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Le sarcome des tissus mous est un type de cancer qui se développe dans le tissu conjonctif mou du corps, notamment les muscles, les nerfs, les tendons, la graisse, et les parois des vaisseaux sanguins et lymphatiques. Deux principaux types de sarcomes des tissus mous se distinguent :
Les sarcomes des tissus mous représentent environ 7 % de tous les cancers pédiatriques. Le rhabdomyosarcome est plus courant chez les jeunes enfants, tandis que le STMNR est plus courant chez les adolescents. Le comportement clinique des sarcomes des tissus mous peut aller d'une agressivité locale à très métastatique.
Les sarcomes des tissus mous sont nommés en fonction du tissu auquel ils ressemblent le plus :
Certaines pathologies héritées peuvent augmenterle risquede sarcome des tissus mous. Les enfants qui ont été exposés à un rayonnement ionisant présentent également un risque supérieur. Le traitement du sarcome des tissus mous inclut généralement une intervention chirurgicale, une chimiothérapie et/ou une radiothérapie.
Le rhabdomyosarcome est un type de tumeur des tissus mous qui se développe souvent dans le muscle. Cependant, il peut se former n'importe où dans le corps. Il s'agit du sarcome pédiatrique des tissus mous le plus fréquent. Il touche généralement les enfants de moins de 10 ans et peut se développer avant la naissance.
Il existe deux types de rhabdomyosarcomes :
Certains facteurs peuvent augmenter le risque de rhabdomyosarcome, notamment l'âge, le sexe et l'origine ethnique.
Les symptômes du rhabdomyosarcome dépendent de l'emplacement de la tumeur. Voici quelques-uns des signes et symptômes du rhabdomyosarcome :
Plusieurs types de procédures et de tests sont utilisés pour diagnostiquer un rhabdomyosarcome. Notamment :
Selon l'emplacement de la tumeur, des tests supplémentaires peuvent être nécessaires, notamment :
Des évaluations spécifiques en fonction du site peuvent être nécessaires en fonction de l'emplacement de la tumeur. Une équipe médicale pluridisciplinaire est importante pour fournir des soins optimaux tout au long du traitement.
IRM de l'avant-bras d'un enfant atteint d'un rhabdomyosarcome
IRM de l'abdomen d'un patient atteint d'un rhabdomyosarcome
Vue en coupe ou axiale d'une IRM de l'abdomen d'un enfant atteint d'un rhabdomyosarcome
Le rhabdomyosarcome peut être classé en fonction de différents critères. Cette classification permet aux médecins de mieux comprendre la maladie et de prévoir les traitements appropriés.
L'emplacement de la tumeur, la propagation de la maladie et le résultat de la chirurgie constituent les critères de classification du rhabdomyosarcome.
| Groupe | Propagation de la maladie |
|---|---|
| Groupe I Aucune maladie après l'intervention chirurgicale |
La tumeur est limitée à une zone et complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale. |
| Groupe II Maladie microscopique après l'intervention chirurgicale |
La tumeur est limitée à une zone et retirée lors de l'intervention chirurgicale, mais des cellules cancéreuses se trouvent dans les tissus entourant la tumeur (marge) et/ou dans les ganglions lymphatiques. |
| Group III Maladie significative après l'intervention chirurgicale |
La tumeur est limitée à une zone, mais ne peut pas être complètement retirée lors de l'intervention chirurgicale. |
| Group IV Maladie métastatique |
La tumeur s'est propagée à d'autres parties du corps au moment du diagnostic (métastase). |
Différents stades du rhabdomyosarcome peuvent également être identifiés à l'aide du système TNM. Ce système prend en compte 3 facteurs :
Le système TNM permet de distinguer 4 stades du rhabdomyosarcome.
| Stade | Emplacement | Taille de la tumeur | Lymph Nodes | Métastase |
|---|---|---|---|---|
| Où se trouve la tumeur primitive ? | Quelle est la taille de la tumeur ? |
Des cellules cancéreuses sont-elles présentes dans les ganglions lymphatiques voisins ? | Le cancer s'est-il propagé à d'autres parties du corps ? | |
| 1 | Favorable : la tumeur se trouve au niveau de l'œil, de la tête ou du cou, ou dans le tractus génito-urinaire Exceptions : la tumeur est située près du cerveau, de la moelle épinière, de la vessie ou de la prostate |
Toute taille |
Oui ou non | Non |
| 2 | Défavorable : tous les autres sites |
Moins de 5 cm |
Non | Non |
| 3 | Défavorable : tous les autres sites |
Moins de 5 cm Plus de 5 cm |
Oui Oui ou non |
Non |
| 4 | N'importe quel site |
Toute taille | Oui ou non | Oui |
Les chances de rétablissement après un rhabdomyosarcome dépendent de plusieurs facteurs :
Les médecins classent les patients atteints d'un rhabdomyosarcome en groupes de risque, pour faciliter la planification des traitements. Les groupes reposent sur le stade de la maladie et sur la capacité de la chirurgie à retirer la tumeur.
