نرم ٹشو سارکوما

رابڈومیوسارکوما کیا ہے؟

رابڈومیوسارکوما کی وجوہات اور خطرے کے عوامل

کچھ عوامل رابڈومیوسارکوما کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں، جس میں عمر، جنس اور نسل بھی شامل ہے۔ 

• 10 سال سے کم عمر کے بچوں میں تقریبا 2/3 رابڈومیوسارکوما ٹیومر کی تشخیص ہوتی ہے۔ 
• رابڈومیوسارکوما یہ خواتین کے مقابلے میں مردوں میں قدرے کثرت سے پایا جاتا ہے۔
• کاکیشین بچوں میں افریقی امریکی بچوں کے مقابلے میں رابڈومیوسارکوما کا زیادہ خطرہ ہوتا ہے۔
• کچھ موروثی حالات رابڈومیوسارکوما کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں، جس میں لی-فراؤمینی سنڈروم (P53 میوٹیشن )، DICER1 میوٹیشن، نیورو فبرومیٹوسس ٹائپ 1 (NF1)، کوسٹیلو سنڈروم، بیک وِتھ ویڈمین سنڈروم، اور نونان سنڈروم شامل ہیں۔

رابڈومیوسارکوما کے آثار اور علامات

رابڈومیوسارکوما کی علامات اس بات پر منحصر ہوتی ہیں کہ ٹیومر کہاں واقع ہے۔ رابڈومیوسارکوما کی آثار اور علامات میں شامل ہیں: 

• دائمی سوجن یا گانٹھ، بعض اوقات تکلیف دہ ہوتی ہیں۔
• سر درد
• آنکھوں میں لرزش
• ناک، اندام نہانی یا مقعد سے خون بہنا
• قبض یا پیشاب کرنے میں دشواری

رابڈومیوسارکوما کی تشخیص

کئی اقسام کے طریقہ کار اور ٹیسٹس کا استعمال رابڈومیوسارکوما کی تشخیص کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ ان میں شامل ہیں: 

• صحت سے متعلق معلومات اور جسمانی معائنہ، اور خون ٹیسٹ ڈاکٹروں کو علامات، عام صحت سابقہ بیماری اور خطرے کے عوامل کے بارے میں جاننے میں مدد دیتے ہیں۔
• MRI، CT اسکین اور/یا الٹراساؤنڈ سمیت امیجنگ ٹیسٹ پرائمری ٹیومر کی تشخیص کے لیے درکار دیگر ٹیسٹوں کا تعین کرتے ہیں۔ 
  • MRI بنیادی ٹیومر کی تشخیص کے لیے استعمال کیا جاتا ہے۔
  • سینے کا CT اسکین یہ دیکھنے کے لیے استعمال کیا جاتا ہے کہ کیا رابڈومیوسارکوما پھیپھڑوں میں پھیل گیا ہے یا نہیں۔ اگر ٹیومر جسم کے نچلے حصے میں ہے تو، پیٹ اور کمر کا CT اسکین کرانا ضروری ہوسکتا ہے۔
  • ہڈی کے اسکین یا PET اسکین کے ذریعے مکمل جسم کی امیجنگ کا استعمال ہڈی اور جسم کے دوسرے حصوں میں کینسر کا پتہ لگانے کے لیے کیا جاتا ہے۔
• بون میرو اور بائیوپسی کی خواہش یہ دیکھنے کے لیے کہ کیا کینسر پھیل گیا ہے۔ ڈاکٹرز کولہے کی ہڈی میں پتلی، خالی انجکشن ڈال کر ہڈی کے گودے کا نمونہ حاصل کریں گے۔ ایک پیتھالوجسٹ کینسر کی علامات کا پتہ لگانے کے لئے ایک خوردبین کے تحت ہڈی کے گودے کا جائزہ لے گا۔
• ٹیومر کی بائیوپسی تشخیص کرنے کے لیے ہے۔ بائیوپسی میں، ڈاکٹر ٹیومر سے ٹشو کی تھوڑی مقدار کو ہٹا دیتے ہیں۔ اس کے بعد یہ خلیات کینسر کے علامات کو دیکھنے کے لیے مائیکرواسکوپ کی مدد سے جانچا جاتا ہے۔ ٹیومر کے محل وقوع کے لحاظ سے ایک انسیشنل بائیوپسی یا کور انجکشن والی بائیوپسی استعمال کی جا سکتی ہے۔

