El ependimoma es un tipo de tumor del cerebro y la médula espinal. Estos tumores son más comunes en niños, en particular, bebés y niños pequeños. Sin embargo, también pueden ocurrir en adultos. Hay aproximadamente 200 casos nuevos de ependimoma cada año en los Estados Unidos en niños y adultos jóvenes menores de 21 años. El ependimoma es el tercer tipo de tumor cerebral más común en niños.
Se cree que los ependimomas surgen de las células que se desarrollan en los ependimocitos que recubren los ventrículos del cerebro llenos de líquido y el canal central de la médula espinal. A veces estos tumores pueden diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo (cerebrospinal fluid, CSF).
En los niños, aproximadamente del 70 % al 80 %de los ependimomas ocurren en la fosa posterior, pero pueden desarrollarse en diferentes regiones del sistema nervioso central (SNC). Según la ubicación del tumor, diferentes partes del SNC pueden verse afectadas, incluidas las siguientes:
- Cerebro
- Cerebelo
- Tronco encefálico
- Médula espinal
Muchos ependimomas se forman en el cuarto ventrículo en la fosa posterior. Es más probable que los tumores en esta ubicación afecten el tronco encefálico y el cerebelo.
El tratamiento del ependimoma incluye cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. La radioterapia se usa con frecuencia junto con la cirugía para destruir las células cancerosas restantes. Es posible que también se use quimioterapia antes o después de la cirugía.
La tasa de supervivencia para el ependimoma infantil es del 50 % al 70 %, según la ubicación del tumor, el alcance de la resección y el subgrupo molecular.
Signos y síntomas del ependimoma
Los síntomas del ependimoma infantil varían y dependen de diversos factores, incluidos los siguientes:
- La ubicación del tumor en el cerebro
- El tamaño del tumor
- La edad del niño y el estadio de desarrollo
Entre los síntomas del ependimoma se pueden incluir los siguientes:
- Náuseas y vómitos
- Dolor de cabeza
- Dolor de cabeza o de cuello
- Problemas de la vista
- Pérdida de equilibrio o problemas para caminar
- Debilidad en las piernas
- Crisis convulsivas
- Irritabilidad o confusión
- Problemas para orinar o cambios en la función intestinal
Diagnóstico del ependimoma
Los médicos evalúan el ependimoma de diversas maneras.
- La historia clínica y un examen físico brindan información sobre los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
- La mayoría de los ependimomas ocurren en bebés y niños pequeños. Se desconoce la causa del ependimoma. Sin embargo, hay ciertos factores genéticos que pueden aumentar el riesgo, incluida la neurofibromatosis.
- Un examen neurológico mide los diferentes aspectos del funcionamiento del cerebro, entre ellos, la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
- Las pruebas por imágenes se usan para ayudar a identificar el tumor. Las imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro y la médula espinal son la principal técnica de pruebas por imágenes que normalmente se utiliza para evaluar el ependimoma. La IRM usa ondas de radio e imanes para generar imágenes detalladas del cuerpo. Las imágenes creadas mediante una IRM pueden brindar más información sobre el tipo de tumor y la posible diseminación de la enfermedad. También se realiza una IRM después de la cirugía para detectar si queda algo del tumor.
- Es posible que se realice una punción lumbar para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.
- Se usa una biopsia para diagnosticar el ependimoma. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico y el grado de ependimoma.
Clasificación y estadificación del ependimoma
Los tumores de ependimoma se agrupan según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. Cuanto más anormal sea una célula, más alto será el grado del tumor. Los tumores de grado alto son más agresivos y pueden diseminarse a través del cerebro y la médula espinal.
Pronóstico de ependimoma
El pronóstico del ependimoma depende de múltiples factores. Los niños con ciertos tipos de ependimoma tienden a tener una mayor probabilidad de supervivencia a largo plazo. Sin embargo, las recurrencias tardías o las recaídas son comunes en el ependimoma. Aproximadamente el 50 % de los niños tiene una recaída de la enfermedad dentro de los 10 años después del diagnóstico.
Entre los factores que influyen en la probabilidad de cura se incluyen los siguientes:
- La ubicación del tumor
- El tipo y grado del tumor
- Si el cáncer está localizado o se ha diseminado a otras áreas del cerebro.
- Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía
- Edad en el momento del diagnóstico.
- Si el cáncer ha regresado (recaída o recurrencia).
- Las características moleculares del tumor.
Los científicos están aprendiendo cada vez más sobre los aspectos moleculares del ependimoma. Estos avances pueden ayudar a los médicos a comprender mejor la enfermedad y planificar los tratamientos. Ciertas características del tumor, como la presencia de fusión de RELA C11orf95 en tumores supratentoriales y copias adicionales del cromosoma 1q en tumores en la fosa posterior, se han vinculado con el aumento en la probabilidad de recaída.
El ependimoma es difícil de curar sin la extirpación quirúrgica exitosa del tumor. Cuando el ependimoma regresa, el pronóstico a largo plazo es normalmente malo
Tratamiento del ependimoma
El tratamiento del ependimoma depende del tipo y la ubicación del tumor, la edad del niño y si el tumor se diagnosticó recientemente o es recurrente.
La vida después del ependimoma
Se usan pruebas por imágenes periódicas para monitorear a los pacientes a largo plazo con un cronograma de control basado en el tipo de tumor y la respuesta al tratamiento. La atención de seguimiento debe incluir rehabilitación adecuada y consultas neurológicas y de endocrinología para monitorear los efectos adversos del tratamiento. También es importante la evaluación de la función neurocognitiva, la visión y la audición. Incorporar cuidados paliativos y servicios de apoyo como psicología y trabajo social puede ayudar a los pacientes y las familias a controlar los síntomas, promover la calidad de vida y tomar decisiones sobre la atención.
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Revisado: Junio de 2018
