Leucemia linfoblástica aguda (LLA) em bebês

A leucemia linfoblástica aguda (LLA) é rara em lactentes. Cerca de 90 casos ocorrem em crianças com 1 anos ou menos todos os anos nos Estados Unidos – cerca de 3% da infância em casos de LLA na infância. Mesmo os maiores centros de câncer pediátrico podem ver apenas alguns casos por ano.

Diagnóstico

O diagnóstico de LLA envolve exame físico, histórico médico, exames de sangue, aspiração e biópsia de medula óssea e punção lombar. Serão realizados testes para determinar o tipo específico de LLA e identificar alterações cromossômicas, genes, proteínas e outros fatores envolvidos na leucemia. Essas informações terão um impacto nas abordagens de tratamento e no resultado previsto do tratamento (prognóstico).

A LLA em lactentes é biologicamente diferente da LLA em crianças mais velhas. Geralmente, é muito agressiva. A maioria dos lactentes – até 80% -- tem um rearranjo em um gene chamado MLL (leucemia de linhagem mista). Outro nome para MLL é KMT2A.

Tratamento

O tratamento principal para LLA em lactentes é a quimioterapia com muitos medicamentos diferentes. O tratamento tem fases diferentes. Normalmente dura cerca de 2 anos. Medicamentos quimioterápicos podem incluir ciclofosfamida, citarabina, daunorrubicina , dexametasona, Erwinia asparinase, etoposido, metotrexato, leucovorina, mercaptopurina, mitoxantrona , pegaspargase, prednisona, tioguaninae vincristina.

Alguns pacientes podem receber um transplante de células hematopoéticas (também conhecido como transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco).

Os médicos assumem uma abordagem estratificada por risco para tratar a LLA em lactentes. Em geral, essa abordagem significa que pacientes com maior risco de recidiva receberão tratamento mais intenso do que aqueles com menor risco.

Ao atribuir uma categoria de risco, os médicos consideram:

• Presença ou ausência de rearranjo MLL: Esse rearranjo indica uma resposta mais fraca à terapia.
• Idade: Bebês com menos de 1 anos geralmente respondem melhor ao tratamento do que bebês com menos de 6 meses.
• Número de glóbulos brancos: Uma contagem muito alta de glóbulos brancos no diagnóstico indica uma resposta mais fraca à terapia.
• Tempo de resposta à terapia precoce: Se os pacientes mostrarem uma resposta positiva ao tratamento inicial, eles serão considerados de menor risco.

Prognóstico

A taxa de sobrevida para bebês com LLA é inferior a 50%.

Recidiva

Bebês com rearranjo MLL (KMT2A) apresentam alto risco de recidiva. Cerca de dois terços dos bebês apresentam recidiva dentro de um ano de diagnóstico. Atualmente, não há protocolos de tratamento para LLA recidiva em bebês com menos de 1 ano.

Efeitos colaterais do tratamento

Os efeitos colaterais variam entre os pacientes. A equipe de atendimento trabalhará com as famílias para tentar evitar e/ou diminuir o máximo possível os efeitos colaterais. A equipe monitorará os efeitos colaterais de perto para que possam ser tratados. 

Os bebês são especialmente vulneráveis a:

• Infecções, particularmente respiratórias (como o vírus sincicial respiratório (RSV))
• Mucosite (incluindo úlceras bucais)
• Efeitos tóxicos no fígado e nos rins
• Dano ao sistema nervoso central

Pesquisa

Cientistas e médicos continuam trabalhando de perto em grupos cooperativos internacionais para melhorar as opções de tratamento.

Testes clínicos estão em andamento para experimentar novas terapias projetadas para melhorar as taxas de cura.

• Uma abordagem de tratamento em estudo adiciona 2 novas drogas anti-câncer chamadas bortezomibe e vorinostat à quimioterapia padrão usada para tratar LLA em bebês.
• Outro estudo está avaliando o uso da droga azacitidina em combinação com as drogas quimioterápicas padrão.