ما هي ساركوما النسيج الرخو؟
ساركوما النسيج الرخو هو نوع من السرطان ينمو في النسيج الضام الرخو بالجسم، بما في ذلك العضلات والأعصاب والأوتار والدهون وجدران الأوعية الدموية واللمفاوية. يمكن تقسيم ساركومات النسيج الرخو إلى نوعين رئيسيين:
تمثل ساركومات النسيج الرخو حوالى 7% من كل حالات سرطان الطفولة. الساركوما العضلية المخططة أكثر شيوعًا لدى الأطفال الأصغر سنًا أما ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) فهي أكثر شيوعًا لدى المراهقين. يمكن أن يتراوح النمط السريري لساركومات الأنسجة الرخوة بين الغزو موضعيًا إلى النقيلي بشدة.
تتم تسمية ساركومات النسيج الرخو باسم النسيج الذي تشبهه بدرجة كبيرة:
يمكن أن تؤدي حالات وراثية معينة إلى زيادة خطرساركومات النسيج الرخو. كما أن الأطفال الذين تعرضوا لإشعاع أيوني معرضون أيضًا لخطر أكبر. يشمل علاج ساركوما النسيج الرخو في العادة الجراحة، و/أو العلاج الكيميائي، و/أو العلاج الإشعاعي.
ما الساركوما العضلية المخططة؟
الساركوما العضلية المخططة هي نوع من أورام الأنسجة الرخوة الذي تظهر غالبًا في العضلات. إلا أنه يمكن أن تتكون في أي مكان في الجسم وهي ساركوما النسيج الرخو الأكثر شيوعًا لدى الأطفال. وتصيب في العادة الأطفال الأقل من عمر 10 سنوات ويمكن أن تظهر قبل الولادة.
هناك نوعان من الساركوما العضلية المخططة:
قد تؤدي عوامل معينة إلى زيادة خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة، بما في ذلك العمر والجنس والأصل العرقي.
تعتمد أعراض الساركوما العضلية المخططة على موضع الورم. تتضمن علامات الساركوما العضلية المخططة وأعراضها ما يأتي:
تُستخدم عدة أنواع من الإجراءات والاختبارات لتشخيص الساركوما العضلية المخططة. وهي تشمل:
قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات إضافية تشمل، بناء على موضع الورم، ما يأتي:
قد تكون هناك حاجة إلى تقييمات لموضع معين على حسب موضع الورم. وجود فريق طبي متعدد التخصصات مهم لتقديم الرعاية المثلى طوال فترة العلاج.
في حالة الساركوما العضلية المخططة، هناك طرق مختلفة يمكن تصنيف المرض وفقًا لها. يمكن لهذا أن يساعد الأطباء في التوصل إلى فهم أفضل للمرض وتخطيط العلاجات المناسبة.
يتم تصنيف الساركوما العضلية المخططة حسب موضع الورم وانتشار المرض ونتيجة الجراحة.
المجموعة | انتشار المرض |
---|---|
المجموعة الأولى لا يوجد مرض بعد الجراحة |
يقتصر الورم على منطقة واحدة وتتم إزالته بالكامل عن طريق الجراحة. |
المجموعة الثانية مرض مجهري بعد الجراحة |
الورم مقتصر على منطقة واحدة وتتم إزالته بالجراحة، لكن الخلايا السرطانية موجودة في الأنسجة القريبة المحيطة بالورم (الهامش) و/أو العقد اللمفاوية. |
المجموعة الثالثة مرض كبير بعد الجراحة |
يقتصر الورم على منطقة واحدة لكن لا يمكن إزالته بالكامل عن طريق الجراحة. |
المجموعة الرابعة مرض نقيلي |
الورم قد انتشر في أجزاء أخرى من الجسم عند التشخيص (نقيلي). |
يمكن أيضًا تحديد مرحلة الساركوما العضلية المخططة باستخدام نظام تصنيف الورم والعقد والنقائل (TNM). يضع هذا النظام في الحسبان 3 عوامل:
باستخدام نظام تصنيف الورم والعقد والنقائل (TNM)، يمكن تقسيم الساركوما العضلية المخططة إلى 4 مراحل.
