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Obtenga más informaciónEn comparación con los adultos, los nódulos de la tiroides son mucho menos comunes en niños y adolescentes. Sin embargo, hay mayor probabilidad de que los nódulos en la tiroides durante la niñez sean malignos. En algunos casos, el cáncer de tiroides pediátrico puede haberse diseminado hacia los ganglios linfáticos cercanos y a sitios distantes (pulmón) al momento del diagnóstico. También es más probable que recurra. A pesar de la mayor tendencia a la diseminación en niños en comparación con los adultos, el cáncer diferenciado de tiroides tiene un excelente resultado, con una tasa de supervivencia que supera el 95 %.
La mayoría de los cánceres de tiroides en los niños son cánceres diferenciados de tiroides (CDT), que se originan en las células foliculares de la glándula tiroides. Existen dos tipos de cáncer diferenciado de tiroides: papilar y folicular. Aproximadamente, el 90 % de los cánceres diferenciados de tiroides pediátricos corresponden al cáncer papilar de tiroides.
A menudo, el cáncer papilar de tiroides presenta más de un nódulo e involucra a ambos lóbulos de la tiroides (bilateral). En muchos casos, se ha diseminado fuera de la tiroides hacia los ganglios linfáticos regionales (cervicales) al momento del diagnóstico. En general, el cáncer folicular de tiroides está localizado en el cuello, pero es más probable que se disemine hacia los pulmones y huesos.
Los carcinomas diferenciados de tiroides son ávidos de yodo. Esto significa que absorben yodo. Esta característica es importante para el examen de detección y tratamiento con yodo radioactivo.
La glándula tiroides es un órgano con forma de mariposa que se ubica en la base de la garganta y en la parte anterior del cuello. Dispone de dos lóbulos, uno en el lado derecho y otro en el lado izquierdo.
El cáncer diferenciado de tiroides ocurre con más frecuencia en niños más grandes y adolescentes. Los adolescentes tienen 10 veces más probabilidades de tener cáncer de tiroides en comparación con los niños más pequeños. Estos cánceres son más comunes en las mujeres que en los hombres. Algunos factores genéticos pueden aumentar el riesgo, y la tendencia a presentar cáncer de tiroides y otros cánceres puede transmitirse en las familias. A menudo, los niños con cáncer diferenciado de tiroides tienen reordenamientos genéticos del gen RET.
Síndrome genético |
Gen |
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Poliposis adenomatosa familiar (PAF) |
APC |
Síndrome tumoral hamartomatoso asociado al gen PTEN |
PTEN |
Síndrome de DICER1 |
DICER1 |
Complejo de Carney |
PRKAR1A |
Los pacientes que reciben tratamiento con radiación como terapia médica tienen más riesgo de presentar cáncer de tiroides. La exposición ambiental a la radiación, como la radioactividad producto de desastres nucleares, también aumenta el riesgo. Las dosis más altas de radiación y una edad menor durante la exposición se relacionan con un mayor riesgo.
El signo principal del cáncer de tiroides es un nódulo, o bulto, en la glándula tiroides. A veces, los ganglios linfáticos del cuello parecen estar inflamados. En casos poco frecuentes, los síntomas pueden incluir dificultad para respirar, dificultad o dolor al tragar, o ronquera.
Sin embargo, el cáncer de tiroides a menudo no provoca ningún síntoma y puede que se encuentre durante un examen de rutina.
El estadio, o la extensión de la enfermedad, depende de si el cáncer se ha diseminado. El estadio del cáncer de tiroides se basa en las características de los nódulos tiroideos como también de la diseminación de la enfermedad a los ganglios linfáticos y otras partes del cuerpo (pulmones).
Los pacientes cuya enfermedad no se ha diseminado fuera del cuello se consideran pacientes en Estadio I.
Los pacientes cuya enfermedad se ha diseminado a sitios distantes fuera del cuello se consideran pacientes en Estadio II.
Se utiliza la estadificación posquirúrgica para clasificar a los pacientes en grupos de riesgo. Para todos los pacientes pediátricos con cáncer de tiroides, el riesgo de muerte es muy bajo. Sin embargo, algunos pacientes pueden tener un riesgo más alto de que la enfermedad continúe o se disemine (metástasis) después de la cirugía.