ٹیومر کے مقام پر منحصر ہے، اضافی ٹیسٹ کی ضرورت پڑسکتی ہے جن میں شامل ہیں:

• سینٹینل لمف نوڈ بائیوپسی تاکہ رابڈومیوسارکوما کے قریبی لمف نوڈس میں پھیلاؤ کو چیک کیا جاسکے۔ اس طریقہ کار میں ایک خاص رنگ یا تابکار مادہ ٹیومر کے قریب انجکشن لگایا جاتا ہے۔ ڈائی لمف سسٹم کے ذریعے پرائمری ٹیومر کے قریب پہلے لمف نوڈس تک پہنچتی ہے۔ کینسر کے علامات کے لیے لمف نوڈز کو ختم کر کے ان کا جائزہ لیا جا سکتا ہے۔ رابڈومیوسارکوما کے مرحلے کا تعین کرنے اور علاج کی منصوبہ بندی میں مدد کے لیے یہ ضروری ہے۔
• دماغ اور ریڑھ کی ہڈی کی جھلیوں کے قریب ہونے والے ٹیومر کی صورت میں دماغی نالی سیال میں کینسر کے خلیوں کی تلاش کے لیے ایک لمبر پنکچر کی ضرورت پڑسکتی ہے۔

ٹیومر کے مقام کے لحاظ سے سائٹ کی مخصوص تشخیص کی ضرورت پڑسکتی ہے۔ علاج کے دوران زیادہ سے زیادہ نگہداشت فراہم کرنے کے لیے ایک کثیر الشعبہ طبی ٹیم نہایت اہم ہے۔

رابڈومیوسارکوما کی اسٹیجنگ

رابڈومیوسارکوما میں، بیماری کی درجہ بندی کے مختلف طریقے ہیں۔ اس سے ڈاکٹروں کو بیماری کو بہتر طور پر سمجھنے اور مناسب علاج کی منصوبہ بندی کرنے میں مدد مل سکتی ہے۔

رابڈومیوسارکوما ٹیومر کے مقام، بیماری کے پھیلاؤ اور سرجری کے نتائج کی بنیاد پر گروپ بندی کی جاتی ہے۔

رابڈومیوسارکوما TNM سسٹم کا استعمال کرتے ہوئے بھی درجہ بندی کی جا سکتی ہے۔ یہ نظام 3 عوامل پر مبنی ہے:

1. ٹیومر (T) - بنیادی ٹیومر کا سائز اور مقام
2. نوڈ (N) - لمف نوڈس میں بیماری کا پھیلاؤ
3. میٹاسٹیٹک (M) - جسم کے دوسرے حصوں تک بیماری کا پھیلاؤ

TNM سسٹم کا استعمال کرتے ہوئے، رابڈومیوسارکوما کو 4 مراحل میں تقسیم کیا جا سکتا ہے۔

اگر رابڈومیوسارکوما دوبارہ ہو گیا ہے تو، تشخیص متاثر ہو سکتی ہے کہ جسم میں کینسر کہاں سے واپس آیا، اصل کینسر اور تکرار کے درمیان کتنا وقت گزرا، اور کینسر کے علاج کے لیے اصل میں کون سے علاج استعمال کیے گئے تھے۔

مقامیرابڈومیوسارکوما والے بچوں میں طویل مدتی علاج کے 70% سے زیادہ امکانات ہوتے ہیں۔ میٹاسٹیٹک بیماری تشخیص کے وقت تقریبا 20% مریضوں میں ہوتی ہے۔ اگر کینسر تشخیص سے پہلے ہی پھیل چکا ہے (میٹاسٹیٹک رابڈومیوسارکوما)، زندہ بچنے کا امکان 30% سے کم ہے۔

