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Together, बच्चों को होने वाले कैंसर से पीड़ित किसी भी व्यक्ति - रोगियों और उनके माता-पिता, परिवार के सदस्यों और मित्रों के लिए एक नया सहारा है.
और अधिक जानेंइसके अन्य नाम / प्रकार हैं: भ्रूणीय कार्सिनोमा, योक सैक (पीतक कोष) ट्यूमर, जर्मिनोमा, टेराटोमा, मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर, एंडोडर्मल साइनस ट्यूमर
जर्म सेल प्रजनन प्रणाली की कोशिकाएं होती हैं। ये वे कोशिकाएं हैं जो महिलाओं में अंड कोशिकाएं या पुरुषों में शुक्राणु कोशिकाएं बनने के लिए परिपक्व होती हैं। जर्म सेल, माँ के पेट में बच्चे के बढ़ने के साथ ही बहुत जल्दी विकसित होते हैं।
मानव शरीर में दो मुख्य प्रकार की कोशिकाएं होती हैं: शारीरिक कोशिकाएं और जर्म सेल शरीर की वह प्रत्येक कोशिका जो प्रजनन कोशिका नहीं है शारीरिक कोशिका होती है। जर्म सेल प्रजनन में शामिल एक कोशिका होती है। “जर्म” शब्द को लैटिन शब्द “जर्मेन” से लिया गया है जिसका अर्थ अंकुर या प्रशाखा है\
कभी-कभी, जर्म सेल ट्यूमर का निर्माण कर सकते हैं, जिन्हें जर्म सेल ट्यूमर (जीसीटी) कहा जाता है। जर्म सेल ट्यूमर सौम्य (कैंसरविहीन) या घातक (कैंसरयुक्त) हो सकते हैं।
क्योंकि जर्म सेल भ्रूण के विकास में बहुत जल्दी बढ़ना शुरू हो जाते हैं, इसलिए कभी-कभी ये कोशिकाएं अंडाशय या वीर्यकोष के अलावा अन्य भागों तक पहुँच सकती हैं। जर्म सेल ट्यूमर निम्नलिखित सहित शरीर के विभिन्न भागों में हो सकते हैं:
एक्स्ट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर वे सभी जर्म सेल ट्यूमर होते हैं जो मस्तिष्क के बाहर बनते हैं। आमतौर पर एक्स्ट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर प्रजनन अंगों (अंडाशय या वीर्यकोष) में बनते हैं। इन्हें गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर कहा जाता है।
जर्म सेल प्रजनन प्रणाली के बाहर तक भी पहुँच सकते हैं और ट्यूमर का निर्माण कर सकते हैं। अंडाशय या वीर्यकोष के बाहर उत्पन्न होने वाले जर्म सेल ट्यूमर को एक्स्ट्रागोनैडल जर्म सेल ट्यूमर कहा जाता है। बचपन में होने वाले लगभग आधे जर्म सेल ट्यूमर अंडाशय और वीर्यकोष के बाहर उत्पन्न होते हैं। ये ट्यूमर आमतौर पर शरीर की मध्यरेखा (मध्य) के साथ विकसित होते हैं।
जर्म सेल ट्यूमर, नवजात से लेकर वयस्क तक, किसी भी आयु में हो सकते हैं। बाल रोगियों में, ये ज़्यादातर छोटे बच्चों और 15 से 19 वर्ष की आयु के किशोरों में होता है। बचपन में होने वाले कैंसर में से इन ट्यूमर का अनुपात लगभग 3% है।
जर्म सेल ट्यूमर से पीड़ित कुछ बच्चों का इलाज अकेले सर्जरी से किया जा सकता है। अधिक उन्नत बीमारी के लिए सर्जरी के अतिरिक्त या सर्जरी से पहले ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। यदि ट्यूमर को सर्जरी से पूरी तरह निकाला जा सकता है, तो बच्चों को स्वास्थ्य लाभ होने की बहुत अधिक संभावना होती है।
जर्म सेल ट्यूमर कई प्रकार के होते हैं:
