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室管膜瘤

什么是室管膜瘤?

室管膜瘤是一种脑和脊髓肿瘤。这种肿瘤是儿童中第 3 常见的恶性脑肿瘤。在美国,每年新增大约 200 例小儿室管膜瘤病例。

室管膜瘤在 5 岁以下儿童中最常见。但是,任何年龄都可能会出现。

室管膜瘤源自沿着充满脑脊液的脑室和脊髓中央管分布的细胞。

这些肿瘤有时候会通过脑脊液 (CSF) 扩散。

许多室管膜瘤形成于颅后窝区域的第四脑室。该位置的肿瘤最有可能会影响脑干和小脑。

许多室管膜瘤形成于颅后窝区域的第四脑室。该位置的肿瘤最有可能会影响脑干和小脑。

在儿童中,大约 75% 的室管膜瘤发生在脑的颅后窝区域,但也可能发生在中枢神经系统 (CNS) 的其它部位。根据肿瘤位置的不同,中枢神经系统的不同部位可能会受到影响,包括:

  • 大脑
  • 小脑
  • 脑干
  • 脊髓

许多室管膜瘤形成于颅后窝的第四脑室。这些肿瘤最有可能会影响脑干和小脑。

室管膜瘤的治疗包括通过手术切除尽可能多的肿瘤。放射治疗通常与手术一起用于杀死剩余的所有癌细胞。在手术前后可以使用化疗

儿童室管膜瘤的生存率为 50-70%。预后取决于肿瘤位置、可通过手术切除的肿瘤量,以及肿瘤细胞的特征。目前医生正在了解有关室管膜瘤生物学和分子特征的更多信息。这些信息可以帮助预测肿瘤对治疗的反应。

室管膜瘤可以在治疗后复发,要观察是否复发,儿童通常需要进行长期的护理。

室管膜瘤的风险因素与病因

大多数室管膜瘤都发生于 5 岁以下的婴幼儿。

肿瘤细胞内基因和染色体的某些改变与室管膜瘤有关。通常情况下,发生这些基因改变的原因尚不明确。

一些儿童患脑肿瘤的风险可能会增加,包括 II 型神经纤维瘤病 (NF2) 引起的室管膜瘤,这是一种罕见的遗传病。

室管膜瘤的症状

儿童室管膜瘤的体征与症状的症状取决于几个因素,包括肿瘤的大小和位置以及儿童的年龄和发育阶段。

室管膜瘤症状可能包括:

  • 头痛
  • 恶心和呕吐,通常在上午更严重
  • 背部或颈部疼痛
  • 视力障碍
  • 失去平衡或行走困难
  • 腿部无力
  • 癫痫
  • 易怒或意识错乱
  • 小便困难或排便功能发生变化
  • 婴儿头部尺寸增大

随着肿瘤的生长,它通常会阻碍脑脊液的正常流动。这会导致脑内液体积聚,称为脑积水。液体会增加脑内的压力(颅内压)。室管膜瘤的许多症状都是由脑积水引起的。

室管膜瘤的诊断

  1. 体格检查和病史有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。

  2. 神经系统检查可以检查脑功能的不同方面,包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。

  3. 影像检查用于帮助识别肿瘤。脑和脊髓的磁共振成像 (MRI) 是用于评估室管膜瘤的主要成像方法。在手术后也进行 MRI 检查,以确定是否有任何肿瘤残留。

  4. 可以进行腰椎穿刺以发现脑脊液中的癌细胞。

  5. 使用活检来诊断室管膜瘤。活检时,在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生通过在显微镜下观察组织标本来识别特定类型和分级的室管膜瘤。

室管膜瘤的分级与分期

通过显微镜下的外观来识别室管膜瘤。这些肿瘤通常分为 I 级、II 级或 III 级肿瘤。细胞看起来越异常,分级越高。室管膜瘤患儿肿瘤分级通常为 II 级(典型室管膜瘤)或 III 级(间变性室管膜瘤)。

某些类型的室管膜瘤预后比其他类型要好。但是,其他因素也可能会影响治疗和预后。

  根据组织学确定的肿瘤分级
I 级  室管膜下瘤
黏液乳头型室管膜瘤
II 级  典型室管膜瘤(包括乳头型、透明细胞型和伸长细胞型室管膜瘤)
III 级    间变性室管膜瘤

室管膜瘤的预后

小儿室管膜瘤的 10 年总体生存率大约为 50-70%。预后取决于多个因素。患某些类型室管膜瘤的儿童的长期生存几率更高。但是,可能会后期出现治愈后复发或好转后复发(5 年后)。

影响治愈几率的因素包括:

  • 肿瘤位置
  • 肿瘤的类型和分级
  • 癌症是局限性还是已经扩散(转移)
  • 手术是否能完全切除肿瘤
  • 诊断时的年龄
  • 肿瘤是否会重新出现(治愈后复发或好转后复发)
  • 肿瘤的分子特征

目前科学家正在了解有关室管膜瘤分子类型的更多信息。这些进步可以帮助医生了解为什么特定脑部位肿瘤患者或某一年龄的肿瘤患者对治疗的反应更好。医生可以使用肿瘤分子分型来帮助预测风险和计划治疗。

