores, los médicos pueden usar los criterios para adultos para clasificar el estadio de la enfermedad.

TCG no seminoma testicular
Estadio I Se limita a los testículos; extirpación completa con cirugía; no queda evidencia de la enfermedad.
Estadio II Hubo ruptura del tumor antes de la cirugía o durante ésta; hay diseminación de la enfermedad hacia tejidos cercanos; los marcadores tumorales no vuelven a sus valores normales.
Estadio III Extirpación incompleta del tumor con cirugía; diseminación de la enfermedad a los ganglios linfáticos.
Estadio IV
Diseminación de la enfermedad hacia áreas distantes: hígado, cerebro, huesos o pulmones.
TCG ovárico
Estadio I Se limita a los ovarios; extirpación completa con cirugía; no queda evidencia de la enfermedad.
Estadio II Enfermedad microscópica limitada luego de la cirugía o el cáncer se ha diseminado hacia la capa externa del ovario.
Estadio III Extirpación incompleta del tumor con cirugía; diseminación de la enfermedad a los ganglios linfáticos.
Estadio IV
Diseminación de la enfermedad hacia áreas distantes: hígado, cerebro, huesos o pulmones.

Los siguientes estadios son de la Federación Internacional de Ginecología y Obstetricia (FIGO):

  • Estadio I: En el estadio I, el cáncer se encuentra en uno o en ambos ovarios y aún no se ha diseminado.
    • Estadio IA: El cáncer se encuentra en un ovario.
    • Estadio IB: El cáncer se encuentra en ambos ovarios.
    • Estadio IC: El cáncer se encuentra en uno o en ambos ovarios y una de las siguientes opciones es acertada:
      • El cáncer se encuentra en la superficie externa de uno o ambos ovarios.
      • La cápsula (capa externa) del tumor se ha roto (ha quedado abierta).
      • Las células cancerosas se detectan en líquido que se ha acumulado en el abdomen.
      • Las células cancerosas se detectan en los lavados de la cavidad peritoneal (la cavidad corporal que contiene a la mayoría de los órganos en el abdomen).
  • Estadio II: En el estadio II, el cáncer se encuentra en uno o en ambos ovarios y se ha diseminado hacia otras áreas de la pelvis.
    • Estadio IIA: El cáncer se ha diseminado hacia el útero o las trompas de Falopio (tubos largos y delgados por los que pasan los óvulos desde los ovarios hacia el útero).
    • Estadio IIB: El cáncer se ha diseminado hacia otros tejidos dentro de la pelvis, como la vejiga, el recto o la vagina.
    • Estadio IIC: El cáncer se ha diseminado hacia el útero o las trompas de Falopio y hacia otros tejidos dentro de la pelvis y una de las siguientes opciones es acertada:
      • El cáncer se encuentra en la superficie externa de uno o ambos ovarios.
      • La cápsula (capa externa) del tumor se ha roto (ha quedado abierta).
      • Las células cancerosas se detectan en líquido que se ha acumulado en el abdomen.
      • Las células cancerosas se detectan en los lavados de la cavidad peritoneal (la cavidad corporal que contiene a la mayoría de los órganos en el abdomen).
  • Estadio III: En el estadio III, el cáncer se encuentra en uno o ambos ovarios y se ha diseminado hacia otras partes del abdomen. El cáncer que se ha diseminado hacia la superficie del hígado también es una enfermedad en estadio III.
    • Estadio IIIA: El tumor se encuentra únicamente en la pelvis, pero las células cancerosas que solo se pueden ver con un microscopio se han diseminado hacia la superficie del peritoneo (el tejido que recubre la pared abdominal y la mayoría de los órganos del abdomen) o hacia el intestino delgado.
    • Estadio IIIB: El cáncer se ha diseminado hacia el peritoneo y tiene 2 centímetros o menos de diámetro.
    • Estadio IIIC: El cáncer se ha diseminado hacia el peritoneo y tiene más de 2 centímetros de diámetro o se ha diseminado hacia los ganglios linfáticos en el abdomen.
  • Estadio IV: En el estadio IV, el cáncer se encuentra en uno o en ambos ovarios y se ha metastatizado (diseminado) más allá del abdomen  hacia otras partes del cuerpo. El cáncer que se ha diseminado hacia tejidos en el hígado también es una enfermedad en estadio IV.
Tumor de células germinales fuera del sistema reproductivo (extragonadal)
Estadio I Se limita a una ubicación; extirpación completa con cirugía; no queda evidencia de la enfermedad; marcadores tumorales normales luego de la cirugía.
Estadio II Enfermedad microscópica limitada luego de la cirugía, incluyendo tejidos o ganglios linfáticos cercanos; los marcadores tumorales no vuelven a sus valores normales.
Estadio III Extirpación incompleta del tumor con cirugía o diseminación de la enfermedad a los ganglios linfáticos.
Estadio IV
Diseminación de la enfermedad hacia áreas distantes: hígado, cerebro, huesos o pulmones.

