无血管性坏死 (AVN)/骨坏死

什么是无血管性坏死 (AVN)？

癌症儿童的 AVN

无血管性坏死 (AVN) 是白血病和淋巴瘤治疗的常见副作用。多达一半接受急性淋巴细胞白血病 (ALL) 治疗的儿童有一定程度的 AVN。接受骨髓移植的儿童也有发生 AVN 的高风险。

这种情况可能发生在任何骨骼中。但是，在小儿癌症患者中，AVN 常出现在长骨的末端，这一区域被称为骨骺。

AVN 可引起疼痛并影响关节功能，尤其是膝盖、臀部、肩部和脚踝。骨骼和关节受损会导致长期问题，包括关节塌陷和关节炎。

与儿童和成人相比，年龄较大的儿童和青少年更有可能在癌症治疗期间患上 AVN。在 10 岁以下的儿童中较少见。

AVN 的早期阶段很难被发现。在骨损伤严重之前，患者可能没有疼痛或其他症状。治疗期间应监测 AVN 高危儿童。

AVN 的治疗取决于疼痛和骨损伤的程度。疼痛管理和物理治疗可以帮助患有症状的患者。一些患者可能需要手术来改善血流并缓解骨内压力。如果损伤严重或发生关节塌陷，患者最终可能需要进行关节置换手术。

AVN 的症状

AVN 的原因

无血管性坏死 (AVN) 是一个复杂的过程。AVN 的主要原因是骨骼的血液供应减少。当血管太小、受损或堵塞时，营养素和氧气无法进入骨骼，骨骼细胞开始死亡。

癌症治疗（包括化疗和放疗）可能会导致骨细胞死亡和/或干扰愈合。因此，骨骼分解速度可能会超过自身修复速度。治疗也可能影响骨骼的血液供应，导致 AVN。

许多儿童接受类固醇皮质激素药物（如泼尼松，地塞米松）作为化疗的一部分。这些药物也可用于帮助应对恶心和肿胀等副作用。然而，类固醇皮质激素可以增加血液中的脂肪物质（脂质）。脂肪堆积会导致血管堵塞。这些药物也可能改变排列血管的细胞，导致血管变薄或变弱。

与泼尼松或交替地塞米松方案相比，大剂量连续服用塞米松会产生最高 AVN 风险。由于药物协同作用的方式，某些药物（如天冬酰胺）也会影响地塞米松的作用并增加 AVN 的风险。其他药物（包括氨甲蝶呤 (MTX)）会导致骨损伤，并可能增加 AVN 风险，尤其是与类固醇皮质激素一起使用时。

AVN 的诊断

医疗中心在识别和监测有风险的患者方面存在差异。影像检查用于识别 AVN 的区域，有时称为病变。磁共振成像 (MR) 是 AVN 诊断最敏感的影像检查。X 射线不太敏感，但可能有助于监测进展和手术后跟踪患者。较少见的是，也可以使用其他类型的测试，包括骨扫描和计算机断层成像 (CT)。

AVN 的进展

AVN 的过程很难预测。病变可能会消失、保持稳定或恶化。进展可能缓慢或快速。

AVN 的严重程度或分期对于计划治疗非常重要。医生考虑两个主要因素：

1. 病变的大小
2. 损伤是否在支撑关节表面的骨骼中

如果受损的骨骼不能支撑关节表面，则软骨下的骨骼将开始塌陷。关节周围通常光滑的软骨层开始剥落。这导致关节问题，如关节炎，从而引起疼痛和限制关节的运动。

如果病变出现以下情况，更可能发生关节塌陷：

• 发生在接近关节表面的骨骼中
• 很大，覆盖 30% 或更多的表面
• 发生在负重关节（臀部、膝盖）

因为膝盖和臀部是承重关节，所以当 AVN 严重时，关节塌陷很常见。在髋部，当 AVN 影响关节面的 30% 以上时，关节塌陷通常在 2 年内发生。

AVN 的治疗

AVN 的应对基于患者的个人需求。医生考虑：

• 患者年龄
• 患者健康和癌症分期
• 癌症治疗和化疗方案
• AVN 的分期
• 骨骼和关节受到影响
• 疼痛严重程度

治疗的主要目标是控制疼痛，维持关节功能，防止进一步损伤。 

治疗策略可能包括：

药物

医生可能会开止痛药物，如非甾体抗炎药（美洛昔康、塞来昔布）或对乙酰氨基酚。但是，一些止痛药物也可能会使患者面临出血、肝脏或肾脏问题，以及化疗引起的副作用增加的风险。在服用任何药物（包括非处方药）之前家属应该咨询医生，以确保不与其他药物发生相互作用或使副作用更严重。

