Cancer de la thyroïde différencié

Qu'est-ce que le cancer de la thyroïde différencié ?

Les nodules thyroïdiens sont beaucoup moins fréquents chez les enfants et les adolescents que chez les adultes. Toutefois, les nodules thyroïdiens des enfants sont plus susceptibles d'être malins. Dans certains cas, le cancer de la thyroïde pédiatrique peut s'être propagé aux ganglions lymphatiques proches et aux sites distants (poumons) au moment du diagnostic. Il est également plus susceptible de revenir. Malgré la tendance plus élevée à se propager chez les enfants par rapport aux adultes, le cancer de la thyroïde différencié donne d'excellents résultats, avec un taux de survie supérieur à 95 %.

La plupart des cancers de la thyroïde chez les enfants sont des cancers de la thyroïde différenciés (CTD), qui proviennent des cellules folliculaires de la glande thyroïde. Il existe deux types de cancers de la thyroïde différenciés : papillaires et folliculaires. Environ 90 % des cancers de la thyroïde pédiatriques sont des cancers de la thyroïde papillaires.

Le cancer de la thyroïde papillaire peut souvent se présenter avec plusieurs nodules et impliquer les deux lobes de la thyroïde (bilatéral). Dans de nombreux cas, il s'est propagé à l'extérieur de la thyroïde aux ganglions lymphatiques régionaux (cervicaux) au moment du diagnostic. Le cancer de la thyroïde folliculaire est généralement localisé dans le cou, mais il est plus susceptible de se propager aux poumons et aux os.

Les carcinomes de la thyroïde différenciés sont amateurs d'iode. Cela signifie qu'ils absorbent l'iode. Cette caractéristique est importante pour le dépistage et le traitement avec de l'iode radioactif.

Illustration d'un corps féminin adulte avec superposition d'organes visibles et la glande thyroïde mise en surbrillance et identifiée. — La glande thyroïde est un organe en forme de papillon situé à la base de la gorge, à l'avant du cou. Elle est disposée en deux lobes, l'un sur le côté droit et l'autre sur le côté gauche.

Facteurs de risque et causes du cancer de la thyroïde différencié

Le cancer de la thyroïde différencié se produit le plus souvent chez les enfants et adolescents plus âgés. Les adolescents sont 10 fois plus susceptibles de développer un cancer de la thyroïde que les enfants plus jeunes. Ces cancers sont plus fréquents chez les femmes que chez les hommes. Certains facteurs génétiques peuvent augmenter ce risque. La tendance à développer des cancers de la thyroïde et d'autres cancers peut être héréditaire. Les enfants atteints d'un cancer de la thyroïde différencié présentent souvent des réarrangements génétiques du gène RET.

Syndromes génétiques associés aux cancers de la thyroïde différenciés

Syndrome génétique	Gène
Polypose adénomateuse familiale (PAF)	APC
Syndrome des hamartomes par mutation du gène PTEN	PTEN
Syndrome DICER1	DICER1
Complexe de Carney	PRKAR1A

Rayonnement ionisant

Les patients traités par radiothérapie comme traitement médical présentent un risque accru de développer un cancer de la thyroïde. L'exposition environnementale à des rayonnements tels que la radioactivité due à des catastrophes nucléaires augmente également ce risque. Des doses plus élevées de radiothérapie et une exposition à un âge plus jeune sont associées à un risque plus élevé.

Signes et symptômes du cancer de la thyroïde différencié

Le principal signe du cancer de la thyroïde est un nodule, ou une masse, dans la glande thyroïde. Parfois, les ganglions lymphatiques dans le cou semblent gonflés. Dans de rares cas, les symptômes peuvent inclure des problèmes de respiration, une difficulté ou une douleur à la déglutition et un enrouement.

Toutefois, le cancer de la thyroïde ne provoque souvent aucun symptôme et peut être dépisté dans le cadre d'un examen de routine.

