Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Синдром задней черепной ямки

Другие названия: церебеллярный мутизм, синдром церебеллярного мутизма, мозжечковый когнитивно-аффективный синдром, преходящий церебеллярный мутизм, мутизм с последующей дизартрией

Что такое синдром задней черепной ямки?

Синдром задней черепной ямки (церебеллярный мутизм) — это состояние, которое иногда развивается после хирургической операции по удалению опухоли головного мозга в области, которая называется задней черепной ямкой. Задняя черепная ямка — это область вблизи основания черепа, в которой находятся мозжечок и ствол мозга.

У детей с синдромом задней черепной ямки обычно наблюдается целый ряд симптомов. Наиболее выраженный из них — это ограничение или полная потеря речи. Хотя у таких детей отсутствует экспрессивная речь, они сохраняют способность к обработке и пониманию информации. Среди прочих симптомов синдрома задней черепной ямки выделяют изменения характера речи, движений, поведения, а также изменения эмоций.

Как правило, симптомы появляются на 1–10 день после хирургической операции по удалению опухоли и могут наблюдаться в течение нескольких недель или месяцев. Даже после улучшения состояния у пациента могут остаться определенные проблемы.

Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки.

Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки.

Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки. Хирургические операции по удалению других опухолей (например, астроцитомы и эпендимомы) также могут вызывать синдром задней черепной ямки, но с меньшей вероятностью.

Природа синдрома задней черепной ямки не до конца изучена. Врачи не могут с точностью сказать, почему у каких-то детей это заболевание развивается, а у других — нет. Выявлены определенные факторы риска, но в целом его возникновение нельзя предсказать заранее. В настоящее время средство излечения синдрома задней черепной ямки не найдено, а скорость восстановления индивидуальна.

Синдром задней черепной ямки (или «церебеллярный мутизм») развивается примерно у 25% детей, перенесших операцию по удалению опухоли задней черепной ямки — медуллобластомы. На этом изображении ребенок с медуллобластомой играет в кубики.

Синдром задней черепной ямки развивается примерно у 25% детей, перенесших операцию по удалению опухоли задней черепной ямки — медуллобластомы.

Симптомы могут быть умеренными или тяжелыми. С течением времени по мере восстановления головного мозга симптоматика, как правило, ослабевает. Большинству детей удается восстановить навыки речи и самостоятельной ходьбы. Выздоровление протекает длительно, занимает недели и месяцы, иногда даже годы. У пациентов часто сохраняются длительные проблемы в одной или нескольких функциональных областях, в частности могут быть затронуты походка, координация, четкость речи и когнитивные функции. Чем сильнее симптомы, тем более вероятно, что у ребенка сохранятся длительные последствия.

Лечение при синдроме задней черепной ямки обычно подразумевает комбинацию реабилитационных мероприятий, в том числе физиотерапию, эрготерапию и логопедическое лечение. Важную роль также играют клиническое питание, психологическая помощь и поддержка в процессе обучения.

Распространенные симптомы синдрома задней черепной ямки

  • Потеря речи или мутизм (немота)
  • Потеря мышечного контроля или плохая координация движений
  • Аномальные движения глаз
  • Эмоциональная лабильность, раздражительность или изменения поведения
  • Затрудненное глотание
  • Мышечная слабость или ослабление тонуса мышц
  • Временная потеря способности к произвольным движениям
  • Когнитивные нарушения
 

Симптомы синдрома задней черепной ямки

Синдром задней черепной ямки подразумевает ряд симптомов, включая изменения характера речи, движений, когнитивных функций, а также перемены в поведении и эмоциях.

Синдром задней черепной ямки сопровождается сложными, часто взаимосвязанными симптомами. Например, ребенок может быть огорчен или возбужден оттого, что не может говорить. Проблемы с речью и языком могут иметь несколько причин, включая мышечную слабость, апраксию и ухудшение когнитивных способностей. Кроме того, пациенты продолжают проходить лечение основного заболевания, которое может вызывать другие проблемы, усугублять симптомы или задерживать восстановление. Однако важно знать, что у большинства пациентов со временем происходит значительное ослабление симптомов, после чего они становятся способны к самостоятельной повседневной жизни.

