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Syndrome de la fosse postérieure

Il est également appelé mutisme cérébelleux, syndrome du mutisme cérébelleux, syndrome cognitivo-affectif cérébelleux, mutisme cérébelleux transitoire, mutisme et dysarthrie subséquente.

Qu'est-ce que le syndrome de la fosse postérieure ?

Le syndrome de la fosse postérieure, ou mutisme cérébelleux, est une pathologie qui se développe parfois après une intervention chirurgicale visant à éliminer une tumeur cérébrale dans la région de la fosse postérieure du cerveau. La fosse postérieure est un espace situé près de la base du crâne qui contient le cervelet et le tronc cérébral.

Les enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure présentent généralement un ensemble de symptômes. Le symptôme le plus important est une limitation ou une perte du langage. Même si les enfants n'ont pas un discours expressif, ils sont à même de traiter et de comprendre les informations. D'autres symptômes du syndrome de la fosse postérieure sont les changements dans l'élocution, les mouvements, les émotions et le comportement.

Les symptômes apparaissent généralement 1 à 10 jours après l'ablation de la tumeur par voie chirurgicale et peuvent durer plusieurs semaines ou mois. Même en cas d'amélioration, les patients peuvent connaître un certain nombre de problèmes persistants.

Les tumeurs de la région de la fosse postérieure représentent plus de la moitié de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Environ 25% des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure, développent le syndrome de la fosse postérieure.

Les tumeurs de la région de la fosse postérieure représentent plus de la moitié de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Environ 25% des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure, développent le syndrome de la fosse postérieure.

Les tumeurs de la région de la fosse postérieure représentent plus de la moitié de toutes les tumeurs cérébrales chez l'enfant. Environ 25 % des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure, développent le syndrome de la fosse postérieure. Plus rarement, une intervention chirurgicale visant à éliminer d'autres tumeurs, comme l'astrocytome et l'épendymome, peut également provoquer le syndrome de la fosse postérieure.

On ne comprend pas pleinement le syndrome de la fosse postérieure. Les médecins ne savent pas exactement pourquoi cette pathologie affecte certains enfants et pas d'autres. Bien que certains facteurs puissent accroître les risques, il n'est pas possible de prédire l'apparition du syndrome de la fosse postérieure. Il n'existe aucun remède connu pour le syndrome de la fosse postérieure et la durée de rétablissement varie considérablement.

Le syndrome de la fosse postérieure (également appelé mutisme cérébelleux) se développe chez environ 25 % des enfants ayant subi une intervention chirurgicale destinée à retirer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure. Sur cette image, un jeune patient atteint d'un médulloblastome joue avec des blocs.

Le syndrome de la fosse postérieure se développe chez environ 25 % des enfants ayant subi une intervention chirurgicale pour éliminer un médulloblastome, une tumeur de la fosse postérieure.

Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure peuvent être légers à sévères. Ils s'atténuent généralement avec le temps à mesure que le cerveau guérit. La plupart des enfants seront à nouveau capables de communiquer et de marcher de façon autonome. Le rétablissement est un processus généralement long qui s'étend sur plusieurs semaines, mois, voire années. Les patients ont souvent des problèmes à long terme dans un ou plusieurs domaines de fonction, notamment la marche, la coordination, la clarté de l'élocution et la cognition. Les enfants présentant des symptômes plus graves sont plus susceptibles de présenter des déficiences de longue durée.

La prise en charge du syndrome de la fosse postérieure inclut généralement une combinaison de services de rééducation, notamment la physiothérapie, l'ergothérapie et l'orthophonie. Le soutien nutritionnel, la psychologie et le soutien scolaire sont également importants.

Symptômes courants du syndrome de la fosse postérieure

  • Troubles du langage ou mutisme
  • Manque de contrôle ou de coordination musculaire
  • Mouvements oculaires anormaux
  • Instabilité émotionnelle, irritabilité ou changements de comportement
  • Difficultés à avaler
  • Faiblesse musculaire ou faible tonicité musculaire
  • Perte temporaire des mouvements volontaires
  • Problèmes cognitifs
 

Symptômes du syndrome de la fosse postérieure

Le syndrome de la fosse postérieure est un ensemble de symptômes qui incluent des modifications du langage, des mouvements, des émotions, du comportement et/ou de la cognition.