رابڈومیوسارکوما کے تقریبا 30% مریضوں کو کینسر کی تکرار ہوگی۔ رابڈومیوسارکوما ابتدائی ٹیومر کی جگہ یا دوسری جگہوں پر دوبارہ آ سکتا ہے۔ بار بار رابڈومیوسارکوما کا علاج مشکل ہے، اور علاج کے امکانات بھی کم ہیں۔

رابڈومیوسارکوما کا علاج

رابڈومیوسارکوما کو امتزاجی علاج کی ضرورت ہوتی ہے، جس میں کیموتھراپی، سرجری، اور/یا ریڈی ایشن تھراپی شامل ہیں۔ تمام بچوں کو سیسٹیمیٹک کیموتھراپی رابڈومیوسارکوما کے علاج کے حصے کے طور پر دی جاتی ہے۔ یہ ان بیماریوں کے خوردبین پھیلاؤ کے علاج کے لیے اہم ہے جو پتہ نہیں چل سکتے۔ امیجنگ پر نظر آنے والے ٹیومرز کا علاج سرجری اور/یا ریڈی ایشن تھراپی سے بھی کیا جاتا ہے۔ 

• جتنا ممکن ہو سکے کینسر کو ختم کرنے کے لیے سرجری کا استعمال کیا جاتا ہے۔ ٹیومر اور قریبی لمف نوڈس کے ارد گرد ٹشو کی ایک چھوٹی سی مقدار بھی ہٹا دی جاتی ہے۔ کیونکہ رابڈومیوسارکوما جسم میں کہیں بھی ہو سکتا ہے، جبکہ ہر سرجری مختلف ہوتی ہے۔ سرجری کے بعد مریضوں کا کیموتھراپی سے علاج کیا جاتا ہے تاکہ کسی بھی باقی ماندہ کینسر سیل کو مارا جا سکے۔ 
• کیموتھراپی ("کیمو") ہے جو کینسر کے خلیوں کو بڑھنے اور کینسر کے نئے خلیات بنانے سے روکنے کے لیے طاقتور ادویات کا استعمال کرتی ہے۔ اکثر، کینسر کے علاج کے لیے ایک سے زیادہ قسم کی دوائیں استعمال کی جائیں گی۔ زیادہ تر کیموتھراپی انجیکشن کے ذریعے دی جاتی ہے لیکن کچھ کیمو منہ کے ذریعے دی جا سکتی ہیں۔ ٹیومر کو چھوٹا بنانے کے لیے سرجری سے پہلے کیمو تھراپی دی جا سکتی ہے۔ سرجری کے بعد کیموتھراپی دی جاتی ہے تاکہ کینسر کے باقی خلیوں کو مارا جا سکے اور ٹیومر کے تکرار سے بچایا جا سکے۔

رابڈومیوسارکوما کی کیموتھراپی میں ونکرسٹائن، ایکٹینومائسن ڈی، اور سائکلو فاسفیمائڈ اور آئرنوٹیکن شامل ہیں۔ علاج کا ایک معیاری کورس 14-16 سائیکل (آرام کی مدت اور اس کے بعد علاج کی مدت) ہے۔

• کیموتھراپی اور/یا سرجری کے امتزاج سے رابڈومیوسارکوما کے علاج کے لیے ریڈی ایشن تھراپی استعمال کی جا سکتی ہے۔ ریڈی ایشن کینسر کے خلیوں کی نشوونما کو روکنے یا ختم کرنے کے لیے اعلی توانائی کے ذرات استعمال کرتی ہے۔ ریڈی ایشن تھراپی رابڈومیوسارکوما میں میٹاسٹیٹک بیماری کا بنیادی علاج ہے۔

دیگر علاج میں دیگر کیموتھراپی ادویات جیسے ڈاکسوروبیسن اور تجرباتی ایجنٹ جیسے ہدفی تھراپیاں، سیل سائیکل میں خلل ڈالنے والی ادویات اور امیونو تھراپی شامل ہیں۔

بہت سے بچوں کو trکلینیکل ٹرائلial کے حصے کے طور پر رابڈومیوسارکوما کے علاج کی پیشکش کی جاتی ہے۔

