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无血管性坏死 (AVN)/骨坏死

又称为:上、无菌性坏死、缺血性骨坏死

什么是无血管性坏死 (AVN)?

无血管性坏死或 AVN 也称为骨坏死,是因血液供应不足导致骨骼区域坏死的情况。AVN 可以是某些癌症或癌症治疗的副作用

接受大剂量皮质类固醇激素(地塞米松泼尼松)治疗的儿童风险较高。

无血管性坏死可能是轻微的,在癌症治疗结束后会自行好转,也可能是严重的,导致疼痛和长期残疾。

图示说明了“无血管性坏死”这一术语。“A”表示没有,“血管性”表示血液供应,“坏死”表示细胞或组织坏死。无血管性坏死/骨坏死是指因血液供应不足导致骨组织遭到破坏。

癌症儿童的 AVN

无血管性坏死 (AVN) 是白血病淋巴瘤治疗的常见副作用。多达一半接受急性淋巴细胞白血病 (ALL) 治疗的儿童有一定程度的 AVN。接受骨髓移植的儿童也有发生 AVN 的高风险。

AVN 可发生在长骨末端,如股骨头。这里标记了股骨结构,从而识别关节近端骨骺、干骺端、骨干骺端和远端骨骺。

在小儿癌症患者中,AVN 常出现在长骨的末端,这一区域被称为骨骺。

这种情况可能发生在任何骨骼中。但是,在小儿癌症患者中,AVN 常出现在长骨的末端,这一区域被称为骨骺。

AVN 可引起疼痛并影响关节功能,尤其是膝盖、臀部、肩部和脚踝。骨骼和关节受损会导致长期问题,包括关节塌陷和关节炎。

与儿童和成人相比,年龄较大的儿童和青少年更有可能在癌症治疗期间患上 AVN。在 10 岁以下的儿童中较少见。

AVN 的早期阶段很难被发现。在骨损伤严重之前,患者可能没有疼痛或其他症状。治疗期间应监测 AVN 高危儿童。

AVN 的治疗取决于疼痛和骨损伤的程度。疼痛管理物理治疗可以帮助患有症状的患者。一些患者可能需要手术来改善血流并缓解骨内压力。如果损伤严重或发生关节塌陷,患者最终可能需要进行关节置换手术。

AVN 的症状

有些患者可能没有任何症状,特别是在早期阶段。随着病情恶化,可能发生关节和骨骼疼痛。家庭可能会注意到孩子跛行,避免使用受影响的关节,或者僵硬或运动范围缩小。AVN 有时会导致骨折,疼痛可能会突然恶化。

AVN 可能限于一个位置或可能影响多个骨骼(多病灶)。因为化疗在整个身体中起作用,所以 AVN 通常发生在小儿癌症患者的多个关节中,通常是膝盖和/或臀部。其他可能受影响的关节包括肩部和踝部。

疼痛和残疾通常取决于:

  • 骨骼的哪些区域受到影响
  • AVN 有多少
  • 损害进展的速度有多快
  • 骨骼能够自我修复的程度

但是,疼痛并不是 AVN 严重程度的可靠指标。AVN 的小区域可能非常痛苦。其他患者可能没有疼痛,即使 AVN 区域非常大。

无血管性坏死的症状

  • 疼痛(可能会反复或不变)
  • 关节的硬度或“捕捉”
  • 跛行或步态改变
  • 避免使用关节或进行某些活动
  • 上/下楼梯困难

无血管性坏死:谁有风险?

  • 癌症治疗期间大剂量的地塞米松或泼尼松
  • 10 岁以上的儿童
  • 镰状细胞贫血
  • 对骨骼的大剂量放疗
  • 用天冬酰胺酶加地塞米松治疗
  • 遗传基因的变化
 

AVN 的原因

无血管性坏死 (AVN) 是一个复杂的过程。AVN 的主要原因是骨骼的血液供应减少。当血管太小、受损或堵塞时,营养素和氧气无法进入骨骼,骨骼细胞开始死亡。

癌症治疗(包括化疗和放疗)可能会导致骨细胞死亡和/或干扰愈合。因此,骨骼分解速度可能会超过自身修复速度。治疗也可能影响骨骼的血液供应,导致 AVN。

许多儿童接受类固醇皮质激素药物(如泼尼松,地塞米松)作为化疗的一部分。这些药物也可用于帮助应对恶心和肿胀等副作用。然而,类固醇皮质激素可以增加血液中的脂肪物质(脂质)。脂肪堆积会导致血管堵塞。这些药物也可能改变排列血管的细胞,导致血管变薄或变弱。

