قائمة طعام
يغلق
أسماء أخرى: ورم الغدة الصنوبرية، ورم الأرومات الصنوبرية
ما ورم الأرومة الصنوبرية؟
ورم الأرومة الصنوبرية هو ورم نادر جدًا يصيب الغدة الصنوبرية في الدماغ. الغدة الصنوبرية هي غدة صغيرة الحجم في عمق الدماغ. الوظيفة الرئيسية للغدة الصنوبرية هي إطلاق الميلاتونين، وهو هرمون يتحكم في النوم. ولديها أيضاً تأثير على إطلاق هرمونات معينة من الغدة النخامية.
ورم الأرومة الصنوبرية هو ورم نادر لدى الأطفال يصيب الغدة الصنوبرية في الدماغ. تمثل أورام الأرومة الصنوبرية نحو نصف عدد الأورام التي تظهر في الغدة الصنوبرية.
ورم الأرومة الصنوبرية أكثر شيوعًا لدى الأطفال والبالغين الصغار. ومع ذلك، فإن هذه الأورام تمثل أقل من 1% من أورام الدماغ لدى الأطفال. تمثل أورام الأرومة الصنوبرية نحو نصف عدد الأورام التي تظهر في الغدة الصنوبرية. تشمل الأورام الأخرى التي يمكنها الظهور في الغدة الصنوبرية أورام الخلايا النسلية، والأورام الدبقية، وأورام نسيج الغدة الصنوبرية الحميدة. أورام الأرومة الصنوبرية متشابهة جدًا في علم الأنسجة مع الأورام الجنينية مثل الورم الأرومي النخاعي الذي يظهر في مواضع أخرى.
تُعالَج أورام الأرومة الصنوبرية عادة بالجراحة، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الكيميائي. يبلغ معدل النجاة لمدة 5 سنوات لورم الأرومة الصنوبرية لدى الأطفال حوالى 60-65%.
يمكن أن يظهر ورم الأرومة الصنوبرية في أي عمر. ومع ذلك، فهو أكثر شيوعًا لدى الأطفال في عمر 10 سنوات وأصغر. في معظم الحالات لا يكون سبب ورم الأرومة الصنوبرية معروفًا. وفي الحالات النادرة، قد يظهر ورم الأرومة الصنوبرية لدى الأطفال مرافقاً لورم الأرومي الشبكي ثنائي الجانب،وهو سرطانيترافق بتغير في جين RB1. تظهر هذه الحالة أيضًا في المرضى المصابين بمتلازمة DICER1.
تعتمد علامات ورم الأرومة الصنوبرية وأعراضه على حجم الورم ومدى انتشاره في أجزاء أخرى من الدماغ. عادة ما يضغط الورم على القناة في الدماغ. يسبب هذا تراكم السائل النخاعي (الاستسقاء الدماغي) ويشكل ضغطًا على الدماغ.
قد تشمل أعراض ورم الأرومة الصنوبرية ما يلي:
يجري الأطباء اختبارات بحثًا عن ورم الأرومة الصنوبرية بعدة طرق.
ليس هناك تحديد مراحل قياسي لورم الأرومة الصنوبرية. ومع ذلك، فإن الأطباء قد يصنفون الورم حسب مدى انتشار المرض. قد ينتشر هذا المرض عبر السائل النخاعي في 10-20% من الحالات. ونادرًا ما ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم خارج الجهاز العصبي المركزي.
يُعد المرضى ذوو دلائل انتشار المرض من ذوي الخطورة العالية. وتشمل عوامل الخطر كتلة المرض المتبقي بعد الجراحة الأولية والعمر الصغير (أقل من 3 سنوات).
تُصنّف أورام السبل البصرية حسب مظهرها تحت المجهر. كلما بدت خلايا الورم غير طبيعية، زادت الدرجة. أورام الأرومة الصنوبرية عالية الدرجة (أورام الدرجة الرابعة).
تُعد الجراحة لعلاج ورم الأرومة الصنوبرية أمرًا معقدًا. تقع الغدة الصنوبرية في أعماق الدماغ، وتشتمل هذه المنطقة على عدة أوعية دموية. ومع ذلك، فإن الإزالة الناجحة للورم (الاستئصال الكامل) تصاحبها فرص تعافي أفضل.
تشمل العوامل المؤثرة في التنبؤ ما يلي:
يُقدّر معدل النجاة من ورم الأرومة الصنوبرية بين 60 و65%.
يعتمد علاج ورم الأرومة الصنوبرية على عدة عوامل بما في ذلك حجم وموضع الورم وعمر الطفل. العلاجات الرئيسية لورم الأرومة الصنوبرية هي الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. تكون البروتوكولات العلاجية غالبًا مشابهة لتلك المستخدمة في الورم الأرومي النخاعي.
بسبب موضع الورم والخطر المعرضة له الأوعية الدموية القريبة، تُعد الجراحة صعبة. قد تُستخدم الجراحة لإزالة أكبر قدر ممكن من الورم. في بعض الأحيان، يجري المرضى المصابون بورم الأرومة الصنوبرية جراحة لوضع تحويلة أو لصنع فتحة في أرضية البُطين الثالث (فغر البُطين الثالث) في الدماغ لمنع تراكم السائل (الاستسقاء الدماغي).
التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي (CSF) حتى يمكن إزالة السائل من الدماغ. يتسبب السائل المتزايد في زيادة الضغط داخل القحف ويمكنه التسبب بعدة أعراض مصاحبة لأورام الغدة الصنوبرية. قد تكون التحويلة مؤقتة أو دائمة.
في بعض الأحيان، يجري المرضى المصابون بورم الأرومة الصنوبرية جراحة لوضع تحويلة للوقاية من الاستسقاء الدماغي. التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي حتى يمكن إزالته من الدماغ.
يُستخدم العلاج الإشعاعي غالبًا بعد جراحة الورم الأرومي الصنوبري. تعتمد جرعة ومدة العلاج الإشعاعي على انتشار المرض من عدمه وعمر الطفل. وبصفة عامة، في المرضى الأكبر من 3 سنوات، يوجّه الإشعاع نحو الجهاز العصبي المركزي بالكامل (إشعاع قحفي) مع توصيل جرعة أكبر (تعزيز) نحو موضع الورم الأولي. قد تظهر الأعراض المتأخرة الناتجة من الإشعاع وتحتاج إلى مراقبة.
يستخدم هذا العلاج حزم الإشعاع، أو الأشعة السينية أو البروتونات لتقليص الأورام وقتل الخلايا السرطانية. يعمل الإشعاع عن طريق تدمير الحمض النووي بداخل الخلايا السرطانية.
تُستخدم المراقبة الدورية بالتصوير بالرنين المغناطيسي لمراقبة المرضى بعد إكمال العلاج. يجب أن تركز المتابعة على الاكتشاف والتدخل المبكرين للمضاعفات العصبية والمعرفية ومضاعفات الغدد الصماء المحتملة.
المرضى الذين يتلقون علاجًا إشعاعيًا على الغدة الصنوبرية معرضون لخطر مشاكل الغدد الصماء طويلة الأمد بما في ذلك فشل الغدة النخامية (قصور الغدة النخامية). تُعد المراقبة المستمرة لمستويات الهرمونات مهمة، وقد يحتاج المرضى أدوية بما في ذلك بدائل الهرمونات.
—
تاريخ المراجعة: يونيو 2018
