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Outros nomes: Tumor da glândula pineal, Pinealoblastoma
O pineoblastoma é um tumor cerebral muito raro que se desenvolve na glândula pineal. A glândula pineal é uma pequena estrutura encontrada dentro do cérebro. A função principal da glândula pineal é liberar melatonina, um hormônio que controla o sono.
O pineoblastoma é um tumor raro que se desenvolve na glândula pineal no cérebro. A glândula pineal libera melatonina, um hormônio que controla o sono.
O pineoblastoma é mais comum em crianças e adultos jovens. No entanto, é um tumor raro. Os pineoblastomas são responsáveis por menos de 1% dos tumores cerebrais da infância. Cerca de metade dos tumores que ocorrem na glândula pineal são pineoblastomas. Outros tumores que podem ocorrer na glândula pineal incluem tumores de células germinativas, gliomas, e tumores parenquimatosos pineais benignos.
Os pineoblastomas são normalmente tratados com cirurgia, radioterapia, e quimioterapia. Devido à localização do tumor, o pineoblastoma pode ser difícil de tratar. A taxa de sobrevida de 5 anos para o pineoblastoma infantil é de cerca de 60 a 65%.
Os sinais e sintomas do pineoblastoma dependem do tamanho do tumor e se espalham para outras partes do cérebro. Muitas vezes, o tumor causa o acúmulo do líquido cefalorraquidiano (hidrocefalia) e exerce pressão sobre o cérebro.
Os sintomas de pineoblastoma podem incluir:
O cérebro tem um conjunto conectado de aberturas cheias de fluido, chamadas ventrículos. À medida que um tumor de glândula pineal cresce, ele pode pressionar uma dessas câmaras e bloquear o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano. Isso provoca um acúmulo de fluido no cérebro conhecido como hidrocefalia. O fluido aumenta a pressão no cérebro (pressão intracraniana). Muitos dos sintomas de tumores pineais se devem ao aumento da pressão contra o tecido cerebral.
Os médicos testam o pineoblastoma de várias maneiras.
RM com marcações mostrando pineoblastoma. Cerca de metade dos tumores da glândula pineal são pineoblastomas.
Não há estadiamento padrão para pineoblastoma. No entanto, os médicos podem classificar o tumor por disseminação da doença. O pineoblastoma pode se espalhar pelo líquido cefalorraquidiano em 10 a 20% dos casos. Raramente se espalha para outras partes do corpo fora do sistema nervoso central.
Os tumores da glândula pineal são classificados por sua aparência sob o microscópio. Quanto mais anormais as células tumorais forem, maior será o grau. Os pineoblastomas são tumores de alto grau (grau IV).
Os pineoblastomas são muito semelhantes na histologia ao meduloblastoma.
A remoção bem-sucedida do tumor e o tratamento com radioterapia estão associados a melhores resultados para crianças com pineoblastoma.
Os fatores que afetam a chance de cura incluem:
As taxas de sobrevida para o pineoblastoma recém-diagnosticado são de cerca de 60 a 65%.
O tratamento do pineoblastoma depende de vários fatores, incluindo o tamanho e a localização do tumor e a idade da criança. Os principais tratamentos para pineoblastoma são cirurgia, radioterapia e quimioterapia. Os planos de tratamento geralmente são semelhantes aos usados para meduloblastoma. Os pacientes podem ser elegíveis para tratamento por meio de um ensaio clínico.
A cirurgia é usada para remover o tumor quando possível. A cirurgia do pineoblastoma pode ser complexa devido à localização do tumor e ao risco de vasos sanguíneos próximos.
Alguns pacientes com pineoblastoma podem ter cirurgia para ajudar a tratar a hidrocefalia. Isto pode incluir a criação de uma abertura no assoalho do terceiro ventrículo no cérebro (terceira ventriculostomia) para evitar que o fluido se acumule. Em outros casos, os médicos podem colocar um shunt (derivação), um tubo pequeno que drena o líquido cefalorraquidiano (LCR) para que o fluido possa ser removido do cérebro. O shunt (derivação) pode ser temporário ou permanente.
Alguns pacientes com pineoblastoma terão cirurgia para colocar um shunt (derivação) para prevenir hidrocefalia. Um shunt (derivação) é um tubo pequeno que drena o líquido cefalorraquidiano para que possa ser removido do cérebro.
A radioterapia é geralmente usada após a cirurgia para remoção do pineoblastoma. A dose e a extensão da radioterapia dependem dos fatores de risco do paciente, se a doença se espalhou e a idade do paciente. A radiação não é usada em crianças muito jovens devido ao risco aumentado de efeitos colaterais a longo prazo. Em geral, para pacientes com mais de 3 anos de idade, a radiação é aplicada em todo o sistema nervoso central (irradiação cranioespinhal) com uma dose maior (aumento) no local do tumor primário. Efeitos tardios devido à radiação podem ocorrer potencialmente e precisam ser monitorados.
A radioterapia pode ser usada para tratar pineoblastoma. Esta terapia usa feixes de radiação para reduzir tumores e matar células cancerosas danificando o DNA dentro das células cancerosas.
Os cuidados de acompanhamento contínuos, os testes laboratoriais e os exames de RM de rotina são usados para monitorar os pacientes após a conclusão do tratamento. O monitoramento deve se concentrar na detecção precoce de recorrência e no tratamento de possíveis complicações neurológicas, cognitivas e endócrinas.
Os pacientes que recebem radioterapia na glândula pineal correm risco de problemas endócrinos de longo prazo, incluindo disfunção da glândula pituitária (hipopituitarismo). A baixa função pituitária pode levar a problemas como retardo no crescimento, fadiga, e problemas de fertilidade. O monitoramento contínuo dos níveis hormonais é importante, e os pacientes podem precisar de medicamentos, incluindo reposição hormonal.
Os pacientes que recebem radioterapia na glândula pineal correm risco de alterações no sistema endócrino de longo prazo que podem levar a problemas como atraso no crescimento, fadiga e problemas de fertilidade.
Triagens e checkups regulares feitos por um médico de atenção primária são importantes para observar problemas de saúde ou efeitos tardios do tratamento que podem se desenvolver anos após a terapia.
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Revisado: Janeiro de 2020
