Добро пожаловать на веб-сайт

Together — это новый информационный ресурс для всех, кого затронул детский рак: пациентов и их родителей, членов семьи и друзей.

Подробнее

Синдром задней черепной ямки

Другие названия: церебеллярный мутизм, синдром церебеллярного мутизма, мозжечковый когнитивно-аффективный синдром, преходящий церебеллярный мутизм, мутизм с последующей дизартрией

Что такое синдром задней черепной ямки?

Синдром задней черепной ямки (церебеллярный мутизм) — это состояние, которое иногда развивается после хирургической операции по удалению опухоли головного мозга в области, которая называется задней черепной ямкой. Задняя черепная ямка — это область вблизи основания черепа, в которой находятся мозжечок и ствол мозга.

У детей с синдромом задней черепной ямки обычно наблюдается целый ряд симптомов. Наиболее выраженный из них — это ограничение или полная потеря речи. Хотя у таких детей отсутствует экспрессивная речь, они сохраняют способность к обработке и пониманию информации. Среди прочих симптомов синдрома задней черепной ямки выделяют изменения характера речи, движений, поведения, а также изменения эмоций.

Как правило, симптомы появляются на 1–10 день после хирургической операции по удалению опухоли и могут наблюдаться в течение нескольких недель или месяцев. Даже после улучшения состояния у пациента могут остаться определенные проблемы.

Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки.

Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки.

Опухоли в задней черепной ямке составляют более половины всех опухолей головного мозга у детей. Примерно у 25% детей, перенесших хирургическую операцию по удалению медуллобластомы (опухоли задней черепной ямки), возникает синдром задней черепной ямки. Хирургические операции по удалению других опухолей (например, астроцитомы и эпендимомы) также могут вызывать синдром задней черепной ямки, но с меньшей вероятностью.

Природа синдрома задней черепной ямки не до конца изучена. Врачи не могут с точностью сказать, почему у каких-то детей это заболевание развивается, а у других — нет. Выявлены определенные факторы риска, но в целом его возникновение нельзя предсказать заранее. В настоящее время средство излечения синдрома задней черепной ямки не найдено, а скорость восстановления индивидуальна.

Синдром задней черепной ямки (или «церебеллярный мутизм») развивается примерно у 25% детей, перенесших операцию по удалению опухоли задней черепной ямки — медуллобластомы. На этом изображении ребенок с медуллобластомой играет в кубики.

Синдром задней черепной ямки развивается примерно у 25% детей, перенесших операцию по удалению опухоли задней черепной ямки — медуллобластомы.

Симптомы могут быть умеренными или тяжелыми. С течением времени по мере восстановления головного мозга симптоматика, как правило, ослабевает. Большинству детей удается восстановить навыки речи и самостоятельной ходьбы. Выздоровление протекает длительно, занимает недели и месяцы, иногда даже годы. У пациентов часто сохраняются длительные проблемы в одной или нескольких функциональных областях, в частности могут быть затронуты походка, координация, четкость речи и когнитивные функции. Чем сильнее симптомы, тем более вероятно, что у ребенка сохранятся длительные последствия.

Лечение при синдроме задней черепной ямки обычно подразумевает комбинацию реабилитационных мероприятий, в том числе физиотерапию, эрготерапию и логопедическое лечение. Важную роль также играют клиническое питание, психологическая помощь и поддержка в процессе обучения.

Распространенные симптомы синдрома задней черепной ямки

  • Потеря речи или мутизм (немота)
  • Потеря мышечного контроля или плохая координация движений
  • Аномальные движения глаз
  • Эмоциональная лабильность, раздражительность или изменения поведения
  • Затрудненное глотание
  • Мышечная слабость или ослабление тонуса мышц
  • Временная потеря способности к произвольным движениям
  • Когнитивные нарушения
 

Симптомы синдрома задней черепной ямки

Синдром задней черепной ямки подразумевает ряд симптомов, включая изменения характера речи, движений, когнитивных функций, а также перемены в поведении и эмоциях.

    • Потеря речи (мутизм): некоторые дети совершенно теряют способность говорить. Другие могут выговорить несколько слов или сказать короткую фразу. Речь обычно исчезает на 1–2 день после операции. У большинства детей речь возвращается в течение следующих недель или месяцев, но определенные нарушения могут сохраняться и дольше. Поскольку это основная характеристика такого состояния, синдром задней черепной ямки также принято называть церебеллярным мутизмом.
    • Проблемы с речью из-за мышечной слабости или плохого контроля мышц (дизартрия): у многих детей с синдромом задней черепной ямки проблемы с речью связаны с тем, что им с трудом удается контролировать мышцы языка, рта, мягкого неба и голосовых связок. Речь может быть непонятной из-за ее замедления, неразборчивости, сложностей с произнесением звуков или проблем с громкостью, тоном или высотой звука.
    • Проблемы с речью из-за повреждения нервных путей в головном мозге, контролирующих движения, необходимые для продуцирования речи (апраксия): некоторым детям может быть трудно произнести то, что они хотят сказать. У таких пациентов могут быть проблемы с координацией движений рта при произнесении слов либо с тем, чтобы нужные звуки или слова каждый раз произносились одинаково. У них также могут быть проблемы с произвольными движениями рта. Например, может оказаться, что ребенок не может открыть рот или улыбнуться, когда его об этом просят. Однако он может рефлекторно зевать или улыбаться при смехе.
    • Затрудненное глотание (дисфагия): ребенок может не контролировать мышцы, задействованные в глотании. В результате могут потребоваться изменения в питании, использование специальных приспособлений или особых методов либо даже энтеральное питание через зонд — до тех пор, пока состояние ребенка не улучшится.

