Синдром задньої черепної ямки

Що таке синдром задньої черепної ямки?

Синдром задньої черепної ямки або мозочковий мутизм є захворюванням, яке іноді розвивається після операції з видалення пухлини в області задньої черепної ямки. Задня черепна ямка — це простір біля основи черепа, у якому розміщений мозочок і стовбур мозку.

Діти з синдромом задньої черепної ямки зазвичай мають сукупність симптомів. Найбільш вираженим симптомом є обмеження або втрата мови. Хоча дітям бракує виразного мовлення, вони можуть опрацьовувати та розуміти інформацію. Інші симптоми синдрому задньої черепної ямки включають зміни в мові, рухах, емоціях і поведінці.

Ці симптоми з'являються через 1-10 днів після операції на пухлині, і можуть тривати тижнями або місяцями. Навіть при покращенні стану пацієнти будуть мати певні постійні проблеми.

Пухлини в області задньої черепної ямки становлять більше половини всіх пухлин головного мозку у дітей. Приблизно у 25 % дітей, які перенесли операцію з видалення медулобластоми, пухлини задньої черепної ямки, розвивається синдром задньої черепної ямки. У більш рідких випадках проведення операції з видалення інших пухлин, таких як астроцитома та епендимома, також може призвести до розвитку синдрому задньої черепної ямки.

На сьогоднішній день синдром задньої черепної ямки повністю не вивчений. Лікарі точно не знають, чому це захворювання одних дітей вражає, а інших — ні. Незважаючи на певні фактори, які можуть збільшити ризик, розвиток синдрому задньої черепної ямки неможливо передбачити заздалегідь. На даний момент ще немає загально прийнятого лікування від синдрому задньої черепної ямки, а курс одужання після цієї хвороби у кожної дитини може бути різним.

Симптоми синдрому задньої черепної ямки

Синдром задньої черепної ямки – це сукупність симптомів, які включають зміни в мовленні, рухах, емоціях, поведінці та/або когнітивній діяльності.

Симптоми синдрому задньої черепної ямки є сукупними, і вони часто пов’язані між собою. Наприклад, діти можуть бути схвильованими та розчарованими, коли вони не в змозі спілкуватися. Порушення мовлення та мови можуть мати кілька причин, зокрема м’язову слабкість, апраксію та порушення когнітивної діяльності. Крім того, пацієнти можуть продовжувати отримувати лікування від раку, яке може спричинити появу додаткових проблем, погіршити симптоми або сповільнити одужання. Однак важливо знати, що у більшості пацієнтів з часом симптоми значно покращуються і вони зможуть самостійно вести повсякденну діяльність.

Належний підтримуючий догляд і заохочення можуть сприяти швидшому одужанню.

Догляд за дітьми з синдромом задньої черепної ямки

Підтримуюча терапія є основним доступним методом лікування синдрому задньої черепної ямки. Конкретні симптоми можна усунути за допомогою комбінації терапій, зокрема: 

• логопедичної терапії
• фізіотерапії
• трудотерапії
• когнітивної оцінки та реабілітації
• психологічної та поведінкової допомоги
• підтримкою зі школою та розміщенням
• дієтотерапії

Рекомендації для членів сім'ї, в яких є дитина із синдромом задньої черепної ямки

Отримайте підтримку. Синдром задньої черепної ямки може дуже ускладнити життя пацієнтів і членів родини. Зазвичай батьки почуваються безпорадними та розчарованими, коли не можуть заспокоїти чи порозумітися з дитиною. Коли діти починають одужувати, вони також виказують своє розчарування через те, що все розуміли, але не могли сказати чи виразити свої думки та почуття. Членам родини дуже важко впоратися з тим, що вони не знають чого очікувати або що робити, щоб допомогти дитині. Інші родини, які мають подібний досвід, можуть надати підтримку та поради. Також в лікуванні важлива участь медичної бригади з догляду, щоб пацієнти та родини мали ресурси, необхідні для відновлення стану здоров'я дитини.

Керуйте очікуваннями. Синдром задньої черепної ямки є дуже непередбачуваним захворюванням. Одужання у кожного пацієнта відбувається по-різному, і кожен симптом може демонструвати різну динаміку. Незважаючи на те, що досвід інших родин може бути джерелом допомоги та підбадьорення, важливо не очікувати, що все піде так, як у іншого пацієнта.

Знайдіть додаткову інформацію та задайте питання. Синдром задньої черепної ямки є рідкісним захворюванням. Багато реабілітологів ніколи не мали досвіду роботи з дітьми з таким захворюванням. Батькам дуже важливо всіляко підтримувати свою дитину. Вони можуть співпрацювати з медичною бригадою з догляду, щоб забезпечувати увагу і підтримку з боку відповідних спеціалістів для своєї дитини, особливо коли дитина переходить на амбулаторний або довгостроковий догляд.

Запитання, які слід задати медичній бригаді з догляду щодо синдрому задньої черепної ямки

• Чи є у моєї дитини додаткові фактори ризику?
• На що слід звернути увагу після операції?
• Як буде відбуватися спостереження за станом моєї дитини після операції?
• Які доступні методи лікування, якщо у моєї дитини відзначаються симптоми синдрому задньої черепної ямки?
• Як я можу допомогти своїй дитині під час одужання?

Використовуйте допоміжні пристрої та стратегії відповідно до рекомендацій медичної бригади з догляду. Пацієнти і члени родини можуть скористатися різноманітними ресурсами для підтримки спілкування, забезпечення рухливості та повсякденної діяльності.

Логопед може порекомендувати використовувати такі засоби комунікації, як жести, сигнали руками, мова жестів, а також дошки або пристрої, які дозволяють дітям виражати їх бажання та потреби.

Фізіотерапевт може допомогти членам родини прийняти рішення щодо придбання обладнання для пересування, а також допомогти виміряти та підібрати пацієнтам таке обладнання, як інвалідний візок, ходунки, тростина та/або фіксатори для ніг. Під час одужання пацієнти часто використовують багато різних типів обладнання. Вони можуть використовувати певне обладнання для певних видів діяльності, лише за призначенням. Наприклад, дитина може використовувати ходунки, щоб пересуватися вдома, але на більші відстані, щоб дістатися до магазину або школи, їй потрібно буде користуватися інвалідним візком.

Ерготерапевт може радити спеціальне обладнання для повсякденної діяльності, наприклад купання та відвідування вбиральні. Також можна рекомендувати використовувати такі засоби, як модифіковані олівці та спеціально пристосований посуд, щоб полегшити повсякденну діяльність. У деяких випадках можуть бути призначені ортопедичні засоби для рук дитини, щоб допомогти дитині опанувати дрібну моторику.

Будьте терплячі до застосованої терапії. Пацієнти та члени родини можуть розчаруватися, якщо довгий час не будуть бачити прогрес. Проте продовження терапії є важливим, навіть якщо прогрес здається повільним. Постійне спостереження і довгострокова підтримка, включаючи організацію навчання, можуть допомогти підвищити якість життя дитини після усунення синдрому задньої черепної ямки.