NRSTS کی وجوہات اور خطرے کے عوامل

بچوں میں NRSTS اکثر دو عمر کے گروپس میں دیکھا جاتا ہے: شیر خوار اور نوعمر۔ وہ مردوں میں قدرے زیادہ پائے جاتے ہیں۔ ریڈی ایشن تھراپی کے ساتھ سابقہ علاج بھی NRSTS کے خطرے کو بڑھا سکتا ہے۔ 

کچھ موروثی حالات رابڈومیوسارکوما کے خطرے کو بڑھا سکتے ہیں۔ ان میں لی-فراؤمینی سنڈروم (P53 میوٹیشن)، نیورو فبروومیٹوسس ٹائپ 1 (NF1)، فیمیلیل اڈینومیٹس پولیپوسس (FAP)، ورنر سنڈروم، ریٹینوبلاسٹوما 1 (RB1) جین تبدیلیاں، اور SMARCB1 (INI1) جینیاتی تبدیلیاں شامل ہیں۔

NRSTS کے آثار اور علامات

NRSTS کی علامات اس بات پر منحصر ہوتی ہیں کہ ٹیومر کہاں واقع ہے۔ ابتدائی مرحلے میں اکثر درد کے بغیر گانٹھ کے علاوہ کوئی علامات نہیں ہوتی ہیں۔ جیسے جیسے ٹیومر بڑھتا ہے اور دوسرے ڈھانچے پر دباؤ ڈالتا ہے، درد یا کمزوری جیسے مسائل پیدا ہوسکتے ہیں۔ زیادہ ترقی یافتہ بیماری بعض اوقات علامات پیدا کر سکتی ہے جیسے بخار، پسینہ آنا یا وزن میں کمی۔

NRSTS کی تشخیص

کئی اقسام کے طریقہ کار اور ٹیسٹس کا استعمال رابڈومیوسارکوما کی تشخیص کرنے کے لیے کیا جاتا ہے۔ ان میں شامل ہیں:

• صحت سے متعلق معلومات، جسمانی معائنہ، اور خون ٹیسٹ ڈاکٹروں کو علامات، عام صحت سابقہ بیماری اور خطرے کے عوامل کے بارے میں جاننے میں مدد دیتے ہیں۔
• بنیادی ٹیومر کا جائزہ لینے کے لیے MRI یا CT اسکین سمیت امیجنگ ٹیسٹ۔
• ٹیومر کی بائیوپسی تشخیص کرنے کے لیے ہے۔ بائیوپسی میں، ڈاکٹر ٹیومر سے ٹشو کی تھوڑی مقدار کو ہٹا دیتے ہیں۔ اس کے بعد یہ خلیات کینسر کے علامات کو دیکھنے کے لیے مائیکرواسکوپ کی مدد سے جانچا جاتا ہے۔ ٹیومر کے محل وقوع کے لحاظ سے ایک انسیشنل بائیوپسی یا کور انجکشن والی بائیوپسی استعمال کی جا سکتی ہے۔
• اگر میٹاسٹیٹک بیماری کے بارے میں تشویش ہے تو، سینے کا CT اسکین یہ دیکھنے کے لیے استعمال کیا جاتا ہے کہ کیا سارکوما پھیپھڑوں میں پھیل گیا ہے۔ ہڈی کے اسکین یا PET اسکین کے ذریعے مکمل جسم کی امیجنگ کا استعمال ہڈی اور جسم کے دوسرے حصوں میں میٹاسٹیٹک کینسر کی تلاش کے لیے استعمال ہوتی ہے۔ لمف نوڈس کی امیجنگ اور بائیوپسی بھی کی جا سکتی ہے۔

NRSTS کی اسٹیجنگ

نرم ٹشو سارکوماس کو مرحلہ کے لحاظ سے درجہ بندی کیا جاتا ہے۔ اسٹیجنگ ٹیومر کی خصوصیات پر مبنی ہوتی ہے جیسے سائز، خواہ وہ پھیل گیا ہو، اور ٹیومر کا گریڈ۔

نرم ٹشو سارکوماس کو چار مراحل میں تقسیم کیا جا سکتا ہے۔ کینسر پر امریکی مشترکہ کمیٹی (AJCC) درج ذیل معیارات استعمال کرتی ہے۔

NRSTS کی پیش بینی

پیش بینی، یا NRSTS سے بازیابی کے امکانات کئی عوامل پر منحصر ہیں:

