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Leucemia mieloide crónica (LMC)

¿Qué es la leucemia mieloide crónica?

Como todos los tipos de leucemia, la leucemia mieloide crónica es un cáncer en la sangre y en la médula ósea. La leucemia ocurre cuando la médula ósea comienza a producir demasiadas células cancerosas que desplazan a las células sanguíneas sanas. Sin una cantidad suficiente de células sanguíneas sanas, el cuerpo no puede combatir la infección, y la sangre no funciona correctamente.

La LMC es una leucemia crónica. Esto significa que se desarrolla lentamente con el paso del tiempo. Por eso, pueden pasar semanas o meses hasta que los niños desarrollen síntomas. Por el contrario, las leucemias agudas enferman a los niños en muy poco tiempo porque los síntomas se desarrollan rápidamente.

La LMC es muy poco frecuente en niños. Solo se observan entre 110 y 120 casos por año en Estados Unidos y Canadá. Eso constituye alrededor del 3 % de los casos de cáncer pediátrico.

Alrededor del 90 o 95 % de los niños con LMC tienen una mutación genética denominada cromosoma Filadelfia. Los medicamentos denominados inhibidores de la tirosina cinasa (ITC), que atacan este mecanismo causante del cáncer de la LMC, son la primera línea de tratamiento.

Signos y síntomas de la leucemia mieloide crónica

La LMC es una enfermedad crónica, es decir que se desarrolla lentamente, a diferencia de los tipos agudos de leucemia en los que los síntomas ocurren rápidamente. Es posible que los niños con LMC no presenten síntomas al principio. Una vez que se desarrolla la leucemia, los síntomas comunes incluyen los siguientes:

  • Cansancio y debilidad
  • Pérdida de peso
  • Fiebre
  • Sudoración nocturna
  • Dolor o sensación de opresión debajo de la caja torácica
  • Dolor en los huesos y en las articulaciones

Diagnóstico de leucemia mieloide crónica

Los resultados de los análisis de sangre y médula ósea indican el diagnóstico de LMC. Otros análisis confirmarán el diagnóstico, determinarán la base genética de la enfermedad y si se ha diseminado a otros lugares del cuerpo.

Los tipos de análisis médicos incluyen los siguientes:

  • Examen físico y antecedentes médicos
  • Análisis de sangre
  • Análisis de la médula ósea
  • Análisis de las células de la médula ósea para examinar los cambios a nivel del cromosoma y del gen

Si se determina que hay cáncer, se realizarán más análisis para precisar el subtipo de cáncer. Estas pruebas incluyen lo siguiente:

Las pruebas para determinar si el cáncer se ha diseminado incluyen las siguientes:

Tratamiento para leucemia mieloide crónica

El tratamiento depende de la fase del cáncer. La LMC tiene 3 fases. La fase depende de la cantidad de células de la leucemia (blastos) que se encuentren en la sangre y la médula ósea.

Crónica: menos del 10 % son blastocitos.

Acelerada: entre el 10 y el 19 % son blastocitos.

Blástica: el 20 % o más son blastocitos. Cuando, durante la fase blástica, aparece el cansancio, la fiebre y un agrandamiento del bazo, se denomina crisis blástica.

Terapia dirigida

La primera línea de tratamiento para la LMC es generalmente el medicamento imatinib (Gleevec®). Es un inhibidor de la tirosina cinasa (ITC), que está diseñado para detener la enzima, tirosina cinasa, que hace que las células cancerosas crezcan descontroladamente. Otros medicamentos ITC denominados dasatinib y nilotinib se usan a veces si los pacientes no pueden tolerar el imitinib.

El imatinib y otros inhibidores de la tirosina cinasa (ITC) se eligen en general como la primera línea de terapia porque estos medicamentos suelen producir pocos efectos secundarios graves. No obstante, dado que la mayor parte del tiempo los ITC no erradican la LMC, posiblemente los pacientes los tomarán de por vida. Dado que los ITC son medicamentos relativamente nuevos, los médicos aún no conocen los efectos secundarios de tomar estos medicamentos por varias décadas.

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Trasplante de células hematopoyéticas

Un trasplante alógeno de células hematopoyéticas (también conocido como trasplante de médula ósea o trasplante de células madre) es otra opción de tratamiento para la LMC. Un trasplante puede curar la LMC, pero el tratamiento puede tener efectos secundarios graves. En un trasplante alógeno, los niños reciben células hematopoyéticas (que producen las células sanguíneas) de un donante sano. Los pacientes deben contar con un donante sano que sea apto para el trasplante. Antes de recibir las células del donante, las células sanguíneas existentes en la médula ósea del paciente se destruyen mediante quimioterapia y a veces con radiación. El paciente recibe las células del donante sano a través de una infusión. Si es satisfactoria, estas células nuevas del donante crecerán y reemplazarán las células del paciente. Como resultado, el paciente deberá comenzar a producir células sanguíneas sanas.

Pronóstico de leucemia mieloide crónica

Al analizar las estadísticas de supervivencia al cáncer, los médicos generalmente usan una cantidad denominada la tasa de supervivencia a 5 años, el porcentaje de pacientes que viven, al menos, 5 años después del diagnóstico de cáncer. Para los tipos crónicos de leucemia, las tasas de supervivencia a cinco años son menos útiles porque los niños pueden vivir durante un período de tiempo prolongado con leucemia sin estar realmente curados. Las tasas de supervivencia a cinco años para la leucemia mieloide crónica (LMC) pediátrica está entre un 80 y un 90 %.

Enfoque de la investigación actual sobre la leucemia mieloide crónica

  • Las células de la LMC generalmente no se erradican (destruyen) solo con los ITC. El trasplante de médula ósea puede tener el potencial de curar la LMC, pero presenta complicaciones permanentes, que pueden resultar mortales. Pregunta de investigación: ¿Es posible erradicar las células de la LMC con otros tratamientos? 
  • Existen varios efectos secundarios asociados con el uso prolongado de los ITC en niños, particularmente aquellos que afectan el crecimiento, el desarrollo y la fertilidad.

Pregunta de investigación: ¿Es posible intervenir más pronto durante el tratamiento para reducir estas complicaciones? 

  • La perspectiva del tratamiento (pronóstico) se basa en la experiencia en adultos. Los investigadores están trabajando para desarrollar e implementar un sistema de puntaje para el pronóstico en niños.
  • Existe un subconjunto de niños que han estado en remisión por un tiempo prolongado. Preguntas de investigación: ¿Es posible detener o modificar la dosis del ITC?
  • ¿Cuáles son los mejores candidatos para detener la administración del medicamento? ¿Existe la posibilidad de reducir la dosis del medicamento?
  • No se ha establecido la evolución natural de la LMC en niños que recibieron un ITC durante un tiempo prolongado. Pregunta de investigación: ¿Es posible crear un registro de LMC pediátrica para seguir a estos pacientes de por vida?


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Revisado: Junio de 2018