Pronóstico para los tumores de células germinales

El pronóstico para los tumores de células germinales es excelente cuando el cáncer puede ser extirpado por completo. Los niños que padecen de una enfermedad en estadio I o II tienen una tasa de cura de más del 90 %. Se estima que las tasas de supervivencia para enfermedades más avanzadas (estadios III o IV) es de alrededor del 80 al 85 %. Sin embargo, estas tasas son solo aproximaciones porque varios factores pueden influir en las probabilidades de cura de un paciente.

Los factores que influyen en el pronóstico para los tumores de células germinales incluyen los siguientes:

  • El tipo de tumor de células germinales
  • La ubicación y el tamaño del tumor
  • La edad del niño
  • La manera en que el tumor responde al tratamiento
  • Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía
  • El hecho de que la enfermedad se haya diseminado o no
  • El hecho de que el tumor sea nuevo o recurrente

Aproximadamente, el 20 % de los pacientes tienen una enfermedad que se ha diseminado al momento del diagnóstico. Los lugares más frecuentes para la metástasis son los pulmones, el hígado y los ganglios linfáticos. Con menor frecuencia, un tumor de células germinales puede diseminarse hacia el cerebro o hacia los huesos.

Tratamiento para el tumor de células germinales

El tratamiento para el tumor de células germinales depende de varios factores que incluyen la edad del niño, el tipo de tumor, la ubicación del tumor y el estadio de la enfermedad. Los tratamientos principales para el tumor de células germinales son la cirugía y la quimioterapia.

Normalmente, no se usa la radioterapia debido a la efectividad de la quimioterapia y la cirugía. Sin embargo, los tumores de células germinales son sensibles a la radiación y puede usarse en casos en que la enfermedad es recurrentes o progresiva.

  1. La cirugía para extirpar el tumor es uno de los tratamientos principales para los tumores de células germinales. Cuando es posible, el objetivo del tratamiento es la extirpación completa (resección) del tumor. Para las enfermedades en estadios tempranos y si el tumor puede ser extirpado por completo, es posible que no se necesite otro tratamiento adicional.

    Este tipo de tumor suele requerir cuidado especial durante la cirugía. Los tumores de células germinales pueden crecer cerca de órganos vitales y pueden dividirse con facilidad. Si se desprenden partes del tumor (derrame del tumor), se considera que el cáncer se encuentra en un estadio más alto.

  2. La quimioterapia puede usarse sola o como complemento de una cirugía para tratar los tumores de células germinales. El tipo de quimioterapia dependerá de diversos factores que incluyen la edad del niño, el tipo de tumor, la ubicación del tumor y la respuesta a la terapia. Los tumores de células germinales generalmente responden bien a las quimioterapias basadas en platino. La quimioterapia para los tumores de células germinales en niños normalmente incluye bleomicina, etopósido y cisplatino.

    Se puede realizar quimioterapia antes de la cirugía para reducir el tumor y para que así sea más fácil de extirpar. También se puede realizar quimioterapia después de la cirugía para destruir las células cancerosas restantes.

    La quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre puede ser una opción de tratamiento para la enfermedad recurrente.

La vida después de un tumor de células germinales

Luego del tratamiento, se realizan pruebas por imágenes y monitoreos periódicos de los marcadores tumorales para vigilar la recurrencia del tumor de células germinales.

Los problemas a largo plazo dependen del tipo específico de tumor de células germinales y del tipo de tratamiento recibido. Puede que los niños con tumores de células germinales gonadales tengan problemas de fertilidad (para tener hijos) o con la función hormonal.

Efectos tardíos de la terapia

Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes del cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Los sobrevivientes de cáncer infantil que han sido tratados con quimioterapia sistémica o radiación deben realizarse monitoreos, por lo menos una vez al año para detectar efectos agudos y tardíos de la terapia. 

Los pacientes tratados con etopósido tienen un alto riesgo de desarrollar leucemia en el futuro. Los pacientes que reciben bleomicina tienen alto riesgo de desarrollar enfermedades respiratorias.

Se ha demostrado que los sobrevivientes adultos del cáncer testicular tienen un mayor riesgo de desarrollar un segundo cáncer. Aún se desconoce cómo pueden asemejarse o variar estos riesgos para los sobrevivientes del cáncer testicular en la niñez.

Es importante que todos los sobrevivientes del cáncer pediátrico se realicen un seguimiento a largo plazo con un proveedor médico que esté familiarizado con cuestiones relacionadas con los efectos tardíos y con la supervivencia.


Revisado: Junio de 2018