与泼尼松或交替地塞米松方案相比,大剂量连续服用塞米松会产生最高 AVN 风险。由于药物协同作用的方式,某些药物(如天冬酰胺)也会影响地塞米松的作用并增加 AVN 的风险。其他药物(包括氨甲蝶呤 (MTX))会导致骨损伤,并可能增加 AVN 风险,尤其是与类固醇皮质激素一起使用时。

AVN 的诊断

医疗中心在识别和监测有风险的患者方面存在差异。影像检查用于识别 AVN 的区域,有时称为病变。磁共振成像 (MR) 是 AVN 诊断最敏感的影像检查。X 射线不太敏感,但可能有助于监测进展和手术后跟踪患者。较少见的是,也可以使用其他类型的测试,包括骨扫描计算机断层成像 (CT)

一些诊所可能会在出现症状之前对有 AVN 高风险的小儿癌症患者进行筛查。这种类型的筛查通常是临床试验或研究的一部分,主要集中在膝盖和臀部。当在出现症状之前对高风险患者进行筛查时,膝关节是最常见的关节,在影像检查中显示出 AVN 的体征。AVN 通常发生在膝关节两侧(股骨和胫骨);膝盖可能是唯一涉及的关节。然而,如果在臀部看到 AVN,那么膝盖通常也会受到影响。

在大剂量类固醇治疗的第一年内,通常可以在 MRI 上看到与类固醇皮质激素相关的 AVN。即使继续使用类固醇治疗,12 个月后未在 MRI 上获得 AVN 证据的患者也不可能发生 AVN。

医生正在寻找使用更敏感的影像检查来改善诊断的方法。目前正在研究如何更好地预测 AVN 的进展。

AVN 的进展

AVN 的过程很难预测。病变可能会消失、保持稳定或恶化。进展可能缓慢或快速。

AVN 的严重程度或分期对于计划治疗非常重要。医生考虑两个主要因素:

  1. 病变的大小
  2. 损伤是否在支撑关节表面的骨骼中

如果受损的骨骼不能支撑关节表面,则软骨下的骨骼将开始塌陷。关节周围通常光滑的软骨层开始剥落。这导致关节问题,如关节炎,从而引起疼痛和限制关节的运动。

如果病变出现以下情况,更可能发生关节塌陷:

  • 发生在接近关节表面的骨骼中
  • 很大,覆盖 30% 或更多的表面
  • 发生在负重关节(臀部、膝盖)

因为膝盖和臀部是承重关节,所以当 AVN 严重时,关节塌陷很常见。在髋部,当 AVN 影响关节面的 30% 以上时,关节塌陷通常在 2 年内发生。

AVN 的治疗

AVN 的应对基于患者的个人需求。医生考虑:

  • 患者年龄
  • 患者健康和癌症分期
  • 癌症治疗和化疗方案
  • AVN 的分期
  • 骨骼和关节受到影响
  • 疼痛严重程度

治疗的主要目标是控制疼痛,维持关节功能,防止进一步损伤。 

治疗策略可能包括:

药物

医生可能会开止痛药物,如非甾体抗炎药(美洛昔康、塞来昔布)或对乙酰氨基酚。但是,一些止痛药物也可能会使患者面临出血、肝脏或肾脏问题,以及化疗引起的副作用增加的风险。在服用任何药物(包括非处方药)之前家属应该咨询医生,以确保不与其他药物发生相互作用或使副作用更严重。

研究人员正在研究如何将影响血液流动、凝血、炎症、脂质代谢和/或骨细胞的药物用于预防或治疗 AVN。但是,结果并没有显示出一致的好处。

物理治疗

物理治疗对 AVN 患者很重要。物理治疗师可以为患者推荐减轻负重和避免疼痛活动的方法。他们可以开出特定的治疗方法,例如:

  • 运动以解决患者可能存在的任何限制,例如肌肉无力、关节僵硬或行走困难。
  • 辅助装置(助行器、拐杖或手杖),帮助移动并减轻疼痛关节的负重。物理治疗师将提供最合适的选择,并教导患者如何使用该装置。
  • 矫形器和吊带(拱脚、膝盖套或手臂吊索)为疼痛关节提供支撑,有助于减少日常活动中的疼痛
  • 家庭照护指导,包括锻炼、身体活动指导、热疗和/或冰疗

