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Together, बच्चों को होने वाले कैंसर से पीड़ित किसी भी व्यक्ति - रोगियों और उनके माता-पिता, परिवार के सदस्यों और मित्रों के लिए एक नया सहारा है.
और अधिक जानेंइसके अन्य नाम हैं: पीनियल ग्रंथि का ट्यूमर, पाइनालोब्लास्टोमा
पिनियोब्लास्टोमा एक बहुत ही दुर्लभ प्रकार का मस्तिष्क का कैंसर है जो पीनियल ग्रंथि में विकसित होता है। पीनियल ग्रंथि, मस्तिष्क की गहराई में पाई जाने वाली एक बहुत ही छोटी सी संरचना है। पीनियल ग्रंथि का मुख्य कार्य मेलाटोनिन का स्राव करना है, यह एक ऐसा हार्मोन है जो नींद को नियंत्रित करती है।
पिनियोब्लास्टोमा एक दुर्लभ प्रकार का ट्यूमर है जो मस्तिष्क के पीनियल ग्रंथि में विकसित होता है। पीनियल ग्रंथि मेलाटोनिन का स्राव करती है, यह एक ऐसा हार्मोन है जो नींद को नियंत्रित करती है।
पीनियल ग्रंथि एंडोक्राइन तंत्र का एक भाग है। यह मस्तिष्क के मध्य भाग में स्थित होती है। पीनियल ग्रंथि बहुत ही छोटा होती है, लगभग चावल के एक दाने जितनी। पीनियल ग्रंथि का प्रमुख कार्य मेलाटोनिन हार्मोन को स्रावित करना है। पीनियल ग्रंथि आंख द्वारा देखी गई रोशनी के आधार पर नसों के संकेतों को प्राप्त करती है। मेलाटोनिन अंधेरे में स्रावित होता है। मेलाटोनिन शरीर के सोने/जागने के चक्र को नियंत्रित करने में मदद करता है। मेलाटोनिन पीयूष ग्रंथि जैसे ल्यूटिनकारी हार्मोन (एलएच) और फॉलिकल स्टिम्युलेटिंग हॉर्मोन (एफएसएच) से कुछ प्रजनन हार्मोन के निकलने को नियंत्रित करने में भी मदद करता है। ये हार्मोन प्रजनन क्रिया और प्रजनन स्वास्थ्य के लिए महत्वपूर्ण होते हैं।
पिनियोब्लास्टोमा बच्चों और कम आयु के वयस्कों में अधिक पाया जाता है। हालांकि, यह एक दुर्लभ ट्यूमर है। पिनियोब्लास्टोमा, बचपन में होने वाले मस्तिष्क के कैंसर के 1% से कम ट्यूमर के लिए उत्तरदायी होते हैं। पीनियल ग्रंथि में होने वाले लगभग आधे ट्यूमर पिनियोब्लास्टोमा होते हैं। पीनियल ग्रंथि में होने वाले अन्य ट्यूमर में जर्म सेल ट्यूमर, ग्लिओमा, और (बिनाइन) जो कैंसर नहीं है पिनियल पैरेन्काइमल ट्यूमर शामिल हैं।
पिनियोब्लास्टोमा का इलाज आमतौर पर सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी और कीमोथेरेपी के द्वारा किया जाता है। ट्यूमर के स्थान के कारण, पिनियोब्लास्टोमा का इलाज करना मुश्किल हो सकता है। बाल्यावस्था में होने वाले पिनियोब्लास्टोमा के लिए 5-वर्ष तक जीवित रहने की दर लगभग 60-65% है।
पिनियोब्लास्टोमा के संकेत और लक्षण ट्यूमर के आकार और मस्तिष्क में अन्य भागों में उसके फैलने के आधार पर निर्भर करते हैं। अक्सर ट्यूमर के कारण रीढ़ की हड्डी में पानी जमा होने लगता है (हाइड्रोसिफ़लस) और मस्तिष्क पर इससे दवाब पड़ने लगता है।
पिनियोब्लास्टोमा लक्षणों में निम्नलिखित शामिल हैं:
