Меню
Закрывать
Эпендимома — это опухоль головного и спинного мозга. Она является третьей по распространенности злокачественной опухолью головного мозга у детей. В США ежегодно регистрируется 200 новых случаев эпендимомы у детей.
Чаще всего эпендимомы возникают у детей младше 5 лет, однако они могут развиваться в любом возрасте.
Эпендимомы развиваются из клеток, выстилающих заполненные жидкостью желудочки головного мозга и центрального канала спинного мозга.
Эти опухоли могут иногда распространяться через спинномозговую жидкость.
Многие эпендимомы образуются в четвертом желудочке в области задней черепной ямки. Опухоли с таким расположением с большей вероятностью оказывают влияние на ствол головного мозга и мозжечок.
Около 75% эпендимом у детей возникает в области задней черепной ямки головного мозга, однако они могут развиваться и в других областях центральной нервной системы (ЦНС). В зависимости от расположения, опухоли могут поражать различные части ЦНС:
Многие эпендимомы образуются в четвертом желудочке в области задней черепной ямки. Такие опухоли с большей вероятностью оказывают влияние на ствол головного мозга и мозжечок.
Лечение эпендимомы предполагает проведение хирургической операции для удаления максимального количества опухолевых клеток. Вместе с хирургической операцией часто применяют лучевую терапию, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Кроме того, до или после хирургической операции может применяться химиотерапия.
Коэффициент выживаемости детей с эпендимомой составляет 50–70%. Прогноз зависит от расположения опухоли, размера той части опухоли, которая может быть удалена хирургическим путем, и особенностей опухолевых клеток. Врачи узнают все больше о биологии и молекулярных особенностях эпендимомы. Эта информация может быть полезной для предсказания возможной реакции опухоли на лечение.
Эпендимома может рецидивировать после лечения, и часто для контроля рецидивов детям требуется длительное наблюдение.
Большинство эпендимом возникает у грудных детей и детей младше 5 лет.
С развитием эпендимомы связаны определенные изменения в генах и хромосомах опухолевой клетки. Чаще всего причина этих генетических изменений неизвестна.
Для некоторых детей может существовать повышенный риск развития опухолей головного мозга, в том числе эпендимомы, из-за наличия нейрофиброматоза 2 типа (NF2), редкого врожденного патологического состояния.
Признаки и симптомы эпендимомы у детей зависят от нескольких факторов, включая размер опухоли, ее расположение, возраст и стадию развития ребенка.
Возможные симптомы эпендимомы:
Рост опухоли часто нарушает нормальную циркуляцию спинномозговой жидкости. Это приводит к накоплению жидкости в мозге — гидроцефалии. Жидкость вызывает повышение давления в головном мозге (внутричерепного давления). Именно гидроцефалия вызывает многие симптомы эпендимомы.
Эпендимомы идентифицируются по их внешнему виду под микроскопом. Обычно их классифицируют как опухоли I, II или III степени. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности. У детей обычно диагностируют эпендимомы II (классическая эпендимома) или III (анапластическая эпендимома) степени.
Для определенных типов опухоли, как правило, характерен более благоприятный исход, чем для других. Тем не менее, другие факторы также оказывают влияние на лечение и прогноз.
| Подтипы опухоли на основе результатов гистологического исследования |
|
|---|---|
| I степень | Субэпендимома Миксопапиллярная эпендимома |
| II степень | Классическая эпендимома (включает папиллярную, светлоклеточную и таницитарную эпендимому) |
| III степень | Анапластическая эпендимома |
Общая 10-летняя выживаемость для детей с эпендимомой составляет около 50–70%. Прогноз зависит от многих факторов. При некоторых типах эпендимомы вероятность долгосрочного выживания выше. Однако могут возникнуть поздние рецидивы или повторное проявление заболевания (более чем через 5 лет).
На вероятность излечения влияет:
Эпендимому трудно вылечить без удаления опухоли хирургическим путем. Если опухоль нельзя удалить полностью или она рецидивирует, долгосрочный прогноз обычно неблагоприятный.
Лечение эпендимомы обычно включает в себя хирургическую операцию с последующей фокусной лучевой терапией. Некоторым пациентам могут назначать химиотерапию. Метод лечения зависит от типа и расположения опухоли, возраста ребенка, а также от того, диагностирована ли опухоль впервые или рецидивирует.
Хирургическая операция для удаления максимального количества клеток опухоли — основной метод лечения эпендимомы. Ее цель — тотальная резекция (полное удаление) опухоли. Однако полное удаление опухоли не всегда возможно из-за риска повреждения структур мозга.
Риски хирургического вмешательства зависят от размеров опухоли и конкретной области головного мозга. Возможные осложнения включают в себя повреждение структур головного мозга, контролирующих движение мышц, речь, глотание или слух.
У некоторых детей, перенесших хирургическую операцию на эпендимоме, возникает синдром задней черепной ямки. Симптомы обычно развиваются в течение нескольких дней после хирургической операции и проявляются в изменении речи, глотания, двигательной функции и эмоций. Симптомы могут быть как слабо выраженными, так и тяжелыми. У большинства детей со временем наблюдается улучшение. Узнайте больше о синдроме задней черепной ямки.
Для пациентов с определенными опухолями I степени хирургическое вмешательство само по себе может быть достаточно эффективным методом лечения (в зависимости от типа опухоли, ее расположения и объема резекции). Некоторым пациентам могут назначить курс химиотерапии и вторую операцию для большего удаления опухоли.
У некоторых детей с гидроцефалией, вызванной эпендимомой, в головной мозг может устанавливаться шунт для предотвращения накопления спинномозговой жидкости. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость из области головного мозга.
Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость, чтобы предотвратить ее накопление.
В современных подходах к лечению эпендимомы, основанных на оценке риска, пациенты классифицируются с учетом специфических особенностей опухоли и прогнозируемого исхода. Врачи принимают во внимание следующие факторы:
Цель подхода, основанного на оценке риска, заключается в обеспечении излечения при одновременном снижении риска побочных эффектов лечения. Для пациентов с низким риском терапия меньшей интенсивности может снизить выраженность долгосрочных проблем, вызванных облучением и химиотерапией. Для пациентов с высоким риском более интенсивная терапия может повысить вероятность излечения.
Оказание паллиативной помощи и поддержка реабилитологовпсихологов и социальных работников может помочь пациентам и их семьям ослабить симптомы, повысить качество жизни и принимать решения по уходу за пациентом.
Бывшим пациентам необходимо проходить регулярное наблюдение и процедуры диагностической визуализации, а также сдавать анализы, чтобы отслеживать возможные рецидивы или прогрессирование заболевания. В зависимости от вида опухоли, ответа на лечение и индивидуальных потребностей пациента, врач составит график обследований.
Поздний рецидив эпендимомы более распространен по сравнению с некоторыми другими типами рака. У большинства пациентов рецидив происходит в течение 5 лет после постановки диагноза. Однако эти опухоли могут рецидивировать и по прошествии пяти лет.
Пациенты, перенесшие опухоли ЦНС, подвержены риску возникновения таких проблем, как нарушение когнитивных функций, потеря слуха, нарушения сна, гормональные нарушения, инсульт и вторичный рак. Они могут быть вызваны самой опухолью или развиваться как долгосрочные или отдаленные последствия лечения. Регулярные медицинские осмотры и обследования необходимы, чтобы выявить возможные проблемы со здоровьем, которые могут развиться спустя годы после терапии.
—
Дата изменения: июль 2019 г.
