Меню
Закрывать
Подобно всем лейкозам, хронический миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием крови и костного мозга. Лейкоз возникает, когда костный мозг начинает вырабатывать слишком много опухолевых клеток, которые замещают здоровые клетки крови. Без достаточного количества здоровых клеток организм не может бороться с инфекциями, нарушаются функции крови.
ХМЛ является хронической формой лейкоза. Это означает, что он медленно развивается в течение какого-то времени. Поэтому до появления симптомов могут пройти недели или месяцы. При острых формах лейкоза симптомы, напротив, развиваются стремительно, и ребенок быстро заболевает.
ХМЛ очень редко возникает у детей. Ежегодно в США и Канаде регистрируют только 110–120 случаев. Это составляет около 3% от случаев детского рака.
Примерно 90–95% детей с ХМЛ имеют генетическую мутацию, называемую филадельфийской хромосомой. Препаратами терапии первой линии, нацеленными на этот онкогенный механизм ХМЛ, являются ингибиторы тирозинкиназы (ИТК).
ХМЛ является хроническим заболеванием, т. е. развивается медленно, в отличие от острых лейкозов, при которых симптомы возникают быстро. Поначалу у детей с ХМЛ симптомы могут отсутствовать. Частые симптомы:
Предположить диагноз ХМЛ позволяют результаты анализов крови и костного мозга. Дальнейшие анализы помогут подтвердить диагноз, определить генетическую основу заболевания и степень его распространения на другие части тела.
Исследования для диагностики ХМЛ:
Общий клинический анализ крови
Пациенту назначат анализ крови, называемый общим клиническим анализом крови. При этом берут образец крови и исследуют его характеристики:
При лейкозе в крови может содержаться слишком много лейкоцитов, большинство из которых будут бластами, ранними предшественниками клеток крови. У здоровых детей такие клетки обнаруживаются только в костном мозге.
Биохимический анализ крови
В образце крови измеряют количество определенных веществ, выделяемых в кровь органами и тканями организма. Отклонение от нормы (в большую или меньшую сторону) может быть признаком заболевания.
Подозрение на лейкоз может возникнуть после медицинского осмотра, изучения истории болезни и оценки результатов анализа крови.
Для подтверждения диагноза рака и точного определения типа рака проводят такие исследования, как пункция и биопсия костного мозга. Многим детям данную процедуру проводят во сне (под наркозом). Если пациент во время процедуры бодрствует, ему дают подходящий болеутоляющий препарат.
Пункция костного мозга: с помощью тонкой полой иглы врачи возьмут образец костного мозга из тазовой кости. Морфолог изучит костный мозг под микроскопом, чтобы обнаружить признаки рака.
Биопсия костного мозга: врачи извлекут небольшой фрагмент костной ткани для определения степени распространения рака в костном мозге. Обычно биопсия проводится непосредственно до или сразу после пункции.
Каким образом выполняют аспирацию/биопсию костного мозга?
Для диагностики лейкоза требуется проведение исследований костного мозга.
После подтверждения диагноза врачи проведут дополнительные анализы, чтобы точно определить вид лейкоза. Для этого применяются такие исследования:
Чтобы определить распространение опухоли, используют такие исследования:
Лечение зависит от фазы заболевания. У ХМЛ бывает 3 фазы. Фаза зависит от количества лейкозных (бластных) клеток в крови и костном мозге.
Хроническая фаза: менее 10% бластных клеток.
Фаза акселерации: 10–19% бластных клеток.
Фаза бластного криза: 20% или более бластных клеток. Когда во время бластной фазы появляются усталость и жар, увеличивается в размере селезенка, это называется бластным кризом.
Препаратом первой линии терапии ХМЛ обычно является иматиниб (Гливек®). Это ингибитор тирозинкиназы (ИТК), который предназначен для остановки действия фермента тирозинкиназы, обуславливающего бесконтрольный рост раковых клеток. Если пациенты не переносят иматиниб, используют другие препараты ИТК — дазатиниб и нилотиниб.
Иматиниб и другие ингибиторы тирозинкиназы (ИТК) зачастую назначают в качестве препаратов первой линии терапии, потому что обычно эти лекарственные средства практически не вызывают серьезных побочных эффектов. Тем не менее, поскольку ИТК в большинстве случаев не обеспечивают полного излечения ХМЛ, потенциально пациенты могут принимать их до конца жизни. ИТК — относительно новые лекарственные препараты, и врачи еще не знают, какие побочные эффекты могут возникать от их приема в течение нескольких десятилетий.
Другим вариантом лечения ХМЛ является аллогенная трансплантация гемопоэтических клеток (также называемая трансплантацией костного мозга или стволовых клеток). Трансплантация может привести к излечению ХМЛ, однако может вызывать серьезные побочные эффекты. При аллогенной трансплантации дети получают гемопоэтические клетки (клетки-предшественники клеток крови) от здорового донора. Для проведения трансплантации необходимо найти подходящего донора. До получения донорских клеток необходимо уничтожить собственные клетки крови в костном мозге пациента, для чего применяется химиотерапия и — в некоторых случаях — облучение. Во время трансплантации пациенту внутривенно вводятся здоровые донорские клетки. В случае успеха эти новые донорские клетки будут расти и замещать клетки пациента. В результате у пациента должны начать вырабатываться здоровые клетки крови.
Обсуждая статистику выживаемости при раке, врачи часто используют число, называемое 5-летней выживаемостью, имея в виду долю пациентов, которые живут не менее 5 лет после постановки онкологического диагноза. Для хронических лейкозов показатель 5-летней выживаемости менее полезен, поскольку дети могут жить с лейкозом долгое время без фактического излечения. Пятилетняя выживаемость при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) у детей составляет 80–90%.
Ведутся исследования на тему: возможно ли вмешательство на ранних этапах курса лечения, уменьшающее эти осложнения?
—
Онлайн-ресурс Together не является рекламой каких-либо из фирменных продуктов, упомянутых в этой статье.
—
Дата изменения: июнь 2018 г.
