Cáncer medular de tiroides

¿Qué es el cáncer medular de tiroides?

El carcinoma medular de tiroides (CMT) es un tipo especial de cáncer de tiroides diferente de otros cánceres de tiroides diferenciados. Este cáncer se origina en las células C parafoliculares de la glándula tiroides. Estas células producen una hormona llamada calcitonina. A diferencia de otras hormonas tiroideas, la calcitonina no está compuesta por yodo.

El CMT es muy poco frecuente en niños. En la mayoría de los casos, el CMT infantil está asociado con una predisposición genética: CMT familiar o neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (síndromes de NEM).

Gráfico del cuerpo de una mujer adulta que muestra la disposición de los órganos visibles; la glándula tiroides resaltada y etiquetada. — La glándula tiroides es un órgano con forma de mariposa que se ubica en la base de la garganta y en la parte anterior del cuello. Dispone de dos lóbulos, uno en el lado derecho y otro en el lado izquierdo.

Factores de riesgo y causas del cáncer medular de tiroides

El CMT familiar o hereditario se produce por una mutación en la línea germinal en el gen RET. Las mutaciones en el gen RET también pueden generar una neoplasia endocrina múltiple (NEM). Estas condiciones afectan al sistema endocrino y pueden incluir el feocromocitoma e hiperparatiroidismo. El tipo específico de mutación puede influir en el control del CMT y demás afecciones médicas relacionadas. Los familiares de los pacientes con mutaciones en el RET deben recibir asesoramiento y pruebas genéticas.

Signos y síntomas del cáncer medular de tiroides

El síntoma principal del cáncer de tiroides es un nódulo, o bulto, en la glándula tiroides. A veces, los ganglios linfáticos del cuello parecen estar inflamados. Otros síntomas posibles son: dificultad para respirar, dificultad o dolor al tragar, o ronquera. Sin embargo, el cáncer de tiroides a menudo no provoca ningún síntoma y puede que se encuentre durante un examen de rutina.

En los niños, es habitual ver que el cáncer medular de tiroides es parte de un síndrome genético. En algunos casos, para prevenir el CMT, se puede extirpar la glándula tiroides antes de que aparezca cualquier signo de cáncer.

Diagnóstico del cáncer medular de tiroides

Los médicos realizan varias pruebas para detectar el cáncer de tiroides. Estas pruebas incluyen lo siguiente:

Los antecedentes médicos y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo. Los antecedentes familiares son importantes para descubrir si puede haber un riesgo heredado. En el caso de algunas formas de cáncer de tiroides, se recomiendan las pruebas genéticas y un asesoramiento genético para el niño y su familia. Los médicos harán pruebas para detectar algunos cambios genéticos (mutaciones en el RET) que aumentan el riesgo de cáncer.
Los análisis de laboratorio examinarán sustancias de la sangre que proporcionan información sobre la tiroides y el tumor (marcadores del tumor).
- La calcitonina, una hormona producida por la glándula tiroides que ayuda a regular la formación de los huesos. El nivel de calcitonina puede ser más alto en el cáncer medular de tiroides.
- El antígeno carcinoembrionario (ACE), una proteína que normalmente se encuentra en niveles muy bajos en la sangre. Se pueden observar niveles más altos de ACE en el cáncer medular de tiroides.
Las pruebas por imágenes ayudan a identificar el tumor, ver qué tamaño tiene y descubrir si se ha diseminado a otros sitios.
- La ecografía utiliza ondas de sonido para crear una imagen de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La ecografía de cuello generalmente es una de las pruebas principales que los médicos utilizan para ver si hay un tumor en la glándula tiroides. Se toman imágenes de ambos lados del cuello para buscar glándulas linfáticas con un tamaño grande anormal. Es importante que un auxiliar de ecografía con experiencia realice una ecografía de alta calidad para evaluar los nódulos tiroideos y las glándulas linfáticas del cuello. Esta información se usará para planificar los próximos pasos del diagnóstico y el tratamiento. Muchas veces, el ultrasonido de cuello y tiroides es la prueba por imágenes principal previa a la cirugía.
En algunos casos de pacientes con signos/síntomas de enfermedad avanzada que se ha diseminado más allá de la glándula tiroides, se pueden realizar imágenes adicionales, como:
- La tomografía computarizada (escaneo TC) usa rayos X para crear imágenes transversales de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La máquina toma varias fotografías para crear una imagen muy detallada. Las imágenes se toman como una serie de “cortes” del cuerpo y se guardan en una computadora. Estos cortes o secciones permiten ver tumores muy pequeños. En casos más avanzados, el escaneo TC puede ayudar a los médicos a ver mejor el tumor y planificar el tratamiento. Se puede realizar un escaneo TC para detectar la diseminación del cáncer en los pulmones o el hígado.
- Las imágenes por resonancia magnética (IRM) crean imágenes detalladas del cuello mediante el uso de ondas de radio e imanes. En enfermedades avanzadas, se pueden realizar IRM del hígado y del esqueleto axial para detectar metástasis.
- La gammagrafía ósea, también llamada escintigrafía ósea nuclear, usa un escáner especial para tomar imágenes de los huesos. En esta prueba, el paciente recibe una inyección con una pequeña dosis de material radioactivo, o marcador, que se desplaza en la sangre por todo el cuerpo. Una vez que los huesos absorben el marcador, el escáner detecta la radiación para crear las imágenes. El marcador resalta los lugares en los huesos donde las células se dividen rápidamente y puede mostrar áreas hacia las que el cáncer se ha diseminado.
Biopsia de una parte del tejido del tumor para verificar si hay signos de cáncer en las células y obtener más información sobre la histología. La aspiración con una aguja fina guiada por ultrasonido les permite a los médicos tomar muestras del tejido de la tiroides con una aguja fina que se inserta en la piel. El patólogo observa las muestras de tejido con un microscopio para ver si existen células cancerosas. El aspecto que tienen las células bajo el microscopio es importante para realizar el diagnóstico.

Estadificación del cáncer medular de tiroides

El estadio, o la extensión de la enfermedad, del cáncer medular de tiroides depende del tamaño del tumor y de si el cáncer se ha diseminado hacia los ganglios linfáticos o hacia otras partes del cuerpo.

Estadio	Extensión de la enfermedad
Estadio 1	El tumor tiene 2 centímetros o menos de ancho y se encuentra únicamente en la tiroides. No hay diseminación de la enfermedad.
Estadio 2	El tumor tiene más de 2 centímetros de ancho. Se encuentra principalmente en la tiroides y no se ha diseminado hacia ganglios linfáticos u otros lugares.
Estadio 3	El tumor puede haber crecido levemente por fuera de la glándula tiroides; la enfermedad se ha diseminado hacia ganglios linfáticos cercanos en el cuello.
Estadio 4	Hay evidencia de una enfermedad moderada o avanzada. El tumor se ha diseminado más allá de la tiroides hacia otros tejidos; hay diseminación hacia ganglios linfáticos regionales; o el tumor se ha diseminado hacia sitios distantes.

Pronóstico del cáncer medular de tiroides

En niños que se conoce que tienen una predisposición para desarrollar CMT, uno de los objetivos principales es planificar la extirpación segura de la tiroides antes de que se llegue a desarrollar el CMT, y especialmente antes de que se produzca la diseminación del CMT hacia sitios distantes. El pronóstico tiene que ver con la extensión (estadio) de la enfermedad.

Los factores que influyen en el pronóstico incluyen los siguientes:

Estadio de la enfermedad en el momento del diagnóstico.
Extensión de la cirugía inicial.
Si la enfermedad se ha diseminado hacia otros lugares, como los pulmones o los huesos.
Mutaciones en los genes o factores hereditarios que aumentan el riesgo de desarrollar otros cánceres.
Niveles de calcitonina luego de la cirugía.

Tratamiento del cáncer medular de tiroides.