मस्तिष्क में द्रव से भरे छेद का एक जुड़ा हुआ सेट होता है, जिसे निलय कहा जाता है। जब पीनियल ग्रंथि ट्यूमर बढ़ता है, यह इन कक्षों में से एक पर दबाव डाल सकता है और रीढ़ की हड्डी में पानी के सामान्य प्रवाह को अवरुद्ध कर सकता है। इसके कारण मस्तिष्क के अंदर पानी जमा होने लगता है जिसे हाइड्रोसिफ़लस के रूप में जाना जाता है। इस तरल से मस्तिष्क पर अधिक दवाब पड़ता है (इंट्राक्रेनियल दबाव)। पीनियल ट्यूमर के बहुत से लक्षण मस्तिष्क के ऊतक पर बढ़े इस दवाब के कारण उत्पन्न होते हैं।
चिकित्सक कई तरीकों से पिनियोब्लास्टोमा की जांच करते हैं।
पिनियोब्लास्टोमा दिखाने वाले चिह्नों के साथ एमआरआई स्कैन। पीनियल ग्रंथि के लगभग आधे ट्यूमर पिनियोब्लास्टोमा हैं।
पिनियोब्लास्टोमा के लिए स्तर का पता लगाने का कोई मानक नहीं है। हालांकि, चिकित्सक रोग के फैलने के आधार पर ट्यूमर का वर्गीकरण कर सकते हैं। पिनियोब्लास्टोमा ट्यूमर 10--20% स्थितियों में बच्चों में रीढ़ की हड्डी में पानी के माध्यम से फैल सकता है। बहुत ही कम होता है कि यह केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर शरीर के अन्य भागों में फैलता है।
पीनियल ग्रंथि ट्यूमर को माइक्रोस्कोप के नीचे उनकी दिखावट के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है। ट्यूमर कोशिकाएं जितनी अधिकअसामान्य दिखती हैं, ट्यूमर उतनी ही उच्च श्रेणी का होता है। पिनियोब्लास्टोमा उच्च-श्रेणी (श्रेणी IV) के ट्यूमर हैं।
पिनियोब्लास्टोमा, शरीरकोष विज्ञान के हिसाब से मेडुलोब्लास्टोमा के बहुत समान हैं।
ट्यूमर को सफलतापूर्वक हटाना और रेडिएशन थेरेपी के साथ इलाज, पिनियोब्लास्टोमा वाले बच्चों के लिए बेहतर परिणामों से जुड़ा हुआ है।
निरोगी होने के अवसर को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:
नए पहचाने गए पिनियोब्लास्टोमा के लिए जीवित रहने की दर लगभग 60-65% है।
पिनियोब्लास्टोमा का इलाज कई कारकों पर निर्भर करता है जिसमें ट्यूमर का आकार और स्थान तथा बच्चे की आयु शामिल हैं। पिनियोब्लास्टोमा के प्रमुख इलाज सर्जरी, रेडिएशन थेरेपी और कीमोथेरेपी हैं। इलाज योजना अक्सर मेडुलोब्लास्टोमा के लिए उपयोग किए जाने वाले प्रोटोकॉल के समान होते हैं। रोगियों को बीमारी के परीक्षण के अंतर्गत इलाज का सुझाव दिया जा सकता है।
सर्जरी का उपयोग ट्यूमर को जितना संभव हो उतना हटाने के लिए किया जाता है। पिनियोब्लास्टोमा के लिए सर्जरी ट्यूमर के स्थान और पास के रक्त वाहिकाओं के जोखिम के कारण जटिल हो सकती है।
पिनियोब्लास्टोमा वाले कुछ रोगियों में हाइड्रोसिफ़लस (दिमाग में पानी आ जाना) का प्रबंधन करने में मदद करने के लिए सर्जरी हो सकती है। इसमें मस्तिष्क (तीसरे वेंट्रिकुलोस्टॉमी) में तीसरे वेंट्रिकल की सतह में छेद करना शामिल हो सकता है, ताकि तरल पदार्थ का निर्माण किया जा सके। अन्य स्थितियों में चिकित्सक एक शंट लगा सकता है, शंट एक छोटी सी नली जैसा होता है जो रीढ़ की हड्डी में पानी (सीएसएफ) को खींच लेता है, ताकि उसे मस्तिष्क से निकाला जा सके। शंट अस्थायी या स्थायी हो सकता है।
पिनियोब्लास्टोमा से पीड़ित कुछ रोगियों में हाइड्रोसिफ़लस को रोकने के लिए शंट डालने के लिए सर्जरी की आवश्यकता पड़ती है। शंट एक छोटी सी नली जैसा होता है जो रीढ़ की हड्डी के पानी को खींच लेता है ताकि इसे मस्तिष्क से निकाला जा सके।