परिपक्व टेराटोमा सौम्य या कैंसर-रहित ट्यूमर होते हैं। ट्यूमर की कोशिकाएं बिल्कुल सामान्य कोशिकाओं की तरह दिखाई देती हैं। ये सबसे आम प्रकार के एक्स्ट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर होते हैं। ये आमतौर पर नवजात शिशुओं में सेक्रम या कॉक्सिक्स में निर्मित होते हैं। ये लड़कियों के यौवनावस्था में प्रवेश करने के दौरान उनके अंडाशय में भी उत्पन्न होते हैं।
परिपक्व टेराटोमा घातक ट्यूमर होते हैं। ट्यूमर की कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं से बहुत भिन्न दिखाई देती हैं। ये आमतौर पर नवजात शिशुओं में सेक्रम या कॉक्सिक्स में और लड़कियों के यौवनावस्था के दौरान उनके अंडाशयों में पायी जाती हैं।
जर्मिनोमा कैंसर-युक्त जर्म सेल ट्यूमर होते हैं। ये ट्यूमर बीटा-ह्यूमन कोरियोनिक गोनैडोट्रोपिन (β-एचसीजी) नामक हार्मोन का निर्माण करते हैं। इस हार्मोन का उपयोग एक ट्यूमर मार्कर के रूप में किया जा सकता है और ये रोग की पहचान करने और बीमारी की निगरानी करने में मदद कर सकता है।
जर्मिनोमा के प्रकारों में निम्नलिखित शामिल हैं: डिसजर्मिनोमा (अंडाशय), सेमिनोमा (वीर्यकोष) और एक्स्ट्रागोनैडल जर्मिनोमा ये धीमी गति से बढ़ने वाले ट्यूमर होते हैं।
नॉनजर्मिनोमा कैंसर-युक्त जर्म सेल ट्यूमर होते हैं जो तेजी से बढ़ने वाले ट्यूमर होते हैं। नॉनजर्मिनोमा ट्यूमर के प्रकारों में योक सैक (पीतक कोष) ट्यूमर, कोरिओकार्सिनोमा, भ्रूणीय कार्सिनोमा और मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर शामिल हैं। वीर्यकोष में पाए जाने वाले नॉनजर्मिनोमा को नॉनसेमिनोमा कहा जाता है।
जर्म सेल ट्यूमर छोटे बच्चों और किशोरावस्था के बच्चों में सबसे अधिक पाए जाते हैं। 15-20 वर्ष की आयु के युवा बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर में वृद्धि देखी गई है।
जर्म सेल ट्यूमर का कारण काफी हद तक अज्ञात है। कुछ वंशानुगत सिंड्रोम क्लाइनफेल्टर सिंड्रोम, स्वेयर सिंड्रोम और टर्नर सिंड्रोम सहित जर्म सेल ट्यूमर के विकसित होने के जोखिम को बढ़ा सकते हैं।
नवजात बच्चों और शिशुओं में, रीढ़ की हड्डी या टेलबोन के निचले हिस्से (त्रिकानुत्रिक या सैक्रमपुच्छी पेशी) में होने वाले जर्म सेल ट्यूमर अक्सर लड़कियों में अधिक होते हैं। शैशवकाल के बाद, लड़कियों में विकसित होने वाले जर्म सेल ट्यूमर के लिए सबसे आम स्थल अंडाशय होते हैं।
लड़कों में, अनवतीर्ण वीर्यकोष होना उस वीर्यकोष में गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर होने के जोखिम को बढ़ा सकता है।
जर्म सेल ट्यूमर के संकेत और लक्षण ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं। लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:
चिकित्सक जर्म सेल ट्यूमर का आकलन करने और रोग की पहचान करने के लिए विभिन्न प्रकार की जांचों का उपयोग करते हैं। इनमें ये शामिल हो सकते हैं:
जर्म सेल ट्यूमर को माइक्रोस्कोप के नीचे उनकी दिखावट के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। उपप्रकारों में निम्नलिखित शामिल हैं:
नवजात शिशुओं और छोटे बच्चों में ट्यूमर पूरे शरीर में हो सकते हैं। छोटे बच्चों में एक्स्ट्रागोनैडल ट्यूमर ज़्यादातर सेक्रम या कॉक्सिक्स में होते हैं। कुछ स्थितियों में, ट्यूमर का भाग बाह्य रूप से देखा जा सकता है। जब जन्म से पहले ही जर्म सेल ट्यूमर मौजूद होते हैं, तो ऐसे में समय से पूर्व प्रसव होने या जन्म के दौरान समस्याएं होने का जोखिम होता है, जिसमें ट्यूमर का टूटना भी शमिल है जिससे शिशु में खून की हानि होने लगती है। कुछ ट्यूमर का पता गर्भावस्था के दौरान की गई भ्रूण की नियमित अल्ट्रासाउंड इमेजिंग पर लग सकता है।
छोटे बच्चों में होने वाले जर्म सेल ट्यूमर आमतौर पर सौम्य (कैंसर-रहित) टेराटोमा होते हैं। छोटे बच्चों में घातक कैंसर कम ही पाए जाते हैं।
घातक कैंसर का उपप्रकार | स्थान |
---|---|
योक सैक (पीतक कोष) ट्यूमर | एक्स्ट्रागोनैडल, अंडाशय, वीर्यकोष |
डिसजर्मिनोमा |
अंडाशय |
किशोरावस्था के बच्चों और युवा वयस्कों में जर्म सेल ट्यूमर आमतौर पर गोनैडल होते हैं, जो वीर्यकोष या अंडाशय के अंदर उत्पन्न होते हैं। ये सौम्य टेराटोमा हो सकते हैं या इनमें घातक घटक हो सकते हैं। बड़े बच्चों और युवा बच्चों में एक्स्ट्रागोनैडल ट्यूमर अक्सर मध्यस्थानिका (छाती) में उत्पन्न होते हैं।
घातक कैंसर का उपप्रकार |
स्थान |
---|---|
सेमिनोमा |
वीर्यकोष |
डिसजर्मिनोमा |
अंडाशय |
जर्मिनोमा |
एक्स्ट्रागोनैडल |
योक सैक (पीतक कोष) ट्यूमर |
एक्स्ट्रागोनैडल, अंडाशय, वीर्यकोष |
कोरिओकार्सिनोमा |
एक्स्ट्रागोनैडल, अंडाशय, वीर्यकोष |
भ्रूणीय कार्सिनोमा |
एक्स्ट्रागोनैडल, अंडाशय, वीर्यकोष |
मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर |
एक्स्ट्रागोनैडल, अंडाशय, वीर्यकोष |
बच्चों में होने वाले जर्म सेल ट्यूमर के स्तर का पता लगाना ट्यूमर के प्रकार, ट्यूमर के स्थान, कैंसर के फैलाव और सर्जरी के परिणाम पर निर्भर करता है। सामान्य तौर पर, जर्म सेल ट्यूमर के 4 स्तर होते हैं:
स्तर | ट्यूमर का इलाज |
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स्तर I | ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरा निकाल दिया जाता है |
स्तर II | ट्यूमर को सर्जरी द्वारा निकाल दिया जाता है, लेकिन पीछे अति सूक्ष्म कोशिकाएं रह जाती हैं। |
स्तर III | सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह से हटा नहीं पाई या कैंसर आसपास के ऊतकों या लसिका ग्रंथियों तक फैला हुआ है |
स्तर IV | ट्यूमर शरीर के अन्य भागों तक फैल गया है जैसे जिगर या फेफड़े |
प्रत्येक प्रकार के जर्म सेल ट्यूमर में विशिष्ट जानकारी होती है जिसका उपयोग स्तर निर्धारित करने के लिए किया जाता है। स्तर का पता लगाना रोगी की आयु पर भी निर्भर करता है। बड़ी आयु के युवा बच्चों में, चिकित्सक बीमारी के स्तर का वर्गीकरण करने के लिए वयस्क संबंधित मानदंड का उपयोग कर सकते हैं।
नॉनसेमिनोमा टेस्टिक्युलर जीसीटी |
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स्तर I | वीर्यकोष तक सीमित; सर्जरी के द्वारा संपूर्ण निष्कासन; बीमारी का कोई प्रमाण नहीं। |
स्तर II | सर्जरी के पहले या दौरान ट्यूमर का कुछ टूटना; आसपास के ऊतक में कैंसर का फैलना; ट्यूमर मार्कर सामान्य स्थिति की ओर वापस नहीं आते। |
