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颅后窝综合征

也称为:小脑性缄默症、小脑性缄默综合征、小脑认知情感综合征、暂时性小脑性缄默症、缄默症和继发性构音障碍

什么是颅后窝综合征?

颅后窝综合征(或小脑性缄默症)是一种有时在手术切除脑颅后窝区域的脑肿瘤后出现的病症。颅后窝是颅底附近的一个空间,包含小脑脑干。

颅后窝综合征儿童通常有一系列症状。最突出的症状是言语受限或失语。尽管儿童缺乏表达性言语,但他们能够处理和理解信息。颅后窝综合征的其他症状包括言语、运动、情绪和行为改变。

症状通常在肿瘤手术后 1-10 天出现,可持续数周或数月。即使有所改善,患者也可能存在一定程度的持续性问题。

颅后窝区域的肿瘤占儿童所有脑肿瘤的一半以上。接受手术切除髓母细胞瘤(一种颅后窝肿瘤)的儿童中约有 25% 会出现颅后窝综合征。

颅后窝区域的肿瘤占儿童所有脑肿瘤的一半以上。接受手术切除髓母细胞瘤(一种颅后窝肿瘤)的儿童中约有 25% 会出现颅后窝综合征。

颅后窝区域的肿瘤占儿童所有脑肿瘤的一半以上。接受手术切除髓母细胞瘤(一种颅后窝肿瘤)的儿童中约有 25% 会出现颅后窝综合征。少见的是,其他肿瘤(如星形细胞瘤室管膜瘤)的手术也可能导致颅后窝综合征。

颅后窝综合征尚未被完全了解。医生并不确切地知道为什么这种病症会影响某些儿童而不影响其他人。虽然某些因素可能会增加风险,但无法提前预测颅后窝综合征。颅后窝综合征尚无治愈方法,恢复过程也有很大差异。

接受手术切除髓母细胞瘤(一种颅后窝肿瘤)的儿童中约有 25% 会出现颅后窝综合征(也称为小脑性缄默症)。在这张图片中,一名年轻的髓母细胞瘤患者在玩积木。

接受手术切除髓母细胞瘤(一种颅后窝肿瘤)的儿童中约有 25% 会出现颅后窝综合征。

颅后窝综合征的症状从轻度到重度不等。随着脑部愈合,症状通常会随着时间的推移而改善。大多数儿童将恢复沟通和独立行走的能力。恢复通常是一个较长的过程,持续数周、数月甚至数年。患者通常在一个或多个功能领域存在长期问题,尤其是步态、协调、言语清晰度和认知。症状更严重的儿童更容易出现持续性缺陷。

颅后窝综合征的治疗通常包括综合康复服务,包括物理治疗职业治疗言语治疗营养支持心理学学校支持也很重要。

颅后窝综合征的常见症状

  • 失语或缄默症
  • 缺乏肌肉控制或协调
  • 异常眼球运动
  • 情绪不稳、易怒或行为改变
  • 吞咽困难
  • 肌无力或肌张力低
  • 暂时丧失随意运动
  • 认知障碍
 

颅后窝综合征的症状

颅后窝综合征是一系列症状,包括言语、运动、情绪、行为和/或认知方面的改变。

    • 失语(缄默症):有些儿童完全丧失说话能力。其他儿童可以说几个词或说很短的短语。这种失语通常发生在手术后 1-2 天。对大多数儿童而言,在接下来的几周或几个月内,言语会恢复,但可能存在一些持久的言语障碍。由于这是病症的一个关键特征,因此颅后窝综合征也被称为小脑性缄默症。
    • 由于肌无力或肌肉控制不良导致的言语问题(构音障碍):许多颅后窝综合征儿童存在言语问题,因为他们难以控制口、舌、腭和声带的肌肉。由于语速慢、言语不清、发声困难或者响度、音调或音高问题,言语可能难以理解。
    • 由于控制言语所需的动作的大脑通路受损导致的言语问题(失用症):有些儿童难以正确说出他们想说的话。他们可能在协调言语嘴部动作或一致说出目标声音或词语方面存在问题。他们还可能难以让嘴巴随意运动。例如,儿童可能无法按命令张口或微笑。然而,他们可能在笑的时候打哈欠作为回应或微笑。
    • 吞咽困难:儿童可能无法控制用于吞咽的肌肉。这可能需要改变饮食、使用专门的设备或策略,甚至在问题改善之前使用管饲。

