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甲状腺髓样癌

什么是甲状腺髓样癌?

甲状腺髓样癌 (MTC) 是一种区别于分化型甲状腺癌的特殊类型甲状腺癌。这种癌症始于甲状腺的滤泡旁 C 细胞。这些细胞会产生一种被称为降钙素的激素。与其他甲状腺激素不同,降钙素并非利用碘生成。

MTC 在儿童中非常罕见。大多数情况下,小儿 MTC 与遗传倾向有关:家族性 MTC 或多发性内分泌腺瘤综合征 II 型(MEN 综合征)。

成年女性身体的图片,器官重叠可见,并突出和标记出甲状腺。

甲状腺是一个蝴蝶形的器官,位于颈部前方的喉咙底部。甲状腺排列为两叶,一个位于右侧,一个位于左侧。

甲状腺髓样癌风险因素与病因

遗传或家族性 MTC 是由 RET 基因的种系突变引起的。RET 基因突变也可能导致多发性内分泌腺瘤 (MEN)。这些疾病会影响内分泌系统,可能包括嗜铬细胞瘤和甲状旁腺功能亢进。特定类型的突变可能影响 MTC 和相关健康状况的应对。RET 突变患者的家庭成员应接受遗传咨询和检测。

甲状腺髓样癌的体征和症状

甲状腺癌的主要症状是甲状腺结节或肿块。有时,颈部的淋巴结会出现肿胀。其他可能的症状包括呼吸困难、吞咽困难或疼痛,以及声音嘶哑。但是,甲状腺癌通常不会引起任何症状,并且在常规检查中可以被发现。

儿童中的甲状腺髓样癌最常被认为是遗传综合征的一部分。在某些情况下,可以在有任何癌症迹象出现之前切除甲状腺,以此作为预防 MTC 的方法。

甲状腺髓样癌的诊断

医生可以通过几种方式来检测是否出现甲状腺癌。这些检查包括:

  • 既往病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。家族史对于确定是否存在遗传风险非常重要。对于某些形式的甲状腺癌,建议对儿童和家人进行基因检测和遗传咨询。医生将检测某些增加癌症风险的基因变化(RET 突变)。
  • 实验室检查将检测血液中提示有关甲状腺和肿瘤(肿瘤标志物)信息的物质。
    • 降钙素是一种由甲状腺产生的激素。其有助于调节骨骼的构建。降钙素在甲状腺髓样癌中含量可能较高。
    • 癌胚抗原 (CEA) 是一种通常在血液中含量很低的蛋白质。甲状腺髓样癌 CEA 含量可能较高。
  • 影像检查有助于识别肿瘤、查看肿瘤大小,并查明肿瘤是否已扩散到其他部位。 
    • 超声检查使用声波来生成身体内器官和组织的图像。颈部超声检查通常是医生用来检查甲状腺是否存在肿瘤的主要检查之一。颈部两侧的成像用于检查淋巴腺是否异常增大。经验丰富的超声医生进行的高质量超声检查,对于评估甲状腺结节和颈部淋巴腺很重要。该信息将用于规划后续的诊断和治疗。很多时候,颈部和甲状腺超声检查是手术前使用的主要成像检查。
  • 在某些情况下,对于已经扩散到甲状腺以外的晚期疾病体征/症状的患者,其他影像检查可能包括:
    • 计算机断层扫描(CT 扫描)使用 X 射线来生成身体内器官和组织的横切面图像。该机器拍摄许多照片,以生成非常详细的影像。影像以一系列身体“薄片”的形式采集,并保存到计算机中。从这些薄片或片段中可以看见非常小的肿瘤。在更晚期的病例中,CT 扫描可以帮助医生更好地了解肿瘤并规划治疗。CT 扫描可用于查看癌症是否扩散到肺部或肝脏。
    • 磁共振成像 (MRI) 使用无线电波和磁铁来详细拍摄颈部图像。在晚期疾病中,肝脏和横切面骨骼的 MRI 可用于查看转移。
    • 骨扫描,也称为核素骨闪烁显像,使用特殊扫描仪来拍摄骨骼图像。在该检查中,患者被注射少量放射性物质或示踪剂,流经全身血液。在示踪剂被骨骼吸收之后,扫描仪检测到放射,产生图像。示踪剂突出显示骨骼中细胞快速分裂的位置,并可显示癌症扩散的区域。
  • 对一些肿瘤的组织进行活检,以检查细胞中的癌症迹象,并了解组织学的更多信息。超声引导的细针抽吸使得医生可以使用通过皮肤插入的细针来吸取甲状腺组织样本。病理科医生使用显微镜来观察组织,以查看是否存在癌细胞。细胞在显微镜下的形态对于诊断很重要。