Diagnostic de cancer de la thyroïde différencié

Les antécédents médicaux et l'examen physique permettent aux médecins d'en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque. Les antécédents familiaux sont importants pour savoir s'il existe un risque héréditaire. Avec certaines formes de cancer de la thyroïde, il est recommandé d'effectuer des tests génétiques et une consultation de conseil génétique pour l'enfant et la famille. Les médecins effectuent des tests à la recherche de certaines modifications génétiques (mutations) qui augmentent le risque de cancer.
Les études de laboratoire examineront les substances présentes dans le sang qui fournissent des informations sur la thyroïde et la tumeur. Ces tests incluent l'évaluation des caractéristiques suivantes :
- Hormones qui indiquent l'état de la fonction thyroïdienne, y compris l'hormone thyréostimulante (TSH), la T3 et la T4 libre (thyroxine). En général, les examens sanguins qui évaluent la fonction thyroïdienne sont normaux.
- Marqueurs tumoraux, y compris la thyroglobuline (Tg). La thyroglobuline est une protéine produite dans la glande thyroïde. Après une intervention chirurgicale visant à retirer la glande thyroïde (thyroïdectomie), des taux anormalement élevés de Tg peuvent indiquer la présence ou la récidive de cancers de la thyroïde différenciés (papillaires et folliculaires).
Les tests d'imagerie permettent d'identifier la tumeur, de déterminer sa taille et sa propagation éventuelle à d'autres endroits.
- L'échographie utilise des ondes sonores pour créer une image des organes et des tissus à l'intérieur du corps. L'échographie du cou est l'un des principaux tests utilisés par les médecins pour vérifier la présence d'une tumeur dans la glande thyroïde. L'imagerie des deux côtés du cou permet de vérifier la présence éventuelle de glandes lymphatiques anormalement hypertrophiées. L'échographie de haute qualité réalisée par un échographiste expérimenté est importante pour l'évaluation des nodules thyroïdiens et des glandes lymphatiques du cou. Ces informations seront utilisées pour planifier les prochaines étapes de diagnostic et de traitement.
- La tomodensitométrie (TDM) utilise les rayons X pour créer des images transversales des organes et des tissus à l'intérieur du corps. La machine prend de nombreuses photos afin d'élaborer une image très détaillée. Les images sont prises sous la forme d'une série de « coupes » du corps et sont enregistrées sur un ordinateur. Ces coupes ou sections peuvent permettre d'observer de très petites tumeurs. Dans les cas plus avancés, une tomodensitométrie peut être utilisée pour aider les médecins à mieux visualiser la tumeur et planifier le traitement. Une radiographie thoracique initiale ou, dans certains cas particuliers, une tomodensitométrie thoracique peut être utilisée pour savoir si le cancer s'est propagé aux poumons. Souvent, l'échographie du cou et de la thyroïde est l'imagerie principale utilisée avant l'intervention chirurgicale.
Une biopsie d'une partie des tissus de la tumeur suspectée permet de détecter les signes de cancer dans les cellules et d'en savoir plus sur l'histologie. Un pathologiste examine les échantillons de tissus à l'aide d'un microscope pour déterminer la présence de cellules cancéreuses. L'apparence des cellules au microscope est importante pour poser un diagnostic. L'échantillon de tissu est généralement obtenu par une ponction à l'aiguille fine guidée par échographie. Dans cette procédure, les médecins prélèvent un échantillon de tissu thyroïdien et/ou de glande(s) lymphatique(s) hypertrophiée(s) dans le cou, à l'aide d'une aiguille fine insérée dans la peau. Dans certains cas, une biopsie ouverte, qui implique l'ablation chirurgicale du nodule, est nécessaire pour établir un diagnostic.

Stadification du cancer de la thyroïde différencié

Le stade ou l'étendue de la maladie dépend de la propagation ou non du cancer. Le stade du cancer de la thyroïde est basé sur les caractéristiques des nodules thyroïdiens, ainsi que sur la dissémination de la maladie aux ganglions lymphatiques et à d'autres parties du corps (poumons).

Les patients qui ne présentent pas de dissémination de la maladie au-delà du cou sont considérés comme des patients de stade I.
Les patients présentant une propagation distante de la maladie au-delà du cou sont considérés comme des patients de stade II.

La stadification postopératoire est utilisée pour classer les patients dans des groupes de risque. Pour tous les patients atteints d'un cancer de la thyroïde pédiatrique, le risque de décès est très faible. Toutefois, certains patients peuvent présenter un risque plus accru de poursuite de la maladie ou de dissémination de la maladie (métastases) après l'intervention chirurgicale.

Risque	Propagation de la maladie
Risque faible	Le cancer se situe uniquement dans la glande thyroïde, avec une dissémination faible ou nulle aux ganglions lymphatiques
Risque intermédiaire	Une certaine dissémination du cancer aux ganglions lymphatiques proches
Risque élevé	Dissémination significative du cancer aux ganglions lymphatiques proches, envahissement des tissus à l'extérieur de la thyroïde ou propagation distante (vers les poumons)

Pronostic du cancer de la thyroïde différencié

Le cancer de la thyroïde présente un taux de survie > 95 % chez les patients pédiatriques. La récidive est plus probable chez les enfants âgés de moins de 10 ans et les patients dont les ganglions lymphatiques régionaux sont atteints au moment du diagnostic. Toutefois, même avec un risque de récidive, les chances de survie sont très bonnes.

