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分化型甲状腺癌

什么是分化型甲状腺癌?

与成人相比,甲状腺结节在儿童和青少年中较少见。但是,儿童甲状腺结节更可能为恶性。在某些情况下,小儿甲状腺癌在诊断时可能已扩散到附近的淋巴结和远端部位(肺部)。同时还更有可能复发。尽管与成人相比,分化型甲状腺癌在儿童中更容易扩散,但其预后良好,生存率超过 95%。

儿童中大多数甲状腺癌均为分化型甲状腺癌 (DTC),这种癌症源于甲状腺内的滤泡细胞。分化型甲状腺癌有两类,即乳头状甲状腺癌和滤泡状甲状腺癌。大约 90% 的小儿甲状腺癌属于乳头状甲状腺癌。

乳头状甲状腺癌通常会出现多个结节并且累及甲状腺的两叶(双侧)。在许多情况下,这种癌症在诊断时已经扩散到甲状腺以外的局部(颈部)淋巴结。滤泡状甲状腺癌通常局限于颈部,但更可能扩散到肺部和骨骼。

分化型甲状腺癌属于嗜碘性癌。这意味着这些癌症会吸收碘。这一特征对于放射性碘的筛查和治疗很重要。

成年女性身体的图片,器官重叠可见,并突出和标记出甲状腺。

甲状腺是一个蝴蝶形的器官,位于颈部前方的喉咙底部。甲状腺排列为两叶,一个位于右侧,一个位于左侧。

分化型甲状腺癌的风险因素与病因

分化型甲状腺癌最常发生在年龄较大的儿童和青少年中。与年龄较小的儿童相比,青少年患甲状腺癌的可能性要高 10 倍。这些癌症在女性中比男性更常见。某些遗传因素可能会增加风险,并且发生甲状腺和其他癌症的倾向可能会在家族中传下来。患有分化型甲状腺癌的儿童通常 RET 基因会出现基因重排。

与分化型甲状腺癌相关的遗传综合征

遗传综合征
基因
家族性腺瘤样息肉病 (FAP)
APC
PTEN 错构瘤综合征
PTEN
DICER1 综合征
DICER1
Carney 综合征
PRKAR1A

电离辐射

接受放疗的患者发生甲状腺癌的风险增大。环境辐射暴露,例如核灾害的放射性等也会增加风险。暴露期间剂量越大和年龄越小,风险越高。

分化型甲状腺癌的体征和症状

甲状腺癌的主要体征是甲状腺结节或肿块。有时,颈部的淋巴结会出现肿胀。在罕见的情况下,症状可能包括呼吸困难、吞咽困难或疼痛,以及声音嘶哑。

但是,甲状腺癌通常不会引起任何症状,并且在常规检查中可以被发现。

分化型甲状腺癌的诊断

  • 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。家族史对于确定是否存在遗传风险非常重要。对于某些形式的甲状腺癌,建议对儿童和家人进行基因检测和遗传咨询。医生将检测某些增加癌症风险的基因变化(突变)。
  • 实验室研究将检测血液中提示有关甲状腺和肿瘤信息的物质。这些检测包括检测以下方面:
    • 显示甲状腺功能的激素,包括促甲状腺素 (TSH)、T3 和游离 T4(甲状腺素)。通常,检测甲状腺功能的血液检测是正常的。
    • 肿瘤标志物,包括甲状腺球蛋白 (Tg)。甲状腺球蛋白是甲状腺中产生的一种蛋白质。在手术切除甲状腺(甲状腺切除术)后,异常高水平的 Tg 可能有助于提示分化型甲状腺癌(乳头状和滤泡状)存在或复发。
  • 影像检查有助于识别肿瘤、查看肿瘤大小,并查明肿瘤是否已扩散到其他部位。
    • 超声检查使用声波来生成身体内器官和组织的图像。颈部超声检查是医生用来检查甲状腺是否存在肿瘤的主要检查之一。颈部两侧的成像用于检查淋巴腺是否异常增大。经验丰富的超声医生进行的高质量超声检查,对于评估甲状腺结节和颈部淋巴腺很重要。该信息将用于规划后续的诊断和治疗。
    • 计算机断层扫描(CT 扫描)使用 X 射线来生成身体内器官和组织的横切面图像。该机器拍摄许多照片,以生成非常详细的影像。影像以一系列身体“薄片”的形式采集,并保存到计算机中。从这些薄片或片段中可以看见非常小的肿瘤。在更晚期的病例中,CT 扫描可以用于帮助医生更好地了解肿瘤并规划治疗。一开始可以使用胸部 X 射线检查,或在特殊情况下,使用胸部 CT 扫描来查找癌症是否扩散到肺部。很多时候,颈部和甲状腺超声检查是手术前使用的主要成像检查。
  • 对一些疑似肿瘤的组织进行活检,以检查细胞中的癌症迹象,并了解组织学的更多信息。病理科医生使用显微镜观察组织样本,以确定是否存在癌细胞。细胞在显微镜下的形态对于诊断很重要。通常通过超声引导的细针抽吸获得组织样本。在该检查中,医生使用通过皮肤插入的细针从颈部采集甲状腺组织样本和/或肿大淋巴腺。在某些情况下,要进行诊断,需要进行开放式活检,其中包括手术切除结节。

