Дифференцированный рак щитовидной железы

Дом
Онкозаболевания у детей
Виды детского рака
Опухоли щитовидной железы
Дифференцированный рак щитовидной железы Текущая страница

Что такое дифференцированный рак щитовидной железы?

Узловые образования в щитовидной железе встречаются у детей и подростков гораздо реже, чем у взрослых. Однако у детей они чаще оказываются злокачественными. В некоторых случаях на момент постановки диагноза рак щитовидной железы может распространиться в соседние лимфоузлы и удаленные органы (легкие). Также этот вид рака чаще возникает повторно. Несмотря на то что у детей опухоль чаще, чем у взрослых, распространяется за пределы щитовидной железы, дифференцированный рак щитовидной железы успешно лечится и выживаемость пациентов превышает 95%.

Большинство опухолей щитовидной железы у детей — это дифференцированный рак щитовидной железы (ДРЩЖ), который возникает из фолликулярных клеток щитовидной железы. Существует два вида рака щитовидной железы (РЩЖ): папиллярный и фолликулярный. Примерно 90% случаев заболевания у детей приходится на папиллярный тип.

Папиллярный рак щитовидной железы зачастую отличается наличием нескольких узлов и может присутствовать в обеих долях щитовидной железы (быть двусторонним). В большинстве случаев на момент постановки диагноза рак щитовидной железы распространяется за пределы щитовидной железы на регионарные (шейные) лимфатические узлы. Фолликулярный рак щитовидной железы обычно локализуется в области шеи, но с большей вероятностью распространяется в легкие и кости.

При дифференцированной карциноме щитовидной железы происходит активное поглощение йода. Это значит, что клетки накапливают поступающий йод. Эта особенность важна при проведении обследований и терапии с применением радиоактивного йода.

Изображение тела женщины со схематическим отображением органов; щитовидная железа отмечена цветом и подписана. — Щитовидная железа находится у основания гортани в передней части шеи и имеет форму бабочки. Она состоит из двух долей, располагающихся по обе стороны трахеи.

Факторы риска и причины заболевания дифференцированным раком щитовидной железы

Дифференцированный рак щитовидной железы наиболее часто встречается у детей старшего возраста и подростков. Подростки в 10 раз более склонны к развитию такого заболевания по сравнению с детьми младшего возраста. Женщины подвержены этому виду опухолей больше мужчин. Некоторые генетические факторы увеличивают риск, а предрасположенность к развитию рака щитовидной железы и других опухолей может передаваться в семье по наследству. У детей с раком щитовидной железы часто обнаруживается перестройка гена RET.

Генетические синдромы, связанные с раком щитовидной железы

Генетический синдром	Ген
Семейный аденоматозный полипоз (САП)	APC
PTEN-ассоциированный синдром гамартомных опухолей	PTEN
DICER1-синдром	DICER1
Комплекс Карни	PRKAR1A

Ионизирующее излучение

Пациенты, проходящие лучевую терапию, более подвержены риску развития рака щитовидной железы. Воздействие внешней радиации, например, в результате радиоактивных катастроф, также повышает риск заболевания. Повышенные дозы радиации и облучение в юном возрасте связывают с более высоким риском.

Признаки и симптомы дифференцированного рака щитовидной железы

Главный признак РЩЗ — наличие в щитовидной железе узлового образования, или уплотнения. Иногда увеличиваются в размерах шейные лимфоузлы. В редких случаях среди симптомов заболевания встречаются проблемы с дыханием, боль и трудности при глотании, охриплость голоса.

Однако часто рак щитовидной железы протекает бессимптомно и может быть обнаружен во время обычного обследования.