    • Troubles du langage (mutisme) : certains enfants perdent complètement leur capacité à parler. D'autres enfants peuvent dire quelques mots ou prononcer des phrases très courtes. Ces troubles du langage surviennent généralement 1 à 2 jours après l'intervention chirurgicale. Pour la plupart des enfants, la parole revient dans les semaines ou les mois qui suivent, mais certains troubles du langage peuvent persister. Du fait que ce mutisme représente une caractéristique clé de la pathologie, le syndrome de la fosse postérieure est également appelé mutisme cérébelleux.
    • Troubles du langage dus à une faiblesse musculaire ou à un faible contrôle musculaire (dysarthrie) : de nombreux enfants atteints d'un syndrome de la fosse postérieure présentent des troubles du langage, car ils ont des difficultés à contrôler les muscles de la bouche, de la langue, du palais et des cordes vocales. La parole peut être difficile à comprendre en raison d'une élocution lente, d'une mauvaise articulation, de difficultés à produire des sons ou de problèmes de volume, de tonalité ou de hauteur tonale.
    • Troubles du langage dus à des lésions des voies cérébrales qui contrôlent les mouvements nécessaires à la parole (apraxie) : certains enfants ont des difficultés à exprimer leur pensée correctement. Ils peuvent avoir des difficultés à coordonner les mouvements de la bouche pour parler ou à prononcer des sons ou des mots cibles de manière cohérente. Ils peuvent également avoir des difficultés à bouger volontairement la bouche. Par exemple, les enfants peuvent ne pas être en mesure d'ouvrir la bouche ou de sourire sur commande. Cependant, ils peuvent bâiller par réflexe ou sourire en riant.
    • Troubles de la déglutition (dysphagie) : certains enfants peuvent ne pas réussir à contrôler les muscles servant à avaler. Pour cela, un changement de régime, l'utilisation d'équipements ou de stratégies adaptés, voire une alimentation par sonde peuvent s'avérer nécessaires jusqu'à ce que la situation s'améliore.

    En savoir plus sur l'orthophonie

    • Absence de mouvements volontaires (apraxie) : au début, la plupart des enfants ont du mal à bouger lorsqu'on leur demande (mouvements volontaires). Cependant, ils peuvent effectuer des mouvements involontaires ou automatiques, tels que des bâillements ou des grimaces. Par conséquent, les bras et les jambes peuvent sembler plus faibles qu'en réalité. Les problèmes de coordination musculaire ne deviennent apparents qu'après l'amélioration de l'apraxie et le rétablissement des mouvements volontaires.
    • Problèmes de contrôle des mouvements (ataxie) : divers problèmes de mouvement, d'équilibre et de coordination musculaire sont observés dans le syndrome de la fosse postérieure. Les enfants peuvent éprouver des difficultés à effectuer de grands mouvements ainsi qu'à développer une motricité fine. Une diminution de la coordination œil-main, des difficultés à manipuler de petits objets et une marche instable deviennent apparentes à mesure que l'état de l'enfant s'améliore. Ces problèmes persistent dans une certaine mesure chez la plupart des enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure. Aux premiers stades du syndrome de la fosse postérieure, le contrôle de l'intestin et de la vessie est altéré chez la plupart des enfants, bien que ces fonctions s'améliorent généralement au fil du temps.
    • Faiblesse d'un côté du corps (hémiparésie) : certains enfants peuvent présenter une faiblesse sur l'un ou les deux côtés du corps.
    • Modification de la tonicité musculaire (hypotonie ou hypertonie) : la tonicité musculaire fait référence à l'équilibre de la tension musculaire lorsqu'un muscle est au repos. L'hypotonie, ou faible tonicité musculaire, peut se traduire par des muscles « mous » et l'incapacité à contrôler la posture ou à s'asseoir en position verticale. L'hypertonie, ou l'augmentation de la tonicité musculaire, entraîne une tension excessive des muscles.
    • Mouvements involontaires : certains enfants peuvent développer des mouvements involontaires. Il peut s'agir de tremblements, de l'agitation brusque des muscles ou des membres ou de mouvements oculaires involontaires.
    • Problèmes au niveau des nerfs crâniens (paralysie des nerfs crâniens) : les nerfs crâniens VI et VII sont souvent impliqués dans le syndrome de la fosse postérieure. Le sixième nerf crânien contrôle le mouvement des yeux. Tout problème au niveau de ce nerf peut entraîner une vision double et un « louchement » de l'œil. Le septième nerf crânien est le nerf facial. Des lésions de ce nerf peuvent entraîner un « affaissement ». Les enfants peuvent baver ou avoir des difficultés à produire des expressions faciales.

