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Otros nombres: tumor de la glándula pineal, pinealoblastoma
El pineoblastoma es un tumor muy poco frecuente que se desarrolla en la glándula pineal en el cerebro. La glándula pineal es una estructura diminuta que se encuentra en una ubicación profunda dentro del cerebro. La función principal de la glándula pineal es producir melatonina, una hormona que controla el sueño. También influye en la producción de ciertas hormonas de la hipófisis.
El pineoblastoma en niños es un tumor poco frecuente que se desarrolla en la glándula pineal en el cerebro. Alrededor de la mitad de los tumores que se producen en la glándula pineal son pineoblastomas.
El pineoblastoma es más común en niños y adultos jóvenes. Sin embargo, estos tumores representan menos del 1 % de los tumores cerebrales infantiles. Alrededor de la mitad de los tumores que se producen en la glándula pineal son pineoblastomas. Otros tumores que pueden producirse en la glándula pineal incluyen tumores de células germinales, gliomas y tumores del parénquima de la glándula pineal benignos. Los pineoblastomas son muy similares en cuanto a la histología a los tumores embrionarios como el meduloblastoma que se produce en otras partes.
Por lo general, los pineoblastomas se tratan con cirugía, radioterapia y quimioterapia. La tasa de supervivencia a 5 años para el pineoblastoma infantil es aproximadamente del 60 % al 65 %.
Los pineoblastomas pueden ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, son más comunes en niños de 10 años y menos. En la mayoría de los casos, se desconoce la causa del pineoblastoma. En pocas ocasiones, el pineoblastoma puede ocurrir en niños con retinoblastoma bilateral, un cáncer asociado con un cambio en el gen RB1. La afección también se ve en pacientes con síndrome DICER1.
Los signos y síntomas del pineoblastoma dependen del tamaño del tumor y de si se ha diseminado a otras partes del cerebro. Con frecuencia, el tumor presiona el acueducto del cerebro. Esto provoca que se acumule líquido cefalorraquídeo (hidrocefalia) y se ejerza presión sobre el cerebro.
Entre los síntomas del pineoblastoma se pueden incluir los siguientes:
Los médicos realizan diversas pruebas para detectar pineoblastomas.
No hay un sistema de estadificación estándar para el pineoblastoma. Sin embargo, los médicos pueden clasificar el tumor por la diseminación de la enfermedad. Este tumor se puede diseminar a través del líquido cefalorraquídeo en el 10 % al 20 % de los casos. En pocas ocasiones, se disemina a otras partes del cuerpo fuera del sistema nervioso central.
Los pacientes que tengan evidencia de que la enfermedad se ha diseminado se consideran de alto riesgo. Los factores de riesgo adicionales incluyen padecer enfermedad residual voluminosa después de la cirugía inicial y ser menor de edad (menos de 3 años).
Los tumores de la vía óptica se agrupan según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. Cuanto más anormal sea una célula tumoral, más alto será el grado del tumor. Los pineoblastomas son tumores de grado alto (grado IV).
La cirugía para tratar el pineoblastoma es compleja. La glándula pineal se encuentra en una ubicación profunda dentro del cerebro, y la región tiene muchos vasos sanguíneos. Sin embargo, la extirpación exitosa del tumor (resección total gruesa) se asocia con una mayor probabilidad de recuperación.
Los factores que afectan el pronóstico incluyen los siguientes:
Se estima que las tasas de supervivencia para el pineoblastoma son de entre el 60 % y 65 %.
El tratamiento del pineoblastoma depende de diversos factores, incluidos el tamaño y la ubicación del tumor y la edad del niño. Los tratamientos principales para el pineoblastoma son cirugía, quimioterapia y radioterapia. Por lo general, los protocolos de tratamiento son similares a los que se usan para el meduloblastoma.
La cirugía es muy difícil debido a la ubicación del tumor y al riesgo que representan los vasos sanguíneos cercanos. Se utiliza la cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. En algunos casos, los pacientes con pineoblastoma serán sometidos a una cirugía en que se coloca una derivación o se crea una abertura en el piso del tercer ventrículo (ventriculostomía del tercer ventrículo) en el cerebro para evitar que se acumule líquido (hidrocefalia).
Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo (cerebrospinal fluid, CSF) de manera que pueda quitarse del cerebro. El exceso de líquido provoca mayor presión intracraneal y puede causar muchos síntomas asociados con los tumores de la glándula pineal. La derivación puede ser temporal o permanente.
En algunos casos, los pacientes con pineoblastoma serán sometidos a una cirugía en que se coloca una derivación para evitar la hidrocefalia. Una derivación es un pequeño tubo que drena el líquido cefalorraquídeo para quitarlo del cerebro.
Se realiza un control periódico con imágenes por resonancia magnética para monitorear a los pacientes después de que completan el tratamiento. El seguimiento debería centrarse en la detección e intervención tempranas en caso de complicaciones neurológicas, cognitivas y endocrinas.
Los pacientes que reciben radioterapia en la glándula pineal corren riesgo de sufrir de problemas endocrinos a largo plazo, entre ellos, disfunción de la hipófisis (hipopituitarismo). Es importante realizar un monitoreo continuo de los niveles hormonales, y es posible que los pacientes necesiten medicamentos, incluido reemplazo hormonal.
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Revisado: Junio de 2018
