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Pineoblastoma

Otros nombres: tumor de la glándula pineal, pinealoblastoma

¿Qué es el pinealoblastoma?

El pineoblastoma es un tumor muy poco frecuente que se desarrolla en la glándula pineal en el cerebro. La glándula pineal es una estructura diminuta que se encuentra en una ubicación profunda dentro del cerebro. La función principal de la glándula pineal es producir melatonina, una hormona que controla el sueño. También influye en la producción de ciertas hormonas de la hipófisis.

El pineoblastoma en niños es un tumor poco frecuente que se desarrolla en la glándula pineal en el cerebro. Alrededor de la mitad de los tumores que se producen en la glándula pineal son pineoblastomas.

El pineoblastoma en niños es un tumor poco frecuente que se desarrolla en la glándula pineal en el cerebro. Alrededor de la mitad de los tumores que se producen en la glándula pineal son pineoblastomas.

La glándula pineal es parte del sistema endocrino. Se encuentra cerca del centro del cerebro. La glándula pineal es diminuta, aproximadamente del tamaño de un grano de arroz. Su función principal es producir la hormona melatonina. La glándula pineal recibe señales nerviosas que dependen de la luz recibida a través de los ojos. La oscuridad genera la liberación de melatonina. La melatonina ayuda a regular los ciclos en los que el cuerpo está dormido/despierto. La melatonina también ayuda a controlar las hormonas reproductivas, incluida la hormona luteinizante (HL) y la hormona foliculoestimulante (HFE). Estas hormonas son importantes para la función reproductiva.

El pineoblastoma es más común en niños y adultos jóvenes. Sin embargo, estos tumores representan menos del 1 % de los tumores cerebrales infantiles. Alrededor de la mitad de los tumores que se producen en la glándula pineal son pineoblastomas. Otros tumores que pueden producirse en la glándula pineal incluyen tumores de células germinales, gliomas y tumores del parénquima de la glándula pineal benignos. Los pineoblastomas son muy similares en cuanto a la histología a los tumores embrionarios como el meduloblastoma que se produce en otras partes.

Por lo general, los pineoblastomas se tratan con cirugía, radioterapia y quimioterapia. La tasa de supervivencia a 5 años para el pineoblastoma infantil es aproximadamente del 60 % al 65 %.

Factores de riesgo y causas del pineoblastoma

Los pineoblastomas pueden ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, son más comunes en niños de 10 años y menos. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del pineoblastoma. En pocas ocasiones, el pineoblastoma puede ocurrir en niños con retinoblastoma bilateral, un cáncer asociado con un cambio en el gen RB1. La afección también se ve en pacientes con síndrome DICER1.

Signos y síntomas del pineoblastoma

Los signos y síntomas del pineoblastoma dependen del tamaño del tumor y de si se ha diseminado a otras partes del cerebro. Con frecuencia, el tumor presiona el acueducto del cerebro. Esto provoca que se acumule líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia) y se ejerza presión sobre el cerebro.

Entre los síntomas del pineoblastoma se pueden incluir los siguientes:

  • Dolor de cabeza
  • Náuseas y vómitos
  • Cambios en el nivel de energía, fatiga
  • Problemas de coordinación, equilibrio o movimiento
  • Cambio en el movimiento de los ojos, especialmente la imposibilidad de mirar hacia arriba

A medida que el tumor crece, puede bloquear el flujo normal de líquido cefalorraquídeo. Esto provoca una acumulación de líquido en el cerebro conocida como hidrocefalia. El líquido causa que los ventrículos se ensanchen y aumenta la presión en el cerebro (presión intracraneal). Muchos de los síntomas de los tumores en la región de la glándula pineal se deben a la mayor presión que se ejerce contra el tejido cerebral.

Diagnóstico del pineoblastoma

Los médicos realizan diversas pruebas para detectar pineoblastomas.  

  • La historia clínica y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
  • Se usan análisis bioquímicos de la sangre y estudios de hormonas para examinar las sustancias en la sangre y la orina.
  • Un examen neurológico analiza la función del cerebro, la médula espinal y los nervios. Estos exámenes miden los diferentes aspectos del funcionamiento, entre ellos, la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
  • Se usan pruebas por imágenes como imágenes por resonancia magnética (IRM) y tomografía computarizada (TC) para ayudar a identificar el tumor. Las imágenes brindan información sobre el tamaño y la ubicación del tumor y ayudan a los médicos a determinar mejor qué áreas del cerebro podrían verse afectadas.
  • Es posible que se realice una punción lumbar para ver si hay células cancerosas en el líquido cefalorraquídeo.
  • Se pueden realizar análisis de sangre y líquido cefalorraquídeo para determinar si hay sustancias que liberan ciertos tumores, llamados marcadores del tumor. Los marcadores del tumor, incluidas la alfafetoproteína (AFP) y la gonadotropina coriónica humana β (GCH-ß), pueden indicar un tumor de células germinales que también puede ocurrir en la región de la glándula pineal.
  • Por lo general, se realiza una biopsia para diagnosticar el pineoblastoma. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico de tumor de la glándula pineal.

