Le damos la bienvenida a

Together es un nuevo recurso para personas afectadas por cáncer pediátrico, ya sean pacientes, padres, familiares y amigos.

Obtenga más información

Tumor de células germinales (cerebro)

Otros nombres/tipos: tumor intracraneal de células germinales, germinoma, tumor de células germinales no germinomatoso (TCGNG), coriocarcinoma, carcinoma embrionario, tumor de saco vitelino, tumor del seno endodérmico, teratoma, tumor de células germinales mixtas

¿Qué son los tumores de células germinales intracraneales?

Los tumores de células germinales (TCG) intracraneales son tumores poco comunes que se desarrollan en el cerebro. Se diagnostican con frecuencia en niños y adultos jóvenes. Representan entre el 3 % y el 5 % de los tumores cerebrales infantiles.

Las células germinales se desarrollan de forma temprana en el embrión en desarrollo dentro de la madre Estas células normalmente viajan a los ovarios o testículos y maduran para formar óvulos o espermatozoides. A veces, estas células pueden formar tumores. Los tumores de células germinales gonadales se forman en los ovarios y los testículos. Cuando las células germinales viajan a lugares diferentes a los órganos sexuales, las células pueden formar tumores de células germinales extragonadales. Estos tumores pueden ocurrir en el cerebro (intracraneal) y en otras partes del cuerpo como el pecho o el abdomen (tumores de células germinales extracraneales).

Los tumores de células germinales se desarrollan frecuentemente en una o dos regiones del cerebro: pineal o supraselar. La región pineal del cerebro contiene la glándula pineal. La región supraselar está ubicada cerca de la hipófisis. Debido a esta ubicación, los tumores de células germinales supraselares generalmente afectan la función hormonal. Si el tumor está cerca del nervio óptico, la visión también puede verse afectada. Los tumores de células germinales intracraneales generalmente no se diseminan fuera del sistema nervioso central (SNC).

Generalmente, los tumores de células germinales intracraneales del SNC se clasifican como germinomas o tumores de células germinales no germinomatosos (TCGNG). Los tipos de tumores de células germinales del SNC incluyen los siguientes: 

  • Germinoma
  • No germinoma
    • Carcinoma embrionario
    • Tumor de saco vitelino/tumor del seno endodérmico
    • Coriocarcinoma
    • Teratoma (inmaduro y maduro)
    • Tumores de células germinales mixtas

Los germinomas son el tipo más común de tumor de células germinales. Los niños con germinoma tienen una probabilidad de cura del 90 %.

Los tumores de células germinales generalmente se tratan con una combinación de quimioterapia y radioterapia. Por lo general, la ubicación del tumor dificulta el tratamiento con cirugía.

Factores de riesgo y causas del tumor de células germinales intracraneal

La mayoría (90 %) de los tumores de células germinales ocurren en pacientes menores de 20 años, y ocurren con mayor frecuencia en la adolescencia temprana. Los tumores de células germinales son 2 a 3 veces más comunes en los niños que en las niñas. Los tumores de células germinales que se ubican en la región pineal ocurren mayormente en los niños y generalmente son germinomas. Los TCGNG y los germinomas surgen con la misma frecuencia en la región supraselar. Los niños y las niñas se ven afectados por igual por tumores en la región supraselar.

Signos y síntomas del tumor de células germinales intracraneal

Los signos y síntomas de un tumor de células germinales cerebral dependen del tamaño y ubicación del tumor. El tumor puede causar acumulación de líquido (hidrocefalia), lo que causa un aumento de la presión en el cerebro. Los tumores cerca de la hipófisis pueden afectar la producción de hormonas. Si el tumor está cerca del nervio óptico, la visión puede verse afectada.

Región de la glándula pineal
Región supraselar
  • Aumento del líquido en el cerebro (hidrocefalia) y de la presión intracraneal
  • Dolor de cabeza
  • Náuseas y vómitos 
  • Cambios en el nivel de energía, fatiga
  • Cambios en la vista: visión doble, problema para mirar hacia arriba, dificultad para enfocar objetos cercanos 
  • Irritabilidad
  • Problemas de memoria
  • Cambios en la función endocrina que provoca síntomas tales como:
    • Retraso en el crecimiento
    • Pubertad precoz o tardía
    • Aumento de la sed y micción (diabetes insípida)
  • Problemas de visión
  • Problemas de memoria

A medida que el tumor crece, puede bloquear el flujo normal de líquido cefalorraquídeo, lo cual provoca una acumulación de líquido dentro del cerebro conocida como hidrocefalia. El líquido hace que los ventrículos se ensanchen y que aumente la presión en el cerebro (presión intracraneal). Muchos de los síntomas de los tumores de células germinales en la región de la glándula pineal se deben al aumento de la presión que se ejerce contra el tejido cerebral.

Diagnóstico del tumor de células germinales intracraneal

Los médicos realizan varias pruebas para detectar los tumores de células germinales del sistema nervioso central.  