    了解言语治疗

    • 缺乏随意运动(失用症):最初,大多数儿童在被要求运动(随意运动)时存在困难。但是,他们可能显示无意识或自发运动,例如打呵欠或面部扭曲。这可能会使手臂和腿看起来比本来的样子更无力。只有在失用症改善和随意运动恢复后,肌肉协调问题才会明显。
    • 运动控制问题(共济失调):在颅后窝综合征中可见运动、平衡和肌肉协调方面的各种问题。儿童可能在大动作和精细运动技能方面存在问题。随着儿童改善,手眼协调变差、小物体拿握困难和行走不稳变得明显。大多数颅后窝综合征儿童会持续存在一定程度的这些问题。在颅后窝综合征的早期阶段,大多数儿童的肠道和膀胱控制受损,但这些功能通常随时间得到改善。
    • 身体一侧无力(轻偏瘫):有些儿童可能存在身体一侧或两侧无力的情况。
    • 肌张力改变(张力减退或张力过强):肌张力是指肌肉休息时肌紧张的平衡。张力减退或低肌张力可能导致肌肉“松软”和无法控制体位或坐直。张力过强或肌张力升高导致肌肉过于紧张。
    • 不随意运动:有些儿童可能会出现不随意运动。这些可能包括震颤、突然的肌肉或肢体抽搐或无意识的眼球运动。
    • 颅神经问题(颅神经麻痹):颅后窝综合征常累及颅神经 VI 和 VII。第六颅神经控制眼球运动。此神经的问题可能导致复视和双眼“交叉”。第七颅神经是面神经。此神经损伤可能导致面部“下垂”。儿童可能会流口水或难以做出面部表情。

    了解物理治疗

    了解职业治疗

  1. 颅后窝综合征儿童通常有情绪不稳问题。他们可能会表现出意想不到或与情境不符的反应,例如笑或哭。儿童可能有情绪波动或难以平静。有时,儿童可能会显得孤僻或几乎不给出任何回应。易怒、抑郁、焦虑和注意力不集中也很常见。还可能发生睡眠问题,包括睡眠类型或睡眠时间表改变。

    有些颅后窝综合征儿童对触摸、光、声音或运动等感觉的反应有变化。他们可能会被以前没有引起反应的环境中的事物所困扰。

    这些改变可能会限制儿童参与游戏、日常活动或康复的能力或欲望。

    了解心理学

  2. 颅后窝综合征儿童经常表现出认知功能下降,包括专注、注意力、处理速度和记忆问题。他们执行任务时可能会更慢,且难以进行组织和计划。儿童可能无法解决问题和传达自己的想法。认知功能的降低可能在某种程度上持续存在。然而,很难确定病因是否是颅后窝综合征,或症状是否是由于与肿瘤或治疗相关的认知迟发效应所致。

    了解认知迟发效应

颅后窝综合征的症状复杂,通常彼此相关。例如,儿童在无法进行沟通时可能会变得焦虑和沮丧。言语和语言障碍可能有多种原因,包括肌无力、失用症和认知障碍。此外,患者继续接受癌症治疗,可能导致其他问题、加重症状或延迟恢复。然而,重要的是要知道,大多数患者的症状随着时间的推移确实有显著改善,并且在日常生活活动中变得独立。

