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Otros nombres/tipos: tumor intracraneal de células germinales, germinoma, tumor de células germinales no germinomatoso (TCGNG), coriocarcinoma, carcinoma embrionario, tumor de saco vitelino, tumor del seno endodérmico, teratoma, tumor de células germinales mixtas
Los tumores de células germinales (TCG) intracraneales son tumores poco comunes que se desarrollan en el cerebro. Se diagnostican con frecuencia en niños y adultos jóvenes. Representan entre el 3 % y el 5 % de los tumores cerebrales infantiles.
Los tumores de células germinales se desarrollan frecuentemente en una o dos regiones del cerebro: pineal o supraselar. La región pineal del cerebro contiene la glándula pineal. La región supraselar está ubicada cerca de la hipófisis. Debido a esta ubicación, los tumores de células germinales supraselares generalmente afectan la función hormonal. Si el tumor está cerca del nervio óptico, la visión también puede verse afectada. Los tumores de células germinales intracraneales generalmente no se diseminan fuera del sistema nervioso central (SNC).
Generalmente, los tumores de células germinales intracraneales del SNC se clasifican como germinomas o tumores de células germinales no germinomatosos (TCGNG). Los tipos de tumores de células germinales del SNC incluyen los siguientes:
Los germinomas son el tipo más común de tumor de células germinales. Los niños con germinoma tienen una probabilidad de cura del 90 %.
Los tumores de células germinales generalmente se tratan con una combinación de quimioterapia y radioterapia. Por lo general, la ubicación del tumor dificulta el tratamiento con cirugía.
La mayoría (90 %) de los tumores de células germinales ocurren en pacientes menores de 20 años, y ocurren con mayor frecuencia en la adolescencia temprana. Los tumores de células germinales son 2 a 3 veces más comunes en los niños que en las niñas. Los tumores de células germinales que se ubican en la región pineal ocurren mayormente en los niños y generalmente son germinomas. Los TCGNG y los germinomas surgen con la misma frecuencia en la región supraselar. Los niños y las niñas se ven afectados por igual por tumores en la región supraselar.
Los signos y síntomas de un tumor de células germinales cerebral dependen del tamaño y ubicación del tumor. El tumor puede causar acumulación de líquido (hidrocefalia), lo que causa un aumento de la presión en el cerebro. Los tumores cerca de la hipófisis pueden afectar la producción de hormonas. Si el tumor está cerca del nervio óptico, la visión puede verse afectada.
| Región de la glándula pineal |
Región supraselar |
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Los médicos realizan varias pruebas para detectar los tumores de células germinales del sistema nervioso central.
No hay un sistema de estadificación estándar para el tumor de células germinales en el cerebro o médula espinal. Se describe al tumor como diagnosticado recientemente o como recurrente. Un tumor de células germinales en el cerebro se puede diseminar a otras partes del sistema nervioso central, incluyendo el cerebro, la columna vertebral y el líquido cefalorraquídeo. Generalmente, no se disemina fuera del sistema nervioso central (SNC).
Generalmente, los germinomas en los niños responden bien al tratamiento y la tasa de supervivencia es de aproximadamente el 90 %.
Los factores que influyen en el pronóstico para el tumor de células germinales intracraneal incluyen los siguientes:
El tratamiento del tumor de células germinales depende de diversos factores incluidos el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del niño y el tipo de tumor. Los tratamientos principales para los tumores de células germinales son la quimioterapia y radioterapia.
Generalmente no se usa la cirugía para tratar el germinoma debido a la ubicación del tumor y su tendencia a responder a otros tratamientos. Sin embargo, debido a que los no germinomas son más difíciles de tratar, se puede usar cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible, además de la quimioterapia y la radioterapia.
En algunos casos, un paciente con un tumor de células germinales será sometido a una cirugía para colocarle una derivación en el cerebro para evitar la acumulación de líquido (hidrocefalia). Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo (LCR) de manera que pueda sacarse del cerebro. El exceso de líquido provoca mayor presión intracraneal y puede causar muchos síntomas asociados con los tumores cerebrales. La derivación puede ser temporal o permanente.
En algunos casos, un paciente con un tumor de células germinales será sometido a una cirugía para colocarle una derivación. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para sacarlo del cerebro.
Se usan pruebas por imágenes periódicas para controlar a los pacientes a largo plazo con un cronograma basado en el tipo de tumor y la respuesta al tratamiento. La atención de seguimiento debe incluir rehabilitación adecuada y consulta neurológica.
Los pacientes con tumores de células germinales corren el riesgo de sufrir problemas en la función endocrina a largo plazo, incluyendo la diabetes insípida y perturbaciones en la función de la hipófisis (hipopituitarismo). Es importante realizar un monitoreo continuo de los niveles hormonales y es posible que los pacientes necesiten medicamentos, incluyendo el reemplazo hormonal.
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Revisado: Junio de 2018
