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Leucemia mieloide crônica (LMC)

O que é leucemia mieloide crônica?

A leucemia mieloide crônica é um câncer de sangue e medula óssea.

A leucemia ocorre quando a medula óssea produz muitas células tumorais. Essas células são chamadas de blastos. À medida que os blastos crescem e se dividem rapidamente, as células sanguíneas saudáveis não executam suas tarefas. O sangue não funciona corretamente. O paciente não consegue combater infecção de forma eficiente.

A LMC é uma leucemia crônica . Ela se desenvolve lentamente com o passar do tempo. Pode levar semanas ou meses antes que as crianças desenvolvam sintomas. Em contraste, as crianças adoecem muito rapidamente nas leucemias agudas . Crônica também significa que a leucemia pode durar por um longo período.

A LMC é rara em crianças. Apenas 110-120 casos são observados todos os anos nos Estados Unidos e no Canadá. Eles compõem 2 a 3% das leucemias em crianças e adolescentes.

Cerca de 90 a 95% das crianças com LMC têm uma alteração genética chamada cromossomo Filadélfia. Os medicamentos chamados inibidores da tirosina quinase (TKIs) são a primeira linha de tratamento.

Sinais e sintomas da leucemia mieloide crônica

A LMC se desenvolve lentamente. Crianças com LMC podem não apresentar sintomas no início.

Os sintomas comuns incluem:

  • Fadiga
  • Perda de peso
  • Febre
  • Sudorese noturna
  • Dor ou sensação de plenitude sob a caixa torácica
  • Dor óssea e articular

Diagnóstico de leucemia mieloide crônica

Os testes para diagnosticar a LMC podem incluir:

  • Exame físico e histórico
  • Hemograma
  • Exames de medula óssea
  • Testes para examinar os cromossomos e as alterações genéticas

Se os testes indicarem câncer, os médicos solicitarão mais testes para identificar o tipo. Esses testes podem incluir:

  • Imunofenotipagem
  • Análise citogenética
  • Testes moleculares e genéticos

Fases da leucemia mieloide crônica

A LMC tem 3 fases. A fase depende do número de células de leucemia (blastos) no sangue e na medula óssea.

  • Crônica: Menos de 10% de blastos
  • Acelerada: 19 a 10% de blastos
  • Blástica: 20% ou mais blastos. Durante a fase (“crise”) blástica, os pacientes apresentam cansaço, febre e fígado e baço aumentados.

Tratamento para leucemia mieloide crônica

O tratamento depende da fase do câncer.

O tratamento de primeira linha para LMC é geralmente o imatinibe (Gleevec®). É um inibidor da tirosina quinase (TKI). Ele pode interromper a enzima, tirosina quinase. Esta enzima faz com que as células tumorais cresçam de forma descontrolada.

Outros medicamentos TKI chamados dasatinibe e nilotinibe são às vezes usados se os pacientes não consegue tolerar o imatinibe. Esses medicamentos são, às vezes, chamados de TKIs de 2ª geração.

Durante o tratamento, os médicos observam de perto como os pacientes respondem à terapia. Essa etapa é chamada de monitoramento.

O monitoramento pode incluir histórico médico, exame físico, hemograma completo, análise citogenética e testes moleculares.

Os pacientes podem precisar tomar TKIs para o resto de suas vidas para tratar sua LMC. Ainda não se sabe quais os efeitos colaterais a longo prazo que os medicamentos podem ter.

As crianças podem enfrentar efeitos colaterais únicos não observados em adultos, como problemas de crescimento, porque estão crescendo de forma ativa durante o tratamento com medicamentos TKI. Efeitos a longo prazo na puberdade e fertilidade não são conhecidos. Os pacientes e as famílias são incentivados a conversar com sua equipe de cuidados sobre possíveis efeitos colaterais.

Transplante de células hematopoiéticas

Um transplante de células hematopoiéticas (também conhecido como transplante de medula óssea ou transplante de células-tronco) é outra opção de tratamento para LMC.

Um transplante pode curar a LMC. No entanto, o paciente deve ter um doador de células adequado.

O transplante pode ter efeitos colaterais graves.

Prognóstico da leucemia mieloide crônica

Ao discutir o prognóstico, os médicos geralmente usam um número chamado de taxa de sobrevida de 5 anos. Essa taxa é a porcentagem de pacientes que vivem pelo menos 5 anos após o diagnóstico.

Para leucemias crônicas, as taxas de sobrevida de 5 anos são menos úteis porque as crianças podem viver durante muito tempo com leucemia sem estarem de fato curadas. As taxas de sobrevida em cinco anos para leucemia mieloide crônica (LMC) pediátrica são de 90%.

Foco da Pesquisa atual sobre a leucemia mieloide crônica

  • Novas abordagens de tratamento para curar LMC. Pergunta da pesquisa: É possível eliminar as células da LMC com outros tratamentos?
  • Redução dos efeitos colaterais dos medicamentos TKI — existem vários efeitos colaterais associados ao uso prolongado de TKIs em crianças. Isso inclui problemas de crescimento, desenvolvimento e fertilidade. Pergunta da pesquisa: É possível intervir no início do curso de tratamento para reduzir essas complicações?
  • Sistema de pontuação para prognóstico em crianças — o prognóstico baseia-se na experiência em adultos. Os pesquisadores buscam desenvolver e implementar um sistema de pontuação para prognóstico em crianças.
  • Posologia do medicamento TKI — há um subconjunto de crianças que estão em remissão por um período prolongado. Perguntas de pesquisa: É possível parar ou modificar a posologia de medicamentos TKI? Quais pacientes são os melhores candidatos para interromper o medicamento? Existe a possibilidade de reduzir a dose do medicamento?
  • Registro de LMC pediátrica – o histórico não foi estabelecido para o tratamento da LMC com TKI nas crianças por muito tempo. Pergunta da pesquisa: É possível criar um registro de LMC pediátrica para acompanhar esses pacientes durante toda a vida?


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Revisado: Setembro de 2019