रेडिएशन थेरेपी का उपयोग अक्सर पिनियोब्लास्टोमा की सर्जरी के बाद किया जाता है। रेडिएशन थेरेपी की खुराक और सीमा, रोगी के जोखिम, रोग फैलने की स्थिति और रोगी की आयु पर निर्भर करती है। लंबे समय तक रहने वाले दुष्प्रभाव के बढ़ते जोखिम के कारण बहुत छोटे बच्चों में रेडिएशन का उपयोग नहीं किया जाता है। सामान्य तौर पर, 3 वर्ष से अधिक आयु के रोगियों के लिए, केंद्रीय ट्यूमर के स्थान पर एक उच्च खुराक (बूस्ट) देते हुए रेडिएशन को सीधे पूरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (क्रेनियोस्पाइनल इरेडिएशन) में दिया जाता है। रेडिएशन के कारण होने वाले प्रभाव संभावित रूप से देरी से दिखाई दे सकते हैं इसलिए उनकी निगरानी की जानी चाहिए।
रेडिएशन थेरेपी का उपयोग पिनियोब्लास्टोमा के इलाज के लिए किया जा सकता है। यह थेरेपी कैंसर कोशिकाओं के अंदर डीएनए को नुकसान पहुंचाकर ट्यूमर को सिकोड़ने और कैंसर कोशिकाओं को मारने के लिए रेडिएशन के बीम का उपयोग करती है।
कीमोथेरेपी का उपयोग अक्सर रेडिएशन थेरेपी और सर्जरी के साथ किया जाता है। कीमोथेरेपी का इस्तेमाल सर्जरी से पहले ट्यूमर को सिकोड़ने के लिए किया जा सकता है, ताकि इसे हटाने में आसानी हो या सर्जरी के बाद इस्तेमाल किया जा सकता है, जिससे कि बची कैंसर कोशिकाओं को खत्म किया जा सके। बहुत छोटे बच्चों में, बच्चे के बड़े होने तक रेडिएशन देने की प्रक्रिया को स्थगित करने में मदद के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। पिनियोब्लास्टोमा का इलाज करने के लिए कीमोथेरेपी दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है। इन दवाओं में अक्सर विन्क्रिस्टाईन, साइक्लोफॉस्फोमाइड और सिस्प्लेटिन शामिल होते हैं। अन्य प्रकार की कीमोथेरेपी का भी उपयोग किया जा सकता है।
उपचार के पूरा होने के बाद रोगियों की निगरानी के लिए फॉलो-अप देखभाल, प्रयोगशाला परीक्षण और नियमित एमआरआई स्कैन का उपयोग किया जाता है। निगरानी को संभावित तंत्रिका-सम्बंधित, संज्ञानात्मक और एंडोक्राइन जटिलताओं के लिए वापस आने और इलाज का शीघ्र पता लगाने पर ध्यान देना चाहिए।
पीनियल ग्रंथि में रेडिएशन थेरेपी लेने वाले रोगियों को पीयूष ग्रंथि दुष्क्रिया (पियूषिका अल्पक्रियता) सहित दीर्घकालिक एंडोक्राइन समस्याएं होने का जोखिम होता है। कम पिट्यूटरी फ़ंक्शन के कारण विकास में देरी, थकान और प्रजनन क्षमता की समस्याएं हो सकती हैं। हार्मोन स्तरों की लगातार जांच करना आवश्यक है और हो सकता है कि रोगियों को हार्मोन प्रतिस्थापन सहित अन्य दवाएं लेने की ज़रूरत पड़े।
जिन रोगियों को पीनियल ग्रंथि की रेडिएशन थेरेपी होती है, उन्हें लंबे समय तक एंडोक्राइन तंत्र में परिवर्तन का जोखिम होता है, जिससे देरी, थकान और प्रजनन समस्याओं जैसी समस्याएं हो सकती हैं।
एक प्राथमिक देखभाल चिकित्सक द्वारा नियमित परीक्षण और जांच करवाना स्वास्थ्य समस्याओं पर या थेरेपी के कई साल बाद विकसित होने देरी से होने वाले प्रभावों पर नज़र रखने के लिए महत्वपूर्ण हो सकती हैं।
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समीक्षा की गई: जनवरी 2020