Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Медуллярный рак щитовидной железы

Что такое медуллярный рак щитовидной железы?

Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) — особый вид рака щитовидной железы, отличающийся от дифференцированного рака щитовидной железы. Эта опухоль развивается в парафолликулярных C‑клетках щитовидной железы. Эти клетки вырабатывают гормон кальцитонин. В отличие от других гормонов щитовидной железы, выработка кальцитонина не связана с йодом.

МРЩЖ редко встречается у детей. Чаще всего развитие таких опухолей у детей связано с генетической предрасположенностью: этот вид рака может быть наследственным или вызванным множественной эндокринной неоплазией второго типа (синдромом МЭН).

Изображение тела женщины со схематическим отображением органов; щитовидная железа отмечена цветом и подписана.

Щитовидная железа находится у основания гортани в передней части шеи и имеет форму бабочки. Она состоит из двух долей, располагающихся по обе стороны трахеи.

Факторы риска и причины возникновения медуллярного рака щитовидной железы

Наследственный МРЩЖ вызван герминативной мутацией гена RET. Такие мутации могут также привести к множественной эндокринной неоплазии (МЭН). Эти нарушения влияют на эндокринную систему и могут привести к феохромоцитоме и гиперпаратиреозу. Те или иные мутации могут влиять на лечение МРЩЖ и связанных с ним заболеваний. Если у пациента обнаружены мутации гена RET, членам семьи нужно пройти генетическое обследование и консультирование.

Признаки и симптомы медуллярного рака щитовидной железы

Основной симптом рака щитовидной железы — узлы или уплотнения в щитовидной железе. Иногда увеличиваются в размерах шейные лимфоузлы. Другие возможные симптомы: проблемы с дыханием, боль и трудности при глотании, охриплость голоса. Однако часто рак щитовидной железы протекает бессимптомно и может быть обнаружен во время обычного обследования.

У детей медуллярный рак щитовидной железы обычно рассматривается как часть генетического заболевания. В некоторых случаях щитовидную железу удаляют еще до появления признаков рака как способ предотвращения МРЩЖ.

Диагностика медуллярного рака щитовидной железы

Врачи проверяют наличие рака щитовидной железы несколькими способами. Используют такие исследования:

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Семейный анамнез играет важную роль, поскольку позволяет выявить наличие рисков наследственных заболеваний. При некоторых формах рака щитовидной железы ребенку и членам семьи рекомендуется пройти генетическое обследование и консультирование. Врач проведет обследование, выявляющее изменения гена (мутации RET), которые повышают риск возникновения рака.
  • Лабораторный анализ веществ в крови позволит получить информацию о состоянии щитовидной железы и опухоли (опухолевые маркеры).
    • Кальцитонин — гормон, вырабатываемый щитовидной железой. Он помогает регулировать образование костной ткани. Повышенный уровень кальцитонина свидетельствует о медуллярном раке щитовидной железы.
    • Карциноэмбриональный антиген (CEA) — это белок, содержание которого в крови обычно минимально. Повышенный уровень CEA может быть признаком медуллярного рака щитовидной железы.
  • Методы визуальной диагностики помогают идентифицировать опухоль, оценить ее размеры и степень распространения в другие области организма. 
    • УЗИ позволяет создать изображение органов и тканей тела с помощью звуковых волн. Ультразвуковое исследование области шеи часто является одним из основных методов для выявления опухоли в щитовидной железе. Чтобы проверить, увеличены ли в размерах лимфоузлы, выполняется визуализация обеих сторон шеи. Ультразвуковое исследование высокого разрешения, выполненное опытным врачом-сонографистом, важно при оценке состояния узловых образований и шейных лимфоузлов. Эта информация будет использована при планировании последующей диагностики и лечения. Обычно ультразвуковое исследование области шеи и щитовидной железы является основным методом визуализации перед операцией.
  • В некоторых случаях у пациентов с признаками или симптомами поздних стадий, когда болезнь уже распространилась за пределы щитовидной железы, используются дополнительные методы визуализации:
    • Компьютерная томография (КТ) позволяет создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела с помощью рентгеновских лучей. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения выводятся на экран в виде серии «срезов» тела и сохраняются на компьютере. На таких срезах или сечениях становятся заметными даже очень маленькие опухоли. На более поздних стадиях КТ используется для получения изображения с детальным отображением опухоли и планирования соответствующего лечения. С помощью КТ можно увидеть, распространился ли рак в легкие или печень.
    • Магнитно‑резонансная томография (МРТ) позволяет получать детализированные изображения тела с помощью радиоволн и магнитов. При прогрессирующей болезни для выявления метастазов могут проводить МРТ печени и осевого скелета.
    • Сканирование костей скелета, которое еще называют ядерной остеосцинтиграфией, позволяет получить изображения костей с помощью специального аппарата. В ходе этого сканирования пациенту вводят небольшое количество радиоактивного вещества, или радиоактивного индикатора, который распространяется по телу через кровь. Когда индикатор впитывается в кости, аппарат регистрирует радиацию и создает изображение. Радиоактивный индикатор выделяет участки с быстрым делением клеток, в которые распространился рак.
  • Биопсия образца ткани из опухоли позволяет обнаружить признаки рака в клетках и получить гистологические данные. Тонкоигольная аспирационная биопсия под ультразвуковым контролем позволяет врачу взять образец ткани щитовидной железы с помощью тонкой иглы, вводимой через кожу. Морфолог изучает образцы ткани под микроскопом, чтобы обнаружить раковые клетки. Вид клеток под микроскопом имеет большое значение для постановки диагноза.

