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El carcinoma medular de tiroides (CMT) es un tipo especial de cáncer de tiroides diferente de otros cánceres de tiroides diferenciados. Este cáncer se origina en las células C parafoliculares de la glándula tiroides. Estas células producen una hormona llamada calcitonina. A diferencia de otras hormonas tiroideas, la calcitonina no está compuesta por yodo.
El CMT es muy poco frecuente en niños. En la mayoría de los casos, el CMT infantil está asociado con una predisposición genética: CMT familiar o neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 (síndromes de NEM).
La glándula tiroides es un órgano con forma de mariposa que se ubica en la base de la garganta y en la parte anterior del cuello. Dispone de dos lóbulos, uno en el lado derecho y otro en el lado izquierdo.
El CMT familiar o hereditario se produce por una mutación en la línea germinal en el gen RET. Las mutaciones en el gen RET también pueden generar una neoplasia endocrina múltiple (NEM). Estas condiciones afectan al sistema endocrino y pueden incluir el feocromocitoma e hiperparatiroidismo. El tipo específico de mutación puede influir en el control del CMT y demás afecciones médicas relacionadas. Los familiares de los pacientes con mutaciones en el RET deben recibir asesoramiento y pruebas genéticas.
El síntoma principal del cáncer de tiroides es un nódulo, o bulto, en la glándula tiroides. A veces, los ganglios linfáticos del cuello parecen estar inflamados. Otros síntomas posibles son: dificultad para respirar, dificultad o dolor al tragar, o ronquera. Sin embargo, el cáncer de tiroides a menudo no provoca ningún síntoma y puede que se encuentre durante un examen de rutina.
En los niños, es habitual ver que el cáncer medular de tiroides es parte de un síndrome genético. En algunos casos, para prevenir el CMT, se puede extirpar la glándula tiroides antes de que aparezca cualquier signo de cáncer.
Los médicos realizan varias pruebas para detectar el cáncer de tiroides. Estas pruebas incluyen lo siguiente:
El estadio, o la extensión de la enfermedad, del cáncer medular de tiroides depende del tamaño del tumor y de si el cáncer se ha diseminado hacia los ganglios linfáticos o hacia otras partes del cuerpo.
| Estadio | Extensión de la enfermedad |
|---|---|
| Estadio 1 | El tumor tiene 2 centímetros o menos de ancho y se encuentra únicamente en la tiroides. No hay diseminación de la enfermedad. |
| Estadio 2 | El tumor tiene más de 2 centímetros de ancho. Se encuentra principalmente en la tiroides y no se ha diseminado hacia ganglios linfáticos u otros lugares. |
| Estadio 3 | El tumor puede haber crecido levemente por fuera de la glándula tiroides; la enfermedad se ha diseminado hacia ganglios linfáticos cercanos en el cuello. |
| Estadio 4 | Hay evidencia de una enfermedad moderada o avanzada. El tumor se ha diseminado más allá de la tiroides hacia otros tejidos; hay diseminación hacia ganglios linfáticos regionales; o el tumor se ha diseminado hacia sitios distantes. |
En niños que se conoce que tienen una predisposición para desarrollar CMT, uno de los objetivos principales es planificar la extirpación segura de la tiroides antes de que se llegue a desarrollar el CMT, y especialmente antes de que se produzca la diseminación del CMT hacia sitios distantes. El pronóstico tiene que ver con la extensión (estadio) de la enfermedad.
Los factores que influyen en el pronóstico incluyen los siguientes:
Se necesita un equipo multidisciplinario para la evaluación y el tratamiento del cáncer medular de tiroides (CMT). Las decisiones sobre la atención se centran en la supervivencia, al mismo tiempo que en reducir el riesgo de continuación de la enfermedad y los efectos no deseados del tratamiento. Dado el riesgo de recurrencia y otras consideraciones (p. ej., funcionamiento hormonal, cánceres secundarios, predisposición genética), es necesario realizar un seguimiento a largo plazo de todos los pacientes. El tratamiento recomendado para el CMT es la tiroidectomía total para extirpar la glándula tiroides. A diferencia de los cánceres de tiroides diferenciados, el cáncer medular de tiroides no absorbe el yodo. Por lo tanto, no se usa yodo radioactivo para las imágenes ni para el tratamiento del CMT. Luego de la cirugía para extirpar la tiroides, los pacientes necesitan tomar medicamentos de reemplazo hormonal de la tiroides de por vida (levotiroxina). Se monitorea y mantiene la TSH en una escala normal. No es necesario supervisar la TSH en el cáncer medular de tiroides.
Los pacientes necesitan monitoreos de recurrencia y atención de seguimiento de por vida por parte de un equipo médico interdisciplinario luego del tratamiento del cáncer de tiroides. Las recomendaciones específicas en cuanto a la frecuencia y los tipos de pruebas difieren en función de las necesidades del paciente y el tipo y estadio del cáncer de tiroides. Algunas consideraciones adicionales incluyen el soporte para el cumplimiento de la terapia de reemplazo hormonal de la tiroides.
El monitoreo continuo incluye exámenes físicos, medición de los niveles de calcitonina y ecografía de cuello. También se debe examinar a los pacientes para detectar signos de otros cánceres relacionados con mutaciones genéticas conocidas.
Aspectos clave de la atención a largo plazo:
Los pacientes pueden beneficiarse con el soporte psicosocial durante el tratamiento y la supervivencia. Miembros del equipo de atención médica que hacen parte de las áreas de psicología, vida infantil, trabajo social y otras disciplinas pueden ayudar a sobrellevar y cumplir con los tratamientos que pueden afectar la calidad de vida. Algunos problemas incluyen la adaptación al consumo diario de medicamentos, las inquietudes acerca del aspecto del cuerpo debido a las cicatrices de la cirugía y otras necesidades de adaptación.
Además, es posible que los pacientes necesiten fisioterapia después de la cirugía para ayudar con la movilidad del cuello y el rango de movimiento.
Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes del cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general por lo menos una vez al año.
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Revisado: Junio de 2018
