Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Пинеобластома

Другие названия: опухоль шишковидного тела, пинеалобластома

Что такое пинеобластома?

Пинеобластома — это очень редкий вид опухолей, возникающих в шишковидном теле головного мозга. Шишковидное тело представляет собой крошечную структуру, расположенную глубоко внутри головного мозга. Основной функцией шишковидного тела является выделение мелатонина, гормона, контролирующего режим сна. Также оно влияет на выделение определенных гормонов из гипофиза.

Пинеобластома у детей — это очень редкий вид опухолей, возникающих в шишковидном теле головного мозга. Примерно половина опухолей, возникающих в шишковидном теле, являются пинеобластомами.

Пинеобластома у детей — это очень редкий вид опухолей, возникающих в шишковидном теле головного мозга. Примерно половина опухолей, возникающих в шишковидном теле, являются пинеобластомами.

Шишковидное тело входит в эндокринную систему. Оно расположено недалеко от центра головного мозга. Шишковидное тело очень маленькое, размером с рисовое зерно. Его основной функцией является выработка гормона мелатонина. Шишковидное тело получает нервные сигналы, зависящие от воспринимаемого глазом света. Темнота вызывает выделение мелатонина, который способствует регуляции циклов сна/бодрствования в организме. Мелатонин также участвует в процессе контроля некоторых половых гормонов, включая лютеинизирующий гормон (ЛГ) и фолликулостимулирующий гормон (ФСГ). Эти гормоны важны для репродуктивной функции.

Наиболее часто пинеобластому диагностируют у детей и подростков. Однако этот тип опухолей составляет менее 1% от всех опухолей головного мозга у детей. Примерно половина опухолей, возникающих в шишковидном теле, являются пинеобластомами. Другие опухоли, которые могут возникать в шишковидном теле: герминогенные опухоли, глиомы и доброкачественные опухоли шишковидного тела. По результатам гистологического исследования пинеобластомы очень похожи на эмбриональные опухоли, такие как медуллобластома, которые встречаются и в других частях тела.

Пинеобластомы лечат хирургическими операциями, лучевой терапией и химиотерапией. 5-летняя выживаемость для детей с пинеобластомой составляет около 60–65%.

Факторы риска и причины возникновения пинеобластомы

Пинеобластома может возникнуть в любом возрасте, однако наиболее часто она возникает у детей в возрасте 10 лет и младше. В большинстве случаев причина возникновения пинеобластомы неизвестна. В редких случаях пинеобластома может возникать у детей с двусторонней ретинобластомой —онкологическим заболеванием,связанным с изменением в гене RB1. Это заболевание также наблюдается у пациентов с DICER1-синдромом.

Признаки и симптомы пинеобластомы

Признаки и симптомы пинеобластомы зависят от размера опухоли и распространения на другие части головного мозга. Часто опухоль сдавливает водопровод мозга, что вызывает накопление спинномозговой жидкости (гидроцефалия) и давление на головной мозг.

Возможные симптомы пинеобластомы:

  • Головная боль
  • Тошнота и рвота
  • Изменения уровня энергии, повышенная утомляемость
  • Нарушения координации, равновесия или движения
  • Изменения движений глаз, особенно невозможность смотреть вверх

По мере роста опухоли может нарушаться нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в мозге, известное как гидроцефалия. Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов опухолей в пинеальной области обусловлены повышением давления на ткани головного мозга.

Диагностика пинеобластомы

Врачи проверяют наличие пинеобластомы несколькими способами.  

  • Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
  • Для определения содержания веществ в крови и моче выполняют биохимический анализ крови и гормональные исследования.
  • В ходе неврологического обследования оцениваются функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Во время обследования проверяют различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
  • Для идентификации опухоли используются методы диагностической визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Изображения помогают врачам изучить размеры и расположение опухоли и лучше понять, какие участки мозга могут быть затронуты.
  • Может быть выполнена люмбальная пункция для поиска злокачественных клеток в спинномозговой жидкости.
  • Анализы крови и спинномозговой жидкости могут показать наличие веществ, выделяемых определенными опухолями, — опухолевых маркеров. Опухолевые маркеры, включая альфа-фетопротеин (АФП) и бета-хорионический гонадотропин человека (β-ХГЧ), могут указывать на герминогенную опухоль, которая тоже возникает в пинеальной области.
  • Для диагностики пинеобластомы обычно выполняют биопсию. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучит образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный вид опухоли шишковидного тела.

Определение степени злокачественности и стадии развития пинеобластомы

Стандартной системы определения стадии развития пинеобластомы не существует. Врачи могут классифицировать опухоль по ее распространению на другие области. В 10–20% случаев эта опухоль может распространяться через спинномозговую жидкость. Она редко распространяется на другие части тела за пределами центральной нервной системы.