Стадии медуллярного рака щитовидной железы

Стадия или распространение медуллярного рака щитовидной железы зависит от размера опухоли и степени распространения в лимфоузлы и другие области организма.

Стадия Степень развития заболевания
Стадия 1 Опухоль размером до 2 см в разрезе, ограниченная тканью щитовидной железы. Нет признаков распространения заболевания.
Стадия 2 Опухоль размером более 2 см в разрезе. Ограничена тканью щитовидной железы, нет признаков распространения в лимфоузлы и другие области организма.
Стадия 3 Опухоль, слегка выходящая за пределы щитовидной железы; имеется поражение соседних шейных лимфоузлов.
Стадия 4 Опухоль в умеренном или запущенном состоянии. Опухоль вышла за пределы щитовидной железы, имеется поражение регионарных лимфоузлов и/или отдаленные метастазы.

Прогноз при лечении медуллярного рака щитовидной железы

Если у ребенка есть предрасположенность к МРЩЖ, важно безопасно удалить щитовидную железу до развития и распространения медуллярного рака. Прогноз при лечении рака зависит от степени развития (стадии) заболевания.

На прогноз влияют такие факторы:

  • стадия рака при диагностировании;
  • масштаб первичного хирургического вмешательства;
  • распространение в другие области организма, например в легкие или кости;
  • генетические мутации или наследственные факторы, повышающие риск заболевания другими видами рака;
  • уровень кальцитонина после операции.

Лечение медуллярного рака щитовидной железы

Для оценки и лечения медуллярного рака щитовидной железы необходима междисциплинарная команда. Врачи принимают решения, исходя из того, как обеспечить выживаемость при снижении рисков дальнейшего развития болезни и побочных эффектов лечения. Из-за риска рецидивов и других осложнений (например, функции гормонов, вторичного рака, генетической предрасположенности) все пациенты должны находиться под постоянным последующим наблюдением. Основной метод лечения — полное удаление щитовидной железы (тиреоидэктомия). В отличие от клеток дифференцированного рака щитовидной железы клетки медуллярного рака не обладают свойством накапливать йод. Поэтому радиоактивный йод не используется для визуализации и лечения пациентов с данным заболеванием. После операции по удалению щитовидной железы пациентам на протяжении всей жизни необходима заместительная гормональная терапия (левотироксином). Уровень ТТГ контролируется и поддерживаетсяв диапазоненормальных значений. При медуллярном раке щитовидной железы не требуется ТТГ-супрессивная терапия.

  1. Хирургическая операция по удалению щитовидной железы (тиреоидэктомия) — это основной метод лечения медуллярного рака щитовидной железы. Рекомендуется полная тиреоидэктомия. Полное удаление железы помогает уменьшить риск метастазов или дальнейшего развития болезни. Чтобы снизить риск рецидива, врачи могут дополнительно назначить шейную диссекцию для удаления лимфоузлов и других тканей. Оценку состояния и лечение ребенка необходимо проводить в междисциплинарной команде, в которую входит хирург с опытом проведения операций на щитовидной железе.

    Превентивная хирургия при синдроме МЭН
    Чтобы вылечить МРЩЖ, нужно предотвратить его распространение. Детям с известными генетическими мутациями рекомендована профилактическая тиреоидэктомия. Это значит, что в связи с повышенным риском развития рака щитовидную железу удаляют еще до его обнаружения. Детям с синдромом МЭН 2А рекомендуется проводить профилактическую тиреоидэктомию в возрасте до 5 лет. Детям с синдромом МЭН 2B рекомендуется проводить профилактическую тиреоидэктомию в возрасте до 1 года. У пациентов с синдромом МЭН 2B МРЩЖ развивается рано и имеет агрессивную форму.

    Тиреоидэктомию должен проводить опытный хирург, регулярно выполняющий такие операции у детей. Согласно рекомендациям по лечению, операция должна проводиться высококвалифицированным хирургом, специализирующимся на щитовидной железе и проводящим не менее 30 аналогичных операций в год. Это снижает риск послеоперационных осложнений. К рискам хирургического вмешательства относятся повреждение структур области шеи, например нервов, и околощитовидных желез.