    En savoir plus sur la physiothérapie

    En savoir plus sur l'ergothérapie

  1. Les enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure souffrent souvent de labilité émotionnelle. Ils peuvent présenter des réactions, comme rire ou pleurer, qui sont inattendues ou qui ne correspondent pas à la situation. Les enfants peuvent avoir des sautes d'humeur ou être difficiles à calmer. Parfois, les enfants peuvent sembler repliés sur eux-mêmes ou apathiques. L'irritabilité, la dépression, l'anxiété et l'inattention sont également fréquentes. Des troubles du sommeil, notamment des changements dans les horaires ou les habitudes de sommeil, peuvent également survenir.

    Certains enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure présentent des modifications dans la façon dont ils réagissent aux sensations telles que le toucher, la lumière, les sons ou les mouvements. Ils peuvent être gênés par des éléments de l'environnement qui ne provoquaient pas de réactions particulières auparavant.

    Ces changements peuvent limiter la capacité ou l'envie de l'enfant à participer à des jeux, aux activités du quotidien ou à un programme de rééducation.

    En savoir plus sur la psychologie

  2. Les enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure présentent souvent une diminution de la fonction cognitive, y compris des problèmes de concentration, d'attention, de vitesse de traitement et de mémoire. Ils peuvent effectuer des tâches plus lentement et éprouver des difficultés d'organisation et de planification. Ils peuvent être moins aptes à résoudre des problèmes et à exprimer leurs idées. Les altérations de la fonction cognitive sont susceptibles de persister dans une certaine mesure. Toutefois, il peut être difficile de savoir si la cause est un syndrome de la fosse postérieure ou si les symptômes sont dus à des effets cognitifs tardifs liés à la tumeur ou au traitement.

    En savoir plus sur les effets cognitifs tardifs

Les symptômes du syndrome de la fosse postérieure sont complexes et souvent liés les uns aux autres. Par exemple, les enfants peuvent se montrer agités et frustrés lorsqu'ils ne parviennent pas à communiquer. Les troubles de l'élocution et du langage peuvent avoir plusieurs causes, notamment une faiblesse musculaire, une apraxie et une déficience cognitive. En outre, les patients continuent de recevoir des traitements anticancéreux susceptibles d'engendrer des troubles supplémentaires, d'aggraver les symptômes ou de retarder le rétablissement. Cependant, il est important de savoir que la plupart des patients voient leurs symptômes s'améliorer considérablement au fil du temps et deviennent autonomes dans les activités de la vie quotidienne.

Des soins de soutien adaptés et des encouragements peuvent contribuer à assurer le meilleur rétablissement possible.

Tout enfant ayant subi une intervention chirurgicale pour éliminer une tumeur de la fosse postérieure est exposé à un risque de syndrome de la fosse postérieure. Des recherches approfondies sont nécessaires pour comprendre comment et pourquoi ce syndrome apparaît.

Les principaux facteurs de risque du syndrome de la fosse postérieure après une intervention chirurgicale sont les suivants :

  • Diagnostic de médulloblastome
  • Position médiane de la tumeur
  • Implication du tronc cérébral

Certaines recherches suggèrent qu'un âge plus jeune, une taille de tumeur plus importante, une hydrocéphalie ou des troubles du langage avant l'intervention chirurgicale peuvent accroître les risques. Toutefois, les résultats des recherches manquent de cohérence.

Les chercheurs étudient activement les causes, les symptômes, les soins et les résultats. Une lésion des voies nerveuses qui circulent entre le cervelet et le cortex cérébral (noyau dentelé et pédoncules cérébelleux supérieurs) est probablement le principal facteur de développement du syndrome de la fosse postérieure. Les médulloblastomes sont très proches de ces structures cérébrales ; il s'agit de la tumeur la plus fréquente chez les patients atteints du syndrome de la fosse postérieure. Les chercheurs espèrent que l'amélioration des techniques chirurgicales réduira l'apparition de cette pathologie.

