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Syndrome de la fosse postérieure

Il est également appelé mutisme cérébelleux, syndrome du mutisme cérébelleux, syndrome cognitivo-affectif cérébelleux, mutisme cérébelleux transitoire, mutisme et dysarthrie subséquente.

Qu'est-ce que le syndrome de la fosse postérieure ?

Le syndrome de la fosse postérieure, ou mutisme cérébelleux, est une pathologie qui se développe parfois après une intervention chirurgicale visant à éliminer une tumeur cérébrale dans la région de la fosse postérieure du cerveau. La fosse postérieure est un espace situé près de la base du crâne qui contient le cervelet et le tronc cérébral.

Les enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure présentent généralement un ensemble de symptômes. Le symptôme le plus important est une limitation ou une perte du langage. Même si les enfants n'ont pas un discours expressif, ils sont à même de traiter et de comprendre les informations. D'autres symptômes du syndrome de la fosse postérieure sont les changements dans l'élocution, les mouvements, les émotions et le comportement.

Les symptômes apparaissent généralement 1 à 10 jours après l'ablation de la tumeur par voie chirurgicale et peuvent durer plusieurs semaines ou mois. Même en cas d'amélioration, les patients peuvent connaître un certain nombre de problèmes persistants.

Les tumeurs de la région de la fosse postérieure représentent plus de la moitié de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Environ 25% des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure, développent le syndrome de la fosse postérieure.

Les tumeurs de la région de la fosse postérieure représentent plus de la moitié de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Environ 25% des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure, développent le syndrome de la fosse postérieure.

Les tumeurs de la région de la fosse postérieure représentent plus de la moitié de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Environ 25 % des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure, développent le syndrome de la fosse postérieure. Plus rarement, une intervention chirurgicale visant à éliminer d'autres tumeurs, comme l'astrocytome et l'épendymome, peut également provoquer le syndrome de la fosse postérieure.

On ne comprend pas pleinement le syndrome de la fosse postérieure. Les médecins ne savent pas exactement pourquoi cette pathologie affecte certains enfants et pas d'autres. Bien que certains facteurs puissent accroître les risques, il n'est pas possible de prédire l'apparition du syndrome de la fosse postérieure. Il n'existe aucun remède connu pour le syndrome de la fosse postérieure et la durée de rétablissement varie considérablement.

Le syndrome de la fosse postérieure (également appelé mutisme cérébelleux) se développe chez environ 25 % des enfants ayant subi une intervention chirurgicale destinée à retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure. Sur cette image, un jeune patient atteint d'un médulloblastome joue avec des blocs.

Le syndrome de la fosse postérieure se développe chez environ 25 % des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour éliminer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure.

Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure peuvent être légers à sévères. Ils s'atténuent généralement avec le temps à mesure que le cerveau guérit. La plupart des enfants seront à nouveau capables de communiquer et de marcher de façon autonome. Le rétablissement est un processus généralement long qui s'étend sur plusieurs semaines, mois, voire années. Les patients ont souvent des problèmes à long terme dans un ou plusieurs domaines de fonction, notamment la marche, la coordination, la clarté de l'élocution et la cognition. Les enfants présentant des symptômes plus graves sont plus susceptibles de présenter des déficiences de longue durée.

La prise en charge du syndrome de la fosse postérieure inclut généralement une combinaison de services de rééducation, notamment la physiothérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie. Le soutien nutritionnel, la psychologie et le soutien scolaire sont également importants.

Symptômes courants du syndrome de la fosse postérieure

  • Troubles du langage ou mutisme
  • Manque de contrôle ou de coordination musculaire
  • Mouvements oculaires anormaux
  • Instabilité émotionnelle, irritabilité ou changements de comportement
  • Difficultés à avaler
  • Faiblesse musculaire ou faible tonicité musculaire
  • Perte temporaire des mouvements volontaires
  • Problèmes cognitifs
 

Symptômes du syndrome de la fosse postérieure

Le syndrome de la fosse postérieure est un ensemble de symptômes qui incluent des modifications du langage, des mouvements, des émotions, du comportement et/ou de la cognition.

Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure sont complexes et souvent liés les uns aux autres. Par exemple, les enfants peuvent se montrer agités et frustrés lorsqu'ils ne parviennent pas à communiquer. Les troubles de l'élocution et du langage peuvent avoir plusieurs causes, notamment une faiblesse musculaire, une apraxie et une déficience cognitive. En outre, les patients continuent de recevoir des traitements anticancéreux susceptibles d'engendrer des troubles supplémentaires, d'aggraver les symptômes ou de retarder le rétablissement. Cependant, il est important de savoir que la plupart des patients voient leurs symptômes s'améliorer considérablement au fil du temps et deviennent autonomes dans les activités de la vie quotidienne.

