Cáncer diferenciado de tiroides

¿Qué es el cáncer diferenciado de tiroides?

En comparación con los adultos, los nódulos de la tiroides son mucho menos comunes en niños y adolescentes. Sin embargo, hay mayor probabilidad de que los nódulos en la tiroides durante la niñez sean malignos. En algunos casos, el cáncer de tiroides pediátrico puede haberse diseminado hacia los ganglios linfáticos cercanos y a sitios distantes (pulmón) al momento del diagnóstico. También es más probable que recurra. A pesar de la mayor tendencia a la diseminación en niños en comparación con los adultos, el cáncer diferenciado de tiroides tiene un excelente resultado, con una tasa de supervivencia que supera el 95 %.

La mayoría de los cánceres de tiroides en los niños son cánceres diferenciados de tiroides (CDT), que se originan en las células foliculares de la glándula tiroides. Existen dos tipos de cáncer diferenciado de tiroides: papilar y folicular. Aproximadamente, el 90 % de los cánceres diferenciados de tiroides pediátricos corresponden al cáncer papilar de tiroides.

A menudo, el cáncer papilar de tiroides presenta más de un nódulo e involucra a ambos lóbulos de la tiroides (bilateral). En muchos casos, se ha diseminado fuera de la tiroides hacia los ganglios linfáticos regionales (cervicales) al momento del diagnóstico. En general, el cáncer folicular de tiroides está localizado en el cuello, pero es más probable que se disemine hacia los pulmones y huesos.

Los carcinomas diferenciados de tiroides son ávidos de yodo. Esto significa que absorben yodo. Esta característica es importante para el examen de detección y tratamiento con yodo radioactivo.

Gráfico del cuerpo de una mujer adulta que muestra la disposición de los órganos visibles; la glándula tiroides resaltada y etiquetada. — La glándula tiroides es un órgano con forma de mariposa que se ubica en la base de la garganta y en la parte anterior del cuello. Dispone de dos lóbulos, uno en el lado derecho y otro en el lado izquierdo.

Factores de riesgo y causas del cáncer diferenciado de tiroides

El cáncer diferenciado de tiroides ocurre con más frecuencia en niños más grandes y adolescentes. Los adolescentes tienen 10 veces más probabilidades de tener cáncer de tiroides en comparación con los niños más pequeños. Estos cánceres son más comunes en las mujeres que en los hombres. Algunos factores genéticos pueden aumentar el riesgo, y la tendencia a presentar cáncer de tiroides y otros cánceres puede transmitirse en las familias. A menudo, los niños con cáncer diferenciado de tiroides tienen reordenamientos genéticos del gen RET.

Síndromes genéticos relacionados con los cánceres diferenciados de tiroides

Síndrome genético	Gen
Poliposis adenomatosa familiar (PAF)	APC
Síndrome tumoral hamartomatoso asociado al gen PTEN	PTEN
Síndrome de DICER1	DICER1
Complejo de Carney	PRKAR1A

Radiación ionizante

Los pacientes que reciben tratamiento con radiación como terapia médica tienen más riesgo de presentar cáncer de tiroides. La exposición ambiental a la radiación, como la radioactividad producto de desastres nucleares, también aumenta el riesgo. Las dosis más altas de radiación y una edad menor durante la exposición se relacionan con un mayor riesgo.

Signos y síntomas del cáncer diferenciado de tiroides

El signo principal del cáncer de tiroides es un nódulo, o bulto, en la glándula tiroides. A veces, los ganglios linfáticos del cuello parecen estar inflamados. En casos poco frecuentes, los síntomas pueden incluir dificultad para respirar, dificultad o dolor al tragar, o ronquera.

Sin embargo, el cáncer de tiroides a menudo no provoca ningún síntoma y puede que se encuentre durante un examen de rutina.

