پائنوبلاسٹوما

پائنوبلاسٹوما کیا ہے؟

پائنوبلاسٹومادماغ کا ایک بہت ہی نایاب ٹیومر ہے جو پائنل گلینڈ میں نشوونما پاتا ہے۔ پائنل گلینڈ ایک چھوٹی سی ساخت ہے جو دماغ کے اندر گہری میں پائی جاتی ہے۔ پائنل گلینڈ کا بنیادی کام میلٹونن کو جاری کرنا ہے، جو ہارمون ہے اور نیند کو کنٹرول بھی کرتی ہے۔

بچوں اور کم عمر بالغوں میں پائنوبلاسٹوما سب سے عام ہے۔ تاہم ، یہ ایک نادر ٹیومر ہے۔ پائنوبلاسٹوماس بچپن کے برین ٹیومرز میں 1 فیصد سے بھی کم ہیں۔ پائنل گلینڈ میں پائے جانے والے تقریبا نصف ٹیومرز پائنوبلاسٹوماس ہوتے ہیں۔ دیگر ٹیومرز جو پائنل گلینڈ میں ہوسکتے ہیں ان میں جرثومہ سیل ٹیومر، گلیوماس اور سومی دیودار پیرنچیمل ٹیومر شامل ہیں

پائنوبلاسٹوماس کا علاج عام طور پر سرجری، ریڈی ایشن تھراپی اور کیمو تھراپی سے کیا جاتا ہے۔ ٹیومر کی جگہ کے سبب، پائنوبلاسٹوما کا علاج مشکل ہوسکتا ہے۔ بچپن کے پائنوبلاسٹوما کے لیے 5 سالہ بقا کی شرح تقریبا 60–65 فیصد ہے۔

پائنوبلاسٹوما کی علامات

پائنوبلاسٹوما کی علامات اور آثار ٹیومر کی جسامت پر منحصر ہوتے ہیں اور دماغ کے دوسرے حصوں تک پھیل جاتے ہیں۔ اکثر، ٹیومر دماغی نُخاعی سیال کی تشکیل کا سبب بنتا ہے (ہائیڈروسیفالس) اور دماغ پر دباؤ ڈالتا ہے۔

پائنوبلاسٹوما کی علامات میں شامل ہوسکتی ہیں۔

• سر درد
• متلی اور قے ہونا
• توانائی کی سطح میں تبدیلیاں، تھکاوٹ
• ہم آہنگی، توازن یا نقل و حرکت میں دشواری
• آنکھوں کی نقل و حرکت میں تبدیلی، خاص طور پر اوپر کی طرف دیکھنے میں ناکامی

دماغ میں مائع سے بھرے ہوئے سوراخوں کا ایک جوڑا ہوتا ہے جسے وینٹیکلز کہتے ہیں۔ جیسے جیسے پائنل گلینڈ ٹیومر بڑھتا ہے، تو یہ ان خلیوں میں سے کسی ایک کو دبا سکتا ہے اور دماغی نُخاعی سیال کے معمول کے بہاؤ کو مسدود کرسکتا ہے۔ اس سے دماغ کے اندر مائعات کی تعمیر کا سبب بنتا ہے جسے ہائڈروسیفالس کہا جاتا ہے۔ یہ مائع دماغ پر دباؤ کو بڑھاتا ہے (انٹراکارنیئل دباؤ)۔ پائنل ٹیومرز کی بہت سی علامات دماغ کے ٹشو کے خلاف دباؤ میں اضافے کی وجہ سے ہوتی ہیں۔