    Подробнее о логопедическом лечении

    • Нарушение произвольных движений (апраксия): поначалу у большинства детей наблюдаются трудности с тем, чтобы выполнить движение по просьбе (произвольное движение). Однако у ребенка могут быть непроизвольные или автоматические движения, такие как зевание или гримасничанье. От этого руки и ноги могут казаться слабее, чем на самом деле. Проблемы с мышечной координацией становятся заметными, только когда апраксия проходит и возвращается способность совершать произвольные движения.
    • Проблемы с контролем движения (атаксия): при синдроме задней черепной ямки наблюдается целый ряд трудностей при движениях, сохранении равновесия и координации работы мышц. Могут пострадать как крупная, так и мелкая моторика. По мере восстановления становятся заметны сниженная координация взаимодействия руки и глаза, проблемы с удержанием мелких предметов и неровная походка. У большинства детей с синдромом задней черепной ямки эти проблемы в той или иной степени останутся навсегда. На ранних стадиях синдрома задней черепной ямки у большинства детей нарушается контроль дефекации и мочеиспускания, но со временем эти функции, как правило, восстанавливаются.
    • Слабость половины тела (гемипарез): у некоторых детей развивается мышечная слабость в половине тела либо во всем теле.
    • Изменения мышечного тонуса (гипотония или гипертонус): мышечным тонусом называется баланс натяжения мышц в покое. При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы становятся вялыми и пациент не может удерживать позу или сидеть ровно. При гипертонусе (высокий мышечный тонус) мышцы слишком сильно напряжены.
    • Непроизвольные движения: у некоторых детей наблюдаются непроизвольные движения. Это может быть тремор, внезапные подергивания мышц или конечностей либо непроизвольные движения глаз.
    • Повреждения черепных нервов (паралич черепных нервов): при синдроме задней черепной ямки часто поражаются VI и VII черепные нервы. Шестой черепной нерв контролирует движения глаз. При повреждениях этого нерва у больного начинается двоение в глазах, появляется косоглазие. Седьмой черепной нерв — это лицевой нерв. Его повреждение приводит к парезу и опущению мышц лица. У ребенка может наблюдаться слюнотечение или затруднения с мимикой.

    Подробнее о физиотерапии

    Подробнее об эрготерапии

  1. У детей с синдромом задней черепной ямки часто наблюдается эмоциональная лабильность. Они могут неожиданно заплакать или засмеяться, либо их реакции могут не соответствовать ситуации. Ребенок может страдать от перепадов настроения, его бывает трудно успокоить. Иногда такие дети выглядят отстраненными или мало реагируют на внешнюю обстановку. Часто встречаются раздражительность, депрессия, тревога и невнимательность. Могут возникать нарушения сна, в том числе изменение привычного режима или характера сна.

    Некоторые дети с синдромом задней черепной ямки начинают по-другому реагировать на ощущения, такие как прикосновения, свет, звуки или движения. Их может раздражать то, на что раньше они не обращали внимания.

    Такие перемены могут повлиять на способность или желание ребенка играть, вести обычную повседневную жизнь или на его реабилитацию.

    Подробнее о психологической помощи

  2. У детей с синдромом задней черепной ямки часто наблюдается снижение когнитивных способностей, выражающееся в проблемах с сосредоточенностью, вниманием, скоростью обработки информации и памятью. Они могут медленнее выполнять задания, им может быть труднее организовать себя и планировать. У ребенка может снизиться способность справляться с задачами и выражать свои мысли. Скорее всего, некоторое ухудшение когнитивных функций останется навсегда. Однако трудно сказать, вызвано ли оно синдромом задней черепной ямки или это проявление отдаленных когнитивных последствий, связанных с самой опухолью или ее лечением.

    Подробнее об отдаленных последствиях, связанных с когнитивными функциями

Синдром задней черепной ямки сопровождается сложными, часто взаимосвязанными симптомами. Например, ребенок может быть огорчен или возбужден оттого, что не может говорить. Проблемы с речью и языком могут иметь несколько причин, включая мышечную слабость, апраксию и ухудшение когнитивных способностей. Кроме того, пациенты продолжают проходить лечение основного заболевания, которое может вызывать другие проблемы, усугублять симптомы или задерживать восстановление. Однако важно знать, что у большинства пациентов со временем происходит значительное ослабление симптомов, после чего они становятся способны к самостоятельной повседневной жизни.

Правильная поддерживающая терапия и поощрения помогают достичь максимально полного выздоровления.

Риск развития синдрома существует у любого ребенка, подвергшегося операции по удалению опухоли задней черепной ямки. Чтобы выяснить, почему и как это происходит, нужны будут дополнительные исследования.