Les facteurs qui ont une incidence sur le pronostic comprennent :

Étendue de la chirurgie initiale
Dissémination ou non de la maladie à d'autres endroits tels que les poumons ou les os
Mutations génétiques ou facteurs héréditaires augmentant le risque d'autres cancers

Traitement du cancer de la thyroïde différencié

Les soins prodigués par une équipe pédiatrique multidisciplinaire sont importants pour gérer l'évaluation, le traitement et la surveillance à long terme des patients atteints d'un cancer de la thyroïde pédiatrique. Les décisions en matière de soins visent à équilibrer le risque de maladie continue et de lésions dues aux effets secondaires du traitement. En raison du risque de récidive et d'autres considérations (par exemple, fonction hormonale, prédisposition génétique), un suivi continu est nécessaire pour tous les patients.

Chirurgie

L'intervention chirurgicale visant à retirer la glande thyroïde (thyroïdectomie) est le traitement principal du cancer de la thyroïde. Si la tumeur est petite, une thyroïdectomie partielle peut être envisagée. Cela implique généralement le retrait d'un lobe et de l'isthme de la glande thyroïde.

Le plus souvent, une thyroïdectomie totale est recommandée. L'ablation totale de la thyroïde contribue à réduire le risque de maladie continue et facilite les soins de suivi à l'aide d'iode radioactif pour l'imagerie et le traitement.

Une ponction complète des ganglions lymphatiques suspects à l'aiguille fine guidée par échographie du cou et de la thyroïde est utilisée pour faciliter la planification de l'intervention chirurgicale. Outre le retrait du nodule thyroïdien, le chirurgien peut retirer les ganglions lymphatiques et d'autres tissus dans la zone centrale ou sur les côtés du cou. Cette procédure est appelée dissection du cou. Une chirurgie plus étendue peut contribuer à réduire le risque de récidive chez les patients à haut risque.

L'intervention chirurgicale visant à retirer les ganglions lymphatiques dans le cou est appelée dissection du cou. Les dissections du cou centrales sont généralement effectuées lorsque la tumeur thyroïdienne primitive est supérieure à 4 cm ou lorsque la tumeur s'est propagée au-delà du tissu qui recouvre la glande thyroïde (capsule thyroïdienne).

Les dissections du cou latérales sont le plus souvent effectuées lorsque le cancer de la thyroïde s'est propagé aux ganglions lymphatiques du cou. Les deux types de dissections du cou impliquent le retrait des ganglions lymphatiques les plus susceptibles de communiquer avec la glande thyroïde et de contenir des cellules cancéreuses qui se sont propagées.

L'intervention chirurgicale doit être effectuée par un chirurgien expérimenté qui effectue régulièrement ces interventions sur les enfants. Les directives thérapeutiques préconisent que l'intervention chirurgicale soit effectuée par un chirurgien expérimenté réalisant au moins 30 interventions thyroïdiennes chaque année. Cela réduit le risque de complications chirurgicales. Les risques de l'intervention chirurgicale incluent des lésions des structures dans la région du cou, telles que les nerfs, plus particulièrement le nerf laryngé récurrent et les glandes parathyroïdes.

Chaque personne possède 4 glandes parathyroïdes, qui sont de très petites structures situées derrière la thyroïde. Ces glandes libèrent l'hormone parathyroïdienne, une hormone chargée du maintien des taux normaux de calcium dans le corps. Les glandes parathyroïdes sont parfois endommagées pendant l'intervention chirurgicale. Même en l'absence de lésions chirurgicales, les glandes parathyroïdes sont souvent « sous le choc » après une thyroïdectomie. Cela entraîne une hypoparathyroïdie et de faibles taux d'hormone parathyroïdienne. Les patients présentent des symptômes de faible taux de calcium (ou d'hypocalcémie), notamment des crampes musculaires, un engourdissement et des picotements dans les mains, les pieds et sur le visage. Le traitement nécessite l'utilisation d'une forte forme de vitamine D (calcitriol) et d'une supplémentation en calcium. Cette pathologie peut être temporaire (« hypoparathyroïdie post-chirurgicale transitoire ») ou permanente. Lorsque les glandes parathyroïdes sont retirées ou définitivement endommagées, l'hypoparathyroïdie peut nécessiter un traitement à vie.