Soin des enfants atteints du syndrome de la fosse postérieure

Les soins de soutien constituent le principal traitement disponible pour le syndrome de la fosse postérieure. Les symptômes spécifiques sont traités à l'aide d'une combinaison de thérapies, notamment : 

  • Orthophonie
  • Physiothérapie
  • Ergothérapie
  • Évaluation et rééducation cognitive
  • Psychologie et comportement
  • Soutien scolaire et mesures d'adaptation
  • Nutrition clinique

Conseils destinés aux familles confrontées au syndrome de la fosse postérieure

Obtenir de l'aide. Le syndrome de la fosse postérieure peut s'avérer particulièrement difficile pour les patients et les familles. Les parents se sentent impuissants et frustrés lorsqu'ils ne parviennent pas à soulager ou à communiquer avec leur enfant. À mesure que les enfants commencent à se rétablir, ils font également part de leur frustration d'être capables de comprendre, mais pas de communiquer ou d'exprimer leurs pensées et leurs sentiments. Il est difficile pour les familles de savoir à quoi s'attendre ou que faire pour aider leur enfant. D'autres familles ayant vécu une expérience semblable peuvent être une source de soutien et de conseil. Une équipe de soins expérimentée est également importante pour s'assurer que les patients et les familles disposent des ressources dont ils ont besoin pour assurer le rétablissement.

Gérer les attentes. Le syndrome de la fosse postérieure est très imprévisible. Le rétablissement semble différent pour chaque patient et chaque symptôme peut persister plus ou moins longtemps. Bien que d'autres familles puissent être une source d'aide et d'encouragement, il est important d'éviter de définir ses attentes d'après le parcours d'un autre patient.

Trouver des informations et poser des questions. Le syndrome de la fosse postérieure est une pathologie rare. De nombreux spécialistes de la rééducation n'ont jamais travaillé avec un enfant atteint de cette maladie. Les parents connaissent parfaitement leur enfant et jouent le rôle de représentants. Ils peuvent travailler avec l'équipe de soins pour s'assurer que leur enfant bénéficie du soutien de spécialistes et des services d'assistance appropriés, notamment lorsque l'enfant passe en consultation externe ou en soins de longue durée.

Questions à poser à l'équipe de soins sur le syndrome de la fosse postérieure :

  • Mon enfant présente-t-il des facteurs de risque supplémentaires ?
  • Que dois-je surveiller après l'intervention chirurgicale ?
  • Comment mon enfant sera-t-il surveillé après l'intervention chirurgicale ?
  • Quels traitements sont disponibles si mon enfant présente des symptômes du syndrome de la fosse postérieure ?
  • Que puis-je faire pour aider mon enfant pendant le rétablissement ?

Utiliser les dispositifs et stratégies d'assistance recommandés par votre équipe de soins. Diverses ressources sont mises à la disposition des patients et des familles afin de faciliter la communication, la mobilité physique et les activités de la vie quotidienne.

Un orthophoniste peut recommander l'utilisation de supports de communication tels que des gestes, des signaux manuels, la langue des signes, ainsi que des cartes ou des dispositifs pour permettre aux enfants d'exprimer leurs désirs et leurs besoins.

Un physiothérapeute peut aider les familles à prendre des décisions concernant l'équipement de mobilité et faciliter la mesure et l'adaptation des patients disposant d'équipements comme un fauteuil roulant, un déambulateur, une canne et/ou des orthèses de jambes. Les patients utilisent souvent plusieurs types d'équipements différents pendant leur rétablissement. Ils peuvent utiliser des équipements spécifiques pour certaines activités et non pour d'autres. Par exemple, un enfant peut utiliser un déambulateur pour se déplacer chez lui, mais il utilisera un fauteuil roulant sur de plus longues distances, par exemple pour se rendre dans un magasin ou à l'école.

Un ergothérapeute peut recommander des équipements spécialisés pour faciliter les activités quotidiennes comme le bain et l'utilisation des toilettes. Il est également recommandé d'utiliser des outils tels que des crayons modifiés et des ustensiles adaptés pour faciliter les tâches. Dans certains cas, des orthèses pour les mains de l'enfant peuvent être prescrites afin d'assister l'enfant dans les tâches nécessitant une motricité fine.

Faire preuve de patience vis-à-vis de la thérapie. Les patients et les familles peuvent éprouver une certaine frustration lorsque les progrès sont difficiles à observer. Toutefois, il est important de poursuivre le traitement, même si les progrès semblent lents. Un suivi continu et une assistance à long terme, notamment des aménagements scolaires, peuvent contribuer à promouvoir la qualité de vie après le syndrome de la fosse postérieure.


Révision : septembre 2018