Diagnóstico del cáncer diferenciado de tiroides

Los antecedentes médicos y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo. Los antecedentes familiares son importantes para descubrir si puede haber un riesgo heredado. En el caso de algunas formas de cáncer de tiroides, se recomiendan las pruebas genéticas y un asesoramiento genético para el niño y su familia. Los médicos harán pruebas para detectar algunos cambios genéticos (mutaciones) que aumentan el riesgo de cáncer.
Los análisis de laboratorio detectarán sustancias en la sangre que proporcionan información sobre la tiroides y el tumor. Estos análisis incluyen mediciones de los siguientes elementos:
- Hormonas que indican el funcionamiento de la tiroides, incluyendo la tirotropina (TSH), la T3 y la T4 (tiroxina) libre. En general, los análisis de sangre que miden el funcionamiento de la tiroides tienen valores normales.
- Marcadores tumorales, incluyendo la tiroglobulina (Tg). La tiroglobulina es una proteína que se genera en la glándula tiroides. Después de la cirugía para extirpar la glándula tiroides (tiroidectomía), los niveles altos anormales de Tg pueden ayudar a indicar la presencia o recurrencia de los cánceres diferenciados de tiroides (papilar y folicular).
Las pruebas por imágenes ayudan a identificar el tumor, ver qué tamaño tiene y descubrir si se ha diseminado a otros sitios.
- La ecografía utiliza ondas de sonido para crear una imagen de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La ecografía de cuello es una de las pruebas principales que los médicos utilizan para ver si hay un tumor en la glándula tiroides. Se toman imágenes de ambos lados del cuello para buscar glándulas linfáticas con un tamaño grande anormal. Es importante que un técnico en ecografía con experiencia realice una ecografía de alta calidad para evaluar los nódulos tiroideos y las glándulas linfáticas del cuello. Esta información se usará para planificar los próximos pasos del diagnóstico y el tratamiento.
- La tomografía computarizada (escaneo TC) usa rayos X para crear imágenes transversales de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La máquina toma varias fotografías para crear una imagen muy detallada. Las imágenes se toman como una serie de “cortes” del cuerpo y se guardan en una computadora. Estos cortes o secciones permiten ver tumores muy pequeños. En casos más avanzados, el escaneo TC se puede utilizar para ayudar a los médicos a ver mejor el tumor y planificar el tratamiento. Inicialmente se pueden usar rayos X del pecho o, en casos especiales, un escaneo TC del pecho para determinar si el cáncer se diseminó hacia los pulmones. Muchas veces, la ecografía de cuello y tiroides es la prueba por imágenes principal previa a la cirugía.
La biopsia de una parte del tejido del posible tumor se utiliza para buscar signos de cáncer en las células y conocer más sobre la histología. El patólogo observa las muestras de tejido con un microscopio para ver si existen células cancerosas. El aspecto que tienen las células bajo el microscopio es importante para realizar el diagnóstico. En general, la muestra de tejido se obtiene mediante una aspiración con una aguja fina guiada por ecografía. En este procedimiento, los médicos toman una muestra del tejido de la tiroides o de las glándulas linfáticas agrandadas del cuello con una aguja fina que se inserta en la piel. En algunos casos, para hacer el diagnóstico es necesario practicar una biopsia a cielo abierto, que implica extirpar el nódulo quirúrgicamente.

Estadificación del cáncer diferenciado de tiroides

El estadio, o la extensión de la enfermedad, depende de si el cáncer se ha diseminado. El estadio del cáncer de tiroides se basa en las características de los nódulos tiroideos como también de la diseminación de la enfermedad a los ganglios linfáticos y otras partes del cuerpo (pulmones).

Los pacientes cuya enfermedad no se ha diseminado fuera del cuello se consideran pacientes en Estadio I.
Los pacientes cuya enfermedad se ha diseminado a sitios distantes fuera del cuello se consideran pacientes en Estadio II.

Se utiliza la estadificación posquirúrgica para clasificar a los pacientes en grupos de riesgo. Para todos los pacientes pediátricos con cáncer de tiroides, el riesgo de muerte es muy bajo. Sin embargo, algunos pacientes pueden tener un riesgo más alto de que la enfermedad continúe o se disemine (metástasis) después de la cirugía.

Riesgo	Diseminación de la enfermedad
Bajo riesgo	El cáncer se encuentra solo en la glándula tiroides y presenta poca o ninguna diseminación hacia los ganglios linfáticos.
Riesgo intermedio	Existe cierto grado de diseminación del cáncer hacia los ganglios linfáticos cercanos.
Riesgo alto	Diseminación significativa del cáncer hacia los ganglios linfáticos cercanos, con invasión de tejidos fuera de la tiroides, o diseminación distante (a los pulmones).

