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Pineoblastoma

Outros nomes: Tumor da glândula pineal, Pinealoblastoma

O que é o pineoblastoma?

O pineoblastoma é um tumor cerebral muito raro que se desenvolve na glândula pineal. A glândula pineal é uma pequena estrutura encontrada dentro do cérebro. A função principal da glândula pineal é liberar melatonina, um hormônio que controla o sono.

O que é pineoblastoma? O pineoblastoma é um tumor muito raro que se desenvolve na glândula pineal no cérebro. A glândula pineal libera melatonina, um hormônio que controla o sono. Também influencia a liberação de certos hormônios da glândula pituitária.

O pineoblastoma é um tumor raro que se desenvolve na glândula pineal no cérebro. A glândula pineal libera melatonina, um hormônio que controla o sono.

O pineoblastoma é mais comum em crianças e adultos jovens. No entanto, é um tumor raro. Os pineoblastomas são responsáveis por menos de 1% dos tumores cerebrais da infância. Cerca de metade dos tumores que ocorrem na glândula pineal são pineoblastomas. Outros tumores que podem ocorrer na glândula pineal incluem tumores de células germinativas, gliomas, e tumores parenquimatosos pineais benignos.

Os pineoblastomas são normalmente tratados com cirurgia, radioterapia, e quimioterapia. Devido à localização do tumor, o pineoblastoma pode ser difícil de tratar. A taxa de sobrevida de 5 anos para o pineoblastoma infantil é de cerca de 60 a 65%.

Sintomas do pineoblastoma

Os sinais e sintomas do pineoblastoma dependem do tamanho do tumor e se espalham para outras partes do cérebro. Muitas vezes, o tumor causa o acúmulo do líquido cefalorraquidiano (hidrocefalia) e exerce pressão sobre o cérebro.

Os sintomas de pineoblastoma podem incluir:

  • Dor de cabeça
  • Náusea e vômito
  • Alterações no nível de energia, fadiga
  • Problemas de coordenação, equilíbrio ou movimento
  • Mudança nos movimentos dos olhos, especialmente a incapacidade de olhar para cima

O cérebro tem um conjunto conectado de aberturas cheias de fluido, chamadas ventrículos. À medida que um tumor de glândula pineal cresce, ele pode pressionar uma dessas câmaras e bloquear o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano. Isso provoca um acúmulo de fluido no cérebro conhecido como hidrocefalia. O fluido aumenta a pressão no cérebro (pressão intracraniana). Muitos dos sintomas de tumores pineais se devem ao aumento da pressão contra o tecido cerebral.

Diagnóstico do pineoblastoma

Os médicos testam o pineoblastoma de várias maneiras.

  • Um exame físico e a história médica ajudam os médicos a aprender mais sobre sintomas, saúde geral, doenças anteriores e fatores de risco.
    • Fatores de risco: Os pineoblastomas são mais comuns em crianças de 10 anos ou menos. Na maioria dos casos, a causa do pineoblastoma é desconhecida. Raramente, o pineoblastoma pode ocorrer em crianças com retinoblastoma bilateral, um câncer associado a uma alteração no gene RB1. A síndrome de DICER1 também pode aumentar o risco de pineoblastoma. As famílias podem ser encaminhadas a um orientador geneticista , se necessário.
  • Um exame neurológico mede diferentes aspectos da função cerebral, incluindo memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos.
  • Exames de imagem, como ressonância magnética (RM), são usados para ajudar a identificar o tumor. As imagens fornecem informações sobre o tamanho e a localização do tumor e ajudam os médicos a entender melhor quais áreas do cérebro podem ser afetadas.
  • Uma punção lombar pode ser realizada para procurar células do câncer no líquido cefalorraquidiano.
  • O sangue e o líquido cefalorraquidiano podem ser testados para procurar substâncias liberadas por certos tumores, chamados marcadores tumorais. Marcadores tumorais como alfa-fetoproteína (AFP) e gonadotropina coriônica beta-humana (β-hCG) podem indicar tumor de células germinativas que também pode ocorrer na região pineal.
  • Uma biópsia é geralmente realizada para diagnosticar o pineoblastoma. Em uma biópsia, uma pequena amostra do tumor é removida durante a cirurgia. Um patologista examina a amostra de tecido sob um microscópio para identificar o tipo específico de tumor da glândula pineal.
RM com marcações mostrando pineoblastoma. Cerca de metade dos tumores da glândula pineal são pineoblastomas.