甲状腺髓样癌的分期

甲状腺髓样癌的分期或疾病范围取决于肿瘤大小以及癌症是否已扩散到淋巴结或身体其他部位。

分期 疾病范围
I 期 肿瘤大小 2 厘米或以下,仅限于甲状腺。无疾病扩散。
II 期 肿瘤大小大于 2 厘米。主要限于甲状腺,未扩散到淋巴结或其他部位。
III 期 肿瘤可能在甲状腺外略微生长,并且疾病扩散至颈部附近的淋巴结。
IV期 明显为中期或晚期疾病。肿瘤已扩散到甲状腺以外的其他组织中;扩散到局部淋巴结;并且/或肿瘤扩散到远端部位。

甲状腺髓样癌的预后

对于已知具有 MTC 倾向的儿童,主要目标是在 MTC 发生之前,特别是在 MTC 远端扩散之前,计划安全地切除甲状腺。预后与疾病的范围(分期)有关。

影响预后的因素包括:

  • 诊断时的疾病分期。
  • 初始手术范围。
  • 疾病是否已扩散到肺部或骨骼等其他部位。
  • 增加其他癌症风险的基因突变或遗传因素。
  • 手术后的降钙素含量。

甲状腺髓样癌的治疗

要评估和治疗甲状腺髓样癌 (MTC),需要组建一个多学科团队。照护决策侧重于生存,同时降低疾病持续和不良治疗效果的风险。由于复发风险和其他考虑因素(如激素功能、继发性癌症、遗传倾向),所有患者都需要长期随访。MTC 的推荐治疗方式为使用全甲状腺切除术来切除甲状腺。与分化甲状腺癌不同的是,甲状腺髓样癌不会吸收碘。因此,放射性碘不用于 MTC 的成像和治疗。手术切除甲状腺后,患者需要终身服用甲状腺激素替代药物(左旋甲状腺素)。监测促甲状腺激素 (TSH),并使其保持在正常范围内。甲状腺髓样癌不需要抑制 TSH。

  1. 手术切除甲状腺(甲状腺切除术)是甲状腺髓样癌的主要治疗方法。建议进行全甲状腺切除术。完全切除甲状腺有助于降低转移或疾病持续的风险。还可以进行颈清扫术,切除淋巴结和其他组织,以降低复发风险。必须由多学科儿科团队(包括有甲状腺癌手术经验的外科医生)进行评估和照护。

    MEN 综合征的预防性手术
    治疗 MTC 的最佳时机是防止其扩散。对于已知基因突变的儿童,建议进行预防性甲状腺切除术。这意味着在检测到癌症之前手术切除甲状腺,因为患癌症的风险高。对于 MEN2A 突变的儿童,建议在 5 岁之前进行预防性甲状腺切除术。有 MEN2B 突变的儿童应在 1 岁前进行甲状腺切除术。MEN2B 突变患者的 MTC 发病早,具有很强的侵袭性。

    甲状腺切除术应由经验丰富的外科医生完成,他们会定期对儿科患者进行这些手术。治疗指南建议由每年至少进行 30 次类似手术的大手术量甲状腺外科医生进行手术。这样会降低手术并发症的风险。手术风险包括对颈部区域结构(如神经和甲状旁腺等)的损伤。

