पिनियोब्लास्टोमा

पिनियोब्लास्टोमा क्या है?

पिनियोब्लास्टोमा एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का मस्तिष्क का कैंसर है जो पीनियल ग्रंथि में विकसित होता है। पीनियल ग्रंथि, मस्तिष्क की गहराई में पाई जाने वाली एक बहुत ही छोटी सी संरचना है। पीनियल ग्रंथि का मुख्य कार्य मेलाटोनिन का स्राव करना है, यह एक ऐसा हार्मोन है जो नींद को नियंत्रित करती है।

पिनियोब्लास्टोमा बच्चों और कम आयु के वयस्कों में अधिक पाया जाता है। हालांकि, यह एक दुर्लभ ट्यूमर है। पिनियोब्लास्टोमा, बचपन में होने वाले मस्तिष्क के कैंसर के 1% से कम ट्यूमर के लिए उत्तरदायी होते हैं। पीनियल ग्रंथि में होने वाले लगभग आधे ट्यूमर पिनियोब्लास्टोमा होते हैं। पीनियल ग्रंथि में होने वाले अन्य ट्यूमर में जर्म सेल ट्यूमर, ग्लिओमा, और (बिनाइन) जो कैंसर नहीं है पिनियल पैरेन्काइमल ट्यूमर शामिल हैं।

पिनियोब्लास्टोमा का इलाज आमतौर पर सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी और कीमोथेरेपी के द्वारा किया जाता है। ट्यूमर के स्थान के कारण, पिनियोब्लास्टोमा का इलाज करना मुश्किल हो सकता है। बाल्यावस्था में होने वाले पिनियोब्लास्टोमा के लिए 5-वर्ष तक जीवित रहने की दर लगभग 60-65% है।

पिनियोब्लास्टोमा के लक्षण

पिनियोब्लास्टोमा के संकेत और लक्षण ट्यूमर के आकार और मस्तिष्क में अन्य भागों में उसके फैलने के आधार पर निर्भर करते हैं। अक्सर ट्यूमर के कारण रीढ़ की हड्डी में पानी जमा होने लगता है (हाइड्रोसिफ़लस) और मस्तिष्क पर इससे दवाब पड़ने लगता है।

पिनियोब्लास्टोमा लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• सिरदर्द
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• ऊर्जा स्तर में परिवर्तन, थकान
• समन्वय, संतुलन, या गति संबंधी क्रियाओं में समस्याएं
• नेत्र गतिविधि में परिवर्तन, विशेषकर ऊपर की ओर देखने में अक्षमता

मस्तिष्क में द्रव से भरे छेद का एक जुड़ा हुआ सेट होता है, जिसे निलय कहा जाता है। जब पीनियल ग्रंथि ट्यूमर बढ़ता है, यह इन कक्षों में से एक पर दबाव डाल सकता है और रीढ़ की हड्डी में पानी के सामान्य प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है। इसके कारण मस्तिष्क के अंदर पानी जमा होने लगता है जिसे हाइड्रोसिफ़लस के रूप में जाना जाता है। इस तरल से मस्तिष्क पर अधिक दवाब पड़ता है (इंट्राक्रेनियल दबाव)। पीनियल ट्यूमर के बहुत से लक्षण मस्तिष्क के ऊतक पर बढ़े इस दवाब के कारण उत्पन्न होते हैं।

पिनियोब्लास्टोमा रोग की पहचान करना

चिकित्सक कई तरीकों से पिनियोब्लास्टोमा की जांच करते हैं।

• शारीरिक जांच और चिकित्सकीय इतिहास से चिकित्सकों को लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने में मदद मिलती है।
  • जोखिम कारक: पिनियोब्लास्टोमा 10 वर्ष और उससे कम आयु के बच्चों में सबसे अधिक पाया जाता है। अधिकांश स्थितियों में, पिनियोब्लास्टोमा के कारण अज्ञात होते हैं। कभी-कभार, पिनियोब्लास्टोमा बाइलेट्रल रेटिनोब्लास्टोमा से पीड़ित बच्चों में हो सकता है, एक ऐसा कैंसर जो वंशाणु आरबी1 में परिवर्तन से संबद्ध है। डाईसर1 सिंड्रोम पिनियोब्लास्टोमा के लिए जोखिम भी बढ़ा सकता है। जरूरत पड़ने पर परिवारों को एक आनुवंशिक सलाहकार के पास भेजा जा सकता है।
• तंत्रिका-सम्बंधित जाँच, स्मृति, देखने, सुनने, मांसपेशियों की ताकत, संतुलन, समन्वय और प्रतिवर्ती क्रियाओं सहित मस्तिष्क के कामों के विभिन्न पहलुओं को मापता है।
• ट्यूमर की पहचान करने के लिए इमेजिंग जांचें जैसे मैग्नेटिक रेसोनेंस इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग किया जाता है। छवियां ट्यूमर के आकार और स्थान के बारे में जानकारी देती हैं और मस्तिष्क के कौन से भाग इससे प्रभावित हो सकते हैं यह समझने में चिकित्सकों की मदद करती हैं।
• रीढ़ की हड्डी के पानी में कैंसर कोशिकाओं का पता लगाने के लिए लंबर पंक्चर की प्रक्रिया की जा सकती है।
• कुछ ट्यूमर द्वारा स्रावित पदार्थों, जिन्हें ट्यूमर मार्कर कहा जाता है, का निरीक्षण करने के लिए खून और रीढ़ की हड्डी में पानी की जांच की जा सकती है। अल्फा-फेटोप्रोटीन (एएफपी) और बीटा-ह्यूमन कोरिओनिक गोनाडोट्रोपिन (β-hCG) सहित ट्यूमर मार्कर जर्म सेल ट्यूमर को इंगित कर सकते हैं जो कि पिनियल क्षेत्र में भी उत्पन्न हो सकता है।
• पिनियोब्लास्टोमा का निदान करने के लिए आमतौर पर बायोप्सी (टुकड़ा निकालना) की जाती है। बायोप्सी में, सर्जरी के दौरान ट्यूमर का एक छोटा सा नमूना निकाला जाता है। एक रोगविज्ञानी पीनियल ग्रंथि के ट्यूमर के विशिष्ट प्रकार का पता लगाने के लिए उस ऊतक के नमूने को माइक्रोस्कोप के नीचे रखकर देखता है।