Pronóstico del cáncer diferenciado de tiroides

El cáncer de tiroides tiene una tasa de supervivencia superior al 95 % en pacientes pediátricos. La recurrencia es más probable en niños menores de 10 años y en pacientes que tienen los ganglios linfáticos regionales afectados al momento del diagnóstico. Sin embargo, incluso con el riesgo de recurrencia, la probabilidad de supervivencia es muy buena.

Los factores que influyen en el pronóstico incluyen los siguientes:

Extensión de la cirugía inicial.
Si la enfermedad se ha diseminado hacia otros lugares, como los pulmones o los huesos.
Mutaciones genéticas o factores hereditarios que aumentan el riesgo de desarrollar otros cánceres.

Tratamiento del cáncer diferenciado de tiroides

La atención por parte de un equipo pediátrico multidisciplinario es importante para administrar la evaluación, el tratamiento y el monitoreo a largo plazo de los pacientes con cáncer de tiroides pediátrico. Las decisiones respecto de la atención se centran en equilibrar el riesgo de que la enfermedad continúe y el daño debido a los efectos secundarios del tratamiento. Dado el riesgo de recurrencia y otras consideraciones (p. ej., funcionamiento hormonal y predisposición genética) es necesario realizar un seguimiento continuo de todos los pacientes.

La cirugía para extirpar la glándula tiroidea (tiroidectomía) es el tratamiento principal para el cáncer de tiroides. Si el tumor es pequeño, la tiroidectomía parcial puede ser una opción. Por lo general, esto incluye extirpar un lóbulo y el istmo de la glándula tiroidea.

Con más frecuencia, se recomienda la tiroidectomía total. La extirpación completa de la tiroides ayuda a disminuir el riesgo de que la enfermedad continúe y contribuye en la atención de seguimiento con yodo radioactivo durante las pruebas por imágenes y el tratamiento.

Se usa una ecografía minuciosa de cuello y tiroides, y una aspiración con aguja fina de los ganglios linfáticos sospechosos para ayudar a planificar la cirugía. Además de extirpar el nódulo de la tiroides, puede que el cirujano extirpe los ganglios linfáticos y otros tejidos del área central o los costados del cuello. Este procedimiento se denomina disección del cuello. La cirugía más extensiva puede ayudar a reducir la recurrencia en pacientes que tengan mayor riesgo.

La cirugía que se practica para extirpar los ganglios linfáticos del cuello se llama disección del cuello. En general, las disecciones centrales del cuello se realizan cuando el tumor primario de la tiroides mide más de 4 cm o cuando el tumor se ha diseminado fuera del tejido que cubre la glándula tiroidea (cápsula tiroidea).

Las disecciones laterales del cuello se practican con más frecuencia cuando el cáncer de tiroides se ha diseminado a los ganglios linfáticos del cuello. Ambos tipos de disecciones del cuello implican extirpar los ganglios linfáticos que tienen mayor probabilidad de comunicarse con la glándula tiroides y de tener células cancerosas que se han diseminado.

La cirugía debe ser realizada por un cirujano con experiencia, que practique habitualmente estos procedimientos en niños. Las pautas de tratamiento recomiendan que la cirugía sea realizada por un cirujano de tiroides con alto grado de experiencia que haga por lo menos 30 procedimientos similares por año. Esto reduce el riesgo de complicaciones quirúrgicas. Los riesgos de la cirugía incluyen el daño a las estructuras de la región del cuello, como los nervios (específicamente el nervio laríngeo recurrente) y las glándulas paratiroideas.

Cada persona tiene 4 glándulas paratiroideas, que son estructuras muy pequeñas ubicadas detrás de la tiroides. Estas glándulas liberan la hormona paratiroidea, una hormona responsable de mantener los niveles de calcio normales en el cuerpo. A veces, las glándulas paratiroideas se dañan durante la cirugía. Incluso si no hay daño quirúrgico, a menudo las glándulas paratiroideas se “pasman” después de la tiroidectomía. Esto da como resultado el hipoparatiroidismo y niveles bajos de la hormona paratiroidea. Los pacientes tienen síntomas de nivel bajo de calcio (o hipocalcemia), como calambres musculares y adormecimiento y cosquilleo de las manos, los pies y la cara. El tratamiento exige el uso de una forma fuerte de vitamina D (calcitriol) y suplementos de calcio. Esta afección puede ser temporal (“hipoparatiroidismo posquirúrgico transitorio”) o permanente. Cuando se extirpan las glándulas paratiroideas o se dañan de forma permanente, puede que se necesite un tratamiento de por vida para el hipoparatiroidismo.