Riesgo | Diseminación de la enfermedad |
---|---|
Bajo riesgo | El cáncer se encuentra solo en la glándula tiroides y presenta poca o ninguna diseminación hacia los ganglios linfáticos. |
Riesgo intermedio | Existe cierto grado de diseminación del cáncer hacia los ganglios linfáticos cercanos. |
Riesgo alto | Diseminación significativa del cáncer hacia los ganglios linfáticos cercanos, con invasión de tejidos fuera de la tiroides, o diseminación distante (a los pulmones). |
El cáncer de tiroides tiene una tasa de supervivencia superior al 95 % en pacientes pediátricos. La recurrencia es más probable en niños menores de 10 años y en pacientes que tienen los ganglios linfáticos regionales afectados al momento del diagnóstico. Sin embargo, incluso con el riesgo de recurrencia, la probabilidad de supervivencia es muy buena.
Los factores que influyen en el pronóstico incluyen los siguientes:
La atención por parte de un equipo pediátrico multidisciplinario es importante para administrar la evaluación, el tratamiento y el monitoreo a largo plazo de los pacientes con cáncer de tiroides pediátrico. Las decisiones respecto de la atención se centran en equilibrar el riesgo de que la enfermedad continúe y el daño debido a los efectos secundarios del tratamiento. Dado el riesgo de recurrencia y otras consideraciones (p. ej., funcionamiento hormonal y predisposición genética) es necesario realizar un seguimiento continuo de todos los pacientes.
La cirugía para extirpar la glándula tiroidea (tiroidectomía) es el tratamiento principal para el cáncer de tiroides. Si el tumor es pequeño, la tiroidectomía parcial puede ser una opción. Por lo general, esto incluye extirpar un lóbulo y el istmo de la glándula tiroidea.
Con más frecuencia, se recomienda la tiroidectomía total. La extirpación completa de la tiroides ayuda a disminuir el riesgo de que la enfermedad continúe y contribuye en la atención de seguimiento con yodo radioactivo durante las pruebas por imágenes y el tratamiento.
Se usa una ecografía minuciosa de cuello y tiroides, y una aspiración con aguja fina de los ganglios linfáticos sospechosos para ayudar a planificar la cirugía. Además de extirpar el nódulo de la tiroides, puede que el cirujano extirpe los ganglios linfáticos y otros tejidos del área central o los costados del cuello. Este procedimiento se denomina disección del cuello. La cirugía más extensiva puede ayudar a reducir la recurrencia en pacientes que tengan mayor riesgo.
La cirugía que se practica para extirpar los ganglios linfáticos del cuello se llama disección del cuello. En general, las disecciones centrales del cuello se realizan cuando el tumor primario de la tiroides mide más de 4 cm o cuando el tumor se ha diseminado fuera del tejido que cubre la glándula tiroidea (cápsula tiroidea).
Las disecciones laterales del cuello se practican con más frecuencia cuando el cáncer de tiroides se ha diseminado a los ganglios linfáticos del cuello. Ambos tipos de disecciones del cuello implican extirpar los ganglios linfáticos que tienen mayor probabilidad de comunicarse con la glándula tiroides y de tener células cancerosas que se han diseminado.
La cirugía debe ser realizada por un cirujano con experiencia, que practique habitualmente estos procedimientos en niños. Las pautas de tratamiento recomiendan que la cirugía sea realizada por un cirujano de tiroides con alto grado de experiencia que haga por lo menos 30 procedimientos similares por año. Esto reduce el riesgo de complicaciones quirúrgicas. Los riesgos de la cirugía incluyen el daño a las estructuras de la región del cuello, como los nervios (específicamente el nervio laríngeo recurrente) y las glándulas paratiroideas.