RM com marcações mostrando pineoblastoma. Cerca de metade dos tumores da glândula pineal são pineoblastomas.

Classificação e estadiamento de pineoblastoma

Não há estadiamento padrão para pineoblastoma. No entanto, os médicos podem classificar o tumor por disseminação da doença. O pineoblastoma pode se espalhar pelo líquido cefalorraquidiano em 10 a 20% dos casos. Raramente se espalha para outras partes do corpo fora do sistema nervoso central.

Os tumores da glândula pineal são classificados por sua aparência sob o microscópio. Quanto mais anormais as células tumorais forem, maior será o grau. Os pineoblastomas são tumores de alto grau (grau IV).

Os pineoblastomas são muito semelhantes na histologia ao meduloblastoma.

Prognóstico do pineoblastoma

A remoção bem-sucedida do tumor e o tratamento com radioterapia estão associados a melhores resultados para crianças com pineoblastoma.

Os fatores que afetam a chance de cura incluem:

  • Idade no diagnóstico. Crianças mais velhas (acima de 3 anos de idade) podem apresentar melhores resultados em comparação às crianças mais novas.
  • Se o câncer se disseminou. O câncer com metástases ou disseminação para outras partes do cérebro ou da medula espinhal é mais difícil de tratar.
  • Se a cirurgia puder remover completamente o tumor. As crianças que têm resseção total bruta sem tumor visível após a cirurgia têm a melhor chance de cura.
  • Se o câncer é novo ou se voltou. A doença recorrente é difícil de tratar. Se ocorrer recidiva, a doença é frequentemente disseminada e progride rapidamente.

As taxas de sobrevida para o pineoblastoma recém-diagnosticado são de cerca de 60 a 65%.

Tratamento de pineoblastoma

O tratamento do pineoblastoma depende de vários fatores, incluindo o tamanho e a localização do tumor e a idade da criança. Os principais tratamentos para pineoblastoma são cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Os planos de tratamento geralmente são semelhantes aos usados para meduloblastoma. Os pacientes podem ser elegíveis para tratamento por meio de um ensaio clínico.

Vida após o pineoblastoma

Os cuidados de acompanhamento contínuos, os testes laboratoriais e os exames de RM de rotina são usados para monitorar os pacientes após a conclusão do tratamento. O monitoramento deve se concentrar na detecção precoce de recorrência e no tratamento de possíveis complicações neurológicas, cognitivas e endócrinas.

Os pacientes que recebem radioterapia na glândula pineal correm risco de problemas endócrinos de longo prazo, incluindo disfunção da glândula pituitária (hipopituitarismo). A baixa função pituitária pode levar a problemas como retardo no crescimento, fadiga, e problemas de fertilidade. O monitoramento contínuo dos níveis hormonais é importante, e os pacientes podem precisar de medicamentos, incluindo reposição hormonal.

Os pacientes que recebem radioterapia na glândula pineal correm risco de alterações no sistema endócrino de longo prazo que podem levar a problemas como atraso no crescimento, fadiga e problemas de fertilidade.

Os pacientes que recebem radioterapia na glândula pineal correm risco de alterações no sistema endócrino de longo prazo que podem levar a problemas como atraso no crescimento, fadiga e problemas de fertilidade.

Triagens e checkups regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde ou efeitos tardios do tratamento que podem se desenvolver anos após a terapia.

Mais: Vida após tumores cerebrais


Revisado: Janeiro de 2020