Пациенты с признаками распространения заболевания считаются подверженными высокому риску. Дополнительные факторы риска: наличие массивных остаточных поражений после первичной хирургической операции и более молодой возраст (младше 3 лет).

Опухоли зрительного пути классифицируются по внешнему виду под микроскопом. Чем сильнее изменения внешнего вида клеток, тем выше степень злокачественности.  Пинеобластомы — опухоли высокой степени злокачественности (IV степени).

Прогноз при лечении пинеобластомы

Проведение хирургической операции в рамках лечения пинеобластомы сопряжено с определенными трудностями. Шишковидное тело находится глубоко внутри головного мозга, и область его расположения насыщена кровеносными сосудами. Однако успешное удаление опухоли (полная резекция) связано с более высокой вероятностью выздоровления.

На прогноз влияют такие факторы:

  • Возраст на момент постановки диагноза. У детей старшего возраста могут наблюдаться лучшие результаты.
  • Локализована ли злокачественная опухоль, или она распространилась на другие области головного либо спинного мозга.
  • Возможно ли полное удаление опухоли путем хирургической операции.
  • Возникла ли опухоль впервые или повторно (рецидив).

Коэффициент выживаемости при пинеобластоме составляет 60–65%.

Лечение пинеобластомы

Лечение пинеобластомы зависит от нескольких факторов, в том числе от размера опухоли, ее расположения и от возраста ребенка. Основные методы лечения — хирургическая операция, химиотерапия и лучевая терапия. Протоколы лечения часто аналогичны тем, что используются при медуллобластоме.

  1. Из-за расположения опухоли и риска повреждения близлежащих кровеносных сосудов хирургическое вмешательство затруднено. Целью хирургической операции является удаление максимального количества опухолевых клеток. В некоторых случаях пациентам с пинеобластомой проводится хирургическая операция для установки шунта или создания отверстия в дне третьего желудочка (вентрикулостомия третьего желудочка) головного мозга, чтобы предотвратить накопление жидкости (гидроцефалию).

    Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость (СМЖ) для ее удаления из области головного мозга. Избыток жидкости вызывает повышение внутричерепного давления и может вызывать многие симптомы, связанные с опухолями шишковидного тела. Шунт бывает временным или постоянным.

    В некоторых случаях пациентам с пинеобластомой проводится хирургическая операция для установки шунта с целью предотвращения гидроцефалии. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость для ее удаления из области головного мозга.

    В некоторых случаях пациентам с пинеобластомой проводится хирургическая операция для установки шунта с целью предотвращения гидроцефалии. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость для ее последующего удаления из области головного мозга.

  2. После хирургической операции на пинеобластоме обычно проводится лучевая терапия. Доза и объем лучевой терапии зависят от наличия или отсутствия распространения заболевания и от возраста пациента. В большинстве случаев для пациентов старше 3 лет применяют облучение, направленное на всю центральную нервную систему (краниоспинальное облучение) с более высокой дозой (буст) в месте первичной опухоли. Облучение может вызывать отдаленные последствия, поэтому в дальнейшем пациенту будет необходимо наблюдение.

    Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухолей и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

    Этот метод терапии позволяет уменьшить размеры опухолей и уничтожить раковые клетки с помощью ионизирующего излучения, рентгеновских лучей или протонов. Излучение повреждает ДНК внутри опухолевых клеток.

  3. Наряду с лучевой терапией и хирургической операцией часто применяют химиотерапию. У очень маленьких детей химиотерапия может использоваться для отсрочки лучевой терапии до момента, когда ребенок подрастет.

Жизнь после пинеобластомы

Для мониторинга состояния пациентов после завершения лечения периодически назначают магнитно-резонансную томографию. Последующее наблюдение должно быть сосредоточено на раннем выявлении потенциальных неврологических, когнитивных и эндокринных осложнений и осуществлении соответствующего вмешательства.

Пациенты, которые проходят лучевую терапию шишковидного тела, подвержены риску возникновения долгосрочных эндокринных нарушений, в том числе дисфункции гипофиза (гипопитуитаризма). Важен постоянный мониторинг уровня гормонов. Пациентам может потребоваться прием лекарственных препаратов, в том числе препаратов заместительной гормональной терапии.

Гипофиз называют главной железой, поскольку он отвечает за выработку многих гормонов и контролирует работу других желез. Нарушение функции гипофиза может привести к ряду проблем, таких как задержка роста, повышенная утомляемость и нарушения фертильности.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга


Дата изменения: июнь 2018 г.