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La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es un cáncer en la sangre y la médula ósea. Cuando una persona tiene leucemia, las células cancerosas desplazan las células sanguíneas sanas, lo cual puede causar fiebre, fatiga, formación rápida de moretones, problemas de sangrado, infecciones y otros problemas. Leucemia aguda significa que los síntomas habitualmente empeoran en un breve período de tiempo. Los niños pueden enfermarse muy rápidamente y necesitan recibir atención médica de inmediato.
La LLA afecta a los glóbulos blancos llamados linfocitos. Estas células combaten infecciones y ayudan a proteger al cuerpo contra las enfermedades. Los pacientes con LLA tienen demasiados glóbulos blancos inmaduros (blastos) en su médula ósea. Estas células no funcionan con normalidad. Ellas desplazan a los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas normales. Como resultado, el cuerpo tiene mayor dificultad para combatir infecciones, la piel se vuelve pálida y el paciente desarrolla problemas de sangrado.
La LLA afecta a los glóbulos blancos llamados linfocitos. Los pacientes con LLA tienen demasiados glóbulos blancos inmaduros (blastos) en su médula ósea. Estas células no funcionan con normalidad. Ellas desplazan a los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas normales.
LLA es el tipo más común de cáncer infantil. Cada año, se descubren alrededor de 3,000 casos de personas menores de 20 años que tienen LLA en los Estados Unidos. Se presenta con mayor frecuencia en niños de 2 a 5 años, pero también se presenta en niños mayores y adolescentes. Afecta ligeramente con más frecuencia a niños que a niñas.
En casos de LLA, los signos y síntomas incluyen los siguientes:
Los niños con leucemia generalmente tienen un alto número de glóbulos blancos en la sangre.
Generalmente, se requieren análisis de médula ósea para diagnosticar la leucemia. Los médicos pueden comenzar a sospechar que se trata de leucemia luego de realizar un examen físico, ver los antecedentes médicos y observar los resultados de los análisis de sangre. Los niños con leucemia generalmente tienen un alto número de glóbulos blancos en la sangre.
Hemograma completo
Los médicos solicitarán un análisis de sangre denominado hemograma completo. Se extrae una muestra de sangre y se examina para determinar la cantidad de glóbulos rojos y plaquetas, la cantidad y tipo de glóbulos blancos, la cantidad de hemoglobina en los glóbulos rojos y la parte de la muestra de sangre compuesta por glóbulos rojos. En casos de leucemia, es posible que la sangre tenga demasiados glóbulos blancos y muchas de estas células pueden ser blastos, una forma inmadura de la célula que se encuentra normalmente solo en la médula ósea de niños sanos.
Estudios de análisis bioquímicos de la sangre
Se examina una muestra de sangre para medir las cantidades de ciertas sustancias liberadas en la sangre por los órganos y tejidos del cuerpo. Una cantidad inusual (mayor o menor de lo normal) de una sustancia puede ser signo de enfermedad.
Los médicos pueden comenzar a sospechar que se trata de leucemia luego de realizar un examen físico, ver los antecedentes médicos y observar los resultados de los análisis de sangre.
Los análisis de la médula ósea, como la aspiración de médula ósea y biopsia, confirmarán un diagnóstico de cáncer y precisarán el tipo de cáncer. Muchos niños están dormidos (sedados) durante el procedimiento. Si los pacientes están despiertos durante el procedimiento, se les da unmedicamento adecuado para el dolor.
Aspiración de médula ósea: para obtener una muestra de la médula ósea, los médicos insertarán una aguja hueca y fina en el hueso ilíaco. Un patólogo observará la médula ósea en un microscopio para buscar signos de cáncer.
Esta imagen de microscopio muestra el aspecto de una médula ósea normal y sana.
Esta imagen de microscopio muestra la médula ósea de un paciente con leucemia linfoblástica aguda.
Biopsia de médula ósea: los médicos extirparán una pequeña parte del tejido medular para determinar en qué medida se ha diseminado el cáncer a la médula ósea. Por lo general, la biopsia se realiza inmediatamente antes o después de la aspiración.
