जर्म सेल ट्यूमर (मस्तिष्क के बाहर)

जर्म सेल ट्यूमर क्या हैं?

जर्म सेल प्रजनन प्रणाली की कोशिकाएं होती हैं। ये वे कोशिकाएं हैं जो महिलाओं में अंड कोशिकाएं या पुरुषों में शुक्राणु कोशिकाएं बनने के लिए परिपक्व होती हैं। जर्म सेल, माँ के पेट में बच्चे के बढ़ने के साथ ही बहुत जल्दी विकसित होते हैं।

कभी-कभी, जर्म सेल ट्यूमर का निर्माण कर सकते हैं, जिन्हें जर्म सेल ट्यूमर (जीसीटी) कहा जाता है। जर्म सेल ट्यूमर सौम्य (कैंसरविहीन) या घातक (कैंसरयुक्त) हो सकते हैं।

क्योंकि जर्म सेल भ्रूण के विकास में बहुत जल्दी बढ़ना शुरू हो जाते हैं, इसलिए कभी-कभी ये कोशिकाएं अंडाशय या वीर्यकोष के अलावा अन्य भागों तक पहुँच सकती हैं। जर्म सेल ट्यूमर निम्नलिखित सहित शरीर के विभिन्न भागों में हो सकते हैं:

• अंडाशय या वीर्यकोष (गोनैडल)
• गर्दन
• फेफड़ों के बीच के भाग में (मीडियास्टिनल)
• पेट के पीछे के भाग में (रेट्रोपरिटोनियल)
• रीढ़ की हड्डी या टेलबोन का निचला हिस्सा (सेक्रम, कॉक्सिक्स)
• मस्तिष्क (इंट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर देखें)

एक्स्ट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर वे सभी जर्म सेल ट्यूमर होते हैं जो मस्तिष्क के बाहर बनते हैं। आमतौर पर एक्स्ट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर प्रजनन अंगों (अंडाशय या वीर्यकोष) में बनते हैं। इन्हें गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर कहा जाता है।

जर्म सेल प्रजनन प्रणाली के बाहर तक भी पहुँच सकते हैं और ट्यूमर का निर्माण कर सकते हैं। अंडाशय या वीर्यकोष के बाहर उत्पन्न होने वाले जर्म सेल ट्यूमर को एक्स्ट्रागोनैडल जर्म सेल ट्यूमर कहा जाता है। बचपन में होने वाले लगभग आधे जर्म सेल ट्यूमर अंडाशय और वीर्यकोष के बाहर उत्पन्न होते हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर शरीर की मध्यरेखा (मध्य) के साथ विकसित होते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर, नवजात से लेकर वयस्क तक, किसी भी आयु में हो सकते हैं। बाल रोगियों में, ये ज़्यादातर छोटे बच्चों और 15 से 19 वर्ष की आयु के किशोरों में होता है। बचपन में होने वाले कैंसर में से इन ट्यूमर का अनुपात लगभग 3% है।

जर्म सेल ट्यूमर से पीड़ित कुछ बच्चों का इलाज अकेले सर्जरी से किया जा सकता है। अधिक उन्नत बीमारी के लिए सर्जरी के अतिरिक्त या सर्जरी से पहले ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। यदि ट्यूमर को सर्जरी से पूरी तरह निकाला जा सकता है, तो बच्चों को स्वास्थ्य लाभ होने की बहुत अधिक संभावना होती है।

जर्म सेल ट्यूमर कई प्रकार के होते हैं:

जर्म सेल ट्यूमर के जोखिम कारक और कारण

जर्म सेल ट्यूमर छोटे बच्चों और किशोरावस्था के बच्चों में सबसे अधिक पाए जाते हैं। 15-20 वर्ष की आयु के युवा बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर में वृद्धि देखी गई है।

जर्म सेल ट्यूमर का कारण काफी हद तक अज्ञात है। कुछ वंशानुगत सिंड्रोम क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, स्वेयर सिंड्रोम और टर्नर सिंड्रोम सहित जर्म सेल ट्यूमर के विकसित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।

नवजात बच्चों और शिशुओं में, रीढ़ की हड्डी या टेलबोन के निचले हिस्से (त्रिकानुत्रिक या सैक्रमपुच्छी पेशी) में होने वाले जर्म सेल ट्यूमर अक्सर लड़कियों में अधिक होते हैं। शैशवकाल के बाद, लड़कियों में विकसित होने वाले जर्म सेल ट्यूमर के लिए सबसे आम स्थल अंडाशय होते हैं।

लड़कों में, अनवतीर्ण वीर्यकोष होना उस वीर्यकोष में गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर होने के जोखिम को बढ़ा सकता है।