Se necesita un equipo multidisciplinario para la evaluación y el tratamiento del cáncer medular de tiroides (CMT). Las decisiones sobre la atención se centran en la supervivencia, al mismo tiempo que en reducir el riesgo de continuación de la enfermedad y los efectos no deseados del tratamiento. Dado el riesgo de recurrencia y otras consideraciones (p. ej., funcionamiento hormonal, cánceres secundarios, predisposición genética), es necesario realizar un seguimiento a largo plazo de todos los pacientes. El tratamiento recomendado para el CMT es la tiroidectomía total para extirpar la glándula tiroides. A diferencia de los cánceres de tiroides diferenciados, el cáncer medular de tiroides no absorbe el yodo. Por lo tanto, no se usa yodo radioactivo para las imágenes ni para el tratamiento del CMT. Luego de la cirugía para extirpar la tiroides, los pacientes necesitan tomar medicamentos de reemplazo hormonal de la tiroides de por vida (levotiroxina). Se monitorea y mantiene la TSH en una escala normal. No es necesario supervisar la TSH en el cáncer medular de tiroides.

La cirugía para extirpar la glándula tiroides (tiroidectomía) es el tratamiento principal para el cáncer de tiroides. Se recomienda la tiroidectomía total. La extirpación total de la tiroides ayuda a disminuir el riesgo de metástasis o continuación de la enfermedad. Se pueden realizar disecciones del cuello para extirpar ganglios linfáticos y otros tejidos y así reducir el riesgo de recurrencia. Son de gran importancia la evaluación y la atención por parte de un equipo pediátrico multidisciplinario, que incluya a un cirujano con experiencia en cirugías de cáncer de tiroides.

Cirugía preventiva para síndromes de NEM
La mejor opción de tratamiento del CMT es evitar que se disemine. Se recomienda realizar una tiroidectomía profiláctica en niños con mutaciones genéticas conocidas. Esto quiere decir que se extirpa la glándula tiroides mediante cirugía, antes de que se detecte el cáncer, debido al alto riesgo de que se desarrolle. En niños con mutación en el gen NEM 2A, se recomienda la tiroidectomía profiláctica antes de los 5 años de edad. A los niños con mutación en el gen NEM 2B se les debe realizar la tiroidectomía profiláctica antes del primer año de edad. El CMT en pacientes con mutación en el gen NEM 2B es de aparición temprana y muy agresivo.

La tiroidectomía debe ser realizada por un cirujano con experiencia que practique habitualmente estos procedimientos en pacientes pediátricos. Las pautas de tratamiento recomiendan que la cirugía sea realizada por un cirujano de tiroides con alto grado de experiencia que haga por lo menos 30 procedimientos similares por año. Esto reduce el riesgo de complicaciones quirúrgicas. Los riesgos de la cirugía incluyen el daño a las estructuras de la región del cuello como los nervios y las glándulas paratiroideas.

La cirugía que se practica para extirpar los ganglios linfáticos del cuello se llama disección del cuello. En general, las disecciones centrales del cuello se realizan cuando el tumor primario de la tiroides mide más de 4 cm o cuando el tumor se ha diseminado fuera del tejido que cubre la glándula tiroides (cápsula tiroidea).

Las disecciones laterales del cuello se practican con más frecuencia cuando el cáncer de tiroides se ha diseminado a los ganglios linfáticos del cuello. Ambos tipos de disecciones del cuello consisten en extirpar los ganglios linfáticos que tienen mayor probabilidad de comunicarse con la glándula tiroides y de tener células cancerosas que se han diseminado.

Cada individuo tiene 4 glándulas paratiroideas, que son estructuras muy pequeñas ubicadas detrás de la tiroides, responsables de mantener niveles normales de calcio en el cuerpo. Aun cuando no se haya producido daño quirúrgico, las glándulas paratiroideas generalmente se “pasman” después de la tiroidectomía; los pacientes afectados experimentan síntomas de calcio bajo (o hipocalcemia), lo que causa adormecimiento y cosquilleo de las manos, los pies y la cara, y calambres musculares. El tratamiento incluye la administración de una forma potente de vitamina D (calcitriol) y suplementos de calcio, hasta que se soluciona esta afección (“hipoparatiroidismo posquirúrgico transitorio”). Cuando se extirpan las glándulas paratiroideas o cuando estas sufren un daño permanente, el hipoparatiroidismo se vuelve permanente y los pacientes requieren un tratamiento de por vida.