AVN 和负重活动

可以建议减轻负重以防止关节损伤、控制疼痛并有助于在外科手术后愈合。但是,许多医生和物理治疗师建议患者在疼痛允许的情况下进行低冲击活动。身体活动对于增加血液循环、促进骨骼修复和加强支撑关节的肌肉非常重要。

AVN 患者应避免高强度运动,如跑步、跳跃和接触性运动。这对于较严重 AVN 患者预防关节损伤和塌陷尤为重要。

 

辅助治疗或综合治疗

身心疗法,如按摩、针灸、生物反馈和放松方法等可以对患者提供帮助。特定技术可以帮助患者控制疼痛、减轻压力、减少肌肉紧张并改善血液流动。在尝试任何新治疗之前,家人应该与他们的医疗团队讨论,以确保其安全并满足患者的个人需求。

化疗调整

在严重 AVN 的情况下,医疗团队可能会建议改变化疗计划,以减少类固醇皮质激素的暴露。必须根据对患者健康造成的总体风险来平衡这些决定。

手术

一些患者可能需要手术来治疗 AVN。手术可用于帮助促进骨愈合并防止进一步的骨损伤。也可能需要手术来更换关节。手术类型包括:

  • 核心减压 - 此手术用于缓解骨内压力、促进愈合和血液流动。在核心凹陷中,外科医生在受影响的骨头上钻小孔以破坏受损组织。切除死组织后,就可添加骨移植材料以填充该空间。这种手术是微创手术且使用非常小的切口。恢复通常需要数周无负重或有限负重。患者通常能够快速康复并报告疼痛和功能改善。
  • 骨移植 - 治疗 AVN 的手术可能包括骨移植,以取代和重建受损的骨。这涉及从身体的另一部分(自体移植物)或从供体(同种异体移植物)移植健康的骨组织。也可以使用人造材料。如果软骨受损,移植物可包括骨和软骨(骨软骨移植物)。在某些情况下,血管与骨组织一起移植。这称为血管化骨移植物,可以帮助改善关节的血液供应。在 AVN 中,骨移植物最常与核心减压一起使用。
  • 关节镜检查 - 关节镜检查是一种微创手术,使用微小的摄像头并通过小切口插入薄质的手术器械。对于 AVN 患者,关节镜检查可用于修复撕裂的软骨,使骨表面光滑,或去除关节中松散的组织碎片。这可以帮助缓解疼痛、僵硬和关节的“捕捉”等症状。
  • 截骨术 - 该手术用于重塑或重新定位骨骼,以减少受损区域的重量。在此手术中,切除一块骨头,以便可以旋转骨骼以改变骨骼上的负荷。钢板、缝合钉或螺钉将骨头固定在新的位置以进行愈合。截骨术可以帮助防止关节塌陷,从而可以避免或延迟关节置换手术。
  • 关节成形术(关节置换)- 如果损伤严重,可能需要进行关节置换手术。该手术包括切除受损骨骼并用人工关节替换。一些年轻患者在关节塌陷后需要关节置换。但是,关节置换在成年生存者中也很常见,他们在治疗结束数年后患有关节炎或关节功能恶化。在年轻时进行关节置换的患者将来可能需要额外的手术。AVN 的早期诊断和治疗对于帮助预防或延迟关节置换手术非常重要。

应对 AVN - 给患者和家庭的建议

了解您的风险。与您的医疗团队讨论癌症治疗(包括接受剂量)和其他风险因素。

观察症状并进行推荐的筛查。告诉您的医疗团队疼痛或关节问题,特别是新的或恶化的症状。治疗后,确保骨骼的健康是您生存照护计划的一部分。

体力活动。调整身体活动来减轻负重,让疼痛成为您的向导。避免高强度活动和接触运动,以保护您的骨骼和关节。如果您不确定是否可进行某项活动,请咨询您的医生或物理治疗师。

穿支撑鞋并按规定使用矫形器和辅助装置。这对于帮助关节对准和功能非常重要。合适的鞋子也可以帮助防止跌倒和关节损伤。

为了骨骼健康和整体健康,健康的生活方式很重要:
饮食健康,积极锻炼身体,保持健康的体重,不吸烟。


审阅时间:2019 年 1 月