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नरम ऊतक सारकोमा एक प्रकार का कैंसर है जो शरीर की मांसपेशी, नसों, टेन्डन, वसा, और रक्त व लसिका वाहिकाओं जैसे नरम संयोजी ऊतक में विकसित होते हैं। नरम ऊतक सारकोमा को दो मुख्य प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है:
नरम ऊतक सारकोमा बच्चों में होने वाले कैंसरों के 7% कैंसर के लिए उत्तरदायी है। राबडोमायोसार्कोमा छोटे बच्चों में अधिक पाया जाता है, और एनआरएसटीएस अधिकतर किशोरावस्था के लोगों में पाया जाता है। नरम ऊतक सारकोमा का रोगलाक्षणिक व्यवहार स्थानीय रूप से आक्रामक होने से लेकर अत्यधिक फैला हुआ कैंसर (मेटास्टैटिक) हो सकता है।
नरम ऊतक सारकोमा को उस ऊतक के लिए नामित किया गया है जिससे वे सबसे अधिक मेल खाते हैं:
कुछ वंशानुगत स्थितियां नरम ऊतक सारकोमा के जोखिम को बढ़ा सकती हैं। आयनीकृत रेडिएशन के प्रभाव में आने वाले बच्चों को भी अधिक जोखिम होता है। नरम ऊतक सारकोमा के इलाज में आमतौर पर सर्जरी, कीमोथेरेपी, और/या रेडिएशन थेरेपी शामिल होती है।
राबडोमायोसार्कोमा एक प्रकार का नरम ऊतक ट्यूमर है जो अक्सर मांसपेशी में निर्मित होता है। हालांकि, यह शरीर के किसी भी भाग में हो सकता है और यह बच्चों में होने वाला सबसे आम प्रकार का नरम ऊतक सारकोमा है। यह आमतौर पर 10 वर्ष से कम आयु के बच्चों को प्रभावित करता है और जन्म से पहले विकसित हो सकता है।
राबडोमायोसार्कोमा दो प्रकार के होते हैं:
आयु, लिंग और नस्ल सहित कुछ अन्य कारकों से राबडोमायोसार्कोमा होने का जोखिम बढ़ सकता है।
राबडोमायोसार्कोमा के लक्षण ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। राबडोमायोसार्कोमा के संकेतों और लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:
राबडोमायोसार्कोमा रोग की पहचान करने के लिए कई प्रकार की प्रक्रियाओं और जांचों का उपयोग किया जाता है। इनमें शामिल है:
ट्यूमर के स्थान के आधार पर, निम्नलिखित सहित अतिरिक्त जांचों की आवश्यकता हो सकती है:
ट्यूमर के स्थान के आधार पर स्थल-विशिष्ट आकलनों की आवश्यकता हो सकती है। संपूर्ण इलाज के दौरान सर्वोत्तम देखभाल प्रदान करने के लिए एक बहुविषयक चिकित्सीय टीम आवश्यक होती है।
बच्चों में होने वाले राबडोमायोसार्कोमा से पीड़ित रोगी की अग्रभुजा का एमआरआई
बच्चों में होने वाले राबडोमायोसार्कोमा से पीड़ित रोगी के पेट का एमआरआई
बच्चों में होने वाले राबडोमायोसार्कोमा से पीड़ित रोगी के पेट का अंदर का दृश्य (अनुप्रस्थ परिच्छेद) या अक्षीय, दृश्य से एमआरआई
राबडोमायोसार्कोमा में, विभिन्न तरीकों से रोग को वर्गीकृत किया जा सकता है। इससे चिकित्सकों को रोग को समझने और उपयुक्त इलाजों की योजना बनाने में मदद मिल सकती है।
राबडोमायोसार्कोमा को ट्यूमर के स्थान, कैंसर के फैलने और सर्जरी के परिणाम के आधार पर समूहीकृत किया जा सकता है।
| समूह | कैंसर का फैलना |
|---|---|
| समूह I सर्जरी के बाद कोई बीमारी नहीं |
ट्यूमर एक ही क्षेत्र तक सीमित रहता है और यह सर्जरी से पूरी तरह से निकल जाता है। |
| समूह II सर्जरी के बाद सूक्ष्म बीमारी |
ट्यूमर एक ही क्षेत्र तक सीमित रहता है और यह सर्जरी से पूरी तरह से निकल जाता है, लेकिन ट्यूमर (मार्जिन) और/या लसिका ग्रंथियों को घेरने वाले आसपास के ऊतक में कैंसर कोशिकाएं पायी जाती हैं। |
