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Leucemia linfoblástica aguda (LLA) en bebés

La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es poco frecuente en los bebés. Ocurren aproximadamente 90 casos en niños de 1 año o menores en los Estados Unidos cada año (alrededor del 3 por ciento de los casos de LLA infantil). Incluso los centros oncológicos pediátricos más grandes pueden tener solo unos pocos casos por año.

Diagnóstico

El diagnóstico de LLA requiere de un examen físico, antecedentes médicos, análisis de sangre, aspiración de médula ósea y biopsia, y punción lumbar. Las pruebas se llevan a cabo para determinar el tipo específico de LLA y para identificar los cambios en los cromosomas, los genes, las proteínas y otros factores involucrados en la leucemia. Esta información tendrá un impacto en los enfoques de los tratamientos y en el resultado estimado del tratamiento (pronóstico).

La LLA de los bebés es biológicamente diferente a la LLA de los niños mayores. Normalmente, es muy agresiva. La mayoría de los bebés (el 80 % aproximadamente) tienen un reordenamiento del gen llamado MLL (leucemia de fenotipo mixto). Otro nombre para MLL es KMT2A.

Tratamiento

El tratamiento principal para los bebés con LLA es la quimioterapia con muchos medicamentos diferentes. El tratamiento tiene fases diferentes. Normalmente, dura alrededor de 2 años. Los medicamentos para la quimioterapia pueden incluir ciclofosfamida, citarabina, daunorrubicina, dexametasona, asparaginasa Erwinia, etopósido, metotrexato, leucovorina, mercaptopurina, mitoxantrona, pegaspargasa, prednisona, tioguanina y vincristina.

Algunos pacientes pueden recibir un trasplante de células hematopoyéticas (también conocido como trasplante de médula ósea o trasplante de células madre).

Los médicos asumen el riesgo de adoptar un enfoque estratificado para tratar a los bebés con LLA. Por lo general, este enfoque significa que los pacientes que corren un riesgo mayor de tener una recaída recibirán un tratamiento más intensivo que aquellos que corren un riesgo menor.

Al asignar una categoría de riesgo, los médicos consideran:

  • Presencia o ausencia de reordenamiento del gen MLL: Este reordenamiento indica que habrá una respuesta más deficiente a la terapia.
  • Edad: Los bebés que tienen cerca de 1 año generalmente responden mejor al tratamiento que los bebés menores de 6 meses.
  • Cantidad de glóbulos blancos: Un recuento muy alto de glóbulos blancos en el momento del diagnóstico indica que habrá una respuesta más deficiente a la terapia.
  • Tiempo de respuesta a la terapia temprana: Si los pacientes demuestran una respuesta positiva al tratamiento inicial, se considera que son pacientes de bajo riesgo.

Pronóstico

La tasa de supervivencia para los bebés que tienen LLA es de menos del 50 %.

Recaída

Los bebés que tienen reordenamiento del gen MLL (KMT2A) corren un riesgo mayor de recaída. Alrededor de dos tercios de los bebés tendrán una recaída dentro de un año después del diagnóstico. De momento, no existen protocolos de tratamiento para las recaídas de LLA en los niños menores de 1 año.

Efectos secundarios del tratamiento

Los efectos secundarios varían entre los pacientes. El equipo de atención trabajará con las familias para intentar prevenir o mitigar los efectos secundarios tanto como sea posible. El equipo monitoreará atentamente los efectos secundarios para poder tratarlos. 

Los bebés son especialmente vulnerables a lo siguiente:

  • Infecciones, en particular las respiratorias (como el virus sincitial respiratorio (VSR))
  • Mucositis (incluyendo llagas en la boca)
  • Efectos tóxicos en el hígado y en los riñones
  • Daños en el sistema nervioso central

Investigación

Los científicos y médicos continúan trabajando estrechamente en grupos cooperativos internacionales para mejorar las opciones de tratamiento.

Se están realizando ensayos clínicos para probar terapias nuevas diseñadas para mejorar las tasas de curación.

  • Uno de los enfoques de tratamiento en investigación agrega 2 medicamentos nuevos contra el cáncer llamados bortezomib y vorinostat a la quimioterapia estándar utilizada para tratar la LLA en bebés.
  • Otro estudio está evaluando la posibilidad de usar el medicamento azacitidina junto con los medicamentos estándares de la quimioterapia.


Revisado: Diciembre de 2018