Добро пожаловать на веб-сайт
Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.
ПодробнееМедуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) — особый вид рака щитовидной железы, отличающийся от дифференцированного рака щитовидной железы. Эта опухоль развивается в парафолликулярных C‑клетках щитовидной железы. Эти клетки вырабатывают гормон кальцитонин. В отличие от других гормонов щитовидной железы, выработка кальцитонина не связана с йодом.
МРЩЖ редко встречается у детей. Чаще всего развитие таких опухолей у детей связано с генетической предрасположенностью: этот вид рака может быть наследственным или вызванным множественной эндокринной неоплазией второго типа (синдромом МЭН).
Щитовидная железа находится у основания гортани в передней части шеи и имеет форму бабочки. Она состоит из двух долей, располагающихся по обе стороны трахеи.
Наследственный МРЩЖ вызван герминативной мутацией гена RET. Такие мутации могут также привести к множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Эти нарушения влияют на эндокринную систему и могут привести к феохромоцитоме и гиперпаратиреозу. Те или иные мутации могут влиять на лечение МРЩЖ и связанных с ним заболеваний. Если у пациента обнаружены мутации гена RET, членам семьи нужно пройти генетическое обследование и консультирование.
Основной симптом рака щитовидной железы — узлы или уплотнения в щитовидной железе. Иногда увеличиваются в размерах шейные лимфоузлы. Другие возможные симптомы: проблемы с дыханием, боль и трудности при глотании, охриплость голоса. Однако часто рак щитовидной железы протекает бессимптомно и может быть обнаружен во время обычного обследования.
У детей медуллярный рак щитовидной железы обычно рассматривается как часть генетического заболевания. В некоторых случаях щитовидную железу удаляют еще до появления признаков рака как способ предотвращения МРЩЖ.
Врачи проверяют наличие рака щитовидной железы несколькими способами. Используют такие исследования:
Стадия или распространение медуллярного рака щитовидной железы зависит от размера опухоли и степени распространения в лимфоузлы и другие области организма.
Стадия | Степень развития заболевания |
---|---|
Стадия 1 | Опухоль размером до 2 см в разрезе, ограниченная тканью щитовидной железы. Нет признаков распространения заболевания. |
Стадия 2 | Опухоль размером более 2 см в разрезе. Ограничена тканью щитовидной железы, нет признаков распространения в лимфоузлы и другие области организма. |
Стадия 3 | Опухоль, слегка выходящая за пределы щитовидной железы; имеется поражение соседних шейных лимфоузлов. |
Стадия 4 | Опухоль в умеренном или запущенном состоянии. Опухоль вышла за пределы щитовидной железы, имеется поражение регионарных лимфоузлов и/или отдаленные метастазы. |
Если у ребенка есть предрасположенность к МРЩЖ, важно безопасно удалить щитовидную железу до развития и распространения медуллярного рака. Прогноз при лечении рака зависит от степени развития (стадии) заболевания.
На прогноз влияют такие факторы:
Для оценки и лечения медуллярного рака щитовидной железы необходима междисциплинарная команда. Врачи принимают решения, исходя из того, как обеспечить выживаемость при снижении рисков дальнейшего развития болезни и побочных эффектов лечения. Из-за риска рецидивов и других осложнений (например, функции гормонов, вторичного рака, генетической предрасположенности) все пациенты должны находиться под постоянным последующим наблюдением. Основной метод лечения — полное удаление щитовидной железы (тиреоидэктомия). В отличие от клеток дифференцированного рака щитовидной железы клетки медуллярного рака не обладают свойством накапливать йод. Поэтому радиоактивный йод не используется для визуализации и лечения пациентов с данным заболеванием. После операции по удалению щитовидной железы пациентам на протяжении всей жизни необходима заместительная гормональная терапия (левотироксином). Уровень ТТГ контролируется и поддерживаетсяв диапазоненормальных значений. При медуллярном раке щитовидной железы не требуется ТТГ-супрессивная терапия.
Хирургическая операция по удалению щитовидной железы (тиреоидэктомия) — это основной метод лечения медуллярного рака щитовидной железы. Рекомендуется полная тиреоидэктомия. Полное удаление железы помогает уменьшить риск метастазов или дальнейшего развития болезни. Чтобы снизить риск рецидива, врачи могут дополнительно назначить шейную диссекцию для удаления лимфоузлов и других тканей. Оценку состояния и лечение ребенка необходимо проводить в междисциплинарной команде, в которую входит хирург с опытом проведения операций на щитовидной железе.
Превентивная хирургия при синдроме МЭН
Чтобы вылечить МРЩЖ, нужно предотвратить его распространение. Детям с известными генетическими мутациями рекомендована профилактическая тиреоидэктомия. Это значит, что в связи с повышенным риском развития рака щитовидную железу удаляют еще до его обнаружения. Детям с синдромом МЭН 2А рекомендуется проводить профилактическую тиреоидэктомию в возрасте до 5 лет. Детям с синдромом МЭН 2B рекомендуется проводить профилактическую тиреоидэктомию в возрасте до 1 года. У пациентов с синдромом МЭН 2B МРЩЖ развивается рано и имеет агрессивную форму.