Наиболее значительные факторы риска развития синдрома задней черепной ямки после хирургической операции:

  • Диагностированная медуллобластома
  • Расположение опухоли по средней линии
  • Вовлечение в процесс ствола головного мозга

По данным некоторых исследователей, более ранний возраст, более крупная опухоль, гидроцефалия или языковые трудности до операции повышают риск развития синдрома. Однако результаты исследований неоднозначны.

Исследователи активно изучают причины, симптомы, подходы к терапии и прогноз для этого заболевания. Травмы нервных путей, идущих к мозжечку от коры головного мозга и обратно (область зубчатого ядра и верхних ножек мозжечка), скорее всего, играют решающую роль в развитии синдрома задней черепной ямки. Медуллобластомы располагаются очень близко к этим структурам мозга, и это наиболее распространенные опухоли у пациентов с синдромом задней черепной ямки. Исследователи надеются, что улучшение методик хирургических операций позволит уменьшить частоту возникновения этого явления.

Уход за детьми с синдромом задней черепной ямки

Поддерживающая терапия — это основной доступный метод лечения синдрома задней черепной ямки. Для ослабления конкретных симптомов применяется сочетание терапевтических подходов: 

  • Логопедическое лечение
  • Физиотерапия
  • Эрготерапия
  • Оценка когнитивных способностей и реабилитация
  • Психология и коррекция поведения
  • Поддержка в процессе обучения и адаптация к школе
  • Клиническое питание

Рекомендации для семьи

Заручитесь поддержкой. Синдром задней черепной ямки может стать серьезным испытанием для пациента и членов его семьи. Родители чувствуют свою беспомощность и переживают из-за того, что они не могут общаться со своим ребенком или облегчить его состояние. По мере восстановления ребенок также может расстраиваться из-за того, что он все понимает, но не может сказать или выразить мысли и чувства. Членам семьи бывает трудно понять, чего ожидать и как помочь ребенку. Поддержки и совета можно искать у семей, которые уже прошли через подобное. Не менее важно наличие в лечащей группе опытных специалистов, которые способны обеспечить пациента и его семью всеми необходимыми для восстановления ресурсами.

Будьте сдержаны в ожиданиях. Синдром задней черепной ямки — очень непредсказуемое состояние. Каждый пациент восстанавливается по-своему, и у каждого симптома свой характер изменения со временем. Хотя другие семьи могут стать для вас источником помощи и поддержки, важно не основывать свои ожидания на опыте другой семьи.

Ищите информацию и задавайте вопросы. Синдром задней черепной ямки встречается редко. Многие специалисты по реабилитации никогда не работали с такими детьми. Важная роль родителей состоит в том, чтобы отстаивать интересы своего ребенка. Вместе с врачами они могут найти для ребенка необходимых специалистов и службы помощи, в особенности при переводе ребенка на амбулаторный режим или режим длительного ухода.

Вопросы, которые следует задать врачу о синдроме задней черепной ямки:

  • Есть ли у моего ребенка дополнительные факторы риска?
  • На что обращать внимание после операции?
  • Как будет отслеживаться состояние моего ребенка после операции?
  • Какое лечение будет доступно, если у ребенка появятся симптомы синдрома задней черепной ямки?
  • Чем я могу помочь своему ребенку в период выздоровления?

Пользуйтесь вспомогательными приспособлениями и методиками, рекомендованными лечащей бригадой. Существует множество видов поддержки для пациентов и их семей, которые направлены на поддержание возможностей общения, физической мобильности и повседневной жизни ребенка.

Логопед может рекомендовать использовать такие вспомогательные средства коммуникации, как жесты, сигналы рукой, жестовый язык, доски для записей или другие устройства, которые позволят ребенку выразить свои желания и потребности.

Физиотерапевт поможет принять решение о том, какое оборудование для передвижения вам потребуется, поможет измерить ребенка и подобрать для него такие средства, как инвалидное кресло, ходунки, трость и/или ортезы. В ходе восстановления пациенты могут использовать самое разнообразное оборудование. Какие-то из вспомогательных средств могут подходить для определенной деятельности, но не во всех случаях. Например, по дому ребенок может передвигаться на ходунках, в то время как на более длинные расстояния — в магазин или в школу — ездить в инвалидном кресле.

Эрготерапевт может рекомендовать специальные устройства, помогающие обслуживать себя ежедневно, например мыться или ходить в туалет. Упростить выполнение повседневных задач также могут такие устройства, как модифицированные ручки для письма и специальная посуда для кормления. Иногда ребенку могут быть рекомендованы ортезы для рук, чтобы ему было проще выполнять действия, требующие мелкой моторики.

Будьте терпеливы в ходе лечения. Пациент и члены его семьи могут раздражаться, когда прогресс незначителен и не сразу заметен. Однако важно продолжать лечение, даже если кажется, что дело продвигается очень медленно. Постоянное наблюдение и длительная поддержка, в том числе помощь в организации обучения, помогут улучшить качество жизни при синдроме задней черепной ямки.


Дата изменения: сентябрь 2018 г.