Przejdź do głównej zawartości

Witamy

Together to nowa platforma informacyjna dla wszystkich osób zmagających się z nowotworami wieku dziecięcego – pacjentów, ich rodziców i pozostałych członków rodziny oraz bliskich.

Dowiedz się więcej

Zespół tylnojamowy

Czym jest zespół tylnojamowy?

Zespół tylnojamowy jest również określany jako zespół mutyzmu móżdżkowego. Dzieci z zespołem tylnojamowym mogą mieć problemy z komunikacją i poruszaniem się oraz doświadczać wahań nastroju. Ten zespół rozwija się czasami jako powikłanie zabiegu chirurgicznego usunięcia guza mózgu w obszarze dołu tylnego czaszki.  

Dół tylny czaszki jest przestrzenią zlokalizowaną u podstawy czaszki z tyłu głowy. W przestrzeni tej znajduje się móżdżek i pień mózgu.

Guzy mózgu u dzieci w ponad połowie przypadków są umiejscowione w obszarze dołu tylnego czaszki. Zespół tylnojamowy występuje u około 25% dzieci po zabiegu chirurgicznym usunięcia rdzeniaka zarodkowego, który jest jednym z guzów mózgu rozwijających się w obszarze dołu tylnego czaszki.

Guzy mózgu u dzieci w ponad połowie przypadków są umiejscowione w obszarze dołu tylnego czaszki. Zespół tylnojamowy występuje u około 25% dzieci po zabiegu chirurgicznym usunięcia rdzeniaka zarodkowego, który jest jednym z guzów mózgu rozwijających się w obszarze dołu tylnego czaszki.

Czynniki ryzyka wystąpienia zespołu tylnojamowego

Zespół tylnojamowy może wystąpić jako powikłanie zabiegu chirurgicznego usunięcia guza mózgu w obszarze dołu tylnego czaszki. 

W przybliżeniu połowa wszystkich guzów mózgu występujących u dzieci rozwija się w obszarze dołu tylnego czaszki. Również rdzeniak zarodkowy powstaje w tym obszarze mózgu. Jest to najczęściej spotykany nowotwór złośliwy mózgu u dzieci. Zespół tylnojamowy występuje u około 25% dzieci po zabiegu chirurgicznego usunięcia rdzeniaka zarodkowego

Jednak zespół tylnojamowy może się również rozwinąć po chirurgicznym usunięciu innych rodzajów guzów mózgu w obszarze dołu tylnego czaszki. Do takich guzów zaliczają się gwiaździak i wyściółczak.

Lekarze nie wiedzą, dlaczego zespół ten rozwija się u jednych pacjentów, a u innych nie. Wiadomo jednak, że ryzyko wystąpienia zespołu tylnojamowego jest wyższe u młodszych dzieci. Prawdopodobieństwo wystąpienia tego zespołu jest również wyższe, gdy guz mózgu:

  • Jest umiejscowiony między dwoma półkulami móżdżku.
  • Nacieka obie półkule móżdżku, zwłaszcza ważne struktury położone głęboko w obrębie obu półkul.
  • Jest duży.
  • Nacieka pień mózgu.
  • To rdzeniak zarodkowy podtypu innego niż SHH.
  • Został usunięty przez chirurga bez dużego doświadczenia w usuwaniu guzów mózgu.

Objawy zespołu tylnojamowego

U dzieci z zespołem tylnojamowym występują objawy zakwalifikowane do trzech głównych kategorii:

  • Problemy z mową i komunikacją
  • Problemy z kontrolowaniem pracy mięśni i koordynacją
  • Wahania nastroju

Problemy z mową i komunikacją

U niektórych dzieci może dojść do utraty zdolności mówienia, co określa się również jako mutyzm. Inne dzieci mogą mieć zdolność wypowiadania tylko kilku słów lub komunikowania się za pomocą krótkich fraz.

U większości dzieci mowa powraca w ciągu kilku kolejnych dni lub tygodni. Jednak u niektórych problemy z mówieniem mogą się utrzymywać przez wiele miesięcy. Mowa dziecka może brzmieć inaczej niż przed zabiegiem chirurgicznym.