Правильная поддерживающая терапия и поощрения помогают достичь максимально полного выздоровления.

Уход за детьми с синдромом задней черепной ямки

Поддерживающая терапия — это основной доступный метод лечения синдрома задней черепной ямки. Для ослабления конкретных симптомов применяется сочетание терапевтических подходов: 

  • Логопедическое лечение
  • Физиотерапия
  • Эрготерапия
  • Оценка когнитивных способностей и реабилитация
  • Психология и коррекция поведения
  • Поддержка в процессе обучения и адаптация к школе
  • Клиническое питание

Рекомендации для семьи

Заручитесь поддержкой. Синдром задней черепной ямки может стать серьезным испытанием для пациента и членов его семьи. Родители чувствуют свою беспомощность и переживают из-за того, что они не могут общаться со своим ребенком или облегчить его состояние. По мере восстановления ребенок также может расстраиваться из-за того, что он все понимает, но не может сказать или выразить мысли и чувства. Членам семьи бывает трудно понять, чего ожидать и как помочь ребенку. Поддержки и совета можно искать у семей, которые уже прошли через подобное. Не менее важно наличие в лечащей группе опытных специалистов, которые способны обеспечить пациента и его семью всеми необходимыми для восстановления ресурсами.

Будьте сдержаны в ожиданиях. Синдром задней черепной ямки — очень непредсказуемое состояние. Каждый пациент восстанавливается по-своему, и у каждого симптома свой характер изменения со временем. Хотя другие семьи могут стать для вас источником помощи и поддержки, важно не основывать свои ожидания на опыте другой семьи.

Ищите информацию и задавайте вопросы. Синдром задней черепной ямки встречается редко. Многие специалисты по реабилитации никогда не работали с такими детьми. Важная роль родителей состоит в том, чтобы отстаивать интересы своего ребенка. Вместе с врачами они могут найти для ребенка необходимых специалистов и службы помощи, в особенности при переводе ребенка на амбулаторный режим или режим длительного ухода.

Вопросы, которые следует задать врачу о синдроме задней черепной ямки:

  • Есть ли у моего ребенка дополнительные факторы риска?
  • На что обращать внимание после операции?
  • Как будет отслеживаться состояние моего ребенка после операции?
  • Какое лечение будет доступно, если у ребенка появятся симптомы синдрома задней черепной ямки?
  • Чем я могу помочь своему ребенку в период выздоровления?

Пользуйтесь вспомогательными приспособлениями и методиками, рекомендованными лечащей бригадой. Существует множество видов поддержки для пациентов и их семей, которые направлены на поддержание возможностей общения, физической мобильности и повседневной жизни ребенка.

Логопед может рекомендовать использовать такие вспомогательные средства коммуникации, как жесты, сигналы рукой, жестовый язык, доски для записей или другие устройства, которые позволят ребенку выразить свои желания и потребности.

Физиотерапевт поможет принять решение о том, какое оборудование для передвижения вам потребуется, поможет измерить ребенка и подобрать для него такие средства, как инвалидное кресло, ходунки, трость и/или ортезы. В ходе восстановления пациенты могут использовать самое разнообразное оборудование. Какие-то из вспомогательных средств могут подходить для определенной деятельности, но не во всех случаях. Например, по дому ребенок может передвигаться на ходунках, в то время как на более длинные расстояния — в магазин или в школу — ездить в инвалидном кресле.

Эрготерапевт может рекомендовать специальные устройства, помогающие обслуживать себя ежедневно, например мыться или ходить в туалет. Упростить выполнение повседневных задач также могут такие устройства, как модифицированные ручки для письма и специальная посуда для кормления. Иногда ребенку могут быть рекомендованы ортезы для рук, чтобы ему было проще выполнять действия, требующие мелкой моторики.

Будьте терпеливы в ходе лечения. Пациент и члены его семьи могут раздражаться, когда прогресс незначителен и не сразу заметен. Однако важно продолжать лечение, даже если кажется, что дело продвигается очень медленно. Постоянное наблюдение и длительная поддержка, в том числе помощь в организации обучения, помогут улучшить качество жизни при синдроме задней черепной ямки.


Дата изменения: сентябрь 2018 г.