Диагностика дифференцированного рака щитовидной железы

Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Семейный анамнез играет важную роль, поскольку позволяет выявить наличие рисков наследственных заболеваний. При некоторых формах рака щитовидной железы ребенку и членам семьи рекомендуется пройти генетическое обследование и консультирование. Врачи проведут исследование на наличие определенных генетических изменений (мутаций), которые повышают риск развития рака.
В лаборатории выполнят анализ веществ в крови, свидетельствующих о состоянии щитовидной железы и наличии опухоли. В ходе такого анализа измеряются следующие элементы:
- Гормоны, регулирующие функцию щитовидной железы, включая тиреотропный гормон (ТТГ), трийодтиронин (Т3) и тироксин свободный (Т4). Обычно значения этих показателей находятся в диапазоне нормальных значений.
- Онкомаркеры, включая тиреоглобулин (Тг). Тиреоглобулин — это белок, образующийся в щитовидной железе. После проведения операции по удалению щитовидной железы (тиреоидэктомии) повышенные показатели Тг могут указывать на наличие или рецидив дифференцированного рака щитовидной железы (папиллярного или фолликулярного типа).
Методы визуальной диагностики помогают идентифицировать опухоль, оценить ее размеры и степень распространения в другие области организма.
- УЗИ позволяет создать изображение органов и тканей тела с помощью звуковых волн. Ультразвуковое исследование области шеи является одним из основных методов для выявления опухоли в щитовидной железе. Для проверки увеличения лимфоузлов выполняется визуализация обеих сторон шеи. Ультразвуковое исследование высокого разрешения, выполненное опытным врачом-сонографистом, важно при оценке состояния узловых образований и шейных лимфоузлов. Эта информация будет использована при планировании последующих этапов диагностики и лечения.
- Компьютерная томография (КТ) позволяет с помощью рентгеновских лучей создавать изображения поперечного сечения органов и тканей внутри тела. Специальный аппарат сделает множество снимков, чтобы составить детальное изображение. Изображения выводятся на экран в виде серии «срезов» тела и сохраняются на компьютере. На таких срезах или сечениях становятся заметными даже очень маленькие опухоли. При опухолях поздних стадий КТ используется для получения изображения с более детальным отображением опухоли и планирования лечения. Для определения степени распространения рака в легкие изначально может выполняться рентгеновское исследование грудной клетки или, в некоторых случаях, КТ грудной клетки. Обычно ультразвуковое исследование области шеи и щитовидной железы является основным методом визуализации перед операцией.
Биопсия образца ткани из предполагаемой опухоли позволяет обнаружить признаки рака в клетках и получить их гистологические данные. Морфолог изучает образцы ткани под микроскопом, чтобы обнаружить раковые клетки. Вид клеток под микроскопом имеет большое значение для постановки диагноза. Обычно врачи могут получить образец ткани в ходе тонкоигольной аспирационной биопсии под ультразвуковым контролем. Во время процедуры врач с помощью тонкой иглы возьмет образец ткани щитовидной железы и/или увеличенных шейных лимфоузлов. В некоторых случаях для постановки диагноза требуется выполнение открытой биопсии, при которой узлы удаляются хирургическим путем.

Стадии дифференцированного рака щитовидной железы

Стадия/степень развития заболевания зависит от того, распространился ли рак. Стадия РЩЖ зависит от характеристик узловых образований, а также степени распространения заболевания в лимфоузлы и другие органы (легкие).

На первой стадии заболевания рак не распространяется за пределы области шеи.
На второй стадии наблюдается распространение в другие области организма.

Определение стадии после операции применяется для классификации пациентов по группам риска. Уровень смертности среди всех детей, заболевших раком щитовидной железы, очень низок. Но после операции некоторые пациенты находятся в группе высокого риска дальнейшего развития или распространения болезни (метастазирования).

Риск	Распространение заболевания
Низкий риск	Рак локализован в щитовидной железе, метастазы в лимфоузлы одиночные или отсутствуют
Промежуточный риск	Наличие метастазов в соседних лимфоузлах
Высокий риск	Множественное метастазирование в соседние лимфоузлы, проникновение в ткани за пределами щитовидной железы, отдаленные метастазы (в легкие).

