与成人相比,甲状腺结节在儿童和青少年中较少见。但是,儿童甲状腺结节更可能为恶性。在某些情况下,小儿甲状腺癌在诊断时可能已扩散到附近的淋巴结和远端部位(肺部)。同时还更有可能复发。尽管与成人相比,分化型甲状腺癌在儿童中更容易扩散,但其预后良好,生存率超过 95%。
儿童中大多数甲状腺癌均为分化型甲状腺癌 (DTC),这种癌症源于甲状腺内的滤泡细胞。分化型甲状腺癌有两类,即乳头状甲状腺癌和滤泡状甲状腺癌。大约 90% 的小儿甲状腺癌属于乳头状甲状腺癌。
乳头状甲状腺癌通常会出现多个结节并且累及甲状腺的两叶(双侧)。在许多情况下,这种癌症在诊断时已经扩散到甲状腺以外的局部(颈部)淋巴结。滤泡状甲状腺癌通常局限于颈部,但更可能扩散到肺部和骨骼。
分化型甲状腺癌属于嗜碘性癌。这意味着这些癌症会吸收碘。这一特征对于放射性碘的筛查和治疗很重要。
分化型甲状腺癌最常发生在年龄较大的儿童和青少年中。与年龄较小的儿童相比,青少年患甲状腺癌的可能性要高 10 倍。这些癌症在女性中比男性更常见。某些遗传因素可能会增加风险,并且发生甲状腺和其他癌症的倾向可能会在家族中传下来。患有分化型甲状腺癌的儿童通常 RET 基因会出现基因重排。
遗传综合征 |
基因 |
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家族性腺瘤样息肉病 (FAP) |
APC |
PTEN 错构瘤综合征 |
PTEN |
DICER1 综合征 |
DICER1 |
Carney 综合征 |
PRKAR1A |
接受放疗的患者发生甲状腺癌的风险增大。环境辐射暴露,例如核灾害的放射性等也会增加风险。暴露期间剂量越大和年龄越小,风险越高。
甲状腺癌的主要体征是甲状腺结节或肿块。有时,颈部的淋巴结会出现肿胀。在罕见的情况下,症状可能包括呼吸困难、吞咽困难或疼痛,以及声音嘶哑。
但是,甲状腺癌通常不会引起任何症状,并且在常规检查中可以被发现。
疾病的分期或范围取决于癌症是否已经扩散。甲状腺癌的分期基于甲状腺结节的特征以及疾病向淋巴结和身体其他部位(肺部)扩散。
无颈部疾病扩散的患者被认为处于 I 期。
有远端疾病扩散的患者被认为处于 II 期。
术后分期用于将患者分类为不同的风险人群。所有小儿甲状腺癌患者的死亡风险都非常低。然而,一些患者在手术后可能存在较高风险的疾病持续或扩散(转移)。
风险 | 疾病扩散 |
---|---|
低风险 | 癌症仅在甲状腺中,很少或未扩散至淋巴结。 |
中度风险 | 癌症有一些扩散到附近的淋巴结 |
高风险 | 癌症明显扩散至附近的淋巴结,侵入甲状腺外的组织或向远端扩散(至肺部)。 |
甲状腺癌在小儿患者中的生存率 > 95%。10 岁以下儿童和诊断时有局部淋巴结转移的患者更有可能复发。然而,即使存在复发的风险,生存几率也非常高。
影响预后的因素包括:
多学科儿科小组进行的照护对于管理小儿甲状腺癌患者的评估、治疗和长期监测非常重要。照护决策的重点是平衡持续疾病的风险和治疗副作用引起的损伤。由于复发风险和其他考虑因素(如激素功能、遗传倾向),所有患者都需要持续随访。
接受甲状腺癌治疗的患者需要由跨学科医疗团队进行终身监测和随访照护。关于检查频率和类型的具体建议因患者需求和甲状腺癌类型和分期而异。
在分化型甲状腺癌中,甲状腺球蛋白水平可以作为肿瘤标志物来辅助进行监测。其他考虑因素包括支持坚持使用药物,包括甲状腺激素替代治疗和 TSH 抑制。
长期照护的关键方面:
治疗多年后甲状腺癌可能会复发。持续监测有助于及早发现后期复发。
患者可以在治疗和生存期间通过社会心理支持获益。代表心理学、儿童医疗辅导、社会工作和其他学科的医疗团队成员可以协助应对和坚持可能影响生命质量的治疗。可能的问题包括调整日常用药、手术疤痕引起的身体形象问题以及其他调整需求。
患者在手术后也可能需要物理治疗以协助颈部活动和达到活动范围。
适应甲状腺癌的诊断对家人来说可能是一项挑战。虽然预后通常非常好,但该疾病需要通过药物和监测进行终身管理。随着患者获得独立,在青春期和青年期等生命过渡期间,支持需求可能会增加。对于患有甲状腺癌二次癌症的患者而言,适应的挑战也可能更大。
接受放射性碘治疗的患者应进行治疗的长期和迟发效应随访。特殊考虑因素包括:
为了一般健康和疾病预防,所有癌症生存者均应采用健康的生活方式和饮食习惯,并继续由家庭医生进行定期体检和筛查。生存者应与他们的医疗服务提供者讨论病史,包括所有癌症治疗。
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审阅时间:2018 年 6 月