Ces informations aident les médecins à décider des traitements à utiliser, de la dose médicamenteuse et du nombre de traitements nécessaires.
Si le rhabdomyosarcome a récidivé, le pronostic peut être influencé par l'endroit où le cancer est revenu dans le corps, le temps qui s'est écoulé entre le cancer d'origine et la récidive, et les traitements initialement utilisés pour traiter le cancer.
Les enfants atteints d'un rhabdomyosarcome localisé ont plus de 70 % de chances de guérir à long terme. Environ 20 % des patients présentent une maladie métastatique au moment du diagnostic. Si le cancer s'est déjà propagé au moment du diagnostic (rhabdomyosarcome métastatique), les chances de survie sont inférieures à 30 %.
Environ 30 % des patients atteints d'un rhabdomyosarcome connaîtront une récidive du cancer. Le rhabdomyosarcome peut revenir à l'emplacement de la tumeur initiale ou dans d'autres sites. Le rhabdomyosarcome récidivant est difficile à traiter et les chances de guérison sont faibles.
Le rhabdomyosarcome requiert une combinaison de traitements, notamment la chimiothérapie, la chirurgie et/ou la radiothérapie. Tous les enfants reçoivent une chimiothérapie systémique dans le cadre du traitement du rhabdomyosarcome. Cette thérapie est importante pour traiter la propagation microscopique de la maladie, qui peut passer inaperçue. Les tumeurs visibles à l'imagerie sont également traitées par chirurgie et/ou radiothérapie.
Le traitement par chimiothérapie du rhabdomyosarcome inclut la vincristine, l'actinomycine D, le cyclophosphamide et l'irinotécan. Un traitement standard comporte entre 14 et 16 cycles (période de traitement suivie d'une période de repos).
D'autres traitements incluent d'autres médicaments de chimiothérapie, tels que la doxorubicine, et des agents expérimentaux, tels que les traitements ciblés, les médicaments qui inhibent le cycle cellulaire et l'immunothérapie.
De nombreux enfants se voient proposer un traitement contre le rhabdomyosarcome dans le cadre d'un essai clinique.
« Deux années après le traitement, le cancer n'est plus là, mais nous ne sommes pas encore au bout de la période décisive des 5 ans. Au fil du temps, je constate que mes inquiétudes changent. Le stress du cancer est encore présent. La « scanxiété » nous prend à l'approche du rendez-vous de contrôle semestriel. Mais ce qui m'inquiète le plus, aujourd'hui, ce sont les effets post-thérapeutiques, en particulier ceux liés à la protonthérapie, car elle n'est pas utilisée depuis suffisamment longtemps pour savoir à quoi s'attendre. »
– Michelle, maman de Reid
Reid a été traité pour deux cancers rares derrière l'œil : le rhabdomyosarcome et l'ectomésenchymome. Ses traitements incluaient la chirurgie, la chimiothérapie et la protonthérapie.
Les sarcomes des tissus mous peuvent récidiver des années après, alors que le patient est en phase de survie. La tumeur peut revenir au même endroit (récidive locale) ou dans une autre partie du corps (récidive distante).
Les patients reçoivent des soins de suivi afin de dépister une récidive une fois le traitement terminé. L'équipe médicale formule des recommandations spécifiques pour les types de tests nécessaires et la fréquence à laquelle les patients doivent être vus pour leurs bilans.
Les enfants traités pour un sarcome des tissus mous sont exposés à un risque d'effets tardifs liés au traitement. Ces problèmes spécifiques dépendent de l'emplacement de la tumeur et du type de traitement reçu.
Les effets à long terme de la chirurgie peuvent inclure une perte de mobilité et des changements d'apparence.
Les survivants traités par radiothérapie peuvent souffrir de troubles de la croissance, d'une maladie osseuse et d'autres problèmes liés au traitement, ainsi que d'un risque accru de développer de nouveaux cancers.
Les survivants traités par chimiothérapie systémique doivent faire l'objet d'un suivi afin de déceler les effets tardifs spécifiques des médicaments, notamment des problèmes cardiaques, des lésions rénales, une infertilité, un dysfonctionnement endocrinien et le risque de développer de seconds cancers.
Tous les survivants doivent continuer à se soumettre à des bilans physiques et à des dépistages réguliers, effectués par un médecin traitant. Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, les survivants doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains.
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Révision : juin 2018