Cada persona tiene 4 glándulas paratiroideas, que son estructuras muy pequeñas ubicadas detrás de la tiroides. Estas glándulas liberan la hormona paratiroidea, una hormona responsable de mantener los niveles de calcio normales en el cuerpo. A veces, las glándulas paratiroideas se dañan durante la cirugía. Incluso si no hay daño quirúrgico, a menudo las glándulas paratiroideas se “pasman” después de la tiroidectomía. Esto da como resultado el hipoparatiroidismo y niveles bajos de la hormona paratiroidea. Los pacientes tienen síntomas de nivel bajo de calcio (o hipocalcemia), como calambres musculares y adormecimiento y cosquilleo de las manos, los pies y la cara. El tratamiento exige el uso de una forma fuerte de vitamina D (calcitriol) y suplementos de calcio. Esta afección puede ser temporal (“hipoparatiroidismo posquirúrgico transitorio”) o permanente. Cuando se extirpan las glándulas paratiroideas o se dañan de forma permanente, puede que se necesite un tratamiento de por vida para el hipoparatiroidismo.
Otro riesgo de la cirugía de tiroides es la lesión del nervio laríngeo recurrente. Este nervio permite que las cuerdas vocales se muevan y funcionen para hablar. A veces, es posible que deba extirparse el nervio laríngeo recurrente debido al tumor en sí mismo.
Generalmente, antes de la cirugía los otorrinolaringólogos realizan una laringoscopia en el consultorio con el objetivo de examinar el funcionamiento de las cuerdas vocales. Este procedimiento consiste en colocar una cámara flexible a través de la nariz para visualizar las cuerdas vocales y asegurarse de que estén funcionando adecuadamente. El procedimiento se repite después de la cirugía para evaluar el funcionamiento de las cuerdas vocales.
Para reducir el riesgo de lesión del nervio durante la cirugía, se puede utilizar un tubo endotraqueal especial (respirador). Este respirador tiene un electrodo que detecta y monitorea los nervios durante la cirugía.
Si se daña una cuerda vocal durante la cirugía, a menudo es algo temporal. Sin embargo, la recuperación puede tardar hasta un año y medio. Si un paciente manifiesta un cambio de voz o dificultad para respirar o tragar, se puede inyectar un material temporal en las cuerdas vocales a fin de mejorar esas funciones. Puede que se necesite practicar un procedimiento de reinervación si el nervio no se recupera. Este procedimiento conecta el nervio laríngeo recurrente que no funciona con un nervio en funcionamiento para mejorar el funcionamiento de la cuerda vocal afectada.
Estas complicaciones nerviosas debido a la tiroidectomía son poco frecuentes y ocurren con una tasa del 1.4 % al 14 %. Cuanta más experiencia tenga el cirujano, menor será el riesgo de complicaciones.
Después de la cirugía, se realizarán pruebas a los pacientes para planificar la atención de seguimiento. Dependiendo de la extensión de la enfermedad, los pacientes pueden monitorearse o recibir otros tratamientos, incluyendo la terapia con yodo radioactivo (131I) o una cirugía adicional.
Los pacientes identificados como “de bajo riesgo” pueden tener un seguimiento postoperatorio con exámenes de detección periódicos y supresión de la TSH con el medicamento levotiroxina. Bloquear la tirotropina (TSH) evita que esta hormona induzca el crecimiento de células tumorales. El monitoreo incluye exámenes de la tiroglobulina y del nivel de anticuerpos de la tiroglobulina como también ecografías para vigilar la recurrencia.
Algunos pacientes “de riesgo intermedio” y “de alto riesgo” son evaluados por medio de un examen diagnóstico por imágenes de todo el cuerpo y tiroglobulina estimulada con TSH. Los escaneos de todo el cuerpo se utilizan para detectar la diseminación del cáncer de tiroides hacia otras partes del cuerpo. En esta prueba, una cámara especial detecta un marcador radioactivo, generalmente yodo radioactivo (RAI) I-123. Debido a que las células tiroideas utilizan el yodo para producir hormonas, dichas células absorben este isótopo del yodo específicamente. La imagen creada durante el escaneo resalta las células del cáncer de tiroides en todo el cuerpo. La radiación 123I de este examen es muy baja y se utiliza solo para llevar a cabo la prueba por imágenes.
Dependiendo de los resultados de la exploración y los niveles de tiroglobulina, el yodo radioactivo puede utilizarse como tratamiento. De ser posible, puede que algunos pacientes necesiten una cirugía adicional para eliminar la enfermedad.