Otro riesgo de la cirugía de tiroides es una lesión al nervio laríngeo recurrente. Este nervio permite que las cuerdas vocales se muevan y funcionen para hablar. A veces, es posible que deba extirparse el nervio laríngeo recurrente debido al tumor en sí mismo.

Generalmente, antes de la cirugía los otorrinolaringólogos realizan una laringoscopia en el consultorio con el objetivo de examinar el funcionamiento de las cuerdas vocales. Este procedimiento incluye colocar una cámara flexible a través de la nariz para visualizar las cuerdas vocales y asegurarse de que estén funcionando adecuadamente. El procedimiento se repite después de la cirugía para evaluar el funcionamiento de las cuerdas vocales.

Para reducir el riesgo de lesión al nervio durante la cirugía, se puede utilizar un tubo endotraqueal especial (respirador). Este respirador tiene un electrodo que detecta y monitorea los nervios durante la cirugía.

Si se daña una cuerda vocal durante la cirugía, a menudo es algo temporal. Sin embargo, la recuperación puede tardar hasta un año y medio. Si un paciente manifiesta un cambio de voz o dificultad para respirar o tragar, se puede inyectar un material temporal en las cuerdas vocales a fin de mejorar esas funciones. Puede que se necesite practicar un procedimiento de reinervación si el nervio no se recupera. Este procedimiento conecta el nervio laríngeo recurrente que no funciona con un nervio en funcionamiento para mejorar el funcionamiento de la cuerda vocal afectada.

Estas complicaciones nerviosas debido a la tiroidectomía son poco frecuentes y ocurren con una tasa del 1.4 % al 14 %. Cuanta más experiencia tenga el cirujano, menor será el riesgo de complicaciones.
Se están estudiando terapias dirigidas para el tratamiento del cáncer de tiroides. Estos medicamentos actúan sobre objetivos específicos de las células cancerosas para evitar que crezcan. Los inhibidores de la cinasa pueden ser útiles para algunos pacientes.

Los pacientes que presentan una enfermedad avanzada o recurrente pueden considerar inscribirse en un ensayo clínico.

La vida después del cáncer medular de tiroides

Monitoreo de recurrencia y atención de seguimiento

Los pacientes necesitan monitoreos de recurrencia y atención de seguimiento de por vida por parte de un equipo médico interdisciplinario luego del tratamiento del cáncer de tiroides. Las recomendaciones específicas en cuanto a la frecuencia y los tipos de pruebas difieren en función de las necesidades del paciente y el tipo y estadio del cáncer de tiroides. Algunas consideraciones adicionales incluyen el soporte para el cumplimiento de la terapia de reemplazo hormonal de la tiroides.

El monitoreo continuo incluye exámenes físicos, medición de los niveles de calcitonina y ecografía de cuello. También se debe examinar a los pacientes para detectar signos de otros cánceres relacionados con mutaciones genéticas conocidas.

Aspectos clave de la atención a largo plazo:

Exámenes físicos regulares
Ecografía de cuello
Reemplazo hormonal de tiroides (levotiroxina)
Monitoreo de la TSH; mantener en rangos normales
Medición de calcitonina y antígeno carcinoembrionario (ACE)

Atención luego de una cirugía de tiroides y cuello

Los pacientes pueden beneficiarse con el soporte psicosocial durante el tratamiento y la supervivencia. Miembros del equipo de atención médica que hacen parte de las áreas de psicología, vida infantil, trabajo social y otras disciplinas pueden ayudar a sobrellevar y cumplir con los tratamientos que pueden afectar la calidad de vida. Algunos problemas incluyen la adaptación al consumo diario de medicamentos, las inquietudes acerca del aspecto del cuerpo debido a las cicatrices de la cirugía y otras necesidades de adaptación.

Además, es posible que los pacientes necesiten fisioterapia después de la cirugía para ayudar con la movilidad del cuello y el rango de movimiento.

La salud después del cáncer

Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes del cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general por lo menos una vez al año.

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Revisado: Junio de 2018