المرحلة | الموضع | حجم الورم | العقد اللمفاوية | هجرة الخلايا السرطانية |
---|---|---|---|---|
أين يوجد الورم الأولي؟ | ما حجم الورم؟ |
هل الخلايا السرطانية موجودة في العقد اللمفاوية القريبة؟ | هل انتشر السرطان في أجزاء أخرى من الجسم؟ | |
1 | واعد: الورم في منطقة العين أو الرأس أو العنق أو في السبيل التناسلي البولي الاستثناءات: الورم قريب من الدماغ أو النخاع الشوكي أو في المثانة أو البروستاتا |
أي حجم |
نعم أو لا | لا |
2 | غير واعد: كل المواضع الأخرى |
أقل من 5 سم |
لا | لا |
3 | غير واعد: كل المواضع الأخرى |
أقل من 5 سم أكبر من 5 سم |
نعم نعم أو لا |
لا |
4 | أي موضع |
أي حجم | نعم أو لا | نعم |
يعتمد احتمال التعافي من الساركوما العضلية المخططة على عدة عوامل:
يصنف الأطباء مرضى الساركوما العضلية المخططة إلى مجموعات خطورة للمساعدة في التخطيط للعلاجات. تستند المجموعات إلى مرحلة المرض وقدرة الجراحة على إزالة الورم.
هذه المعلومات تساعد الأطباء في تحديد العلاجات المقرر استخدامها وجرعة الدواء وعدد العلاجات المطلوبة.
إذا تكررت الإصابة بالساركوما العضلية المخططة، فقد يتأثر التنبؤ بمكان عودة السرطان في الجسم، ومقدار الزمن الذي مر بين السرطان الأصلي والتكرار، والعلاجات التي تم استخدامها في البداية لعلاج السرطان.
الأطفال المصابون بالساركوما العضلية المخططة الموضعية يتمتعون باحتمالية شفاء على المدى الطويل تزيد عن 70%. حوالى 20% من المرضى يكونون مصابين بمرض نقيلي عند التشخيص. إذا كان السرطان قد انتشر بالفعل في مرحلة التشخيص (الساركوما العضلية المخططة النقيلية)، يقل احتمال النجاة عن 30%.
حوالى 30% من المرضى المصابين بالساركوما العضلية المخططة سيتعرضون لتكرار السرطان. قد تتكرر الساركوما العضلية المخططة في موضع الورم الأولي أو في مواضع أخرى. الساركوما العضلية المخططة المتكررة صعب علاجها واحتمال الشفاء منخفض.
تتطلب الساركوما العضلية المخططة مزيجًا من العلاجات يشمل العلاج الكيميائي و/أو الجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. يتلقى كل الأطفال العلاج الكيمائي المعمم في إطار علاج الساركوما العضلية المخططة. وهذا مهم لعلاج الانتشار المجهري للمرض والذي قد لا يتم اكتشافه. كما يتم علاج الأورام التي تظهر عند التصوير بالجراحة و/أو العلاج الإشعاعي.
يتضمن نظام العلاج الكيميائي للساركوما العضلية المخططة فينكريستين، وأكتينومايسين دي، وسايكلوفوسفاميد وإرينوتيكان. يتألف المسار القياسي للعلاج من 14 إلى 16 دورة (فترة علاج تليها فترة راحة).
تشمل العلاجات الأخرى عقاقير أخرى للعلاج الكيميائي مثل دوكسوروبيسين ومواد تجريبية مثل العلاجات الموجَّهة، والعقاقير التي تعيق دورة حياة الخلية، والعلاج المناعي.
يتلقى الكثير من الأطفال علاج الساركوما العضلية المخططة في إطار تجربة سريرية.
العلاجات الموجّهة هي عقاقير أحدث تتعامل مع أهداف محددة في الخلايا السرطانية لمنع نموها. تجري دراسة مثبطات الكيناز والأجسام المضادة الوحيدة النسيلة في علاج الساركوما العضلية المخططة. تعمل مثبطات الكيناز على حجب بروتين يرسل إشارات إلى الخلايا السرطانية لتنمو. يستخدم العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة بروتينات خاصة تلتصق بالخلايا السرطانية لتقتل الخلايا أو تبطئ نمو الخلية.
حالات ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) هي مجموعة من الأورام التي تنشأ في الأنسجة الرخوة للجسم. على الرغم من أن هناك أنواعًا كثيرة من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS)، فإنها تتم معالجتها في العادة بطريقة مشابهة.
تمثل ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) حوالى 4% من كل سرطانات الطفولة. وهي الأكثر شيوعًا لدى المراهقين. هناك ما بين 500 و600 مريض بساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) يتم تشخيصهم في الولايات المتحدة كل عام.
يمكن أن تتكون ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) في أي مكان بالجسم لكنها توجد غالباً في الذراعين والساقين. يمكن أن تحدث ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) أيضًا في الرأس والعنق والصدر والبطن والحوض.
