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Síndrome da fossa posterior

Também conhecido como: Mutismo cerebelar, síndrome do mutismo cerebelar, síndrome afetiva cognitiva cerebelar, mutismo cerebelar transitório, mutismo e disartria subsequente

O que é síndrome da fossa posterior?

A síndrome da fossa posterior, ou mutismo cerebelar, é uma condição que às vezes se desenvolve após a cirurgia para remoção de um tumor cerebral na região da fossa posterior do cérebro. A fossa posterior é um espaço perto da base do crânio que contém o cerebelo e o tronco cerebral.

Crianças com síndrome da fossa posterior geralmente apresentam uma coleção de sintomas. O sintoma mais proeminente é fala limitada ou perda da fala. Embora as crianças não tenham fala para se expressar, elas podem ser capazes de processar e compreender informações. Outros sintomas da síndrome da fossa posterior incluem alterações de fala, movimento, emoções e comportamento.

Os sintomas geralmente aparecem de 1 a 10 dias após a cirurgia do tumor e podem durar semanas ou meses. Mesmo com melhora, os pacientes podem ter algum grau de problemas continuados.

Os tumores na região da fossa posterior representam mais da metade de todos os tumores cerebrais em crianças. Cerca de 25% das crianças que fazem cirurgia para remover o meduloblastoma, um tumor da fossa posterior, desenvolverão a síndrome da fossa posterior.

Os tumores na região da fossa posterior representam mais da metade de todos os tumores cerebrais em crianças. Cerca de 25% das crianças que fazem cirurgia para remover o meduloblastoma, um tumor da fossa posterior, desenvolverão a síndrome da fossa posterior.

Os tumores na região da fossa posterior representam mais da metade de todos os tumores cerebrais em crianças. Cerca de 25% das crianças que fazem cirurgia para remover o meduloblastoma, um tumor da fossa posterior, desenvolverão a síndrome da fossa posterior. Menos comumente, cirurgias para outros tumores, como astrocitoma e ependimoma, também podem causar síndrome da fossa posterior.

A síndrome da fossa posterior não é completamente compreendida. Os médicos não sabem exatamente por que essa condição afeta algumas crianças e não outras. Embora certos fatores possam aumentar o risco, a síndrome da fossa posterior não pode ser prevista com antecedência. Não há cura conhecida para a síndrome da fossa posterior, e o percurso de recuperação varia muito.

A síndrome da fossa posterior (também chamada de mutismo cerebelar) se desenvolve em cerca de 25% das crianças que fazem cirurgia para remover o meduloblastoma, um tumor da fossa posterior. Nesta imagem, um paciente jovem de meduloblastoma joga um jogo com blocos.

A síndrome da fossa posterior se desenvolve em cerca de 25% das crianças que fazem cirurgia para remover o meduloblastoma, um tumor da fossa posterior.

Os sintomas da síndrome da fossa posterior variam de leve a grave. Os sintomas geralmente melhoram com o tempo, conforme o cérebro se recupera. A maioria das crianças recuperará a capacidade de se comunicar e andar de forma independente. A recuperação costuma ser um processo longo, que ocorre ao longo de semanas, meses ou até mesmo anos. Os pacientes frequentemente apresentam problemas de longo prazo em uma ou mais áreas de função, particularmente a maneira de andar, coordenação, clareza da fala e cognição. Crianças com sintomas mais graves têm maior probabilidade de apresentar déficits duradouros.

O cuidado com a síndrome da fossa posterior geralmente inclui uma combinação de serviços de reabilitação, incluindo fisioterapia , terapia ocupacional e fonoaudiologia. Tratamento nutricional, psicologia e apoio escolar também são importante.

Sintomas comuns da síndrome da fossa posterior

  • Perda da fala ou mutismo
  • Falta de controle ou coordenação muscular
  • Movimentos oculares anormais
  • Labilidade emocional, irritabilidade ou alterações de comportamento
  • Dificuldade para engolir
  • Fraqueza muscular ou tônus muscular baixo
  • Perda temporária de movimentos voluntários
  • Problemas cognitivos
 

Sintomas da síndrome da fossa posterior

A síndrome da fossa posterior é um conjunto de sintomas que incluem alterações de fala, movimento, emoções, comportamento e/ou cognição.