जर्म सेल ट्यूमर के संकेत और लक्षण

जर्म सेल ट्यूमर के संकेत और लक्षण ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं। लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

• पेट में दर्द
• पेट, पीठ के निचले हिस्से या वीर्यकोष में गांठ या सूजन
• कब्ज
• खांसी या सांस लेने में कठिनाई
• समय से पूर्व यौवनारंभ

जर्म सेल ट्यूमर रोग की पहचान करना

चिकित्सक जर्म सेल ट्यूमर का आकलन करने और रोग की पहचान करने के लिए विभिन्न प्रकार की जांचों का उपयोग करते हैं। इनमें ये शामिल हो सकते हैं:

• लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए स्वास्थ्य इतिहास, शारीरिक जांच और खून की जांचें। 
  • पारिवारिक इतिहास यह निर्धारित करने के लिए महत्वपूर्ण होता है कि क्या इसमें कोई वंशानुगत जोखिम हो सकता है। 
  • रक्त कोशिकाओं की संख्या (ब्लड काउंट) तथा जिगर और गुर्दे की क्रिया का आकलन करने के लिए खून की जांचें। खून की जांचों का उपयोग ट्यूमर मार्कर और कुछ ट्यूमर द्वारा स्रावित पदार्थों की जांच करने के लिए भी किया जाता है। ट्यूमर मार्कर को संपूर्ण इलाज और स्वास्थ्य लाभ के दौरान मॉनिटर किया जाता है। जर्म सेल ट्यूमर रोग की पहचान करने के लिए उपयोग किए जाने वाले ट्यूमर मार्कर में अल्फा-फेटोप्रोटीन (एएफपी) और बीटा-ह्यूमन कोरियोनिक गोनैडोट्रोपिन (β-एचसीजी) शामिल हैं।
  • कैंसर कोशिकाओं का पता लगाने के लिए पेट और/या छाती में मौजूद द्रव की जांच की जा सकती है। 
• जर्म सेल ट्यूमर की पहचान करने में मदद के लिए इमेजिंग जांचों का उपयोग किया जाता है। छवियां ट्यूमर के आकार और स्थान के बारे में जानकारी देती हैं और शरीर के कौन से भाग इससे प्रभावित हो सकते हैं यह समझने में चिकित्सकों की मदद करती हैं। इमेजिंग जांचों में निम्नलिखित में से एक या अधिक जांचें शामिल होती हैं:
  • अल्ट्रासाउंड शरीर के अंदर के अंगों और ऊतकों की छवि बनाने के लिए ध्वनि तरंगों का उपयोग करता है। वीर्यकोष या पेट की जांच करने के लिए अल्ट्रासाउंड का उपयोग किया जा सकता है। 
  • कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी या कैट स्कैन) शरीर के अंदर के अंगों और ऊतकों की छवियां बनाने के लिए एक्स-रे का उपयोग करती है। 
  • मैग्नेटिक रेसोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) रेडियो तरंगों और चुंबकों का उपयोग करते हुए शरीर के विस्तृत रूप से वर्णित चित्र बनाती है।
  • हड्डी का स्कैन शरीर के चित्र लेने के लिए एक विशेष स्कैनर का उपयोग करता है। इस जांच में, रोगी को एक कम मात्रा में रेडियोधर्मी पदार्थ का इंजेक्शन दिया जाता है जो पूरे शरीर में खून में संचारित होता है। यह पदार्थ हड्डियों में इकट्ठा हो जाता है, जहां वह कैंसर फैले हुए भागों को उजागर कर सकता है।
  • पोजीट्रान एमिशन टोमोग्राफी (पैट) स्कैन शरीर की कंप्यूटरीकृत छवियां बनाने के लिए शिरा के माध्यम से दिए गए रेडियोधर्मी ग्लूकोज़ (शर्करा) का उपयोग करती है। यह ग्लूकोज़ शरीर में संचरण करता है और ऊर्जा के लिए शर्करा का उपयोग करने वाली कोशिकाओं द्वारा ग्रहण कर लिया जाता है। इससे विभिन्न ऊतक और अंग कंप्यूटर स्क्रीन पर रंगीन चित्रों के रूप में प्रदर्शित हो पाते हैं। कैंसर कोशिकाएं अक्सर अन्य कोशिकाओं की तुलना में अधिक तेजी से बढ़ती और विभाजित होती हैं और ये अधिक ग्लूकोज़ ग्रहण करती हैं। इससे ट्यूमर को पैट स्कैन पर स्पष्ट रूप से देखा जा सकता है। पैट कई बार शरीर के उन भागों में कैंसर का पता लगा सकता है जो सीटी स्कैन या एमआरआई पर दिखाई नहीं देते।
• बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) की प्रक्रिया आमतौर पर जर्म सेल ट्यूमर रोग की पहचान करने के लिए की जाती है। बायोप्सी में, सर्जरी के दौरान ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है। उसके बाद एक रोगविज्ञानी जर्म सेल ट्यूमर के विशिष्ट प्रकार का पता लगाने के लिए ऊतक के नमूने को माइक्रोस्कोप के नीचे रखकर उसकी जांच करता है।
  