Des soins de soutien adaptés et des encouragements peuvent contribuer à assurer le meilleur rétablissement possible.

Soin des enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure

Les soins de soutien constituent le principal traitement disponible pour le syndrome de la fosse postérieure. Les symptômes spécifiques sont traités à l'aide d'une combinaison de thérapies, notamment : 

  • Orthophonie
  • Physiothérapie
  • Ergothérapie
  • Évaluation et rééducation cognitive
  • Psychologie et comportement
  • Soutien scolaire et mesures d'adaptation
  • Nutrition clinique

Conseils destinés aux familles confrontées au syndrome de la fosse postérieure

Obtenir de l'aide. Le syndrome de la fosse postérieure peut s'avérer particulièrement difficile pour les patients et les familles. Les parents se sentent impuissants et frustrés lorsqu'ils ne parviennent pas à soulager ou à communiquer avec leur enfant. À mesure que les enfants commencent à se rétablir, ils font également part de leur frustration d'être capables de comprendre, mais pas de communiquer ou d'exprimer leurs pensées et leurs sentiments. Il est difficile pour les familles de savoir à quoi s'attendre ou que faire pour aider leur enfant. D'autres familles ayant vécu une expérience semblable peuvent être une source de soutien et de conseil. Une équipe de soins expérimentée est également importante pour s'assurer que les patients et les familles disposent des ressources dont ils ont besoin pour assurer le rétablissement.

Gérer les attentes. Le syndrome de la fosse postérieure est très imprévisible. Le rétablissement semble différent pour chaque patient et chaque symptôme peut persister plus ou moins longtemps. Bien que d'autres familles puissent être une source d'aide et d'encouragement, il est important d'éviter de définir ses attentes d'après le parcours d'un autre patient.

Trouver des informations et poser des questions. Le syndrome de la fosse postérieure est une pathologie rare. De nombreux spécialistes de la rééducation n'ont jamais travaillé avec un enfant atteint de cette maladie. Les parents connaissent parfaitement leur enfant et jouent le rôle de représentants. Ils peuvent travailler avec l'équipe de soins pour s'assurer que leur enfant bénéficie du soutien de spécialistes et des services d'assistance appropriés, notamment lorsque l'enfant passe en consultation externe ou en soins de longue durée.

Questions à poser à l'équipe de soins sur le syndrome de la fosse postérieure :

  • Mon enfant présente-t-il des facteurs de risque supplémentaires ?
  • Que dois-je surveiller après l'intervention chirurgicale ?
  • Comment mon enfant sera-t-il surveillé après l'intervention chirurgicale ?
  • Quels traitements sont disponibles si mon enfant présente des symptômes du syndrome de la fosse postérieure ?
  • Que puis-je faire pour aider mon enfant pendant le rétablissement ?

Utiliser les dispositifs et stratégies d'assistance recommandés par votre équipe de soins. Diverses ressources sont mises à la disposition des patients et des familles afin de faciliter la communication, la mobilité physique et les activités de la vie quotidienne.

Un orthophoniste peut recommander l'utilisation de supports de communication tels que des gestes, des signaux manuels, la langue des signes, ainsi que des cartes ou des dispositifs pour permettre aux enfants d'exprimer leurs désirs et leurs besoins.

Un physiothérapeute peut aider les familles à prendre des décisions concernant l'équipement de mobilité et faciliter la mesure et l'adaptation des patients disposant d'équipements comme un fauteuil roulant, un déambulateur, une canne et/ou des orthèses de jambes. Les patients utilisent souvent plusieurs types d'équipements différents pendant leur rétablissement. Ils peuvent utiliser des équipements spécifiques pour certaines activités et non pour d'autres. Par exemple, un enfant peut utiliser un déambulateur pour se déplacer chez lui, mais il utilisera un fauteuil roulant sur de plus longues distances, par exemple pour se rendre dans un magasin ou à l'école.

Un ergothérapeute peut recommander des équipements spécialisés pour faciliter les activités quotidiennes comme le bain et l'utilisation des toilettes. Il est également recommandé d'utiliser des outils tels que des crayons modifiés et des ustensiles adaptés pour faciliter les tâches. Dans certains cas, des orthèses pour les mains de l'enfant peuvent être prescrites afin d'assister l'enfant dans les tâches nécessitant une motricité fine.

Faire preuve de patience vis-à-vis de la thérapie. Les patients et les familles peuvent éprouver une certaine frustration lorsque les progrès sont difficiles à observer. Toutefois, il est important de poursuivre le traitement, même si les progrès semblent lents. Un suivi continu et une assistance à long terme, notamment des aménagements scolaires, peuvent contribuer à promouvoir la qualité de vie après le syndrome de la fosse postérieure.


Révision : septembre 2018