良好的支持性照护和鼓励有助于促进尽可能最佳的康复。

阅读更多关于颅后窝综合征风险因素和病因的信息

任何接受手术切除颅后窝肿瘤的儿童都有颅后窝综合征的风险。需要进行更多的研究来了解该综合征的发生方式和原因。

手术后颅后窝综合征的最大风险因素包括:

  • 髓母细胞瘤的诊断
  • 肿瘤的中线位置
  • 脑干受累

一些研究表明,手术前年龄较小、肿瘤尺寸较大、脑积水或语言困难可能会增加风险。然而,研究结果却不一致。

研究人员正在积极研究病因、症状、护理和结局。小脑大脑皮质(齿状核和小脑上脚)之间的神经通路损伤可能是发生颅后窝综合征的主要原因。髓母细胞瘤肿瘤非常接近这些脑结构,这是颅后窝综合征患者中最常见的肿瘤。研究人员希望手术技术的改进将减少这种病症的发生。

颅后窝综合征儿童的照护

支持性照护是颅后窝综合征的现有主要治疗方法。使用多种治疗的组合解决特定症状,包括: 

  • 言语治疗
  • 物理治疗
  • 职业治疗
  • 认知评估和康复
  • 心理学和行为
  • 学校支持和辅助
  • 临床营养

给面临颅后窝综合征的家属的提示

寻求支持。颅后窝综合征对患者和家属来说尤其具有挑战性。当家长无法抚慰孩子或与孩子沟通时,他们会感到无助和沮丧。随着孩子们开始康复,他们也报告说他们能够理解却无法沟通或表达想法和感受而感到沮丧。家属很难知道有什么预期或做些什么来帮助孩子。有类似经历的其他家庭可以成为支持和建议的来源。经验丰富的医疗团队对于确保患者和家属拥有恢复过程中所需的资源也很重要。

管理期望。颅后窝综合征非常难以预测。每名患者的恢复情况不同,每个症状可能有不同的时程。虽然其他家庭可以成为帮助和鼓励的来源,但重要的是避免根据其他患者的经历设定期望。

查找信息并提出问题。颅后窝综合征是一种罕见病症。许多康复专家从未对患有这种病症的儿童进行过治疗。家长是孩子的重要拥护者。他们可以与医疗团队合作,确保他们的孩子有适当的专家和支持服务,尤其是当孩子转至门诊或长期护理时。

向医疗团队询问的有关颅后窝综合征的问题:

  • 我的孩子是否有任何其他风险因素?
  • 手术后我应该注意什么?
  • 手术后将如何监测我的孩子?
  • 如果我的孩子出现颅后窝综合征的症状,有哪些治疗方法?
  • 在恢复期间,我可以做些什么来帮助我的孩子?

按照您医疗团队的建议使用辅助装置和策略。患者和家属有多种资源可用,以支持沟通、身体活动和日常生活活动。

言语治疗师可能会建议使用诸如手势、手势信号、手语、板或装置等沟通辅助,以使儿童能够表达欲望和需求。

物理治疗师可帮助家属决定用哪种移动设备,并帮助测量使轮椅、助行器、拐杖和/或腿支架等设备适合患者。患者在恢复期间经常使用许多不同类型的设备。他们可能会将某些设备用于某些活动,而不用于其他活动。例如,儿童可能会使用助行器在家中四处活动,但会使用轮椅进行较长距离的活动,例如去商店或上学。

职业治疗师可能会推荐专门的设备来帮助洗澡和使用洗手间等日常活动。也可能推荐使用改进的铅笔和适配的进食餐具等工具,以使任务更容易完成。在某些情况下,可开具儿童双手矫形器,以帮助儿童完成精细的运动任务。

对治疗有耐心。当难以看到进展时,患者和家属可能会感到沮丧。然而,即使进展似乎缓慢,继续治疗也很重要。持续监护和长期支持(包括学校辅助)有助于提高患颅后窝综合征后的生命质量。


审阅时间:2018 年 9 月