Тиреоидэктомию должен проводить опытный хирург, регулярно выполняющий такие операции у детей. Согласно рекомендациям по лечению, операция должна проводиться высококвалифицированным хирургом, специализирующимся на щитовидной железе и проводящим не менее 30 аналогичных операций в год. Это снижает риск послеоперационных осложнений. К рискам хирургического вмешательства относятся повреждение структур области шеи, например нервов, и околощитовидных желез.
Операция по удалению шейных лимфоузлов называется шейной диссекцией. Центральная шейная диссекция обычно проводится в тех случаях, когда первичная опухоль по размеру превышает 4 см или когда опухоль распространилась за пределы тканей щитовидной железы (капсулы щитовидной железы).
Латеральная шейная диссекция обычно выполняется, когда опухоль распространяется на шейные лимфатические узлы. Оба вида шейной диссекции подразумевают удаление лимфоузлов, расположенных рядом со щитовидной железой и с большой вероятностью содержащих раковые клетки.
У каждого человека четыре околощитовидные железы. Это структуры малого размера, расположенные за щитовидной железой. Они отвечают за поддержание уровня кальция в организме в норме. Даже если железы не были повреждены во время операции, тиреоидэктомия зачастую сказывается на их работе. У пациентов появляются симптомы пониженного уровня кальция (гипокальцемии), онемение и покалывание в руках, ступнях, лице и мышечные судороги. При лечении пациенту необходимо принимать активную форму витамина D (кальцитриол) и кальцийсодержащие добавки вплоть до устранения состояния (транзиторного послеоперационного гипопаратиреоза). В случаях удаления или необратимого повреждения околощитовидных желез гипопаратиреоз может стать хроническим, и лечение будет требоваться на протяжении всей жизни.
К другим рискам операционного вмешательства на щитовидной железе относится повреждение возвратного гортанного нерва, который обеспечивает работу голосовых связок. Иногда из-за опухоли его требуется удалить.
Перед операцией отоларинголог проведет обследование при помощи ларингоскопа, чтобы проверить работу голосовых связок. В ходе этой процедуры пациенту через нос вводится гибкий эндоскоп (с камерой), позволяющий увидеть голосовые связки и убедиться, что они правильно работают. После операции процедуру повторяют для оценки состояния голосовых связок.
Чтобы снизить риск повреждения нерва во время операции, врачи могут использовать специальную эндотрахеальную (дыхательную) трубку. В трубке находится электрод, который следит за состоянием нервов во время операции.
Повреждение голосовых связок во время операции часто носит временный характер, однако восстановление может занять до полутора лет. Если у пациента наблюдаются изменение голоса, затруднение дыхания или глотания, для восстановления функций голосовых связок могут потребоваться инъекции. Если функция нерва не восстанавливается, врач может назначить процедуру реиннервации: нефункционирующий возвратный гортанный нерв соединяют с функционирующим нервом для улучшения работы поврежденных голосовых связок.
Такие осложнения работы нервов после тиреоидэктомии редки и происходят в 1,4–14% случаев. Чем опытнее хирург, тем ниже риск осложнений.
Для лечения рака щитовидной железы изучается таргетная терапия. Препараты таргетной терапии оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Некоторым пациентам помогают ингибиторы киназы.
Пациенты с рецидивирующим заболеванием или находящиеся на поздних стадиях могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях.
Пациентам, прошедшим лечение рака щитовидной железы, необходимо на протяжении всей жизни наблюдаться у различных специалистов. Отдельные рекомендации по частоте проведения и видам обследований зависят от конкретного случая, вида и стадии рака щитовидной железы. Пациенту может также потребоваться помощь в соблюдении графика заместительной терапии гормонами щитовидной железы.
Постоянное наблюдение включает осмотр пациента, определение уровня кальцитонина в крови и УЗИ шейного отдела. Кроме того, пациентам необходимо проходить обследования для выявления признаков других видов рака, связанных с известными генетическими мутациями.
Важные составляющие долгосрочного ухода:
Психологическая помощь во время и после лечения может быть очень полезна для пациентов. Психолог, специалист по адаптации, социальный работник и другие специалисты могут помочь пациенту справляться с лечением и соблюдать медицинские указания, влияющие на качество жизни. Возможны трудности с ежедневным приемом лекарственных средств, проблемы с принятием тела из-за шрамов после операции и другие сложности.
Чтобы вернуть шее подвижность, после операции может потребоваться физиотерапия.
Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний все люди, перенесшие онкозаболевания, должны придерживаться здорового образа жизни и режима питания, а также не менее одного раза в год проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.