تتضمن أكثر أنواع ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) شيوعًا عند الأطفال ما يأتي:
الأنواع الأخرى من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) هي ساركوما الخلايا الصافية وساركوما شبيه الظهارة وورم الخلايا الحولية والساركوما العضلية الملساء وساركوما الخلايا الشحمية وورم المنسجات الليفية الخبيث وساركوما الخلية غير الزليلية والساركوما غير المتمايزة.
تظهر ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) لدى الأطفال بالشكل الأكبر في فئتين عمريتين: الأطفال الرضع والمراهقين. تظهر أكثر قليلاً في الذكور. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي السابق أيضًا إلى زيادة خطر ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS).
يمكن أن تؤدي حالات وراثية معينة إلى زيادة خطر الساركوما العضلية المخططة. وهي تشمل متلازمة لي-فرومني (الطفرات في الجين P53) والورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) وداء البوليبات الغدي العائلي (FAP) ومتلازمة فيرنر والتغيرات في جين الورم الأرومي الشبكي 1 (RB1) والتغيرات في جين SMARCB1 (INI1).
تعتمد أعراض ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) على موضع الورم. لا توجد غالبًا أعراض في المراحل المبكرة بخلاف كتلة غير مؤلمة. قد تظهر مشاكل مثل الألم أو الضعف مع نمو الورم وضغطه على بنى أخرى. يمكن أن ينتج المرض الأكثر تقدمًا أحيانًا أعراضًا مثل الحمى أو التعرق أو خسارة الوزن.
تُستخدم عدة أنواع من الإجراءات والاختبارات لتشخيص الساركوما العضلية المخططة. وهي تشمل:
يتم تصنيف حالات ساركوما النسيج الرخو حسب المرحلة. يستند تحديد مرحلة المرض إلى سمات الورم مثل الحجم وما إذا كان منتشرًا ودرجة الورم.
تشير الدرجة إلى الطريقة التي تظهر بها الخلايا السرطانية تحت المجهر. تساعد الدرجة في التنبؤ بمدى احتمال انتشار السرطان. تميل الأورام الأعلى في الدرجة إلى النمو والانتشار بشكل أسرع بالمقارنة مع الأورام الأقل في الدرجة.
بالنسبة إلى ساركوما النسيج الرخو، تستند درجة الورم إلى 3 عوامل: التمييز، والعد الانقسامي، والتنخر.
يحصل كل عامل على درجة. كلما ارتفعت الدرجة الإجمالية، ارتفعت درجة الورم.
يمكن تصنيف حالات ساركوما النسيج الرخو إلى أربع مراحل. تستخدم اللجنة الأمريكية المشتركة للسرطان (AJCC) المعايير الآتية:
المرحلة | الوصف |
درجة الورم |
---|---|---|
المرحلة 1أ | لا يزيد حجم الورم عن 5 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم. | 1 |
المرحلة 1ب | يزيد حجم الورم على 5 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم.
|
1 |
المرحلة 2أ | لا يزيد حجم الورم عن 5 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم.
|
2 أو 3 |
المرحلة 3أ | يبلغ حجم الورم 5 إلى 10 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم.
|
2 أو 3 |
المرحلة 3ب | حجم الورم أكبر من 10 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم.
|
2 أو 3 |
المرحلة الرابعة | الورم بأي حجم وأي درجة. انتشر إلى العقد اللمفاوية القريبة و/أو مناطق أخرى في الجسم.
|
أي |
يعتمد التنبؤ أو احتمال التعافي من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) على عدة عوامل:
المصابون بورم واعد يستوفي شروطًا معينة يحققون تنبؤًا أفضل:
واعد | غير واعد | |
---|---|---|
درجة الورم (علم الأنسجة) |
درجة منخفضة | درجة عالية |
حجم الورم |
أقل من 5 سم | أكبر من 5 سم |
انتشار المرض (نقيلي) |
لا | نعم |
الإزالة الكاملة بالجراحة |
نعم | لا |
حوالى 15% من المرضى يكونون مصابين بمرض نقيلي عند التشخيص. الرئة هي الموضع الأكثر شيوعًا لهجرة الخلايا السرطانية لساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). في حالات نادرة، قد تنتشر ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) في العظم أو العقد اللمفاوية.
إذا كان السرطان قد انتشر بالفعل في مرحلة التشخيص (مرض نقيلي)، يقل احتمال النجاة على المدى الطويل عن 20%.
ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) المتكررة صعب علاجها واحتمال الشفاء منخفض.