पिनियोब्लास्टोमा का श्रेणीकरण और स्तर का पता लगाना

पिनियोब्लास्टोमा के लिए स्तर का पता लगाने का कोई मानक नहीं है। हालांकि, चिकित्सक रोग के फैलने के आधार पर ट्यूमर का वर्गीकरण कर सकते हैं। पिनियोब्लास्टोमा ट्यूमर 10--20% स्थितियों में बच्चों में रीढ़ की हड्डी में पानी के माध्यम से फैल सकता है। बहुत ही कम होता है कि यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर शरीर के अन्य भागों में फैलता है।

पीनियल ग्रंथि ट्यूमर को माइक्रोस्कोप के नीचे उनकी दिखावट के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। ट्यूमर कोशिकाएं जितनी अधिकअसामान्य दिखती हैं, ट्यूमर उतनी ही उच्च श्रेणी का होता है। पिनियोब्लास्टोमा उच्च-श्रेणी (श्रेणी IV) के ट्यूमर हैं।

पिनियोब्लास्टोमा, शरीरकोष विज्ञान के हिसाब से मेडुलोब्लास्टोमा के बहुत समान हैं।

पिनियोब्लास्टोमा के लिए पूर्वानुमान

ट्यूमर को सफलतापूर्वक हटाना और रेडिएशन थेरेपी के साथ इलाज, पिनियोब्लास्टोमा वाले बच्चों के लिए बेहतर परिणामों से जुड़ा हुआ है।

निरोगी होने के अवसर को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• रोग की पहचान के समय आयु। छोटे बच्चों की तुलना में बड़े बच्चों (3 वर्ष से अधिक) के परिणाम बेहतर हो सकते हैं।
• कैंसर फैला है या नहीं। वह कैंसर जो पूरे शरीर में अथवा मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी के अन्य भागों में फैल चुका है, उसका इलाज करना अधिक कठिन होता है।
• यदि सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह निकाल सकती है। जिन बच्चों में ट्यूमर को पूरी तरह से काट कर निकाला गया है और सर्जरी के बाद उनमें कोई ट्यूमर नहीं देखा गया है, उनके ठीक होने की संभावना सबसे अधिक होती है।
• यदि कैंसर नया है या यदि यह फिर से हुआ है। वापस आने वाले रोग का इलाज करना अधिक कठिन होता है। अगर रोग का वापस आता है, तो रोग अक्सर फैला हुआ होता है और जल्दी से प्रगति करता है।

नए पहचाने गए पिनियोब्लास्टोमा के लिए जीवित रहने की दर लगभग 60-65% है।

पिनियोब्लास्टोमा का इलाज

पिनियोब्लास्टोमा का इलाज कई कारकों पर निर्भर करता है जिसमें ट्यूमर का आकार और स्थान तथा बच्चे की आयु शामिल हैं। पिनियोब्लास्टोमा के प्रमुख इलाज सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी और कीमोथेरेपी हैं। इलाज योजना अक्सर मेडुलोब्लास्टोमा के लिए उपयोग किए जाने वाले प्रोटोकॉल के समान होते हैं। रोगियों को बीमारी के परीक्षण के अंतर्गत इलाज का सुझाव दिया जा सकता है।

पिनियोब्लास्टोमा के बाद का जीवन

उपचार के पूरा होने के बाद रोगियों की निगरानी के लिए फॉलो-अप देखभाल, प्रयोगशाला परीक्षण और नियमित एमआरआई स्कैन का उपयोग किया जाता है। निगरानी को संभावित तंत्रिका-सम्बंधित, संज्ञानात्मक और एंडोक्राइन जटिलताओं के लिए वापस आने और इलाज का शीघ्र पता लगाने पर ध्यान देना चाहिए।

पीनियल ग्रंथि में रेडिएशन थेरेपी लेने वाले रोगियों को पीयूष ग्रंथि दुष्क्रिया (पियूषिका अल्पक्रियता) सहित दीर्घकालिक एंडोक्राइन समस्याएं होने का जोखिम होता है। कम पिट्यूटरी फ़ंक्शन के कारण विकास में देरी, थकान और प्रजनन क्षमता की समस्याएं हो सकती हैं। हार्मोन स्तरों की लगातार जांच करना आवश्यक है और हो सकता है कि रोगियों को हार्मोन प्रतिस्थापन सहित अन्य दवाएं लेने की ज़रूरत पड़े।

एक प्राथमिक देखभाल चिकित्सक द्वारा नियमित परीक्षण और जांच करवाना स्वास्थ्य समस्याओं पर या थेरेपी के कई साल बाद विकसित होने देरी से होने वाले प्रभावों पर नज़र रखने के लिए महत्वपूर्ण हो सकती हैं।

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