• ٹیومر کی اقسام
• جہاں جسم میں ٹیومر بنتے ہیں۔
• ٹیومر گریڈاور خوردبین (ہسٹالوجی) کے تحت خلیے کیسے نظر آتے ہیں؛ کم گریڈ ٹیومرزکی بہتر تشخیص ہوتی ہے۔
• ٹیومر کا سائز - بڑے ٹیومر (5 سینٹی میٹر سے زیادہ) کا علاج مشکل ہے۔
• ٹیومر جلد کے نیچے کتنا گہرا ہے۔
• کیا کینسر لمف نوڈس یا جسم کے دوسرے حصوں تک پھیل چکا ہے (میٹاسٹیٹک بیماری) 
• خواہ سرجری ٹیومر کو مکمل طور پر ختم کر سکے
• ٹیومر نیا ہے یا دوبارہ ہوا ہے (تکرار) 
• کیا ریڈی ایشن کا استعمال کینسر کے علاج کے لیے کیا گیا ہے؟

ایسے مریض جن میں ٹیومر ہوتا ہے جو بعض شرائط پر پورا اترتے ہیں وہ بہتر تشخیص کرتے ہیں:

میٹاسٹیٹک بیماری تشخیص کے وقت تقریبا 15% مریضوں میں ہوتی ہے۔ NRSTS کے میٹاسٹیٹک کے لیے پھیپھڑے سب سے عام سائٹ ہے۔ شاذ و نادر ہی، NRSTS ہڈیوں یا لمف نوڈس میں پھیل سکتے ہیں۔

اگر کینسر تشخیص سے پہلے ہی (میٹاسٹیٹکبیماری) پر پھیل چکا ہے تو، طویل مدتی بقا کا امکان 20% سے کم ہے۔

بار بار ہونے والے NRSTS کا علاج مشکل ہے، اور علاج کے امکانات بھی کم ہیں۔

NRSTS کا علاج

جتنا ممکن ہو سکے کینسر کو ختم کرنے کے لیے سرجری کا استعمال کیا جاتا ہے۔ ٹیومر اور قریبی لمف نوڈس کے گرد تھوڑی مقدار میں ٹشو بھی ہٹا دیا جاتا ہے تاکہ اس بات کو یقینی بنایا جا سکے کہ کوئی کینسر پیچھے نہ رہ جائے۔ کم خطرہ والے مریضوں کا صرف سرجری سے علاج کیا جا سکتا ہے اگر ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹایا جا سکے اور کینسر کے خلیات باقی نہ رہ سکیں۔ 

NRSTS کے علاج کے لیے ریڈی ایشن تھراپی کا استعمال کیا جا سکتا ہے جسے سرجری کے ذریعے مکمل طور پر ہٹایا نہیں جا سکتا۔ بعض معاملات میں، سرجری سے پہلے ریڈی ایشن کا استعمال کیا جا سکتا ہے تاکہ ٹیومر کو ہٹانا آسان ہو۔ 

کیموتھراپی ("کیمو") کینسر کے خلیوں کو بڑھنے اور کینسر کے نئے خلیات بنانے سے روکنے کے لیے طاقتور ادویات کا استعمال کرتی ہے۔ کیموتھراپی NRSTS کے لیے اتنا موثر نہیں ہے۔ یہ اکثر زیادہ خطرے والے مریضوں کے علاج کے لیے استعمال کیا جاتا ہے، جس میں میٹاسٹیٹک بیماری کے مریض یا وہ مریض جن کا سرجری سے علاج نہیں کیا جا سکتا شامل ہیں۔

ہدفی تھراپیاں

NRSTS کے علاج میں ھدفی تھراپیاں زیر تحقیق ہیں۔ یہ دوائیں کینسر کے خلیوں کے مخصوص اہداف پر کام کرتی ہیں تاکہ ان کو بڑھنے سے روکا جا سکے۔ NRSTS کی ذیلی قسموں کے لیے چند تھراپیاں مخصوص ہیں۔ ان میں سے بہت سے علاج کلینیکل ٹرائلز میں زیرِ تحقیق ہیں۔