颅后窝综合征

什么是颅后窝综合征？

颅后窝综合征（或小脑性缄默症）是一种有时在手术切除脑颅后窝区域的脑肿瘤后出现的病症。颅后窝是颅底附近的一个空间，包含小脑和脑干。

颅后窝综合征儿童通常有一系列症状。最突出的症状是言语受限或失语。尽管儿童缺乏表达性言语，但他们能够处理和理解信息。颅后窝综合征的其他症状包括言语、运动、情绪和行为改变。

症状通常在肿瘤手术后 1-10 天出现，可持续数周或数月。即使有所改善，患者也可能存在一定程度的持续性问题。

颅后窝区域的肿瘤占儿童所有脑肿瘤的一半以上。接受手术切除髓母细胞瘤（一种颅后窝肿瘤）的儿童中约有 25% 会出现颅后窝综合征。少见的是，其他肿瘤（如星形细胞瘤和室管膜瘤）的手术也可能导致颅后窝综合征。

颅后窝综合征尚未被完全了解。医生并不确切地知道为什么这种病症会影响某些儿童而不影响其他人。虽然某些因素可能会增加风险，但无法提前预测颅后窝综合征。颅后窝综合征尚无治愈方法，恢复过程也有很大差异。

颅后窝综合征的症状

颅后窝综合征是一系列症状，包括言语、运动、情绪、行为和/或认知方面的改变。

颅后窝综合征的症状复杂，通常彼此相关。例如，儿童在无法进行沟通时可能会变得焦虑和沮丧。言语和语言障碍可能有多种原因，包括肌无力、失用症和认知障碍。此外，患者继续接受癌症治疗，可能导致其他问题、加重症状或延迟恢复。然而，重要的是要知道，大多数患者的症状随着时间的推移确实有显著改善，并且在日常生活活动中变得独立。

良好的支持性照护和鼓励有助于促进尽可能最佳的康复。

颅后窝综合征儿童的照护

支持性照护是颅后窝综合征的现有主要治疗方法。使用多种治疗的组合解决特定症状，包括： 

• 言语治疗
• 物理治疗
• 职业治疗
• 认知评估和康复
• 心理学和行为
• 学校支持和辅助
• 临床营养

给面临颅后窝综合征的家属的提示

寻求支持。颅后窝综合征对患者和家属来说尤其具有挑战性。当家长无法抚慰孩子或与孩子沟通时，他们会感到无助和沮丧。随着孩子们开始康复，他们也报告说他们能够理解却无法沟通或表达想法和感受而感到沮丧。家属很难知道有什么预期或做些什么来帮助孩子。有类似经历的其他家庭可以成为支持和建议的来源。经验丰富的医疗团队对于确保患者和家属拥有恢复过程中所需的资源也很重要。

管理期望。颅后窝综合征非常难以预测。每名患者的恢复情况不同，每个症状可能有不同的时程。虽然其他家庭可以成为帮助和鼓励的来源，但重要的是避免根据其他患者的经历设定期望。

查找信息并提出问题。颅后窝综合征是一种罕见病症。许多康复专家从未对患有这种病症的儿童进行过治疗。家长是孩子的重要拥护者。他们可以与医疗团队合作，确保他们的孩子有适当的专家和支持服务，尤其是当孩子转至门诊或长期护理时。

向医疗团队询问的有关颅后窝综合征的问题：

• 我的孩子是否有任何其他风险因素？
• 手术后我应该注意什么？
• 手术后将如何监测我的孩子？
• 如果我的孩子出现颅后窝综合征的症状，有哪些治疗方法？
• 在恢复期间，我可以做些什么来帮助我的孩子？

按照您医疗团队的建议使用辅助装置和策略。患者和家属有多种资源可用，以支持沟通、身体活动和日常生活活动。

言语治疗师可能会建议使用诸如手势、手势信号、手语、板或装置等沟通辅助，以使儿童能够表达欲望和需求。

物理治疗师可帮助家属决定用哪种移动设备，并帮助测量使轮椅、助行器、拐杖和/或腿支架等设备适合患者。患者在恢复期间经常使用许多不同类型的设备。他们可能会将某些设备用于某些活动，而不用于其他活动。例如，儿童可能会使用助行器在家中四处活动，但会使用轮椅进行较长距离的活动，例如去商店或上学。

职业治疗师可能会推荐专门的设备来帮助洗澡和使用洗手间等日常活动。也可能推荐使用改进的铅笔和适配的进食餐具等工具，以使任务更容易完成。在某些情况下，可开具儿童双手矫形器，以帮助儿童完成精细的运动任务。

对治疗有耐心。当难以看到进展时，患者和家属可能会感到沮丧。然而，即使进展似乎缓慢，继续治疗也很重要。持续监护和长期支持（包括学校辅助）有助于提高患颅后窝综合征后的生命质量。