Прогнозы при дифференцированном раке щитовидной железы

Выживаемость среди детей с раком щитовидной железы составляет более 95%. Вероятность рецидива повышается у детей до 10 лет и пациентов с проникновением рака в регионарные лимфоузлы на момент постановки диагноза. Но даже при вероятности рецидива показатели выживаемости высокие.

На прогноз влияют такие факторы:

масштаб первичного хирургического вмешательства;
степень распространения заболевания в другие области, например в легкие или кости;
генетические мутации или наследственные факторы, повышающие риск заболевания другими видами рака.

Лечение дифференцированного рака щитовидной железы

Для лечения, оценки состояния и долгосрочного наблюдения пациентов с раком щитовидной железы необходима работа междисциплинарной команды. В стратегии лечения необходимо найти баланс между возможным риском дальнейшего развития болезни и вредом от побочных эффектов лечения. Из-за риска рецидивов и других факторов (например, функции гормонов, генетической предрасположенности) все пациенты должны находиться под постоянным последующим наблюдением.

Хирургическая операция по удалению щитовидной железы (тиреоидэктомия) является основным методом лечения рака щитовидной железы. Если опухоль небольшого размера, возможно выполнение частичной тиреоидэктомии. В этом случае обычно происходит удаление одной доли и перешейка.

Чаще рекомендуется выполнение полной тиреоидэктомии. Полное удаление щитовидной железы снижает риск дальнейшего развития болезни и помогает при последующем наблюдении с использованием радиоактивного йода в визуализации и лечении.

Для облегчения планирования хирургической операции проводят тщательное ультразвуковое исследование области шеи и щитовидной железы, а также тонкоигольную аспирационную биопсию лимфатических узлов. Помимо узлового образования хирург может также удалить лимфоузлы и другие ткани в центральной или боковых частях шеи. Такая процедура называется шейной диссекцией. Более обширная хирургическая процедура помогает снизить шанс рецидива у пациентов с высоким риском.

Операция по удалению шейных лимфоузлов называется шейной диссекцией. Центральная шейная диссекция обычно проводится в тех случаях, когда первичная опухоль щитовидной железы по размеру превышает 4 см или когда опухоль распространилась за пределы ткани щитовидной железы (капсулы щитовидной железы).

Латеральная шейная диссекция обычно выполняется, когда опухоль распространяется на шейные лимфатические узлы. Оба вида шейной диссекции подразумевают удаление лимфоузлов, расположенных рядом со щитовидной железой и с большой вероятностью содержащих раковые клетки.

Хирургическое вмешательство должен проводить опытный хирург, регулярно выполняющий такие операции у детей. Согласно рекомендациям по лечению, операция должна проводиться высококвалифицированным хирургом, специализирующимся на щитовидной железе и проводящим не менее 30 аналогичных операций в год. Это снижает риск послеоперационных осложнений. К рискам хирургического вмешательства относятся повреждение структур области шеи, например нервов, в частности возвратного гортанного нерва, и околощитовидных желез.

У каждого человека четыре околощитовидные железы. Это структуры малого размера, расположенные за щитовидной железой. Они выделяют паратиреоидный гормон, который поддерживает уровень кальция в организме в норме. Иногда во время операции околощитовидные железы могут быть повреждены. Но даже если железы не были повреждены во время операции, зачастую хирургическое вмешательство негативно сказывается на их работе. В результате возможно появление гипопаратиреоза и снижение уровня паратиреоидного гормона. У пациентов наблюдаются симптомы пониженного уровня кальция (гипокальцемии): мышечные судороги, онемение и покалывание в руках, ступнях и лице. При лечении пациенту необходимо принимать активную форму витамина D (кальцитриол) и кальцийсодержащие добавки. Это состояние может носить временный (транзиторный послеоперационный гипопаратиреоз) или постоянный характер. В случаях удаления или необратимого повреждения околощитовидных желез может потребоваться лечение гипопаратиреоза на протяжении всей жизни.