| समूह III सर्जरी के बाद अधिक विकसित बीमारी |
ट्यूमर एक ही क्षेत्र तक सीमित रहता है और इसे सर्जरी से पूरी तरह से नहीं निकाला जा सकता। |
| समूह IV कैंसर फैला हुआ (मेटास्टैटिक) बीमारी |
रोग की पहचान करने के समय ट्यूमर शरीर के अन्य भागों तक फैला हुआ होता है (मेटास्टैटिक)। |
राबडोमायोसार्कोमा का स्तर निर्धारण टीएनएम सिस्टम का उपयोग करते हुए भी किया जा सकता है। इस प्रणाली में 3 कारक शामिल होते हैं:
टीएनएम सिस्टम का उपयोग करते हुए, राबडोमायोसार्कोमा को 4 स्तरों में विभाजित किया जा सकता है।
| स्तर | स्थान | ट्यूमर का आकार | लसिका ग्रंथियां | कैंसर का फैलाव |
|---|---|---|---|---|
| केंद्रीय ट्यूमर कहां स्थित है? | ट्यूमर कितना बड़ा है? |
क्या लसिका ग्रंथियों में कैंसर कोशिकाएं मिली हैं? | क्या कैंसर शरीर के अन्य भागों तक फैल गया है? | |
| 1 | अनुकूल: ट्यूमर आँख, सिर या गर्दन के क्षेत्र में या जननमूत्रीय पथ में होता है अपवाद: ट्यूमर मस्तिष्क या रीढ़ के अंदर की नस के पास या मूत्राशय या प्रोस्टेट में स्थित होता है |
कोई भी आकार |
हाँ या नहीं | नहीं |
| 2 | प्रतिकूल: अन्य सभी स्थल |
5 सेंटीमीटर से छोटा |
नहीं | नहीं |
| 3 | प्रतिकूल: अन्य सभी स्थल |
5 सेंटीमीटर से छोटा 5 सेंटीमीटर से बड़ा |
हाँ हाँ या नहीं |
नहीं |
| 4 | कोई भी स्थल |
कोई भी आकार | हाँ या नहीं | हाँ |
राबडोमायोसार्कोमा के बाद स्वास्थ्य लाभ होने की संभावना कई कारकों पर निर्भर करती है:
चिकित्सक इलाजों की योजना बनाने में मदद के लिए राबडोमायोसार्कोमा के रोगियों को जोखिम समूहों में वर्गीकृत करते हैं। समूह, रोग के स्तर पर और ट्यूमर को निकालने की सर्जरी की क्षमता पर आधरित होते हैं।
यह जानकारी चिकित्सकों की यह तय करने में कि कौन से इलाजों का उपयोग करना है, दवा की खुराक निर्धारित करने में और कितने इलाजों की आवश्यकता है यह निर्धारित करने में मदद करती है।
यदि राबडोमायोसार्कोमा दुबारा हुआ है, तो रोग का पूर्वानुमान इस चीज से प्रभावित हो सकता है कि शरीर में कैंसर कहां हुआ है, मूल कैंसर और दुबारा हुए कैंसर के बीच कितना समय बीत चुका है और कैंसर का इलाज करने के लिए मूल रूप से कौन सी थेरेपी का उपयोग किया गया था।
एक जगह या अंग तक सीमित राबडोमायोसार्कोमा से पीड़ित बच्चों में लंबे समय तक ठीक रहने की संभावना 70% से अधिक होती है। रोग की पहचान करते समय लगभग 20% रोगियों में कैंसर फैला हुआ (मेटास्टैटिक) रोग होता है। यदि रोग की पहचान करते समय कैंसर पहले से ही फैला हुआ होता है (मेटास्टैटिक राबडोमायोसार्कोमा), तो इसमें जीवित रहने की संभावना 30% से भी कम होती है।
राबडोमायोसार्कोमा के लगभग 30% रोगियों में कैंसर की पुनरावृत्ति होगी। राबडोमायोसार्कोमा, प्रारंभिक ट्यूमर के स्थान पर या अन्य स्थानों पर दुबारा हो सकता है। दुबारा होने वाले राबडोमायोसार्कोमा का इलाज करना कठिन होता है और इसके ठीक होने की संभावना कम होती है।
राबडोमायोसार्कोमा के लिए कीमोथेरेपी, सर्जरी और/या रेडिएशन थेरेपी सहित इलाजों के संयोजन की आवश्यकता होती है। सभी बच्चों को राबडोमायोसार्कोमा के इलाज के भाग के रूप में पूरे शरीर में कीमोथेरपी दी जाती है। यह कैंसर के उस सूक्ष्म प्रसार का इलाज करने के लिए महत्वपूर्ण है जिसका पता नहीं लगाया जा सकता है। इमेजिंग पर दिखाई देने वाले ट्यूमर का इलाज सर्जरी और/या रेडिएशन थेरेपी द्वारा भी किया जाता है।