分化型甲状腺癌的分期

疾病的分期或范围取决于癌症是否已经扩散。甲状腺癌的分期基于甲状腺结节的特征以及疾病向淋巴结和身体其他部位(肺部)扩散。

无颈部疾病扩散的患者被认为处于 I 期
有远端疾病扩散的患者被认为处于 II 期

术后分期用于将患者分类为不同的风险人群。所有小儿甲状腺癌患者的死亡风险都非常低。然而,一些患者在手术后可能存在较高风险的疾病持续或扩散(转移)。

风险 疾病扩散
低风险 癌症仅在甲状腺中,很少或未扩散至淋巴结。
中度风险 癌症有一些扩散到附近的淋巴结
高风险 癌症明显扩散至附近的淋巴结,侵入甲状腺外的组织或向远端扩散(至肺部)。

分化型甲状腺癌的预后

甲状腺癌在小儿患者中的生存率 > 95%。10 岁以下儿童和诊断时有局部淋巴结转移的患者更有可能复发。然而,即使存在复发的风险,生存几率也非常高。

影响预后的因素包括:

  • 初始手术范围
  • 疾病是否已扩散到肺部或骨骼等其他部位
  • 增加其他癌症风险的基因突变或遗传因素

分化型甲状腺癌的治疗

多学科儿科小组进行的照护对于管理小儿甲状腺癌患者的评估、治疗和长期监测非常重要。照护决策的重点是平衡持续疾病的风险和治疗副作用引起的损伤。由于复发风险和其他考虑因素(如激素功能、遗传倾向),所有患者都需要持续随访。

  1. 手术切除甲状腺(甲状腺切除术)是甲状腺癌的主要治疗方法。如果肿瘤很小,可以选择部分甲状腺切除术。该手术通常涉及切除甲状腺的一叶和峡部。

    通常情况下,建议进行全甲状腺切除术。完全切除甲状腺有助于降低继续发病的风险,并有助于随访照护使用放射性碘进行成像和治疗。

    使用全面的颈部和甲状腺超声检查以及对可疑淋巴结进行细针抽吸来帮助计划手术。除切除甲状腺结节外,外科医生还可以切除颈部中央区域或侧面的淋巴结和其他组织。这一手术被称为颈清扫术。更大范围的手术可以帮助减少更高风险患者的复发。

    手术切除颈部淋巴结被称为颈清扫术。在原发性甲状腺肿瘤大于 4cm 时或肿瘤扩散到覆盖甲状腺(甲状腺囊)的组织之外时,通常进行中央颈清扫术。

    当甲状腺癌扩散到颈部淋巴结时,通常会进行侧颈清扫术。这两种类型的颈清扫术都涉及切除最可能与甲状腺连通、并且最可能包含已经扩散的癌细胞的淋巴结。

    手术应由经验丰富的外科医生进行,他们通常会定期在儿童中进行这些手术。治疗指南建议由每年至少进行 30 次类似手术的大手术量甲状腺外科医生进行手术。这样会降低手术并发症的风险。手术风险包括对颈部区域结构(如神经尤其是喉返神经和甲状旁腺等)的损伤。

    每个人都有 4 个甲状旁腺,结构非常小,位于甲状腺后面。这些腺体会释放出甲状旁腺激素,这是一种负责维持体内正常钙水平的激素。有时甲状旁腺在手术期间会受损。即使没有手术损伤,在甲状腺切除术后,甲状旁腺也会经常“昏迷”。这会导致甲状旁腺功能减退,并且降低甲状旁腺激素的水平。患者存在低钙(或低钙血症)症状,包括肌肉痉挛、手、脚和面部麻木和刺痛。治疗需要使用强效的维生素 D (骨化三醇)和钙补充剂。这种情况可能是暂时性的(“手术后暂时性甲状旁腺功能减退”)或永久性的。当甲状旁腺被切除或永久性损伤时,甲状旁腺功能减退可能要求终身治疗。

    甲状腺手术的另一个风险就是喉返神经受损。该神经使声带能够移动并发挥言语功能。有时由于肿瘤本身,可能不得不切除喉返神经。

    在手术前,耳鼻喉科医生通常在办公室进行“镜检”以检查声带功能。此检查包括将经鼻放置一个灵活的摄像头,以显示声带并确保其工作正常。手术后重复该检查以评估声带功能。

    为了降低手术过程中神经损伤的风险,可以使用特殊的气管内导管(呼吸管)。该呼吸管有一个电极,可以在手术期间检测和监测神经。

    如果在手术过程中声带受伤,通常为暂时性受伤。但是,恢复可能需要一年半的时间。如果患者声音发生变化或呼吸或吞咽困难,可以在声带中注射临时物质以改善这些功能。如果神经无法恢复,可能需要进行神经再生手术。该手术将无法工作的喉返神经与工作的神经连接起来,以改善受影响声带的功能。