¿Cómo se realizan la aspiración de médula ósea y la biopsia?
Generalmente, se requieren análisis de médula ósea para diagnosticar la leucemia.
Si se determina que hay cáncer, se realizarán más análisis para precisar el subtipo de cáncer. Estos análisis incluyen los siguientes:
Las pruebas para determinar si el cáncer se ha diseminado incluyen las siguientes:
La quimioterapia es la terapia principal de la LLA infantil. El tratamiento también puede incluir terapia dirigida, terapia con células hematopoyéticas (también denominado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre), inmunoterapia y radioterapia.
Debido a los avances recientes en el tratamiento de la LLA, existen muchas opciones de tratamiento diferentes. Los médicos pueden personalizar los tratamientos cada vez más para cada paciente en función del grupo de riesgo.
Grupo de riesgo se refiere a la probabilidad de que el cáncer del paciente no responda al tratamiento (resistente) o de que retorne luego de una respuesta inicial al tratamiento (recaída). Los pacientes que se encuentran en un grupo de riesgo bajo generalmente reciben terapias menos intensivas que pueden tratar con éxitoel cáncer. Los pacientes que se encuentran en un grupo de riesgo alto generalmente reciben terapias más intensivas.
Los grupos de riesgo se determinan por:
Los médicos reúnen la información para comunicar el tratamiento.
El paciente se someterá a una cirugía para obtener un puerto subcutáneo uotro dispositivo de acceso venosopara administrar quimioterapia y líquidos, y obtener muestras de sangre.
El objetivo de esta etapa es usar una combinación de quimioterapias para destruir las células de la leucemia en la sangre y la médula ósea y llevar a la enfermedad a la remisión. Esta fase es intensa y puede requerir de hospitalización.
También se puede administrar una terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) durante este período para destruir las células de la leucemia que quedan en el líquido cefalorraquídeo.
Los médicos observarán cómo responde la leucemia a la terapia de inducción para determinar cómo seguir con el tratamiento.
El objetivo de esta fase más intensa involucra una combinación diferente de medicamentos para destruir cualquier célula restante que podría provocar una recaída de la leucemia. Puede requerir hospitalización.
Los pacientes que tienen LLA positiva para el cromosoma Filadelfia pueden recibir imatinib durante esta fase.
Sila leucemia se mantiene en remisión después de las primeras 2 fases, puede comenzar el tratamiento de mantenimiento. El objetivo es usar una combinación de medicamentos quimioterapéuticos para destruir cualquier célula de la leucemia que pueda quedar luego de las primeras fases de inducción y consolidación.
Es posible que los pacientes deban someterse a quimioterapias y análisis de sangre semanalmente con períodos de quimioterapia de dosis alta, denominada reinducción.
Los primeros 9 meses de tratamiento de la LLA generalmente son los más intensos. A menudo, los pacientes pueden regresar a la escuela después de los primeros 9 meses.
El tratamiento para la LLA tiene 3 fases y se completa en aproximadamente 2 a 3 años. La quimioterapia es el tratamiento principal para la LLA. La quimioterapia utiliza medicamentos potentes para detener el crecimiento de las células cancerosas, ya sea destruyendo las células o impidiendo que se dividan. Es probable que a los niños se les administre una combinación de medicamentos diferentes. Estos medicamentos se pueden inyectar en el torrente sanguíneo (por vía intravenosa), administrar por boca (por vía oral) o colocar directamente en el líquido cefalorraquídeo (por vía intratecal).
El método de quimioterapia y los tipos de medicamentos dependerán del grupo de riesgo del niño. Los niños con leucemia de riesgo alto generalmente reciben más medicamentos anticancerosos o dosis más altas que los niños con LLA de riesgo bajo.
1. Inducción
El objetivo de la terapia de inducción es destruir las células de la leucemia en la sangre y la médula ósea y llevar a la enfermedad a la remisión. Esta fase generalmente dura entre 4 y 6 semanas. También se puede administrar una terapia santuario del sistema nervioso central (SNC) (también denominada profilaxis del SNC) durante este período para destruir las células de la leucemia que quedan en el líquido cefalorraquídeo. Estos medicamentos se inyectan en el espacio lleno de líquido que se encuentra entre las capas delgadas del tejido que recubren la médula espinal (por vía intratecal).