К другим рискам операционного вмешательства на щитовидной железе относится повреждение возвратного гортанного нерва, который обеспечивает работу голосовых связок. Иногда из-за опухоли требуется удаление возвратного гортанного нерва.

Перед операцией отоларинголог проведет обследование при помощи ларингоскопа, чтобы проверить работу голосовых связок. В ходе этой процедуры пациенту через нос вводится гибкий эндоскоп (с камерой), позволяющий увидеть голосовые связки и убедиться, что они правильно работают. После операции процедуру повторяют для оценки состояния голосовых связок.

Чтобы снизить риск повреждения нерва во время операции, может использоваться специальная эндотрахеальная (дыхательная) трубка. В трубке находится электрод, который следит за состоянием нервов во время операции.

Повреждение голосовых связок во время операции часто носит временный характер, однако восстановление может занять до полутора лет. Если у пациента наблюдаются изменение голоса, затруднение дыхания или глотания, для восстановления функций голосовых связок могут потребоваться инъекции. Если функция нерва не восстанавливается, могут назначить процедуру реиннервации. В ходе этой процедуры нефункционирующий возвратный гортанный нерв соединяют с функционирующим нервом для улучшения работы поврежденных голосовых связок.

Эти осложнения работы нервов после тиреоидэктомии редки и происходят в 1,4–14% случаев. Чем опытнее хирург, тем ниже риск осложнений.
После операции пациент проходит обследования для составления плана последующего наблюдения. В зависимости от степени развития заболевания возможен мониторинг состояния пациента, дополнительное лечение, включающее терапию с применением радиоактивного йода (¹³¹I), или дополнительную операцию.

Пациентам в группе низкого риска могут назначаться периодические скрининговые анализы и ТТГ-супрессивная терапия с применением левотироксина. Блокирование тиреотропного гормона (ТТГ) препятствует развитию опухолевых клеток. С целью обнаружения рецидива в ходе мониторинга проверяется концентрация тиреоглобулина и антител к тиреоглобулину, а также проводится ультразвуковая визуализация.

Некоторым пациентам в группах умеренного и высокого риска назначают сканирование всего тела и определение концентрации ТТГ-стимулированного тиреоглобулина. Сканирование всего тела необходимо для того, чтобы обнаружить распространение рака щитовидной железы в другие области организма. В ходе этого обследования специальная камера обнаруживает радиоактивный индикатор (обычно используется радиоактивный йод, изотоп I-123). Из-за того, что клетки щитовидной железы используют йод для выработки гормонов, этот изотоп йода впитывается именно клетками щитовидной железы. На изображении, полученном в результате сканирования, отображаются раковые клетки щитовидной железы во всем теле. В этом обследовании уровень радиации, излучаемой изотопом ¹²³I, очень низок и используется в целях сканирования.

На основании результатов сканирования и анализа уровня тиреоглобулина радиоактивный йод может применяться в качестве терапии. Если удаление пораженной области возможно, пациенту могут назначить дополнительную операцию.
Пациентам в группах умеренного и высокого риска дифференцированного рака щитовидной железы врач может назначить терапию с применением радиоактивного йода ¹³¹I. Лечение радиоактивным йодом способствует разрушению клеток щитовидной железы. В ходе лечения клетки щитовидной железы (включая раковые клетки) стимулируют накапливание йода, следовательно, радиация поступает непосредственно в клетки щитовидной железы. Радиация убивает даже те клетки, которые распространились в другие области организма.