Une lésion du nerf laryngé récurrent est un autre risque de l'intervention chirurgicale de la thyroïde. Ce nerf permet aux cordes vocales de se déplacer et de fonctionner pour parler. Parfois, le nerf laryngé récurrent doit être retiré en raison de la tumeur elle-même.

Avant l'intervention chirurgicale, les otorhinolaryngologistes effectuent généralement une évaluation de l'« étendue » au cabinet pour vérifier le fonctionnement des cordes vocales. Cette procédure implique de placer une caméra flexible à travers le nez pour visualiser les cordes vocales et s'assurer qu'elles fonctionnent correctement. La procédure est répétée après l'intervention chirurgicale pour évaluer le fonctionnement des cordes vocales.

Pour réduire le risque de lésion du nerf pendant l'intervention chirurgicale, un tube endotrachéal spécial (tube respiratoire) peut être utilisé. Ce tube respiratoire est doté d'une électrode qui détecte et surveille les nerfs pendant l'intervention chirurgicale.

Si une corde vocale est endommagée pendant l'intervention chirurgicale, cela est souvent temporaire. Cependant, son rétablissement peut prendre jusqu'à un an et demi. Si un patient change de voix ou s'il a des difficultés à respirer ou à avaler, une substance temporaire peut être injectée dans les cordes vocales pour améliorer ces fonctions. Une procédure de réinnervation peut être nécessaire si le nerf ne se rétablit pas. Cette procédure relie le nerf laryngé récurrent ne fonctionnant pas à un nerf fonctionnel pour améliorer le fonctionnement de la corde vocale affectée.

Ces complications nerveuses dues à la thyroïdectomie sont rares et se produisent à un taux compris entre 1,4 % et 14 %. Plus le chirurgien est expérimenté, plus le risque de complications est faible.
Stadification postopératoire et traitement basé sur le risque

Après l'intervention chirurgicale, les patients passeront des tests pour planifier des soins de suivi. En fonction de l'étendue de la maladie, les patients peuvent être surveillés ou peuvent recevoir d'autres traitements, notamment un traitement par iode radioactif (¹³¹I) ou subir une intervention chirurgicale supplémentaire.

Les patients identifiés comme « à faible risque » peuvent être suivis après l'intervention chirurgicale avec un dépistage périodique et une suppression de la TSH avec un traitement par lévothyroxine. Le blocage de l'hormone thyréostimulante (TSH) empêche cette hormone d'entraîner le développement des cellules tumorales. La surveillance inclut des tests des taux d'anticorps anti-thyroglobuline et de thyroglobuline, ainsi qu'une imagerie échographique pour détecter toute récidive.

Certains patients présentant un « risque intermédiaire » et tous les patients présentant un « risque élevé » sont évalués par un diagnostique de scintigraphie du corps entier et une thyroglobuline stimulée par TSH. Essais cliniquesLes scintigraphies du corps entier sont utilisées pour savoir si le cancer de la thyroïde s'est propagé à d'autres parties du corps. Dans ce test, une caméra spéciale détecte un traceur radioactif, généralement de l'iode radioactif (IRA) I-123. Comme les cellules thyroïdiennes utilisent de l'iode pour produire des hormones, cet isotope de l'iode est absorbé spécifiquement par les cellules thyroïdiennes. L'image créée lors de l'acquisition met en évidence les cellules cancéreuses thyroïdiennes de tout le corps. La radiation à l'iode ¹²³ de ce test est très faible et est utilisée uniquement pour l'imagerie.

En fonction des résultats de l'acquisition et des taux de thyroglobuline, l'iode radioactif peut être utilisé comme traitement. Certains patients peuvent subir une intervention chirurgicale supplémentaire s'il est possible d'éliminer la maladie.
Traitement par iode radioactif

Les patients atteints d'un cancer de la thyroïde différencié à risque intermédiaire et élevé peuvent recevoir un traitement par iode radioactif (IRA) ¹³¹I. Le traitement par iode radioactif est utilisé pour détruire les cellules thyroïdiennes. Dans ce traitement, les cellules thyroïdiennes (y compris les cellules cancéreuses thyroïdiennes) sont stimulées pour absorber l'iode qui administre spécifiquement le rayonnement aux cellules thyroïdiennes. Le rayonnement tue les cellules, même celles qui se sont propagées à d'autres parties du corps.