Los pacientes que tienen cáncer diferenciado de tiroides de riesgo intermedio y alto pueden recibir tratamiento con yodo radioactivo (RAI) 131I. La terapia con yodo radioactivo se utiliza para destruir las células tiroideas. En esta terapia, se estimula a las células tiroideas (incluidas las células del cáncer de tiroides) para que absorban el yodo que emite radiación específicamente a las células tiroideas. La radiación mata las células, incluso aquellas que se han diseminado a otras partes del cuerpo.
Sin embargo, a diferencia del 123I de dosis baja que se utiliza para las pruebas por imágenes de diagnóstico, las dosis de tratamiento de I-131 tienen posibles efectos secundarios agudos y tardíos. Algunos estudios sugieren que la terapia con RAI 131I puede aumentar ligeramente el riesgo de que aparezcan otros cánceres, pero esto no se estudió a profundidad en pacientes que recibieron tratamiento durante la niñez o la adolescencia. El equipo médico y la familia deben considerar los riesgos del cáncer de tiroides, los riesgos y beneficios del tratamiento y las necesidades del paciente en particular. Algunos factores como la extensión de la enfermedad, la naturaleza del tratamiento anterior y la respuesta a este, y otras afecciones médicas pueden influir en los planes de tratamiento.
Se están estudiando terapias dirigidas para el tratamiento del cáncer de tiroides. Estos medicamentos actúan sobre objetivos específicos de las células cancerosas para evitar que crezcan. Los inhibidores de la cinasa pueden ser útiles para algunos pacientes.
Los pacientes que presentan una enfermedad avanzada o recurrente pueden considerar inscribirse en un ensayo clínico.
Los pacientes que recibieron tratamiento para el cáncer de tiroides necesitan monitoreo de recurrencia y atención de seguimiento de por vida a cargo de un equipo médico interdisciplinario. Las recomendaciones específicas en cuanto a la frecuencia y los tipos de pruebas difieren dependiendo de las necesidades del paciente y el tipo y estadio del cáncer de tiroides.
En el cáncer diferenciado de tiroides, los niveles de tiroglobulina pueden servir como marcadores tumorales para ayudar en el monitoreo. Algunas consideraciones adicionales incluyen el soporte para el cumplimiento de la toma de medicamentos como la terapia de reemplazo hormonal de la tiroides y la supresión de la TSH.
Aspectos clave de la atención a largo plazo:
La recurrencia del cáncer de tiroides puede producirse muchos años después del tratamiento. El monitoreo continuo puede ayudar a la detección temprana de las recurrencias tardías.
Los pacientes pueden beneficiarse del soporte psicosocial durante el tratamiento y la supervivencia. Los miembros del equipo de atención médica que hacen parte de las áreas de psicología, vida infantil, trabajo social y otras disciplinas pueden ayudar a sobreponerse y cumplir con los tratamientos que pueden afectar la calidad de vida. Algunos problemas incluyen la adaptación al consumo diario de medicamentos, las inquietudes acerca del aspecto del cuerpo debido a las cicatrices de la cirugía y otras necesidades de adaptación.
Además, es posible que los pacientes necesiten fisioterapia después de la cirugía para ayudar a la movilidad del cuello y el rango de movimiento.
Adaptarse al diagnóstico de cáncer de tiroides puede ser complicado para las familias. Aunque generalmente el pronóstico es muy bueno, la enfermedad requiere de tratamiento de por vida con medicamentos y monitoreo. Las necesidades de soporte pueden aumentar durante las transiciones de la vida, como la adolescencia y la adultez temprana, a medida que los pacientes se van independizando. Además, los desafíos para la adaptación pueden ser mayores en pacientes que presentan cáncer de tiroides como un segundo cáncer.
Se debe realizar un seguimiento de los pacientes que reciben un tratamiento con yodo radioactivo para vigilar los posibles efectos tardíos y a largo plazo del tratamiento. Las consideraciones especiales incluyen las siguientes:
Por su salud en general y para prevenir enfermedades, todos los sobrevivientes del cáncer deben adoptar estilos de vida y hábitos alimenticios saludables, así como también continuar realizándose controles y exámenes físicos regulares con un médico general. Los sobrevivientes deben analizar sus antecedentes médicos con los proveedores de atención médica, incluyendo todos los tratamientos oncológicos.
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Revisado: Junio de 2018