जर्म सेल ट्यूमर के स्तर का पता लगाना

बच्चों में होने वाले जर्म सेल ट्यूमर के स्तर का पता लगाना ट्यूमर के प्रकार, ट्यूमर के स्थान, कैंसर के फैलाव और सर्जरी के परिणाम पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, जर्म सेल ट्यूमर के 4 स्तर होते हैं:

प्रत्येक प्रकार के जर्म सेल ट्यूमर में विशिष्ट जानकारी होती है जिसका उपयोग स्तर निर्धारित करने के लिए किया जाता है। स्तर का पता लगाना रोगी की आयु पर भी निर्भर करता है। बड़ी आयु के युवा बच्चों में, चिकित्सक बीमारी के स्तर का वर्गीकरण करने के लिए वयस्क संबंधित मानदंड का उपयोग कर सकते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान

जब कैंसर को पूरी तरह से हटाया जा सके, तब जर्म सेल ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान बहुत ही उत्तम होता है। स्तर I या II की बीमारी से पीड़ित बच्चों में ठीक होने की दर 90% से अधिक है। अधिक उन्नत बीमारी (स्तर III या IV) के लिए जीवित रहने की दर का अनुमान लगभग 80-85% लगाया गया है। हालांकि, ये दरें मात्र अनुमान ही हैं क्योंकि रोगी के ठीक होने की संभावना को बहुत से कारक प्रभावित कर सकते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर के लिए रोग पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• जर्म सेल ट्यूमर का प्रकार
• ट्यूमर का स्थान और आकार
• बच्चे की आयु
• ट्यूमर इलाज के प्रति कैसी प्रतिक्रिया करता है
• क्या सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह निकाल सकती है
• कैंसर फैला है य नहीं
• ट्यूमर नया है या दुबारा हुआ है

लगभग 20% रोगियों में रोग की पहचान करते समय कैंसर फैला हुआ होता है। कैंसर के फैलाव या मेटास्टेसिस का सबसे आम स्थान फेफड़े, जिगर और लसिका ग्रंथियां हैं। बहुत ही कम होता है कि जर्म सेल ट्यूमर मस्तिष्क या हड्डी तक फैलता हो।

जर्म सेल ट्यूमर का इलाज

जर्म सेल ट्यूमर के लिए इलाज बच्चे की आयु, ट्यूमर के प्रकार, ट्यूमर के स्थान और बीमारी के स्तर सहित बहुत से कारकों पर निर्भर करता है। जर्म सेल ट्यूमर के प्रमुख इलाज सर्जरी और कीमोथेरेपी हैं।

कीमोथेरेपी और/या सर्जरी की प्रभावोत्पादकता के कारण रेडिएशन थेरेपी का उपयोग आमतौर पर नहीं किया जाता है। हालांकि, जर्म सेल ट्यूमर रेडिएशन के प्रति संवेदनशील होते हैं और इसका उपयोग दुबारा होने वाली या तेजी से फैलने वाली बीमारी वाली स्थितियों में किया जा सकता है।

जर्म सेल ट्यूमर के बाद जीवन

इलाज के बाद, जर्म सेल ट्यूमर की पुनरावृत्ति को देखने के लिए समय-समय पर इमेजिंग और ट्यूमर मार्कर की निगरानी करने का उपयोग किया जाता है।

दीर्घकालिक समस्याएं विशिष्ट प्रकार के जर्म सेल ट्यूमर और प्राप्त हुए इलाज के प्रकार पर निर्भर करती हैं। गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर से पीड़ित बच्चों में प्रजनन (बच्चे होना) या हार्मोन फ़ंक्शन संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।

थेरेपी के देर से दिखाई देने वाले प्रभाव

सामान्य स्वास्थ्य और बीमारी की रोकथाम के लिए, कैंसर से बचे सभी लोगों को स्वस्थ जीवन शैली और खान-पान की आदतों को अपनाना चाहिए, साथ ही उन्हें प्राथमिक चिकित्सक द्वारा नियमित रूप से शारीरिक परीक्षण और जांच भी करवाते रहना चाहिए। बचपन में होने वाले कैंसर से बचे लोग जिनका इलाज पूरे शरीर में कीमोथेरपी या रेडिएशन देने के द्वारा किया गया था, उनकी तीव्र या देर से होने वाले दुष्प्रभावों के लिए निगरानी की जानी चाहिए।