Toutefois, contrairement au ¹²³I à faible dose utilisé pour l'imagerie diagnostique, les doses de traitement de l'I-131 peuvent avoir des effets secondaires aigus et tardifs. Certaines études suggèrent que le traitement par IRA ¹³¹I pourrait légèrement augmenter le risque de développer un second cancer, mais cela n'est pas très bien étudié chez les patients traités pendant l'enfance ou l'adolescence. L'équipe médicale et la famille doivent prendre en compte les risques du cancer de la thyroïde, les risques et les bienfaits du traitement et les besoins individuels du patient. Des facteurs tels que l'étendue de la maladie, la nature de la maladie et la réponse à un traitement antérieur, ainsi que d'autres affections médicales, peuvent influencer les plans de traitement.
Traitements ciblés

Des traitements ciblés sont en cours d'étude dans le traitement du cancer de la thyroïde. Ces médicaments agissent sur des cibles spécifiques de cellules cancéreuses pour les empêcher de se développer. Les inhibiteurs de kinase peuvent être utiles pour certains patients.

Les patients atteints d'une maladie avancée ou récidivante peuvent envisager de participer à un essai clinique.

Vie après un cancer de la thyroïde différencié

Suivi des récidives et soins de suivi

Les patients traités pour un cancer de la thyroïde ont besoin d'une surveillance à vie et de soins de suivi effectués par une équipe médicale interdisciplinaire. Les recommandations spécifiques en matière de fréquence et de types de tests diffèrent en fonction des besoins du patient et du type et du stade de cancer de la thyroïde.

Dans le cas d'un cancer de la thyroïde différencié, les taux de thyroglobuline peuvent servir de marqueurs tumoraux pour faciliter le suivi. D'autres considérations incluent un soutien afin de bien respecter la prescription, notamment le traitement hormonal de substitution de la thyroïde et la suppression de la TSH.

Principaux aspects des soins à long terme :

Examens physiques réguliers pour vérifier les ganglions thyroïdiens et lymphatiques
Imagerie échographique du cou/de la thyroïde
Suppression de la TSH et traitement hormonal de substitution post-thyroïdectomie (lévothyroxine) avec soutien afin de bien respecter la prescription
Surveillance de la thyroglobuline sanguine (Tg) et des anticorps anti-Tg

La récidive du cancer de la thyroïde peut se produire plusieurs années après le traitement. Une surveillance continue peut aider à détecter rapidement les récidives tardives.

Soins après une intervention chirurgicale de la thyroïde et du cou

Les patients peuvent bénéficier d'un soutien psychosocial pendant le traitement et la survie. Les membres de l'équipe de soins, provenant des services de psychologie, de pédiatrie, des services sociaux et d'autres disciplines, peuvent aider à l'adaptation et l'adhésion aux traitements susceptibles d'affecter la qualité de vie. Les problèmes possibles incluent une adaptation à la prise quotidienne de médicaments, des soucis d'image corporelle dus aux cicatrices chirurgicales et d'autres besoins d'adaptation.

Les patients peuvent également avoir besoin d'une physiothérapie après l'intervention chirurgicale pour faciliter l'amplitude de mouvement et la mobilité du cou.

S'adapter à un diagnostic de cancer de la thyroïde peut s'avérer difficile pour les familles. Bien que le pronostic soit généralement très bon, la maladie nécessite une prise en charge à long terme par le biais de médicaments et d'une surveillance. Les besoins en soutien peuvent augmenter au cours des transitions de vie telles que l'adolescence et l'entrée dans l'âge adulte, car les patients deviennent indépendants. Les problèmes d'adaptation peuvent également être plus importants pour les patients atteints d'un cancer de la thyroïde comme second cancer.

Effets tardifs du traitement

Les patients recevant un traitement par iode radioactif doivent être suivis pour détecter les effets tardifs et à long terme potentiels du traitement. Les considérations spéciales incluent :

Dispense de soins de suivi pour le dysfonctionnement des glandes salivaires et augmentation du risque de caries dentaires liées à une bouche sèche
Surveillance des effets sur les organes reproducteurs et la fertilité
Surveillance de la fonction pulmonaire chez les patients dont les poumons sont atteints
Surveillance pour détecter une seconde tumeur maligne primaire

Pour leur état de santé général et la prévention des maladies, tous les survivants d'un cancer doivent adopter des habitudes alimentaires et un mode de vie sains, et doivent également continuer à effectuer régulièrement des contrôles et des dépistages physiques par un médecin traitant. Les survivants doivent discuter de leurs antécédents médicaux avec leurs prestataires de soins, y compris de tous les traitements pris contre le cancer.

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Révision : juin 2018