Otro riesgo de la cirugía de tiroides es la lesión del nervio laríngeo recurrente. Este nervio permite que las cuerdas vocales se muevan y funcionen para hablar. A veces, es posible que deba extirparse el nervio laríngeo recurrente debido al tumor en sí mismo.

Generalmente, antes de la cirugía los otorrinolaringólogos realizan una laringoscopia en el consultorio con el objetivo de examinar el funcionamiento de las cuerdas vocales. Este procedimiento consiste en colocar una cámara flexible a través de la nariz para visualizar las cuerdas vocales y asegurarse de que estén funcionando adecuadamente. El procedimiento se repite después de la cirugía para evaluar el funcionamiento de las cuerdas vocales.

Para reducir el riesgo de lesión del nervio durante la cirugía, se puede utilizar un tubo endotraqueal especial (respirador). Este respirador tiene un electrodo que detecta y monitorea los nervios durante la cirugía.

Si se daña una cuerda vocal durante la cirugía, a menudo es algo temporal. Sin embargo, la recuperación puede tardar hasta un año y medio. Si un paciente manifiesta un cambio de voz o dificultad para respirar o tragar, se puede inyectar un material temporal en las cuerdas vocales a fin de mejorar esas funciones. Puede que se necesite practicar un procedimiento de reinervación si el nervio no se recupera. Este procedimiento conecta el nervio laríngeo recurrente que no funciona con un nervio en funcionamiento para mejorar el funcionamiento de la cuerda vocal afectada.

Estas complicaciones nerviosas debido a la tiroidectomía son poco frecuentes y ocurren con una tasa del 1.4 % al 14 %. Cuanta más experiencia tenga el cirujano, menor será el riesgo de complicaciones.
Después de la cirugía, se realizarán pruebas a los pacientes para planificar la atención de seguimiento. Dependiendo de la extensión de la enfermedad, los pacientes pueden monitorearse o recibir otros tratamientos, incluyendo la terapia con yodo radioactivo (¹³¹I) o una cirugía adicional.

Los pacientes identificados como “de bajo riesgo” pueden tener un seguimiento postoperatorio con exámenes de detección periódicos y supresión de la TSH con el medicamento levotiroxina. Bloquear la tirotropina (TSH) evita que esta hormona induzca el crecimiento de células tumorales. El monitoreo incluye exámenes de la tiroglobulina y del nivel de anticuerpos de la tiroglobulina como también ecografías para vigilar la recurrencia.

Algunos pacientes “de riesgo intermedio” y “de alto riesgo” son evaluados por medio de un examen diagnóstico por imágenes de todo el cuerpo y tiroglobulina estimulada con TSH. Los escaneos de todo el cuerpo se utilizan para detectar la diseminación del cáncer de tiroides hacia otras partes del cuerpo. En esta prueba, una cámara especial detecta un marcador radioactivo, generalmente yodo radioactivo (RAI) I-123. Debido a que las células tiroideas utilizan el yodo para producir hormonas, dichas células absorben este isótopo del yodo específicamente. La imagen creada durante el escaneo resalta las células del cáncer de tiroides en todo el cuerpo. La radiación ¹²³I de este examen es muy baja y se utiliza solo para llevar a cabo la prueba por imágenes.

Dependiendo de los resultados de la exploración y los niveles de tiroglobulina, el yodo radioactivo puede utilizarse como tratamiento. De ser posible, puede que algunos pacientes necesiten una cirugía adicional para eliminar la enfermedad.
Los pacientes que tienen cáncer diferenciado de tiroides de riesgo intermedio y alto pueden recibir tratamiento con yodo radioactivo (RAI) ¹³¹I. La terapia con yodo radioactivo se utiliza para destruir las células tiroideas. En esta terapia, se estimula a las células tiroideas (incluidas las células del cáncer de tiroides) para que absorban el yodo que emite radiación específicamente a las células tiroideas. La radiación mata las células, incluso aquellas que se han diseminado a otras partes del cuerpo.