राबडोमायोसार्कोमा की कीमोथेरेपी इलाज योजना में विन्क्रिस्टाईन, एक्टिनोमाइसिन डी और साइक्लोफॉस्फोमाइड और इरिनोटेकान शामिल हैं। इलाज का सामान्य कोर्स 14-16 चक्र (इलाज की अवधि और उसके बाद विश्राम की अवधि) का होता है।
अन्य इलाजों में अन्य कीमोथेरेपी दवाएं जैसे डॉक्सोरूबिसिन और प्रायोगिक एजेंट जैसे लक्षित इलाज, कोशिका चक्र को बाधित करने वाली दवाएं और प्रतिरक्षा बढ़ाने का उपचार (इम्यूनोथेरेपी) शामिल होते हैं।
कई बच्चों को एक बीमारी के परीक्षण के भाग के रूप में राबडोमायोसार्कोमा के इलाज की पेशकश की जाती है।
"दो साल की थेरेपी के बाद, हम कैंसर से तो मुक्त हो गए हैं लेकिन अभी तक 5-साल के चिह्न तक नहीं पहुँचे हैं। जैसे-जैसे समय बीतता है, मुझे लगता है कि मेरी चिंताएं भी बदल रही हैं। कैंसर का तनाव अभी भी बना हुआ है। हमारे 6 महीने के चेकअप का समय करीब आते ही 'स्कैनज़ाइटी' परेशान करने लगती है। लेकिन अभी मैं थेरेपी के बाद के और प्रभावों के बारे में सोच रही हूं, खासतौर से प्रोटॉन बीम रेडिएशन से संबंधित प्रभावों के बारे में, क्योंकि इसे आए हुए अभी ज़्यादा समय नहीं हुआ है इसलिए इससे आगे क्या होने वाला है इसका अनुमान लगाना मुश्किल है।"
– मिशेल, री की माँ
रीड का इलाज उसकी आँख के पीछे हुए दो दुर्लभ कैंसर के लिए किया गया था: राबडोमायोसार्कोमा और एक्टोमेसिनकाईमोमा। उसके इलाज में सर्जरी, कीमोथेरेपी, और प्रोटॉन बीम रेडिएशन शामिल थे।
नरम ऊतक सारकोमा उत्तरजीविता के वर्षों के दौरान दुबारा हो सकता है। ट्यूमर उसी स्थान पर (स्थानीय पुनरावृत्ति) या शरीर के अन्य भाग (दूरस्थ पुनरावृत्ति) में दुबारा हो सकता है।
रोगियों को इलाज समाप्त होने के बाद, रोग के दुबारा होने की जांच के लिए फॉलो-अप देखभाल प्राप्त होगी। चिकित्सीय टीम आवश्यक प्रकार की जांचों के लिए और रोगियों को जांच के लिए कितनी बार देखा जाना चाहिए, इसके लिए विशेष सुझाव देगी।
नरम ऊतक सारकोमा के लिए इलाज किए गए बच्चों को इलाज संबंधित देरी से होने वाले प्रभावों का जोखिम होता है। विशिष्ट समस्याएं ट्यूमर के स्थान और प्राप्त हुए इलाज के प्रकार पर निर्भर करती हैं।
सर्जरी के दीर्घकालिक प्रभावों में अंग क्रिया में कमी और रूप-रंग संबंधित परिवर्तन शामिल हो सकते हैं।
रोग से बचे वे लोग जिनका इलाज रेडिएशन थेरेपी से किया गया था, उनमें इलाज के कारण विकास में कमी, हड्डी का रोग और अन्य समस्याएं हो सकती हैं तथा साथ ही दूसरी बार होने वाले कैंसर का जोखिम भी अधिक हो सकता है।
रोग से बचे लोग जिनका इलाज पूरे शरीर में कीमोथेरेपी देने के द्वारा किया गया था, उनकी दवा-विशिष्ट देर से होने वाले प्रभावों के लिए निगरानी की जानी चाहिए, इन प्रभावों में हृदय-संबंधी समस्याएं, गुर्दे खराब होना, बांझपन, एंडोक्राइन सिस्टम का ठीक से काम न करना और दूसरी बार होने वाले कैंसर का जोखिम शामिल हो सकता है।
रोग से ठीक होकर जीवित बचे सभी लोगों को एक प्राथमिक चिकित्सक द्वारा अपनी नियमित शारीरिक जांच करवानी चाहिए। सामान्य स्वास्थ्य और बीमारी की रोकथाम के लिए, रोग से ठीक होकर जीवित बचे लोगों को स्वस्थ जीवन शैली और खान-पान की आदतें अपनानी चाहिए।
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समीक्षा की गई: जून 2018