肿瘤细胞分子或遗传特征的特定变化被认为风险更高。高风险室管膜瘤包括存在染色体 1q 多余拷贝(1q 获得)的颅后窝肿瘤。

医生还可以检测其他分子变化,包括:

  • RELA 融合的幕上肿瘤(C11orf95-RELA 融合)
  • YAP 融合的幕上肿瘤

某些肿瘤特征使得疾病更难治愈。医生可以使用肿瘤分子特征来帮助计划治疗。

如果不通过手术成功切除肿瘤,室管膜瘤将难以治愈。当手术不彻底或室管膜瘤复发时,长期预后通常较差。

室管膜瘤的治疗

室管膜瘤的治疗通常包括手术,然后是局灶性放射治疗。一些患者还可能接受化疗。治疗取决于肿瘤大小和位置、儿童年龄,以及肿瘤是新诊断还是复发。

  1. 通过手术 切除尽可能多的肿瘤是治疗室管膜瘤的主要方式。其目标在于整体切除或完全切除肿瘤。但是,由于存在脑结构损伤的风险,因此通常无法切除全部肿瘤。

    手术风险取决于肿瘤大小和所涉及的脑的特定区域。可能的并发症包括控制肌肉运动、言语、吞咽或听力的脑结构的损伤。

    后脑勺有伤疤的一名年轻癌症患者

    一些接受室管膜瘤手术的儿童会出现颅后窝综合征。症状通常在手术后几天内发生,包括言语、吞咽、运动功能和情绪变化。症状可能轻微或严重,大多数儿童都会随着时间的推移而改善。阅读有关 颅后窝综合征的更多信息。

    对于患有某些 I 级肿瘤的患者,根据肿瘤类型、位置和切除范围,单独手术可能一种是有效的治疗方法。一些患者可能在化疗疗程后进行第二次手术,以切除更多的肿瘤。

  2. 除婴儿外,放射治疗通常在手术后用于治疗室管膜瘤。通常首选对肿瘤和小范围的健康组织进行局灶性放射治疗。放射剂量和体积取决于肿瘤类型和位置以及疾病的扩散。由于室管膜瘤对化疗反应不佳,因此放射治疗适用于 1 岁以上的儿童。

  3. 化疗通常与局灶性放射治疗和手术一起使用。可以在手术前使用化疗,以更安全和彻底地切除肿瘤。在幼儿中,尤其是 1 岁以下的婴儿中,可以使用化疗来帮助延后放射治疗,直到孩子长大。化疗治疗计划将取决于诸如疾病扩散和肿瘤分子特征等因素。可以使用联合化疗药物来治疗室管膜瘤。这些药物通常包括:

    还可以使用其他类型的化疗。

  4. 初次手术和放射治疗后疾病复发的儿童可在临床试验中接受治疗。复发性室管膜瘤尚无成功的标准疗法。临床试验包括使用针对免疫系统的免疫治疗药物来帮助对抗癌症和针对肿瘤细胞中特异蛋白的靶向治疗

可以在因室患室管膜瘤引起脑积水的儿童的脑中置入一个分流器,以防止脑脊液积聚。分流器是一种从脑部排出脑脊液的小管。

分流器是一种排出脑脊液的小管,用于防止脑脊液积聚。

分流器是一种排出脑脊液的小管,用于防止脑脊液积聚。

目前基于风险制定的室管膜瘤治疗方法根据具体肿瘤特征以及预测预后对患者进行分类。医生考虑:

  • 手术是否完全切除肿瘤
  • 是否出现转移性疾病
  • 肿瘤组织学
  • 肿瘤的遗传特征

基于风险制定的方法的目标在于实现治愈,同时降低治疗副作用的风险。对于低风险患者,较低强度的治疗可以减少放射治疗和化疗引起的长期问题。对于高风险患者,较高强度的治疗可以提高生存几率。

姑息治疗康复心理学社会工作等纳入在内可以帮助室管膜瘤患者和家人应对症状、提高生命质量以及做出护理决定。

罹患室管膜瘤后的生活

要监测患者是否疾病复发和存在其他医疗问题,需要进行持续的随访照护、实验室检验和定期影像检查。医护团队将根据肿瘤类型、治疗反应和患者个体需求制定时间表。

与其他一些癌症相比,后期室管膜瘤复发更为常见。大多数患者在诊断后 5 年内都会复发。但是,这些肿瘤也可能在癌症生存的 5 年里程碑后复发。

室管膜瘤生存者的一般随访时间表:

  • 0-3 年:每 3-4 个月进行一次脑部 MRI 检查。
  • 3-5 年:每 6 个月进行一次脑部 MRI 检查。
  • 5 年后:每 12 个月进行一次脑部 MRI 检查,持续 2-5 年

CNS 肿瘤生存者存在诸如认知功能降低听力损失睡眠问题激素问题中风二次癌症等问题的风险。这些问题可能是由肿瘤本身引起的,或作为与治疗相关的长期或迟发效应而发生。家庭医生定期进行体检和筛查,对于观察治疗后多年是否会出现健康问题非常重要。

了解有关室管膜瘤的更多信息

更多信息:罹患脑肿瘤后的生活


审阅时间:2019 年 7 月