    手术切除颈部淋巴结被称为颈清扫术。在原发性甲状腺肿瘤大于 4cm 时或肿瘤扩散到覆盖甲状腺(甲状腺囊)的组织之外时,通常进行中央颈清扫术。

    当甲状腺癌扩散到颈部淋巴结时,通常会进行侧颈清扫术。这两种类型的颈清扫术都涉及切除最可能与甲状腺连通、并且最可能包含已经扩散的癌细胞的淋巴结。

    每个人都有 4 个甲状旁腺,其结构非常小,位于甲状腺后面,负责维持体内正常的钙水平。即使在无手术损伤的情况下,甲状旁腺经常也会在甲状腺切除术后“昏迷”;受影响的患者会出现低钙(或低钙血症)症状,包括手、脚、面部麻木与刺痛和肌肉痉挛。治疗需要使用强效的维生素 D(钙三醇)和钙补充剂,直至这种状况得到解决(“手术后暂时性甲状旁腺功能减退”)。当甲状旁腺被切除或永久性损伤时,将会出现永久性甲状旁腺功能减退,患者需要终身治疗。

    甲状腺手术的另一个风险就是喉返神经受损。该神经使声带能够移动并发挥言语功能。有时由于肿瘤本身,可能不得不切除喉返神经。

    在手术前,耳鼻喉科医生通常在办公室进行“镜检”以检查声带功能。此检查包括将经鼻放置一个灵活的摄像头,以显示声带并确保其工作正常。手术后重复该检查以评估声带功能。

    为了降低手术过程中神经损伤的风险,可以使用特殊的气管内导管(呼吸管)。该呼吸管有一个电极,可以在手术期间检测和监测神经。

    如果在手术过程中声带受伤,通常为暂时性受伤。但是,恢复可能需要一年半的时间。如果患者声音发生变化或呼吸或吞咽困难,可以在声带中注射临时物质以改善这些功能。如果神经无法恢复,可能需要进行神经再生手术。该手术将无法工作的喉返神经与工作的神经连接起来,以改善受影响声带的功能。

    这些因甲状腺切除术引起的神经并发症少见,发生率为 1.4%~14%。外科医生经验越丰富,并发症风险就越低。

  2. 目前正在研究靶向治疗用于治疗甲状腺癌。这些药物作用于癌细胞的特定靶点以阻止其生长。激酶抑制剂可能对某些患者有帮助。

    患有晚期或复发性疾病的患者可考虑参加临床试验。

罹患甲状腺髓样癌后的生活

复发监测和随访照护

在治疗甲状腺癌后,患者需要由跨学科医疗团队进行终身监测和随访照护。关于检查频率和类型的具体建议因患者需求和甲状腺癌类型和分期而异。其他考虑因素包括坚持甲状腺激素替代治疗的支持。

持续监测包括体格检查、降钙素水平检测和颈部超声检查。还应检查患者是否存在与已知基因突变相关的其他癌症的迹象。

长期照护的关键方面:

  • 定期体格检查
  • 颈部超声成像
  • 甲状腺激素替代治疗(左旋甲状腺素)
  • TSH 监测;保持在正常范围内
  • 降钙素和癌胚抗原 (CEA) 的检测

甲状腺和颈部手术后的照护

患者可以在治疗和生存期间通过社会心理支持获益。代表心理学、儿童医疗辅导、社会工作和其他学科的医疗团队成员可以协助应对和坚持可能影响生命质量的治疗。可能的问题包括调整日常用药、手术疤痕引起的身体形象问题以及其他调整需求。

患者在手术后也可能需要物理治疗以协助颈部活动和达到活动范围。

患癌症后的健康

为了一般健康和疾病预防,所有癌症生存者均应采取健康的生活方式和饮食习惯,并继续由家庭医生至少每年一次进行定期体检和筛查。


审阅时间:2018 年 6 月