الجراحة تستخدم لإزالة أكبر قدر ممكن من السرطان. كما تتم إزالة قدر ضئيل من الأنسجة المحيطة بالورم والعقد اللمفاوية القريبة للتأكد من عدم ترك سرطان. يمكن معالجة المرضى المعرضين لخطر منخفض بالجراحة وحدها إذا كان يمكن إزالة الورم بالكامل دون تبقي أي خلايا سرطانية.
يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لعلاج ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) التي لا يمكن إزالتها بالكامل بالجراحة. في بعض الحالات، يمكن استخدام الإشعاع قبل الجراحة لجعل إزالة الورم أسهل.
العلاج الكيميائي ("الكيمو") يستخدم أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية أو منع نموها وصنع خلايا سرطانية جديدة. العلاج الكيميائي ليس بالفعالية نفسها مع ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). غالبًا ما يُستخدم لعلاج المرضى المعرضين لخطر مرتفع بما في ذلك المصابون بمرض نقيلي أو المرضى الذين لا يمكن علاجهم بالجراحة.
تتم دراسة العلاجات الموجَّهة لعلاج ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). تتعامل هذه العقاقير مع أهداف محددة في الخلايا السرطانية لمنع نموها. هناك علاجات معينة خاصة بالأنواع الفرعية من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). تجري دراسة الكثير من هذه العلاجات في تجارب سريرية.
النوع الفرعي للورم | الدواء | المفعول |
---|---|---|
ساركوما الخلايا الدهنية |
بالبوسيكليب |
مثبط الكيناز |
ساركوما الجزء السنخي الرخو |
سونيتينيب |
مثبط الكيناز |
أورام خلايا شبيهة الظهارة المحيطة بالأوعية (PEComa) |
سيروليموس |
مثبط mTOR |
الورم الأرومي الليفي العضلي الالتهابي |
كريزوتينيب سيريتينيب |
مثبط الكيناز |
"بعد سنتين من توقف العلاج، ليس لدينا سرطان لكننا لم نصل بعد إلى مرحلة السنوات الخمس. مع مرور الوقت، أجد أن مخاوفي تتغير. لا يزال التوتر بسبب السرطان موجودًا. "قلق الفحوصات" يظهر مع اقتراب موعد الفحص كل 6 أشهر. لكن ما أبحث عنه الآن بشكل أكبر هو آثار ما بعد العلاج، وخاصة المرتبطة بالعلاج بالإشعاع البروتوني لأنه لم يكن مستخدماً لفترة كافية لمعرفة الأمور المتوقعة".
- ميشيل، والدة ريد
تلقى ريد العلاج من نوعين نادرين من السرطان وراء عينه: الساركوما العضلية المخططة وورم الجهاز العصبي الطفولي. شملت علاجاته الجراحة، والعلاج الكيميائي، والعلاج بالإشعاع البروتوني.
يمكن أن تتكرر حالات ساركوما النسيج الرخو بعد سنوات من النجاة. يمكن أن يعود الورم في المكان نفسه (تكرار موضعي) أو في مكان آخر من الجسم (تكرار بعيد).
سيتلقى المرضى متابعة طبية لمراقبة التكرار بعد انتهاء العلاج. سيقدم الفريق الطبي توصيات معينة بشأن أنواع الاختبارات المطلوبة والمعدل الذي ينبغي اتباعه في فحوصات المرضى.
الأطفال الذين تلقوا العلاج من ساركوما النسيج الرخو معرضون لخطر الأعراض المتأخرة المرتبطة بالعلاج. تعتمد مشاكل معينة على موضع الورم ونوع العلاج الذي تم تلقيه.
يمكن أن تشمل آثار الجراحة على المدى الطويل فقدان وظيفة العضو والتغيرات في الشكل.
الناجون الذين تلقوا علاجًا إشعاعيًا قد يتعرضون لإعاقة في النمو ومرض في العظام ومشاكل أخرى بسبب العلاج إلى جانب زيادة خطر الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان.
ينبغي مراقبة الناجين الذي تلقوا علاجًا كيميائيًا معمّماً تحسبًا لظهور تأثيرات متأخرة خاصة بالأدوية والتي قد تشمل مشاكل في القلب وتلف الكلى والعقم والخلل الوظيفي للغدد الصماء وخطر الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان.
وينبغي لكل الناجين أن يستمروا في إجراء فحوص بدنية منتظمة واختبارات لدى طبيب رعاية أولي. من أجل الصحة العامة والوقاية من المرض، ينبغي للناجين أن يتبعوا نمط حياة صحيًا وعادات أكل صحية.
—
تاريخ المراجعة: يونيو 2018