Os sintomas da síndrome da fossa posterior são complexos e muitas vezes estão relacionados uns aos outros. Por exemplo, as crianças podem ficar agitadas e frustradas quando não conseguem se comunicar. As deficiências de fala e linguagem podem ter várias causas, incluindo fraqueza muscular, apraxia e deficiência cognitiva. Além disso, os pacientes continuam recebendo tratamentos de câncer que podem causar problemas adicionais, piorar os sintomas ou atrasar a recuperação. No entanto, é importante saber que a maioria dos pacientes apresenta melhora significativa dos sintomas ao longo do tempo e se torna independente nas atividades do cotidiano.

Tratamento de apoio e incentivos podem ajudar a promover a melhor recuperação possível.

Tratamento para crianças com síndrome da fossa posterior

O tratamento de apoio é o principal tratamento disponível para a síndrome da fossa posterior. Os sintomas específicos são abordados usando uma combinação de terapias, incluindo: 

  • Fonoterapia
  • Fisioterapia
  • Terapia ocupacional
  • Avaliação e reabilitação cognitiva
  • Psicologia e comportamento
  • Apoio e adaptações escolares
  • Nutrição clínica

Dicas para famílias que enfrentam a síndrome da fossa posterior

Obtenha ajuda. A síndrome da fossa posterior pode ser especialmente desafiadora para os pacientes e os familiares. Os pais se sentem impotentes e frustrados quando não conseguem acalmar ou se comunicar com seus filhos. À medida que as crianças começam a se recuperar, elas também relatam frustração por conseguirem entender, mas não se comunicar ou expressar pensamentos e sentimentos. É difícil para os pais saber o que esperar ou o que fazer para ajudar seus filhos. Outras famílias que passaram por uma experiência semelhante podem ser uma fonte de apoio e aconselhamento. Uma equipe de atendimento experiente também é importante para garantir que os pacientes e os familiares tenham os recursos necessários para a jornada de recuperação.

Modere as expectativas. A síndrome da fossa posterior é muito imprevisível. A recuperação é diferente para cada paciente, e cada sintoma pode ter um curso temporal diferente. Embora outras famílias possam ser uma fonte de ajuda e incentivo, é importante não criar expectativas com base na jornada de outro paciente.

Encontre informações e faça perguntas. A síndrome da fossa posterior é uma condição rara. Muitos especialistas em reabilitação nunca trabalharam com uma criança com a condição. Os pais são defensores importantes de seus filhos. Eles podem trabalhar com a equipe de atendimento para garantir que seu filho tenha especialistas e serviços de apoio adequados, especialmente quando a criança muda para assistência ambulatorial ou a longo prazo.

Perguntas a serem feitas à equipe de atendimento sobre a síndrome da fossa posterior:

  • Meu filho tem algum fator de risco adicional?
  • O que devo observar após a cirurgia?
  • Como meu filho será monitorado após a cirurgia?
  • Que tratamentos estão disponíveis se meu filho apresentar sintomas de síndrome da fossa posterior?
  • O que posso fazer para ajudar meu filho durante a recuperação?

Use dispositivos e estratégias assistivos, conforme recomendado pela sua equipe de atendimento. Há uma variedade de recursos disponíveis para pacientes e famílias para apoiar a comunicação, a mobilidade física e as atividades do cotidiano.

Um fonoaudiólogo pode recomendar o uso de auxiliares de comunicação, como gestos, sinais de mão, linguagem de sinais e quadros ou dispositivos para permitir que as crianças expressem desejos e necessidades.

Um fisioterapeuta pode ajudar os familiares a tomar decisões sobre equipamentos de mobilidade e ajudar a medir os pacientes e ajustar equipamentos como cadeira de rodas, andador, bengala e/ou próteses de perna. Os pacientes costumam usar muitos tipos diferentes de equipamento durante a recuperação. Eles podem usar alguns equipamentos para determinadas atividades e não para outras. Por exemplo, uma criança pode usar um andador para se movimentar em casa, mas usará uma cadeira de rodas para longas distâncias, como ir até uma loja ou para a escola.

Um terapeuta ocupacional pode recomendar equipamentos especializados para ajudar com atividades diárias, como banho e uso do banheiro. Ferramentas como lápis modificados e utensílios de alimentação adaptados também podem ser recomendadas para facilitar as tarefas. Em alguns casos, órteses para as mão da criança podem ser prescritas para ajudar com tarefas motoras precisas.

Seja paciente com a terapia. Os pacientes e familiares podem se frustrar quando for difícil de ver o progresso. No entanto, continuar a terapia é importante, mesmo que o progresso pareça lento. O monitoramento contínuo e o apoio a longo prazo, incluindo adaptações acadêmicas, podem ajudar a promover a qualidade de vida após a síndrome da fossa posterior.


Revisado: Setembro de 2018