研究人员正在研究如何将影响血液流动、凝血、炎症、脂质代谢和/或骨细胞的药物用于预防或治疗 AVN。但是，结果并没有显示出一致的好处。

物理治疗

物理治疗对 AVN 患者很重要。物理治疗师可以为患者推荐减轻负重和避免疼痛活动的方法。他们可以开出特定的治疗方法，例如：

• 运动以解决患者可能存在的任何限制，例如肌肉无力、关节僵硬或行走困难。
• 辅助装置（助行器、拐杖或手杖），帮助移动并减轻疼痛关节的负重。物理治疗师将提供最合适的选择，并教导患者如何使用该装置。
• 矫形器和吊带（拱脚、膝盖套或手臂吊索）为疼痛关节提供支撑，有助于减少日常活动中的疼痛
• 家庭照护指导，包括锻炼、身体活动指导、热疗和/或冰疗

辅助治疗或综合治疗

身心疗法，如按摩、针灸、生物反馈和放松方法等可以对患者提供帮助。特定技术可以帮助患者控制疼痛、减轻压力、减少肌肉紧张并改善血液流动。在尝试任何新治疗之前，家人应该与他们的医疗团队讨论，以确保其安全并满足患者的个人需求。

化疗调整

在严重 AVN 的情况下，医疗团队可能会建议改变化疗计划，以减少类固醇皮质激素的暴露。必须根据对患者健康造成的总体风险来平衡这些决定。

手术

一些患者可能需要手术来治疗 AVN。手术可用于帮助促进骨愈合并防止进一步的骨损伤。也可能需要手术来更换关节。手术类型包括：

• 核心减压 - 此手术用于缓解骨内压力、促进愈合和血液流动。在核心凹陷中，外科医生在受影响的骨头上钻小孔以破坏受损组织。切除死组织后，就可添加骨移植材料以填充该空间。这种手术是微创手术且使用非常小的切口。恢复通常需要数周无负重或有限负重。患者通常能够快速康复并报告疼痛和功能改善。
• 骨移植 - 治疗 AVN 的手术可能包括骨移植，以取代和重建受损的骨。这涉及从身体的另一部分（自体移植物）或从供体（同种异体移植物）移植健康的骨组织。也可以使用人造材料。如果软骨受损，移植物可包括骨和软骨（骨软骨移植物）。在某些情况下，血管与骨组织一起移植。这称为血管化骨移植物，可以帮助改善关节的血液供应。在 AVN 中，骨移植物最常与核心减压一起使用。
• 关节镜检查 - 关节镜检查是一种微创手术，使用微小的摄像头并通过小切口插入薄质的手术器械。对于 AVN 患者，关节镜检查可用于修复撕裂的软骨，使骨表面光滑，或去除关节中松散的组织碎片。这可以帮助缓解疼痛、僵硬和关节的“捕捉”等症状。
• 截骨术 - 该手术用于重塑或重新定位骨骼，以减少受损区域的重量。在此手术中，切除一块骨头，以便可以旋转骨骼以改变骨骼上的负荷。钢板、缝合钉或螺钉将骨头固定在新的位置以进行愈合。截骨术可以帮助防止关节塌陷，从而可以避免或延迟关节置换手术。
• 关节成形术（关节置换）- 如果损伤严重，可能需要进行关节置换手术。该手术包括切除受损骨骼并用人工关节替换。一些年轻患者在关节塌陷后需要关节置换。但是，关节置换在成年生存者中也很常见，他们在治疗结束数年后患有关节炎或关节功能恶化。在年轻时进行关节置换的患者将来可能需要额外的手术。AVN 的早期诊断和治疗对于帮助预防或延迟关节置换手术非常重要。

应对 AVN - 给患者和家庭的建议

了解您的风险。与您的医疗团队讨论癌症治疗（包括接受剂量）和其他风险因素。

观察症状并进行推荐的筛查。告诉您的医疗团队疼痛或关节问题，特别是新的或恶化的症状。治疗后，确保骨骼的健康是您生存照护计划的一部分。

体力活动。调整身体活动来减轻负重，让疼痛成为您的向导。避免高强度活动和接触运动，以保护您的骨骼和关节。如果您不确定是否可进行某项活动，请咨询您的医生或物理治疗师。

穿支撑鞋并按规定使用矫形器和辅助装置。这对于帮助关节对准和功能非常重要。合适的鞋子也可以帮助防止跌倒和关节损伤。

为了骨骼健康和整体健康，健康的生活方式很重要：
饮食健康，积极锻炼身体，保持健康的体重，不吸烟。