ابيضاض الدم النقوي المزمن (CML)

ما هو ابيضاض الدم النقوي المزمن؟

ابيضاض الدم النقوي المزمن هو سرطان يصيب الدم والنقي العظمي مثل كل أنواع ابيضاض الدم. يحدث ابيضاض الدم عندما يبدأ نقي العظم في صناعة الكثير جدًا من الخلايا السرطانية التي تزاحم خلايا الدم الطبيعية. من دون خلايا دم طبيعية كافية، لا يستطيع الجسم أن يقاوم العدوى ولا يعمل الدم بشكل صحيح.

ابيضاض الدم النقوي المزمن عبارة عن ابيضاض دم مزمن. ويعني ذلك أنه يتطور ببطء مع الوقت. ولذلك قد تمر أسابيع أو أشهر قبل أن تظهر الأعراض لدى الأطفال. وفي المقابل، فإن حالات ابيضاض الدم الحادة تجعل الأطفال يمرضون بسرعة شديدة لأن الأعراض تتطور بسرعة.

ابيضاض الدم النقوي المزمن نادر الحدوث جدًا للأطفال. تظهر 110-120 حالة فقط كل سنة في الولايات المتحدة وكندا. ويشكل هذا حوالى 3 بالمئة من أنواع سرطان الأطفال.

حوالى 90 إلى 95 بالمئة من الأطفال المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن لديهم طفرة جينية تُسمى كروموسوم فيلادلفيا. العقاقير التي تُسمى مثبطات تيروسين كيناز (TKI)، والتي تستهدف هذه الآلية المسببة لسرطان ابيضاض الدم النقوي المزمن هي خط العلاج الأول.

علامات ابيضاض الدم النقوي المزمن وأعراضه

ابيضاض الدم النقوي المزمن مرض مزمن، وهو ما يعني أنه يتطور ببطء على العكس من أنواع ابيضاض الدم الحادة التي تظهر فيها الأعراض بسرعة. قد لا يكون لدى الأطفال المصابين بابيضاض الدم النقوي المزمن أي أعراض في البداية. وبمجرد أن تظهر، تشمل الأعراض الشائعة:

• التعب والضعف
  
• تخفيف الوزن
  
• الحُمى
  
• التعرقليلاً
  
• الألم أو الشعور بالامتلاء تحت القفص الصدري
  
• ألم العظام والمفاصل
  

تشخيص ابيضاض الدم النقوي المزمن

تشير نتائج اختبارات الدم ونقي العظام إلى تشخيص الإصابة بابيضاض الدم النقوي المزمن. ستؤكد اختبارات أخرى التشخيص وتحدد الأساس الجيني للمرض وما إذا كان قد انتشر في أماكن أخرى في الجسم.

تشمل أنواع الاختبارات الطبية:

• الفحص البدني والتاريخ الطبي
• اختبار الدّم
• اختبار النقي العظمي
• اختبارات لخلايا النقي العظمي لفحص التغيرات في الكروموسوم والجين

إذا تم التعرف على السرطان، فسيتم إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد النوع الفرعي من السرطان. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

تشمل اختبارات تحديد ما إذا كان السرطان قد انتشر:

علاج ابيضاض الدم النقوي المزمن

يتوقف العلاج على مرحلة السرطان. يتضمن ابيضاض الدم النقوي المزمن 3 مراحل. تعتمد المرحلة على عدد خلايا ابيضاض الدم (الأرومية) في الدم ونقي العظم.

المزمن: أقل من 10% من الخلايا الأرومية.

المتسارع: 10-19% من الخلايا الأرومية.

الأرومي: 20% أو أكثر من الخلايا الأرومية. عندما يحدث تعب وحمى وتضخم في الطحال أثناء المرحلة الأرومية، يُسمى أزمة أرومية.

العلاج الموجَّه

علاج الخط الأول من ابيضاض الدم النقوي المزمن هو في العادة عقار إماتينيب (Gleevec®‎). إنه من مثبطات تيروسين كيناز (TKI) التي تم تصميمها لإيقاف إنزيم تيروسين كيناز الذي يسبب نمو الخلايا السرطانية من دون تحكم. يُسمى عقارا TKI الآخران داساتينيب و نيلوتينيب ويُستخدمان أحيانًا إذا كان المرضى لا يستطيعون تحمل إماتينيب.