Sin embargo, a diferencia del ¹²³I de dosis baja que se utiliza para las pruebas por imágenes de diagnóstico, las dosis de tratamiento de I-131 tienen posibles efectos secundarios agudos y tardíos. Algunos estudios sugieren que la terapia con RAI ¹³¹I puede aumentar ligeramente el riesgo de que aparezcan otros cánceres, pero esto no se estudió a profundidad en pacientes que recibieron tratamiento durante la niñez o la adolescencia. El equipo médico y la familia deben considerar los riesgos del cáncer de tiroides, los riesgos y beneficios del tratamiento y las necesidades del paciente en particular. Algunos factores como la extensión de la enfermedad, la naturaleza del tratamiento anterior y la respuesta a este, y otras afecciones médicas pueden influir en los planes de tratamiento.
Se están estudiando terapias dirigidas para el tratamiento del cáncer de tiroides. Estos medicamentos actúan sobre objetivos específicos de las células cancerosas para evitar que crezcan. Los inhibidores de la cinasa pueden ser útiles para algunos pacientes.

Los pacientes que presentan una enfermedad avanzada o recurrente pueden considerar inscribirse en un ensayo clínico.

La vida después del cáncer diferenciado de tiroides

Monitoreo de recurrencia y atención de seguimiento

Los pacientes que recibieron tratamiento para el cáncer de tiroides necesitan monitoreo de recurrencia y atención de seguimiento de por vida a cargo de un equipo médico interdisciplinario. Las recomendaciones específicas en cuanto a la frecuencia y los tipos de pruebas difieren dependiendo de las necesidades del paciente y el tipo y estadio del cáncer de tiroides.

En el cáncer diferenciado de tiroides, los niveles de tiroglobulina pueden servir como marcadores tumorales para ayudar en el monitoreo. Algunas consideraciones adicionales incluyen el soporte para el cumplimiento de la toma de medicamentos como la terapia de reemplazo hormonal de la tiroides y la supresión de la TSH.

Aspectos clave de la atención a largo plazo:

Exámenes físicos regulares para revisar la tiroides y los ganglios linfáticos.
Ecografías de cuello/tiroides
Supresión de la TSH y terapia de reemplazo hormonal de la tiroides posterior a la tiroidectomía (levotiroxina), con soporte para el cumplimiento de la toma de los medicamentos.
Monitoreo de la tiroglobulina (Tg) en sangre y de los anticuerpos de la Tg.

La recurrencia del cáncer de tiroides puede producirse muchos años después del tratamiento. El monitoreo continuo puede ayudar a la detección temprana de las recurrencias tardías.

Atención luego de una cirugía de tiroides y cuello

Los pacientes pueden beneficiarse del soporte psicosocial durante el tratamiento y la supervivencia. Los miembros del equipo de atención médica que hacen parte de las áreas de psicología, vida infantil, trabajo social y otras disciplinas pueden ayudar a sobreponerse y cumplir con los tratamientos que pueden afectar la calidad de vida. Algunos problemas incluyen la adaptación al consumo diario de medicamentos, las inquietudes acerca del aspecto del cuerpo debido a las cicatrices de la cirugía y otras necesidades de adaptación.

Además, es posible que los pacientes necesiten fisioterapia después de la cirugía para ayudar a la movilidad del cuello y el rango de movimiento.

Adaptarse al diagnóstico de cáncer de tiroides puede ser complicado para las familias. Aunque generalmente el pronóstico es muy bueno, la enfermedad requiere de tratamiento de por vida con medicamentos y monitoreo. Las necesidades de soporte pueden aumentar durante las transiciones de la vida, como la adolescencia y la adultez temprana, a medida que los pacientes se van independizando. Además, los desafíos para la adaptación pueden ser mayores en pacientes que presentan cáncer de tiroides como un segundo cáncer.

Efectos tardíos de la terapia

Se debe realizar un seguimiento de los pacientes que reciben un tratamiento con yodo radioactivo para vigilar los posibles efectos tardíos y a largo plazo del tratamiento. Las consideraciones especiales incluyen las siguientes:

Atención de seguimiento en relación con el mal funcionamiento de la glándula salival y mayor riesgo de caries dentales relacionadas con la boca seca.
Monitoreo de los efectos sobre los órganos reproductivos y la fertilidad.
Monitoreo de la función pulmonar en pacientes cuya enfermedad afectó los pulmones.
Monitoreo de segundos tumores malignos primarios.

Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes del cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Los sobrevivientes deben analizar sus antecedentes médicos con los proveedores de atención médica, incluyendo todos los tratamientos oncológicos.

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Revisado: Junio de 2018