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室管膜瘤是一种脑和脊髓肿瘤。这种肿瘤是儿童中第 3 常见的恶性脑肿瘤。在美国，每年新增大约 200 例小儿室管膜瘤病例。
室管膜瘤在 5 岁以下儿童中最常见。但是，任何年龄都可能会出现。
室管膜瘤源自沿着充满脑脊液的脑室和脊髓中央管分布的细胞。
这些肿瘤有时候会通过脑脊液 (CSF) 扩散。
许多室管膜瘤形成于颅后窝区域的第四脑室。该位置的肿瘤最有可能会影响脑干和小脑。
在儿童中，大约 75％ 的室管膜瘤发生在脑的颅后窝区域，但也可能发生在中枢神经系统 (CNS) 的其它部位。根据肿瘤位置的不同，中枢神经系统的不同部位可能会受到影响，包括：
许多室管膜瘤形成于颅后窝的第四脑室。这些肿瘤最有可能会影响脑干和小脑。
室管膜瘤的治疗包括通过手术切除尽可能多的肿瘤。放射治疗通常与手术一起用于杀死剩余的所有癌细胞。在手术前后可以使用化疗。
儿童室管膜瘤的生存率为 50-70%。预后取决于肿瘤位置、可通过手术切除的肿瘤量，以及肿瘤细胞的特征。目前医生正在了解有关室管膜瘤生物学和分子特征的更多信息。这些信息可以帮助预测肿瘤对治疗的反应。
室管膜瘤可以在治疗后复发，要观察是否复发，儿童通常需要进行长期的护理。
大多数室管膜瘤都发生于 5 岁以下的婴幼儿。
肿瘤细胞内基因和染色体的某些改变与室管膜瘤有关。通常情况下，发生这些基因改变的原因尚不明确。
一些儿童患脑肿瘤的风险可能会增加，包括 II 型神经纤维瘤病 (NF2) 引起的室管膜瘤，这是一种罕见的遗传病。
儿童室管膜瘤的体征与症状的症状取决于几个因素，包括肿瘤的大小和位置以及儿童的年龄和发育阶段。
室管膜瘤症状可能包括：
随着肿瘤的生长，它通常会阻碍脑脊液的正常流动。这会导致脑内液体积聚，称为脑积水。液体会增加脑内的压力（颅内压）。室管膜瘤的许多症状都是由脑积水引起的。
通过显微镜下的外观来识别室管膜瘤。这些肿瘤通常分为 I 级、II 级或 III 级肿瘤。细胞看起来越异常，分级越高。室管膜瘤患儿肿瘤分级通常为 II 级（典型室管膜瘤）或 III 级（间变性室管膜瘤）。
某些类型的室管膜瘤预后比其他类型要好。但是，其他因素也可能会影响治疗和预后。
| 根据组织学确定的肿瘤分级 |
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|---|---|
| I 级 | 室管膜下瘤 黏液乳头型室管膜瘤 |
| II 级 | 典型室管膜瘤（包括乳头型、透明细胞型和伸长细胞型室管膜瘤） |
| III 级 | 间变性室管膜瘤 |
小儿室管膜瘤的 10 年总体生存率大约为 50-70%。预后取决于多个因素。患某些类型室管膜瘤的儿童的长期生存几率更高。但是，可能会后期出现治愈后复发或好转后复发（5 年后）。
影响治愈几率的因素包括：
如果不通过手术成功切除肿瘤，室管膜瘤将难以治愈。当手术不彻底或室管膜瘤复发时，长期预后通常较差。
室管膜瘤的治疗通常包括手术，然后是局灶性放射治疗。一些患者还可能接受化疗。治疗取决于肿瘤大小和位置、儿童年龄，以及肿瘤是新诊断还是复发。
通过手术 切除尽可能多的肿瘤是治疗室管膜瘤的主要方式。其目标在于整体切除或完全切除肿瘤。但是，由于存在脑结构损伤的风险，因此通常无法切除全部肿瘤。
手术风险取决于肿瘤大小和所涉及的脑的特定区域。可能的并发症包括控制肌肉运动、言语、吞咽或听力的脑结构的损伤。
可以在因室患室管膜瘤引起脑积水的儿童的脑中置入一个分流器，以防止脑脊液积聚。分流器是一种从脑部排出脑脊液的小管。
分流器是一种排出脑脊液的小管，用于防止脑脊液积聚。
要监测患者是否疾病复发和存在其他医疗问题，需要进行持续的随访照护、实验室检验和定期影像检查。医护团队将根据肿瘤类型、治疗反应和患者个体需求制定时间表。
与其他一些癌症相比，后期室管膜瘤复发更为常见。大多数患者在诊断后 5 年内都会复发。但是，这些肿瘤也可能在癌症生存的 5 年里程碑后复发。
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审阅时间：2019 年 7 月