El tratamiento consistirá en una combinación de medicamentos quimioterapéuticos. Estos medicamentos pueden incluir vincristina, corticoides y pegaspargasa o asparaginasa Erwinia; a veces con un medicamento de tipo antraciclina, como doxorrubicina o daunorrubicina. En algunos protocolos, se aplica un régimen de tratamiento que incluye ciclofosfamida, citarabina y 6-mercaptopurina durante la terapia de inducción.
2. Consolidación o intensificación
El objetivo de la terapia de consolidación/intensificación es destruir las células restantes de la leucemia que podrían comenzar a crecer y provocar una recaída de la leucemia. Esta fase generalmente dura entre 8 y 16 semanas.
Al paciente se le administran diferentes medicamentos, como ciclofosfamida, citarabina o 6-mercaptopurina (6-MP). También se puede administrar metotrexato con o sin rescate de leucovorina.
3. Mantenimiento o continuación
El objetivo de la terapia de mantenimiento, la última fase y la más larga, es destruir cualquier célula cancerosa que pueda haber sobrevivido a las primeras 2 fases. El mantenimiento puede durar 2 o 3 años.
Esta fase puede incluir los medicamentos metotrexato, vincristina, corticoides y 6-mercaptopurina (6-MP). En pacientes de riesgo alto, se pueden administrar medicamentos de tipo antraciclina, ciclofosfamida y citarabina.
Trasplante de células hematopoyéticas (también denominado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre)
Se puede recomendar un trasplante de células hematopoyéticas (también denominado trasplante de médula ósea o trasplante de células madre) a niños que tienen un riesgo alto de recaída o cuya LMA es resistente al tratamiento. A veces, los médicos observarán qué tan bien resultó la quimioterapia de inducción para decidir si es necesario un trasplante.
Los pacientes con LLA cuya leucemia es resistente (no responde al tratamiento) o presenta una recaída (retorno) pueden ser candidatos para el trasplante si están médicamente aptos y tienen un donante idóneo.
Terapia dirigida
La terapia dirigida usa medicamentos que detectan y atacan las células cancerosas sin dañar las células normales circundantes. Este tipo de terapia solo es posible si el cáncer tiene marcadores identificables que responden a los medicamentos dirigidos disponibles.
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tipo de tratamiento del cáncer que utiliza el sistema inmunitario para combatir el cáncer. En general, las inmunoterapias funcionan ayudando al sistema inmunitario a encontrar las células cancerosas para poder atacarlas o aumentar la capacidad del sistema inmunitario para responder ante el cáncer.
Alrededor del 98 % de los niños con LLA entran en remisión dentro de las semanas posteriores al inicio del tratamiento.
Más del 90 % de los niños con LLA se pueden curar. Los pacientes se consideran curados luego de haber estado alrededor de cinco años en remisión.
Las tasas de supervivencia para los pacientes con LLA en los grupos de riesgo bajo pueden ser mayores al 95 %.
Si los pacientes tienen una forma de LLA que no responde al tratamiento (resistente) o que vuelve luego del tratamiento (con recaída), el equipo médico analizará las opciones de tratamiento.
Un efecto tardío es un problema de salud que ocurre meses o años después del diagnóstico de una enfermedad o después de que el tratamiento haya terminado. Los efectos tardíos pueden ser causados por el cáncer o el tratamiento del cáncer. Pueden incluir problemas físicos, mentales y sociales u otros cánceres.
Los efectos tardíos pueden incluir los siguientes:
La investigación actual se centra en proponer tratamientos más eficaces para los niños cuyo cáncer no responde a la terapia original y en desarrollar más terapias dirigidas a las células cancerosas sin dañar las células sanas circundantes. Los investigadores también se centran en desarrollar tratamientos que no provocan tantos efectos tardíos en los sobrevivientes del cáncer. Los estudios sobre efectos tardíos en la creciente cantidad de sobrevivientes a largo plazo colaborarán con este problema.
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Revisión: junio del 2018