स्तर III | सर्जरी से ट्यूमर का पूरी तरह से नहीं निकलना; कैंसर का लसिका ग्रंथियों तक फैलना। |
स्तर IV |
जिगर, मस्तिष्क, हड्डी या फेफड़े में बीमारी का दूर तक फैलना। |
अंडाशय जीसीटी |
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स्तर I | अंडाशय तक सीमित; सर्जरी के द्वारा संपूर्ण निष्कासन; बीमारी का कोई प्रमाण नहीं। |
स्तर II | सर्जरी के बाद सीमित सूक्ष्म बीमारी होना या कैंसर अंडाशय के बाहर के आवरण तक फैल गया है। |
स्तर III | सर्जरी से ट्यूमर का पूरी तरह से नहीं निकलना; कैंसर का लसिका ग्रंथियों तक फैलना। |
स्तर IV |
बीमारी का दूरस्थ भागों तक फैलना: जिगर, मस्तिष्क, हड्डी या फेफड़े। |
निम्नलिखित स्तर इंटरनेशनल फ़ेडरेशन ऑफ़ गाइनेकोलॉजी एंड ऑब्स्टेट्रिक्स (एफआईजीओ) की ओर से दिए गए हैं:
प्रजनन प्रणाली के बाहर जर्म सेल ट्यूमर (एक्स्ट्रागोनैडल) |
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स्तर I | एक स्थान तक ही सीमित; सर्जरी के द्वारा संपूर्ण निष्कासन; बीमारी का कोई प्रमाण नहीं; सर्जरी के बाद सामान्य ट्यूमर मार्कर। |
स्तर II | सर्जरी के बाद सीमित सूक्ष्म बीमारी जिसमें आसपास का ऊतक और/या लसिका ग्रंथियां शामिल हैं; ट्यूमर मार्कर सामान्य स्थिति की ओर वापस नहीं आते। |
स्तर III | सर्जरी से ट्यूमर का पूरी तरह से नहीं निकलना या कैंसर का लसिका ग्रंथियों तक फैलना। |
स्तर IV |
बीमारी का दूरस्थ भागों तक फैलना: जिगर, मस्तिष्क, हड्डी या फेफड़े। |
जब कैंसर को पूरी तरह से हटाया जा सके, तब जर्म सेल ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान बहुत ही उत्तम होता है। स्तर I या II की बीमारी से पीड़ित बच्चों में ठीक होने की दर 90% से अधिक है। अधिक उन्नत बीमारी (स्तर III या IV) के लिए जीवित रहने की दर का अनुमान लगभग 80-85% लगाया गया है। हालांकि, ये दरें मात्र अनुमान ही हैं क्योंकि रोगी के ठीक होने की संभावना को बहुत से कारक प्रभावित कर सकते हैं।
जर्म सेल ट्यूमर के लिए रोग पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
लगभग 20% रोगियों में रोग की पहचान करते समय कैंसर फैला हुआ होता है। कैंसर के फैलाव या मेटास्टेसिस का सबसे आम स्थान फेफड़े, जिगर और लसिका ग्रंथियां हैं। बहुत ही कम होता है कि जर्म सेल ट्यूमर मस्तिष्क या हड्डी तक फैलता हो।
जर्म सेल ट्यूमर के लिए इलाज बच्चे की आयु, ट्यूमर के प्रकार, ट्यूमर के स्थान और बीमारी के स्तर सहित बहुत से कारकों पर निर्भर करता है। जर्म सेल ट्यूमर के प्रमुख इलाज सर्जरी और कीमोथेरेपी हैं।
कीमोथेरेपी और/या सर्जरी की प्रभावोत्पादकता के कारण रेडिएशन थेरेपी का उपयोग आमतौर पर नहीं किया जाता है। हालांकि, जर्म सेल ट्यूमर रेडिएशन के प्रति संवेदनशील होते हैं और इसका उपयोग दुबारा होने वाली या तेजी से फैलने वाली बीमारी वाली स्थितियों में किया जा सकता है।
टयूमर को निकालने के लिए सर्जरी जर्म सेल ट्यूमर का मुख्य इलाज है। संभव होने पर, इलाज का लक्ष्य ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना (सर्जरी कर निकालना) होता है। प्रारंभिक स्तर की बीमारी के लिए, यदि ट्यूमर को पूरी तरह से निकाला जा सकता है, तो किसी अन्य इलाज की आवश्यकता नहीं होती।