Clasificación y estadificación del pineoblastoma

No hay un sistema de estadificación estándar para el pineoblastoma. Sin embargo, los médicos pueden clasificar el tumor por la diseminación de la enfermedad. Este tumor se puede diseminar a través del líquido cefalorraquídeo en el 10 % al 20 % de los casos. En pocas ocasiones, se disemina a otras partes del cuerpo fuera del sistema nervioso central.

Los pacientes que tengan evidencia de que la enfermedad se ha diseminado se consideran de alto riesgo. Los factores de riesgo adicionales incluyen padecer enfermedad residual voluminosa después de la cirugía inicial y ser menor de edad (menos de 3 años).

Los tumores de la vía óptica se agrupan según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. Cuanto más anormal sea una célula tumoral, más alto será el grado del tumor.  Los pineoblastomas son tumores de grado alto (grado IV).

Pronóstico del pineoblastoma

La cirugía para tratar el pineoblastoma es compleja. La glándula pineal se encuentra en una ubicación profunda dentro del cerebro, y la región tiene muchos vasos sanguíneos. Sin embargo, la extirpación exitosa del tumor (resección total gruesa) se asocia con una mayor probabilidad de recuperación.

Los factores que afectan el pronóstico incluyen los siguientes:

  • Edad en el momento del diagnóstico; los niños mayores tienen mejores resultados.
  • Si el cáncer está localizado o se ha diseminado a otras partes del cerebro o la médula espinal.
  • Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía.
  • Si es un cáncer nuevo o si ha vuelto (recurrente).

Se estima que las tasas de supervivencia para el pineoblastoma son de entre el 60 % y 65 %.

Tratamiento del pineoblastoma

El tratamiento del pineoblastoma depende de diversos factores, incluidos el tamaño y la ubicación del tumor y la edad del niño. Los tratamientos principales para el pineoblastoma son cirugía, quimioterapia y radioterapia. Por lo general, los protocolos de tratamiento son similares a los que se usan para el meduloblastoma.

  1. La cirugía es muy difícil debido a la ubicación del tumor y al riesgo que representan los vasos sanguíneos cercanos. Se utiliza la cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. En algunos casos, los pacientes con pineoblastoma serán sometidos a una cirugía en que se coloca una derivación o se crea una abertura en el piso del tercer ventrículo (ventriculostomía del tercer ventrículo) en el cerebro para evitar que se acumule líquido (hidrocefalia).

    Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo (cerebrospinal fluid, CSF) de manera que pueda quitarse del cerebro. El exceso de líquido provoca mayor presión intracraneal y puede causar muchos síntomas asociados con los tumores de la glándula pineal. La derivación puede ser temporal o permanente.

    En algunos casos, los pacientes con pineoblastoma serán sometidos a una cirugía en que se coloca una derivación para evitar la hidrocefalia. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para quitarlo del cerebro.

    En algunos casos, los pacientes con pineoblastoma serán sometidos a una cirugía en que se coloca una derivación para evitar la hidrocefalia. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para quitarlo del cerebro.

  2. Por lo general, la radioterapia se usa después de la cirugía de pineoblastoma. La dosis y la extensión de la radioterapia dependen de la presencia o ausencia de enfermedad diseminada y la edad del paciente. En general, en el caso de pacientes mayores de 3 años, se emite radiación dirigida hacia todo el sistema nervioso central (irradiación craneoespinal) con una dosis mayor (refuerzo) en el sitio del tumor primario. Pueden producirse efectos tardíos debido a la radiación que deben monitorearse.

  3. La quimioterapia se usa con frecuencia junto con radioterapia y cirugía. En niños muy pequeños, se puede usar quimioterapia para ayudar a retrasar la radiación hasta que el niño sea más grande.

La vida después del pineoblastoma

Se realiza un control periódico con imágenes por resonancia magnética para monitorear a los pacientes después de que completan el tratamiento. El seguimiento debería centrarse en la detección e intervención tempranas en caso de complicaciones neurológicas, cognitivas y endocrinas.

Los pacientes que reciben radioterapia en la glándula pineal corren riesgo de sufrir de problemas endocrinos a largo plazo, entre ellos, disfunción de la hipófisis (hipopituitarismo). Es importante realizar un monitoreo continuo de los niveles hormonales, y es posible que los pacientes necesiten medicamentos, incluido reemplazo hormonal.

A la hipófisis se la llama la “glándula maestra” porque es responsable de muchas hormonas y del control de otras glándulas. Una función deficiente de la hipófisis puede causar muchos problemas. Estos problemas pueden incluir retraso en el crecimiento, fatiga y problemas de fertilidad.

Más: La vida después de los tumores cerebrales


Revisado: Junio de 2018