    这些因甲状腺切除术引起的神经并发症少见,发生率为 1.4%~14%。外科医生经验越丰富,并发症风险就越低。

  2. 手术后,患者将进行检查以计划随访照护。根据疾病范围,可能会对患者进行监测或进行其他治疗,包括放射性碘 (131I) 治疗或其他手术。

    被确定为“低风险”的患者可在手术后进行定期筛查和使用左旋甲状腺素药物抑制 TSH。阻断促甲状腺素 (TSH) 可以阻止这种激素促进肿瘤细胞的生长。监测包括检查甲状腺球蛋白和甲状腺球蛋白抗体水平以及超声成像,以观察是否复发。

    用诊断性全身扫描和 TSH 刺激产生的甲状腺球蛋白评估一些“中度风险”和所有“高风险”患者。全身扫描用于观察甲状腺癌是否扩散到身体其他部位。在该检查中,一台专用相机检测放射性示踪剂,通常为放射性碘 (RAI) I-123。因为甲状腺细胞使用碘来产生激素,因此这种碘同位素被甲状腺细胞特异性吸收。扫描中生成的图片突出显示了全身的甲状腺癌细胞。该检查中的 123I 辐射量非常低,仅用于成像。

    根据扫描结果和甲状腺球蛋白水平,放射性碘可用作治疗。如果可以切除肿瘤,一些患者可能需要进行额外的手术。

  3. 中度和高风险分化型甲状腺癌患者可接受 131I 放射性碘 (RAI) 治疗。放射性碘疗法用于破坏甲状腺细胞。在这种治疗中,刺激甲状腺细胞(包括甲状腺癌细胞)吸收专门对甲状腺细胞进行放疗的碘。放疗会杀死细胞,甚至已经扩散至身体其他部位的细胞。

    但是,与用于诊断成像的低剂量 123I 不同的是,I-131 的治疗剂量可能具有急性和迟发副作用。一些研究表明,131I RAI 治疗可能会略微增加二次癌症的风险,但在儿童期或青春期接受治疗的患者中这并没有充分的研究。医疗团队和家庭必须考虑甲状腺癌的风险、治疗的风险和益处以及患者的个人需求。诸如疾病范围、先前治疗的性质和对其的反应以及其他医疗条件等因素可能影响治疗计划。

  4. 目前正在研究靶向治疗用于治疗甲状腺癌。这些药物作用于癌细胞的特定靶点以阻止其生长。激酶抑制剂可能对某些患者有帮助。

    患有晚期或复发性疾病的患者可考虑参加临床试验。

罹患分化型甲状腺癌后的生活

复发监测和随访照护

接受甲状腺癌治疗的患者需要由跨学科医疗团队进行终身监测和随访照护。关于检查频率和类型的具体建议因患者需求和甲状腺癌类型和分期而异。

在分化型甲状腺癌中,甲状腺球蛋白水平可以作为肿瘤标志物来辅助进行监测。其他考虑因素包括支持坚持使用药物,包括甲状腺激素替代治疗和 TSH 抑制。

长期照护的关键方面:

  • 定期进行体格检查,检查甲状腺和淋巴结
  • 颈部/甲状腺超声成像
  • 支持药物依从性的 TSH 抑制和甲状腺切除术后激素替代治疗(左旋甲状腺素)
  • 监测血液甲状腺球蛋白 (Tg) 和 Tg 抗体

治疗多年后甲状腺癌可能会复发。持续监测有助于及早发现后期复发。

甲状腺和颈部手术后的照护

患者可以在治疗和生存期间通过社会心理支持获益。代表心理学、儿童医疗辅导、社会工作和其他学科的医疗团队成员可以协助应对和坚持可能影响生命质量的治疗。可能的问题包括调整日常用药、手术疤痕引起的身体形象问题以及其他调整需求。

患者在手术后也可能需要物理治疗以协助颈部活动和达到活动范围。

适应甲状腺癌的诊断对家人来说可能是一项挑战。虽然预后通常非常好,但该疾病需要通过药物和监测进行终身管理。随着患者获得独立,在青春期和青年期等生命过渡期间,支持需求可能会增加。对于患有甲状腺癌二次癌症的患者而言,适应的挑战也可能更大。

治疗的迟发效应

接受放射性碘治疗的患者应进行治疗的长期和迟发效应随访。特殊考虑因素包括:

  • 唾液腺功能障碍的随访照护和与口干相关的蛀牙风险增加
  • 监测对生殖器官和生育力的影响
  • 监测肺部受影响患者的肺功能
  • 监测二次原发恶性肿瘤

为了一般健康和疾病预防,所有癌症生存者均应采用健康的生活方式和饮食习惯,并继续由家庭医生进行定期体检和筛查。生存者应与他们的医疗服务提供者讨论病史,包括所有癌症治疗。


审阅时间:2018 年 6 月