پائنوبلاسٹوما کی تشخیص

ڈاکٹر متعدد طریقوں سے پائنوبلاسٹوما کی ٹیسٹ کرتے ہیں۔

• جسمانی معائنہ اور طبی تاریخ ڈاکٹروں کو علامات، عام صحت پچھلی بیماری اور خطرے کے عوامل کے بارے میں جاننے میں مدد دیتی ہے۔
  • خطرے کے عوامل: 10 اور اس سے کم عمر بچوں میں پائنوبلاسٹوما سب سے عام ہے۔ زیادہ تر معاملات میں، پائنوبلاسٹوما کی وجہ معلوم نہیں ہے۔ شاذ و نادر ہی، پائنوبلاسٹوما دوطرفہ ریٹینوبلاسٹوما کے ساتھ بچوں میں ہوسکتا ہے،یہ کینسر جین RB1 میں تبدیلی سے وابستہ ہے۔ DICER1 سنڈروم بھی پائنوبلاسٹوماکے لیے خطرہ بڑھا سکتا ہے۔ اگر ضرورت پڑے تو اہل خانہ کو جینیاتی مشیر کے پاس بھیجا جاسکتا ہے۔
• اعصابی جانچ دماغ کے کام کرنے کے مختلف پہلؤں کو ماپتا ہے اور ان میں یاد داشت، دیکھنے، سننے، پٹھوں کی طاقت، توازن، ہم آہنگی، اور اضطراری افعال شامل ہیں۔
• ٹیومر کی شناخت میں مدد کے لیے میگنیٹک ریزونینس امیجنگ(MRI) کا استعمال کیا جاتا ہے۔ تصاویر میں ٹیومر کی جسامت اور جگہ کے بارے میں معلومات دی گئی ہیں اور ڈاکٹروں کو یہ سمجھنے میں مدد ملتی ہے کہ دماغ کے کون سے حصے متاثر ہوسکتے ہیں۔
• دماغی نُخاعی سیال میں کینسر کے خلیوں کی تلاش کے لیے ایک لمبر پنکچر کا استعمال کیا جاتا ہے۔
• بعض ٹیومروں کے ذریعہ جاری کردہ مادوں کی تلاش کے لیے خون اور دماغی نُخاعی سیال کی ٹیسٹ کی جاسکتی ہے، جسے ٹیومر مارکر کے نام سے جانا جاتا ہے۔ ٹیومر مارکر جیسے الفا-فیٹوپروٹین (AFP) اور بیٹا ہیومین کورینک گوناڈوٹروپن (β-hCG) جرم سیل ٹیومر کی نشاندہی کرسکتے ہیں جو پائنل علاقے میں بھی ہوسکتے ہیں۔
• بائیوپسی عام طور پر پائنوبلاسٹوما کی تشخیص کے لیے استعمال ہوتی ہے۔ بایوپسی میں، سرجری کے دوران ٹیومر کا ایک چھوٹا سا حصہ نکال دیا جاتا ہے۔ ایک پیتھالوجسٹ مخصوص قسم کے پائنل گلینڈ کے ٹیومر کی نشاندہی کرنے کے لئے ایک خوردبین کے تحت ٹشو نمونے دیکھتا ہے۔

پائنوبلاسٹوما کی درجہ بندی اور اسٹیجنگ

پائنوبلاسٹوما کے لیے اسٹیجنگ کا کوئی معیاری نظام موجود نہیں ہے۔ تاہم، ڈاکٹرز پھیلتے ہی ٹیومر کی درجہ بندی کرسکتے ہیں۔ پائنوبلاسٹوما 10-20 فیصد معاملات میں دماغی نُخاعی سیال کے ذریعے پھیل سکتا ہے۔ یہ مرکزی اعصابی نظام کے علاوہ شاذ و نادر ہی جسم کے دوسرے حصوں میں پھیلتا ہے۔

پائنل گلینڈ ٹیومرز کی خوردبین کے تحت نظر آنے کی بنیاد پر درجہ بندی کی جاتی ہے۔ ٹیومر کے خلیات جتنا زیادہ غیر معمولی نظر آتے ہیں، وہ گریڈ اتنا ہی زیادہ ہوتا ہے۔ پائنوبلاسٹوما ایک اعلی گریڈ (گریڈ چہارم) کے ٹیومرز ہیں۔