السبب في اتجاه الاختيار عادة إلى إماتينيب ومثبطات تيروسين كيناز (TKI) الأخرى في علاج الخط الأول هو أن هذه الأدوية تسبب في العادة أعراض جانبية قليلة. إلا أنه بسبب أن مثبطات TKI لا تقضي على ابيضاض الدم النقوي المزمن في معظم الحالات، فربما يتناولها المرضى لبقية حياتهم. بسبب أن مثبطات TKI عقاقير جديدة نسبيًا، لا يعرف الأطباء بعد الأعراض الجانبية لتناول هذه الأدوية وقد يمتد هذا لعدة عقود.

معرفة المزيد عن العلاج الموجَّه

زراعة الخلايا المكونة للدم

تُعتبر زراعة الخلية المكونة للدم المتماثلة (المعروفة أيضًا باسم زراعة نقي العظم أو زراعة الخلية الجذعية) خيارًا علاجيًا آخر لابيضاض الدم النقوي المزمن. يستطيع الزرع شفاء ابيضاض الدم النقوي المزمن، لكن العلاج يمكن أن يسبب أعراض جانبية خطيرة. في الزرع المثلي، يتلقى الأطفال الخلايا المتماثلة (المنتجة لخلايا الدم) من متبرع سليم صحيًا. يجب أن يكون لدى المرضى متبرع مناسب لكي يتأهلوا لعملية زراعة. قبل أن يتلقى المريض خلايا المتبرع، يتم تدمير خلايا الدم الموجودة لدى المريض في نقي العظم عن طريق العلاج الكيميائي وأحيانًا الإشعاع. يتلقى المريض خلايا المتبرع السليم عبر التسريب. وفي حالة النجاح، ستنمو خلايا المتبرع الجديد هذه وتحل محل خلايا المريض. وبذلك، ينبغي أن يبدأ المريض في إنتاج خلايا دم صحية.

التنبؤ بابيضاض الدم النقوي المزمن

عند مناقشة إحصاءات النجاة من السرطان، غالبًا ما يستخدم الأطباء رقمًا يُسمى معدل نجاة الخمس سنوات، وهو النسبة المئوية للمرضى الذين يعيشون خمس سنوات على الأقل بعد تشخيص إصابتهم بالسرطان. بالنسبة إلى حالات ابيضاض الدم المزمنة، تقل فائدة معدلات نجاة الخمس سنوات لأن الأطفال قد يعيشون لفترة طويلة مع الإصابة بابيضاض الدم من دون علاج فعليًا. معدل نجاة الخمس سنوات من ابيضاض الدم النقوي المزمن (CML) لدى الأطفال يبلغ 80-90 بالمئة.

مجالات تركيز الأبحاث الحالية عن ابيضاض الدم النقوي المزمن

• لا تتم إزالة (تدمير) خلايا ابيضاض الدم النقوي المزمن في العادة باستخدام مثبط TKI فقط. ربما يستطيع زراعة نخاع العظم شفاء ابيضاض الدم النقوي المزمن لكنه يسبب مضاعفات تمتد طوال العمر وربما تهدد الحياة. سؤال الأبحاث: هل من الممكن القضاء على خلايا ابيضاض الدم النقوي المزمن باستخدام علاجات أخرى؟ 
• هناك عدة أعراض جانبية مرتبطة باستخدام مثبطات TKI لفترة طويلة عند الأطفال، وخاصة ما يؤثر منها على النمو والتطور والخصوبة.

سؤال الأبحاث: هل من الممكن التدخل مبكرًا في مسار العلاج لتقليل هذه المضاعفات؟ 

• يستند الاستطلاع (التنبؤ) بالعلاج إلى تجربة البالغين. يعمل الباحثون على وضع نظام درجات وتطبيقه للتنبؤ في الأطفال.
• هناك مجموعة فرعية من الأطفال كانوا في مرحلة هجوع المرض لفترة طويلة. أسئلة الأبحاث: هل من الممكن إيقاف جرعة مثبط TKI أو تعديلها؟
• من أفضل المرشحين لإيقاف الدواء؟ هل هناك إمكانية لتقليل جرعة الدواء؟
• لم يتم تحديد التاريخ الطبيعي لابيضاض الدم النقوي المزمن لدى الأطفال الذين يتلقون مثبط TKI لفترة طويلة. سؤال الأبحاث: هل من الممكن إنشاء سجل لابيضاض الدم النقوي المزمن لدى الأطفال لمتابعة هؤلاء المرضى طوال عمرهم؟