Z czasem mowa dziecka może ulec poprawie. Jednak niektóre z problemów z mówieniem mogą nie ustąpić całkowicie.

Problemy z kontrolowaniem pracy mięśni i koordynacją

Zespół tylnojamowy powoduje problemy z układem  ruchowym. Ich przyczyną jest uszkodzenie móżdżku. 

Dziecko z zespołem tylnojamowym ma problemy z koordynacją ruchową. Zjawisko to nosi nazwę ataksji. Dziecko z ataksją ma trudności z motoryką dużą i/lub małą (precyzyjną), które obejmują: 

  • Samodzielne siadanie bez podparcia i pomocy. 
  • Stabilny chód. 
  • Utrzymywanie równowagi, stojąc na jednej lub obu stopach. 
  • Korzystanie ze sztućców podczas jedzenia lub używanie ołówka/pióra do rysowania/pisania. 
  • Manipulowanie małymi przedmiotami za pomocą dłoni.  

Do innych problemów z motoryką, z którymi dziecko może się borykać, zaliczają się:

  • Łączenie mniejszych czynności motorycznych w jeden płynny i skoordynowany proces.
    • Ruchy wykonywane przez dziecko mogą wyglądać na niezdarne lub nieskoordynowane.
    • Zadania podzielone na wiele części mogą być realizowane powoli i z dużym wysiłkiem. Dziecko może mieć problemy z wykonywaniem jednocześnie dwóch czynności w ramach tego samego zadania.
  • Apraksja, która wpływa na inne rodzaje ruchów. Na początku dziecko może napotykać duże trudności przy próbie wykonania ruchu na prośbę rodzica lub opiekuna. Niektóre dzieci mogą wykonywać pewne ruchy ciała na zasadzie mimowolnych odruchów. Jednak mogą nie być w stanie powtórzyć takich ruchów ciała na polecenie. Na przykład dziecko może się podrapać po nosie w wyniku reakcji na swędzenie, jednak nie będzie mogło dotknąć swojego nosa po otrzymaniu takiego polecenia.
  • Problemy z sięganiem po przedmiot lub wskazywaniem go (dysmetria). To zaburzenie powoduje, że pacjent nie trafia w przedmiot, po który sięga. Może to polegać na niedoszacowaniu odległości, jaka dzieli pacjenta od przedmiotu, po który sięga. Pacjent może również sięgnąć za daleko, mijając przedmiot. Dysmetria może dotyczyć zarówno rąk, jak i nóg.

Wahania nastroju

U dzieci z zespołem tylnojamowym często występują problemy z kontrolowaniem lub wyrażaniem emocji.

Dziecko może wykazywać gwałtowne reakcje niewspółmierne do danej sytuacji. Ponadto może występować duża drażliwość, pobudzenie i skłonność do płaczu. Zdarzają się jednak również przypadki nadmiernej wesołkowatości z tendencją do ciągłego śmiechu.

Dziecko może doświadczać huśtawki nastrojów, a także nie reagować na próby uspokojenia. Ponadto dziecko może sprawiać wrażenie wycofanego i nie reagować na to, co dzieje się wokół. Taki rodzaj zachowania określa się często jako „afekt blady”.

Wahania nastroju mogą utrudniać dziecku branie udziału w codziennych aktywnościach lub odbierać ochotę na ich wykonywanie.

Dowiedz się więcej o psychologii

Przebieg i leczenie zespołu tylnojamowego

Objawy zespołu tylnojamowego zwykle zaczynają być widoczne w ciągu 1–2 dni od zabiegu chirurgicznego. Zawsze jednak pojawiają się w ciągu pierwszego tygodnia od zabiegu.

Objawy zespołu tylnojamowego mogą mieć nasilenie od łagodnego do ciężkiego. U większości dzieci dochodzi do stopniowej poprawy, a zdolność mowy powraca. Większość dzieci odzyskuje zdolność samodzielnego chodzenia. Jednak niektóre problemy z mówieniem, poruszaniem się i/lub wahania nastroju mogą się utrzymywać dłużej – nawet latami.

