کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا (CML)

کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا کیا ہے؟

کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا خون اور ہڈی کے گودے میں ہونے والا ایک کینسر ہے۔

جب ہڈی کے گودے سے بہت سارے خون کے خلیات بنتے ہیں تب لیوکیمیا ہوتا ہے ۔ ان خلیات کو بلاسٹس کہا جاتا ہے۔ جیسے جیسے بلاسٹس بڑھتے اور تیزی سے پھیل جاتے ہیں، تب صحیح سالم خون کے خلیات اپنا کام نہیں کرپاتے ہیں۔ خون صحیح طور پر کام نہیں کرتا ہے۔ مریض انفیکشنز سے اچھی طرح مقابلہ نہیں کرسکتے۔

CML ایک کرونک لیوکیمیا ہے۔ یہ وقت کے ساتھ دھیرے دھیرے بڑھتا رہتا ہے۔ بچوں میں علامات بڑھنے سے پہلے یہ ہفتوں یا مہینوں کا ہو سکتا ہے۔ اس کے علاوہ، اکیوٹ لیوکیمیا بچوں کو بہت جلد بیمار کردیتے ہیں۔ کرونک کا یہ بھی مطلب ہے کہ لیوکیمیا طویل مدت تک رہ سکتا ہے۔

CML نوعمروں میں غیر معمولی ہے۔ امریکہ اور کینیڈا میں ہر سال صرف 110 سے 120 معاملات دیکھے جاتے ہیں۔ يہ بچوں اور نوجوانوں کو ہونے والے لیوکیمیا کا 2-3% ہے۔

CML والے تقریبا 90 سے 95 فیصد بچوں میں جینیاتی تبدیلی ہوتی ہے جسے فلاڈیلفیا کروموسوم کہا جاتا ہے۔ ٹائروسین کائنیز ان ہیبیٹرز نامی دوائيں (TKIs) علاج کا پہلا مرحلہ ہے۔

کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا کے آثار اور علامات

CML دھیرے دھیرے بڑھتا ہے۔ CML والے بچوں میں ممکن ہے علامات پہلے ظاہر نہ ہوں۔

عام علامات میں شامل ہیں:

• تھکاوٹ
• وزن میں کمی
• بخار
• رات کو آنے والے پسینے
• پسلیوں کے نیچے درد یا بھاری پن محسوس کرنا
• ہڈیوں اور جوڑوں کا درد

کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا کی شناخت

CML کی تشخیص کے ٹیسٹس میں شامل ہو سکتے ہیں:

• جسمانی معائنہ اور اس سے متعلق دیگر معلومات
• مکمل خون کی مقدار
• ہڈی کے گودے کے ٹیسٹس
• کروموسومس اور جین میں کی جانے والی تبدیلیوں کو جانچنے کے لیے ٹیسٹس

اگر ٹیسٹس میں کینسر کا پتہ چلتا ہے، تو ڈاکٹرز کینسر کی نوعیت کی نشاندہی کرنے کے لیے مزید ٹیسٹ کرانے کا حکم دے گا۔ ان ٹیسٹوں میں یہ شامل ہوسکتے ہیں:

• امیونوفینوٹائپنگ
• سائٹوجینیٹک تجزیہ
• سالماتی اور جینیاتی جانچ

کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا کے مراحل

CML میں 3 مراحل ہوتے ہیں۔ اس مرحلے کا انحصار خون اور ہڈی کے گودے میں موجود لیوکیمیا (بلاسٹ) خلیوں کی تعداد پر ہوتا ہے۔

• کرونک: 10% بلاسٹس سے کم
• تیزی سے بڑھوتری آگئی ہو: 10 سے 19% بلاسٹس
• بلاسٹک: 20% یا اس سے زائد بلاسٹس۔ بلاسٹ میں کمی کے دوران مریضوں میں تھکاوٹ، بخار، ساتھ ہی ساتھ بڑھے ہوئے لیور یا سپلین کی شکایت آ جائے گی۔

کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا کا علاج

علاج کا انحصار کینسر کے مرحلے پر ہوتا ہے۔

CML کے علاج کے پہے مرحلے میں عموما دوا ایمیٹینیب (Gleevec®) کا استعمال کیا جاتا ہے. یہ ٹائروسین کائنیز ان ہیبیٹر ہے (TKI)۔ يہ انزائم، ٹائروسین کائنیز کو روک سکتا ہے۔ اس انزائم کی وجہ سے کینسر کے خلیے قابو سے باہر ہو سکتے ہیں۔

دوسری TKI دوائیں جنہیں ڈساٹینب اور نیلوٹینیب کے نام سے جانا جاتا ہے وہ کبھی کبھار استعمال کی جاتی ہیں بشرطیکہ مریض ایمیٹینیب کو برداشت نہ کر سکتے ہوں۔ ان دواؤں کو کبھی کبھار دوسری جنریشن TKIs کے طور پر بھی جانا جاتا ہے۔