  • Los antecedentes médicos y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
  • Se usan análisis bioquímicos de la sangre y estudios de hormonas para examinar las sustancias en la sangre y la orina. Los médicos controlarán los niveles de glucosa en la sangre y los electrolitos como el potasio y el sodio. Un panel endocrino evaluará los niveles anormales de las hormonas hipofisiarias.
  • Un examen neurológico analiza la función del cerebro, la médula espinal y los nervios. Estos exámenes miden los diferentes aspectos del funcionamiento, incluyendo la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
  • Se usan pruebas por imágenes como imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) para ayudar a identificar el tumor y buscar cambios en el cerebro. Una IRM del cerebro y de la médula espinal es la técnica principal de pruebas por imágenes que generalmente se usa para diagnosticar el tumor de células germinales intracraneal y para determinar si el tumor se ha diseminado dentro del SNC. 
  • Se realiza una punción lumbar para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.
  • Se realizan análisis de sangre y líquido cefalorraquídeo para determinar si hay sustancias que liberan ciertos tumores, llamados marcadores del tumor. Los marcadores del tumor que pueden ser útiles para diagnosticar algunos tipos de tumor de células germinales incluyen la alfafetoproteína (AFP) y la gonadotropina coriónica humana (GCH-ß). 
  • Por lo general, se realiza una biopsia para diagnosticar el tumor de células germinales. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico de tumor de células germinales.

Estadificación del tumor de células germinales intracraneal

No hay un sistema de estadificación estándar para el tumor de células germinales en el cerebro o médula espinal. Se describe al tumor como diagnosticado recientemente o como recurrente. Un tumor de células germinales en el cerebro se puede diseminar a otras partes del sistema nervioso central, incluyendo el cerebro, la columna vertebral y el líquido cefalorraquídeo. Generalmente, no se disemina fuera del sistema nervioso central (SNC).

Pronóstico para el tumor de células germinales intracraneal

Generalmente, los germinomas en los niños responden bien al tratamiento y la tasa de supervivencia es de aproximadamente el 90 %.

Los factores que influyen en el pronóstico para el tumor de células germinales intracraneal incluyen los siguientes:

  • La edad del niño
  • El tipo de tumor de células germinales
  • El tipo de marcadores tumorales y su nivel
  • La ubicación del tumor
  • Si el tumor se diseminó dentro del cerebro y la médula espinal o a otras partes del cuerpo
  • Si el tumor es recurrente

Ciertos tipos de tumores de células germinales se asocian con mejores resultados que otros tipos. Sin embargo, otros factores también afectan el tratamiento y el pronóstico. Guía general basada en el tipo:

Pronóstico
Tipo de tumor
Favorable Germinoma
Teratoma maduro
Intermedio Germinoma con células gigantes del sincitiotrofoblasto
Teratoma inmaduro
Tumores mixtos (germinoma o teratoma)
Teratoma con transformación maligna
Malo
Coriocarcinoma
Carcinoma embrionario
Saco vitelino
Tumor mixto

Tratamiento para el tumor de células germinales intracraneal

El tratamiento del tumor de células germinales depende de diversos factores incluidos el tamaño y la ubicación del tumor, la edad del niño y el tipo de tumor. Los tratamientos principales para los tumores de células germinales son la quimioterapia y radioterapia.

  1. Generalmente, se usa la quimioterapia en conjunto con la radioterapia para tratar los tumores de células germinales. Los germinomas responden bien a la quimioterapia, lo que permite usar una dosis de radiación menor. La quimioterapia de dosis alta con rescate de células madre puede probarse como un tratamiento para la enfermedad recurrente.

    Entre los agentes de quimioterapia que pueden usarse para tratar este tipo de tumores se encuentran: carboplatino, etopósido, e ifosfamida.

  2. Se usa la radioterapia como una terapia principal para los tumores de células germinales. El método y la dosis de la radioterapia depende del tipo de tumor de células germinales, su ubicación y si se ha diseminado. La edad del niño es una consideración importante en el uso de radiación para tratar los cánceres cerebrales infantiles para reducir el riesgo de efectos tardíos de la terapia.

  3. Generalmente no se usa la cirugía para tratar el germinoma debido a la ubicación del tumor y su tendencia a responder a otros tratamientos. Sin embargo, debido a que los no germinomas son más difíciles de tratar, se puede usar cirugía para extirpar la mayor cantidad de tumor posible, además de la quimioterapia y la radioterapia.

    En algunos casos, un paciente con un tumor de células germinales será sometido a una cirugía para colocarle una derivación en el cerebro para evitar la acumulación de líquido (hidrocefalia). Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo (LCR) de manera que pueda sacarse del cerebro. El exceso de líquido provoca mayor presión intracraneal y puede causar muchos síntomas asociados con los tumores cerebrales. La derivación puede ser temporal o permanente.

    En algunos casos, un paciente con un tumor de células germinales será sometido a una cirugía para colocarle una derivación. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para sacarlo del cerebro.

    En algunos casos, un paciente con un tumor de células germinales será sometido a una cirugía para colocarle una derivación. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para sacarlo del cerebro.

La vida después del tumor de células germinales intracraneal

Se usan pruebas por imágenes periódicas para controlar a los pacientes a largo plazo con un cronograma basado en el tipo de tumor y la respuesta al tratamiento. La atención de seguimiento debe incluir rehabilitación adecuada y consulta neurológica.

Los pacientes con tumores de células germinales corren el riesgo de sufrir problemas en la función endocrina a largo plazo, incluyendo la diabetes insípida y perturbaciones en la función de la hipófisis (hipopituitarismo). Es importante realizar un monitoreo continuo de los niveles hormonales y es posible que los pacientes necesiten medicamentos, incluyendo el reemplazo hormonal.

Hipopituitarismo: A la hipófisis se la llama la “glándula maestra” porque es responsable de muchas hormonas y del control de otras glándulas. Una función deficiente de la hipófisis puede causar muchos problemas. Estos problemas incluyen los siguientes: retraso en el crecimiento o la pubertad, fatiga, disminución en la función de la tiroides y problemas de fertilidad.

Más: La vida después de los tumores cerebrales


Revisado: Junio de 2018