Jeśli objawy dotyczące mowy, motoryki i nastroju zaczynają ulegać poprawie w ciągu pierwszego tygodnia po pojawieniu się zespołu tylnojamowego, prawdopodobieństwo, że dziecko będzie wymagać długofalowej pomocy jest mniejsze. Ryzyko utrzymywania się problemów wymagających długofalowej pomocy jest większe, jeśli oznaki poprawy pojawiają się dopiero po dłuższym czasie.

Terapie, takie jak terapia logopedyczna, mogą być pomocne przy korygowaniu problemów z mową i trudności z połykaniem.

W fizjoterapii i terapii zajęciowej wykorzystuje się aktywności i ćwiczenia o charakterze motywującym, dzięki którym dziecko uczy się lepiej radzić sobie z samodzielnym wykonywaniem czynności pielęgnacyjnych, poruszaniem się i zabawą.

Praca z psychologiem może pomóc dziecku w lepszym kontrolowaniu zmian nastroju i emocji. Z kolei neuropsycholog pomaga w pracy nad doskonaleniem zdolności poznawczych, takich jak:

  • Uwaga
  • Pamięć
  • Orientacja
  • Komunikacja kognitywna
  • Orientacja wzrokowo-przestrzenna

Zespół tylnojamowy a zaburzenia poznawcze

Zaburzenia poznawcze (problemy z pamięcią, uwagą i podejmowaniem decyzji) nie są brane pod uwagę przy diagnozowaniu zespołu tylnojamowego. Jednak zaburzenia te są powszechnie spotykane u dzieci z tym zespołem.

W przypadku zespołu tylnojamowego dzieci często borykają się z problemami związanymi z myśleniem i uczeniem się. Niektóre z tych trudności mogą się ujawnić już w pierwszym roku po zdiagnozowaniu guza mózgu. Inne mogą się stać bardziej widoczne kilka lat później.

Problemy mogą obejmować:

  • Wolniejsze tempo wykonywania zadań
  • Trudności z koncentracją
  • Trudności z organizacją i planowaniem
  • Zaburzenia zdolności rozwiązywania problemów i komunikacji

Tego rodzaju problemy mogą mieć w pewnym stopniu charakter trwały. 

U niektórych dzieci z zespołem tylnojamowym korzyści mogą przynieść specjalny tok nauki i udogodnienia w szkole. 

Lekarze mogą skierować dziecko na badanie neuropsychologiczne (czyli testy oceniające zdolność koncentracji, pamięć, umiejętności językowe, podejmowanie decyzji itp.). Takie badanie może ułatwić identyfikację mocnych i słabszych stron w zakresie umiejętności myślenia i uczenia się dziecka. Na tej podstawie mogą zostać zalecone pewne udogodnienia i modyfikacje toku nauki. 

Dowiedz się więcej o opóźnionych skutkach w postaci zaburzeń funkcji poznawczych

Najważniejsze informacje o zespole tylnojamowym

  • Zespół tylnojamowy jest czasami określany jako zespół mutyzmu móżdżkowego.
  • Objawy zespołu tylnojamowego obejmują problemy z komunikacją i zdolnościami motorycznymi oraz wahania nastroju.
  • Zespół tylnojamowy rozwija się czasami jako powikłanie zabiegu chirurgicznego usunięcia guza mózgu w obszarze dołu tylnego czaszki (przestrzeni zlokalizowanej u podstawy czaszki z tyłu głowy).
  • Objawy zespołu tylnojamowego zwykle zaczynają być widoczne w ciągu 1–2 dni od zabiegu chirurgicznego.
  • Jeśli objawy u dziecka zaczynają ulegać poprawie w ciągu pierwszego tygodnia po pojawieniu się zespołu tylnojamowego, prawdopodobieństwo, że dziecko będzie wymagać długofalowej pomocy ze względu na problemy z pamięcią i posługiwaniem się językiem jest mniejsze.
  • Ryzyko utrzymywania się problemów jest większe, jeśli oznaki poprawy pojawiają się dopiero po dłuższym czasie.
  • U dzieci z zespołem tylnojamowym można zastosować specjalny tok nauki i udogodnienia w szkole.


Sprawdzono: kwiecień 2023 r.