علاج کے دوران، ڈاکٹرز قریب سے دیکھتے ہیں کہ مریض تھیراپی پر کیسا ردعمل ظاہر کرتا ہے۔ اسے مانیٹرنگ کہا جاتا ہے۔

مانیٹرنگ میں طبی معلومات، جسمانی معائنہ، مکمل خون کی مقدار، سائٹوجنیٹک تجزیہ اور مالیکیولر ٹیسٹ شامل ہو سکتے ہیں۔

مریضوں کو اپنا CML علاج کرانے کے لیے بقیہ پوری زندگی TKIs لینا ہوگی۔ ابھی تک یہ معلوم نہ ہوسکا کہ دواؤں کے کون سے طویل مدتی مضر اثرات ہو سکتے ہیں۔

بچوں کو انوکھے ضمنی اثرات کا سامنا کرنا پڑ سکتا ہے جو عموما بالغوں میں نہیں پایا جاتا ہے، جیسے نشوونما میں پریشانی، کیوں کہ وہ TKI دواؤں سے علاج کے دوران سرگرمی کے ساتھ بڑھ رہے ہوتے ہیں۔ بلوغت اور فرٹلیٹی پر دیر تک دکھائی دینے والے اثرات نہیں جانے جاتے ہیں۔ مریض اور خاندانوں کو ممکنہ مضر اثرات کے بارے میں اپنے دیکھ بھال ٹیم سے بات کرنے کی ترغیب دی جاتی ہے۔

ہیماٹوپوائٹک سیل ٹرانسپلانٹ

ہیماٹوپوائٹک سیل ٹرانسپلانٹ (جسے ہڈی کے گودے کا ٹرانسپلانٹ یا خام خلیہ کا ٹرانسپلانٹ کے نام سے بھی جانا جاتا ہے) CML کے لیے علاج کا دوسرا اختیار ہے۔

ٹرانسپلانٹ سے CML کو شفا مل سکتی ہے۔ بہر حال، مریضوں کے پاس مناسب خلیہ ڈونر ہونی چاہئے۔

ٹرانسپلانٹ میں بھاڑی مضر اثرات ہو سکتے ہیں۔

کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا کی تشخیص

تشخیص کے بارے میں بات چیت کرتے وقت، ڈاکٹرز اکثر ایک ایسا نمبر استعمال کرتے ہیں جسے 5 سال تک زندہ رہنے کی شرح کہا جاتا ہے۔ یہ شرح ان مریضوں کی فہرست ہے جو تشخیص کے بعد کم از کم 5 سال زندہ رہتے ہیں۔

کرونک لیوکیمیا میں، 5 سال تک زندہ رہنے کی شرحیں کم مفید ہیں کیوں کہ بچے واقعتا مرض سے شفایاب ہوئے بغیر لیوکیمیا کے ساتھ لمبے وقت تک زندہ رہ سکتے ہیں۔ پیڈیاٹرک کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا (CML) کے لیے پانچ سال زندہ بچ جانے والوں کی شرحیں %90 فیصد ہیں۔

حالیہ کرونک مائیلوئیڈ لیوکیمیا ریسرچ کی طرف توجہ

• CML کو شفایاب کرنے کے علاج کا نیا طریقہ کار۔ تحقیقی سوال: کیا CML خلیوں کو دوسرے علاجوں سے ختم کرنا ممکن ہے؟
• TKI دوائیوں کے مضر اثرات کو کم کرنا — بچوں میں TKIs کے طویل استعمال سے منسلک کئی مضر اثرات ہوتے ہیں۔ اس میں بڑھوتڑی، نشوونما اور فرٹلیٹی کے مسائل شامل ہیں۔ تحقیقی سوال: ان پیچیدگیوں کو کم کرنے کے لیے علاج میں جلد مداخلت کرنا ممکن ہے؟
• بچوں میں تشخیص کے لیے اسکور سسٹم — تشخیص کی بنیاد بالغوں کے تجربے پے ہوتا ہے۔ محققین بچوں میں تشخیص کے لیے اسکور سسٹم تیار کرنے اور ان پر عمل درآمد کرنے کی کوشش کرتے ہیں۔
• TKI دوائی کی خوراک — ان بچوں کا سبسیٹ ہے جو لمبے وقت تک افاقے میں رہے ہیں۔ تحقیقی سوالات: کیا TKI دوائیوں کی خوراک بند کرنا یا اس میں ترمیم کرنا ممکن ہے؟ دوا بند کرنے کے لیے کون سے مریض سب سے بہتر امیدوار ہیں؟ دوا کی خوراک میں کمی کرنا ممکن ہے؟
• پیڈیاٹرک CML رجسٹری — طویل وقت کے لیے TKI والے بچوں میں CML کا علاج کرنے کے لیے ہسٹری قائم نہیں کی گئی ہے۔ تحقیقی سوال: کیا زندگی بھر ان مریضوں کی پیروی کرنے کے لیے ایک پیڈیاٹرک CML رجسٹری تخلیق کرنا ممکن ہے؟