इस प्रकार के ट्यूमर के लिए अक्सर सर्जरी के दौरान विशेष देखभाल की आवश्यकता होती है। जर्म सेल ट्यूमर महत्वपूर्ण अंगों के निकट विकसित हो सकते हैं और वे आसानी से टूट कर अलग हो सकते हैं। यदि ट्यूमर के कुछ हिस्से टूट जाते हैं (ट्यूमर टूट कर बिखर जाता है), तो कैंसर को उच्च स्तर का माना जाता है।
जर्म सेल ट्यूमर का इलाज करने के लिए कीमोथेरेपी को अकेले या सर्जरी के संयोजन में उपयोग किया जा सकता है। कीमोथेरेपी का प्रकार बच्चे की आयु, ट्यूमर के प्रकार, ट्यूमर के स्थान और इलाज के प्रति प्रतिक्रिया सहित बहुत से कारकों पर निर्भर करता है। जर्म सेल ट्यूमर आमतौर पर प्लेटिनम-आधारित कीमोथेरेपी के प्रति अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं। बच्चों में होने वाले जर्म सेल ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी में आमतौर पर ब्लीओमाइसिन, इटॉप्साइड और सिस्प्लेटिन शामिल होती हैं।
कीमोथेरेपी सर्जरी से पहले ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए दी जा सकती है जिससे ट्यूमर को निकालना आसान हो जाता है। कीमोथेरेपी को किसी भी शेष बची कैंसर कोशिका को नष्ट करने के लिए सर्जरी के बाद भी दिया जा सकता है।
स्टेम सेल बचाव के साथ उच्चस्तरीय कीमोथेरेपी, दुबारा होने वाली बीमारी के लिए एक इलाज विकल्प हो सकती है।
इलाज के बाद, जर्म सेल ट्यूमर की पुनरावृत्ति को देखने के लिए समय-समय पर इमेजिंग और ट्यूमर मार्कर की निगरानी करने का उपयोग किया जाता है।
दीर्घकालिक समस्याएं विशिष्ट प्रकार के जर्म सेल ट्यूमर और प्राप्त हुए इलाज के प्रकार पर निर्भर करती हैं। गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर से पीड़ित बच्चों में प्रजनन (बच्चे होना) या हार्मोन फ़ंक्शन संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।
सामान्य स्वास्थ्य और बीमारी की रोकथाम के लिए, कैंसर से बचे सभी लोगों को स्वस्थ जीवन शैली और खान-पान की आदतों को अपनाना चाहिए, साथ ही उन्हें प्राथमिक चिकित्सक द्वारा नियमित रूप से शारीरिक परीक्षण और जांच भी करवाते रहना चाहिए। बचपन में होने वाले कैंसर से बचे लोग जिनका इलाज पूरे शरीर में कीमोथेरपी या रेडिएशन देने के द्वारा किया गया था, उनकी तीव्र या देर से होने वाले दुष्प्रभावों के लिए निगरानी की जानी चाहिए।
इटॉप्साइड से इलाज किए गए रोगियों में भविष्य में खून का कैंसर होने का अधिक जोखिम होता है। ब्लीओमाइसिन प्राप्त करने वाले रोगियों में श्वसन रोग विकसित होने का जोखिम होता है।
वीर्यकोष कैंसर से बचे वयस्क लोगों में दूसरी बार होने वाले कैंसर का अधिक जोखिम देखा गया है। यह अभी तक पता नहीं चला है कि ये जोखिम बचपन में होने वाले वीर्यकोष कैंसर से बचे लोगों में एक जैसे या भिन्न कैसे हो सकते हैं।
बचपन में होने वाले कैंसर से बचे सभी लोगों के लिए, देर से होने वाले दुष्प्रभावों और उत्तरजीविता सबंधी समस्याओं से परिचित एक चिकित्सक द्वारा लंबे समय तक फॉलो-अप आवश्यक होता है।
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समीक्षा की गई: जून 2018