    хирургическое удаление лимфоузлов при раке щитовидной железы

    Операция по удалению шейных лимфоузлов называется шейной диссекцией. Центральная шейная диссекция обычно проводится в тех случаях, когда первичная опухоль по размеру превышает 4 см или когда опухоль распространилась за пределы тканей щитовидной железы (капсулы щитовидной железы).

    Латеральная шейная диссекция обычно выполняется, когда опухоль распространяется на шейные лимфатические узлы. Оба вида шейной диссекции подразумевают удаление лимфоузлов, расположенных рядом со щитовидной железой и с большой вероятностью содержащих раковые клетки.

    риски хирургического вмешательства

    У каждого человека четыре околощитовидные железы. Это структуры малого размера, расположенные за щитовидной железой. Они отвечают за поддержание уровня кальция в организме в норме. Даже если железы не были повреждены во время операции, тиреоидэктомия зачастую сказывается на их работе. У пациентов появляются симптомы пониженного уровня кальция (гипокальцемии), онемение и покалывание в руках, ступнях, лице и мышечные судороги. При лечении пациенту необходимо принимать активную форму витамина D (кальцитриол) и кальцийсодержащие добавки вплоть до устранения состояния (транзиторного послеоперационного гипопаратиреоза). В случаях удаления или необратимого повреждения околощитовидных желез гипопаратиреоз может стать хроническим, и лечение будет требоваться на протяжении всей жизни.

    повреждение нервов при тиреоидэктомии

    К другим рискам операционного вмешательства на щитовидной железе относится повреждение возвратного гортанного нерва, который обеспечивает работу голосовых связок. Иногда из-за опухоли его требуется удалить.

    Перед операцией отоларинголог проведет обследование при помощи ларингоскопа, чтобы проверить работу голосовых связок. В ходе этой процедуры пациенту через нос вводится гибкий эндоскоп (с камерой), позволяющий увидеть голосовые связки и убедиться, что они правильно работают. После операции процедуру повторяют для оценки состояния голосовых связок.

    Чтобы снизить риск повреждения нерва во время операции, врачи могут использовать специальную эндотрахеальную (дыхательную) трубку. В трубке находится электрод, который следит за состоянием нервов во время операции.

    Повреждение голосовых связок во время операции часто носит временный характер, однако восстановление может занять до полутора лет. Если у пациента наблюдаются изменение голоса, затруднение дыхания или глотания, для восстановления функций голосовых связок могут потребоваться инъекции. Если функция нерва не восстанавливается, врач может назначить процедуру реиннервации: нефункционирующий возвратный гортанный нерв соединяют с функционирующим нервом для улучшения работы поврежденных голосовых связок.

    Такие осложнения работы нервов после тиреоидэктомии редки и происходят в 1,4–14% случаев. Чем опытнее хирург, тем ниже риск осложнений.

  2. Для лечения рака щитовидной железы изучается таргетная терапия. Препараты таргетной терапии оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Некоторым пациентам помогают ингибиторы киназы.

    Пациенты с рецидивирующим заболеванием или находящиеся на поздних стадиях могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях.

Жизнь после медуллярного рака щитовидной железы

Мониторинг возможного рецидива и последующее наблюдение

Пациентам, прошедшим лечение рака щитовидной железы, необходимо на протяжении всей жизни наблюдаться у различных специалистов. Отдельные рекомендации по частоте проведения и видам обследований зависят от конкретного случая, вида и стадии рака щитовидной железы. Пациенту может также потребоваться помощь в соблюдении графика заместительной терапии гормонами щитовидной железы.

Постоянное наблюдение включает осмотр пациента, определение уровня кальцитонина в крови и УЗИ шейного отдела. Кроме того, пациентам необходимо проходить обследования для выявления признаков других видов рака, связанных с известными генетическими мутациями.

Важные составляющие долгосрочного ухода:

  • регулярные осмотры;
  • УЗИ области шеи;
  • заместительная терапия гормонами щитовидной железы (левотироксином);
  • мониторинг ТТГ; поддержание ТТГ в диапазоне нормальных значений;
  • определение уровня кальцитонина и карциноэмбрионального антигена (CEA).

Уход после операции на щитовидной железе и шее

Психологическая помощь во время и после лечения может быть очень полезна для пациентов. Психолог, специалист по адаптации, социальный работник и другие специалисты могут помочь пациенту справляться с лечением и соблюдать медицинские указания, влияющие на качество жизни. Возможны трудности с ежедневным приемом лекарственных средств, проблемы с принятием тела из-за шрамов после операции и другие сложности.

Чтобы вернуть шее подвижность, после операции может потребоваться физиотерапия.

Здоровье после рака

Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний все люди, перенесшие онкозаболевания, должны придерживаться здорового образа жизни и режима питания, а также не менее одного раза в год проходить регулярные медицинские осмотры и обследования у врача-терапевта.


Дата изменения: июнь 2018 г.