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了解更多其他名称:松果体肿瘤、成松果体细胞瘤
松果体母细胞瘤是一种非常罕见的脑松果体肿瘤。松果体是脑深层的一种微小结构。松果体的主要功能是释放褪黑激素,这是一种控制睡眠的激素。松果体同时还影响脑垂体释放某些激素。
儿童松果体母细胞瘤是一种罕见的脑松果体肿瘤。松果体中发生的肿瘤大约一半都是松果体母细胞瘤。
松果体属于内分泌系统的一部分。它位于脑的中心附近。松果体很小,大约为一粒米的大小。其主要作用是产生激素褪黑激素。松果体接收神经信号,该信号取决于眼睛感知的光照。黑暗会导致释放褪黑激素。褪黑激素有助于调节身体的睡眠/觉醒周期。褪黑激素还有助于控制某些生殖激素,包括黄体生成素 (LH) 和促卵泡激素 (FSH)。这些激素对生殖功能很重要。
松果体母细胞瘤可能发生于任何年龄。但是,这些肿瘤最常见于 10 岁及以下的儿童。大多数情况下,松果体母细胞瘤的病因未知。极少数情况下,松果体母细胞瘤可以发生于患有双侧视网膜母细胞瘤的儿童,这种肿瘤癌症与基因 RB1 改变相关的癌症。这种疾病同样见于患有 DICER1综合征的患者。
松果体母细胞瘤的体征与症状取决于肿瘤大小和是否扩散至脑的其他部位。通常情况下,肿瘤会压在脑的导水管上。这导致脑脊液积聚(脑积水),并对脑产生压力。
松果体母细胞瘤症状可能包括:
随着肿瘤的生长,可能会阻碍脑脊液的正常流动。这导致脑内的液体积聚,也称脑积水。液体导致脑室扩大,脑部压力(颅内压)增高。松果体区中肿瘤的许多症状都是由于对脑组织的压力增加所致。
医生通过几种方式来检查是否出现松果体母细胞瘤。
松果体母细胞瘤无标准分期。但是,医生可以通过疾病是否扩散来进行肿瘤分类。在 10-20% 的病例中,该肿瘤会通过脑脊液扩散。这种肿瘤很少扩散至中枢神经系统外的其他身体部位。
有证据表明疾病扩散的患者被视为高风险患者。其他风险因素包括初次手术后残留疾病体积大,以及年龄较小(3 岁以下)。
通过显微镜下的外观对视神经通路肿瘤进行分类。细胞看起来越异常,分级越高。 松果体母细胞瘤属于低分化(IV 级)肿瘤。
治疗松果体母细胞瘤的手术很复杂。松果体位于脑的深处,该区域有许多血管。但是,成功切除肿瘤(总体切除)恢复几率更好。
影响预后的因素包括:
松果体母细胞瘤的生存率估计在 60-65% 之间。
松果体母细胞瘤的治疗取决于几个因素,包括肿瘤大小和位置以及儿童年龄。松果体母细胞瘤的主要治疗方法包括手术、化疗和放射治疗。治疗方案通常与用于髓母细胞瘤的方案类似。
由于肿瘤所在位置和对附近血管造成风险的原因,手术会很困难。手术用于切除尽可能多的肿瘤。在某些情况下,患有松果体母细胞瘤的患者将通过手术在脑中置入一个分流器或第三脑室底中切开一个开口(第三脑室造瘘术),以防止液体积聚(脑积水)。
分流器是一种排出脑脊液 (CSF) 的小管,可以从脑部排出脑脊液。过量液体会导致颅内压增高,并可能引起许多与松果体瘤相关的症状。分流器可以为临时性或永久性分流器。
在某些情况下,患有松果体母细胞瘤的患者会通过手术置入一个分流器来预防脑积水。分流器是一种排出脑脊液的小管,可以从脑部排出脑脊液。
放射治疗通常在松果体母细胞瘤手术后使用。放射治疗的剂量和范围取决于是否存在疾病扩散和患者年龄。一般情况下,对于 3 岁以上的患者,对整个中枢神经系统进行放射(颅脊髓放射治疗),其中在原发肿瘤部位使用更大的剂量(增强)。放射可能会引起迟发效应,需要进行监测。
这种治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。
化疗通常与放射治疗和手术一起使用。在幼儿中,可以使用化疗来帮助延后放射治疗,直到孩子长大。
在完成治疗后,使用磁共振成像定期监测来监测患者。随访应侧重于潜在的神经、认知和内分泌并发症的早期检测与干预。
接受松果体放射治疗的患者存在长期内分泌功能障碍的风险,包括脑垂体功能障碍(垂体功能减退)。持续监测激素水平很重要,患者可能需要进行包括激素替代在内的药物治疗。
脑垂体被称为“指挥腺体”,因为它负责许多激素和控制其他腺体。垂体功能减退会导致许多问题。这些问题可能包括生长迟缓、疲劳和生育问题。
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审阅时间:2018 年 6 月