پائنوبلاسٹوماس ہسٹولوجی میں میڈلوبلاسٹوما سے بہت ملتے جلتے ہیں۔

پائنوبلاسٹوما کے لیے پیش گوئی

کامیابی کے ساتھ ٹیومر کو ہٹانا اور ریڈی ایشن تھراپی پائنوبلاسٹوما والے بچوں کے بہتر نتائج سے وابستہ ہیں۔

ممکنہ علاج کو متاثر کرنے والے عوامل میں شامل ہیں:

• مرض کی تشخیص کے وقت عمر۔ بڑے بچوں کے حق میں (3 سال سے زیادہ) چھوٹے بچوں کے مقابلے میں بہتر نتائج حاصل کرسکتے ہیں۔
• چاہے کینسر پھیل گیا ہو۔ کینسر جو دماغ یا اسپائنل کورڈ کے دوسرے حصوں میں پھیل چکا ہے یا سیلز متعدی ہیں اس کا علاج مشکل ہے۔
• اگر سرجری ٹیومر کو مکمل طور پر ہٹا کرسکتی ہے۔ جن بچوں کو سرجری کے بعد مجموعی طور پر دوسرا ٹیومر نظر نہیں آتا ہے ان کی صحت یابی کا بہترین موقع ہوتا ہے۔
• اگر کینسر نیا ہے یا مکرر ہے۔ بار بار ہونے والی بیماری کا علاج مشکل ہے۔ اگر مرض کا تکرار ہوتا ہے تو، بیماری اکثر پھیل جاتی ہے اور تیزی سے بڑھ جاتی ہے۔۔

نئے تشخیص پائنوبلاسٹوما کی بقا کی شرح تقریبا 60–65 فیصد ہے۔

پائنوبلاسٹوما کا علاج

پائنوبلاسٹوما کا علاج بہت سے عوامل پر منحصر ہوتا ہے، جس میں ٹیومر کے سائز اور مقام اور بچے کی عمر بھی شامل ہے۔ پائنوبلاسٹوما کے بنیادی علاج معالجے سرجری، ریڈی ایشن تھراپی اور کیمو تھراپی ہیں۔ علاج کے منصوبے اکثر وہی ہوتے ہیں جیسے میڈلوبلاسٹوما کے لیے استعمال ہوتے ہیں۔ مریض کلینیکل ٹرائل کے ذریعے علاج کے اہل ہوسکتے ہیں۔

پائنوبلاسٹوما کے بعد کی زندگی

علاج کی تکمیل کے بعد مریضوں کی نگرانی کے لئے فالو اپ کیئر، لیبارٹری ٹیسٹنگ اور معمول کے مطابق MRI اسکینز استعمال کیے جاتے ہیں۔ نگرانی میں ممکنہ اعصابی، ادراکی، اور پیچیدگیوں کے لیے دوبارہ تکرار اور علاج کے ابتدائی عناصر پتہ لگانے پر توجہ دینی چاہئے۔

پائنل گلینڈ میں ریڈی ایشن تھراپی حاصل کرنے والے مریضوں کو طویل عرصے تک انڈوکرائن مسائل کا خطرہ ہوتا ہے جس میں ایک ناکارہ پٹیوٹری گلینڈ (ہائپوپیٹائٹریزم) بھی شامل ہے۔ کم پٹیوٹری فنکشن بہت ساری پریشانیوں کا سبب بن سکتا ہے جیسے نشوونما میں تاخیر، تھکاوٹ، اور فرٹیلیٹی مسائل۔ ہارمون کی سطحوں کی مستقل نگرانی کرنا ضروری ہے، اور مریضوں کو مزید ادویات کی ضرورت پڑسکتی ہے، جس میں ہارمون کی تبدیلی بھی شامل ہے۔

صحت سے متعلق مسائل یا تاخیر سے اثرات کی نگرانی کے لیے ایک ابتدائی نگہداشت کرنے والے معالج کے ذریعہ باقاعدگی سے معاٹنہ اور جانچ کروانا ضروری ہے جو تھراپی کے کئی سالوں بعد بھی ابھر سکتے ہیں۔

مزید: دماغی رسولیاں ہونے کے بعد کی زندگی