Однако в отличие от низких доз изотопа йода ¹²³I, используемых при диагностическом сканировании, лечение дозами йода I-131 сопряжено с возможным отдаленным проявлением серьезных побочных эффектов. Согласно некоторым исследованиям, лечение изотопом ¹³¹I может незначительно повышать риск повторного возникновения онкологического заболевания, однако этот эффект мало изучен среди пациентов, проходивших лечение в детском или подростковом возрасте. Медицинская бригада и семья должны принять во внимание риски рака щитовидной железы, риски и преимущества лечения, а также индивидуальные потребности пациента. На план лечения могут повлиять такие факторы, как степень развития заболевания, характер предыдущего лечения и реакция на него, прочие серьезные заболевания.
Для лечения рака щитовидной железы изучается таргетная терапия. Препараты таргетной терапии оказывают целенаправленное действие на раковые клетки и блокируют их рост. Некоторым пациентам помогают ингибиторы киназы.

Пациенты с рецидивирующим заболеванием или находящиеся на поздних стадиях могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях.

Жизнь после дифференцированного рака щитовидной железы

Мониторинг возможного рецидива и последующее наблюдение

Пациентам, перенесшим лечение рака щитовидной железы, необходимо на протяжении всей жизни наблюдаться у различных специалистов. Отдельные рекомендации по частоте проведения и видам обследований зависят от конкретного случая, вида и стадии рака щитовидной железы.

При дифференцированном раке щитовидной железы в качестве онкомаркера может служить уровень тиреоглобулина. Дополнительно следует обратить внимание на помощь в соблюдении указаний по приему лекарственных препаратов, в том числе в рамках заместительной терапии гормонами щитовидной железы и ТТГ-супрессивной терапии.

Ключевые составляющие долгосрочного наблюдения:

регулярные медицинские осмотры щитовидной железы и лимфоузлов;
ультразвуковая диагностика шеи/щитовидной железы;
ТТГ-супрессивная терапия и заместительная гормональная терапия (левотироксином) после тиреоидэктомии и помощь в соблюдении указаний по приему лекарственных препаратов;
мониторинг концентрации тиреоглобулина (Тг) и антител к тиреоглобулину в крови пациента.

Рецидив дифференцированного рака щитовидной железы может случиться спустя много лет после лечения. Постоянный мониторинг поможет обнаружить рецидив на ранней стадии.

Уход после операции на щитовидной железе и шее

Психологическая помощь во время и после лечения может быть очень полезна для пациентов. Психолог, специалист по адаптации, социальный работник и другие специалисты могут помочь пациенту справляться с лечением и соблюдать медицинские указания, влияющие на качество жизни. Возможны трудности с ежедневным приемом лекарственных средств, проблемы с принятием тела из-за шрамов после операции и другие сложности.

Чтобы вернуть шее подвижность, после операции пациентам может потребоваться физиотерапия.

Подстроиться под все изменения, связанные с лечением рака щитовидной железы, — большое испытание для семьи. Хотя в целом прогноз очень благоприятен, заболевание требует медикаментозного лечения и наблюдения на протяжении всей жизни. Потребность в поддержке может усиливаться в переходные периоды жизни — юности и взросления — когда пациенты приобретают независимость. Принять диагноз может быть сложнее, если это второй случай онкологического заболевания в жизни пациента.

Отдаленные последствия терапии

Пациенты, которым назначено лечение радиоактивным йодом, должны наблюдаться на предмет возможных долгосрочных и отдаленных последствий терапии. Особое внимание направлено на следующие вопросы:

последующее наблюдение с целью выявления дисфункции слюнных желез и повышенного риска разрушения зубов, связанного с сухостью во рту;
мониторинг с целью выявления влияния на органы репродуктивной системы и фертильности;
мониторинг легочной функции у пациентов с поражением легких;
мониторинг с целью выявления второго первичного новообразования.

Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний все люди, перенесшие онкозаболевания, должны придерживаться здорового образа жизни и режима питания, а также продолжать прохождение регулярных медицинских осмотров и обследований у врача-терапевта. Пациентам, перенесшим рак, необходимо в дальнейшем сообщать историю болезни своим лечащим врачам.

—
Дата изменения: июнь 2018 г.