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少突神经胶质瘤

什么是少突神经胶质瘤?

少突神经胶质瘤是一种神经胶质瘤,一种由构成脑支持性组织的神经胶质细胞生长而成的肿瘤。少突神经胶质瘤由少突神经胶质细胞(一种形成脑神经保护层的神经胶质细胞)生长而成。少突神经胶质瘤最常发生在大脑中,约一半发生在额叶中。

大多数少突神经胶质瘤发生在成人中,在男性中稍多见。该肿瘤在儿童和青少年中非常罕见,在 14 岁以下儿童的脑肿瘤中所占比例不到 1%。

少突神经胶质瘤由少突神经胶质细胞(一种形成脑神经保护层的细胞)生长而成。

少突神经胶质瘤由少突神经胶质细胞(一种形成脑神经保护层的细胞)生长而成。

少突神经胶质瘤可分化良好(II 级)或是间变型(III 级)。治疗通常包括手术切除尽可能多的肿瘤。放射治疗联合或不联合化疗通常用于杀死剩余的癌细胞。少突神经胶质瘤儿童的生存率取决于肿瘤分级。手术完全切除的高分化肿瘤患者的生存率大于 90%。

少突神经胶质瘤的体征和症状

少突神经胶质瘤通常生长缓慢。肿瘤可能存在数年后才会引起问题。少突神经胶质瘤的症状取决于以下几个因素:

  • 儿童的年龄和发育分期
  • 肿瘤大小
  • 肿瘤在脑中的位置
  • 肿瘤生长速度

少突神经胶质瘤症状可能包括:

  • 癫痫(最常见)
  • 人格或行为改变
  • 头痛
  • 视力问题
  • 身体一侧无力或麻木

大约一半的患者在诊断前出现癫痫。大多数患者(约 80%)在患病期间的某些时候会发生与肿瘤相关的癫痫。

少突神经胶质瘤的诊断

医生通过几种方式检测少突神经胶质瘤。 

  • 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。 
    • 少突神经胶质瘤的病因尚不清楚,但细胞中的某些基因改变与这些肿瘤相关。
  • 神经系统检查可以检查脑功能的不同方面,包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
  • 脑电图 (EEG),检查脑的电活动。该检查通过头皮电极监测并记录癫痫活动。
  • 影像检查用于帮助识别肿瘤,了解肿瘤的大小,并找出可能累及的脑部区域。少突神经胶质瘤通常包含肿瘤内的钙沉淀(钙化)区域。这些钙沉淀可在某些影像检查中观察到,并有助于作出诊断。
    • 磁共振成像 (MRI) 是通常用于评估少突神经胶质瘤的主要成像技术。MRI 使用无线电波和磁体来制作身体的详细照片。MRI 影像可提供更多关于肿瘤类型和潜在疾病扩散的信息。术后也进行 MRI 检查,以检查是否残留任何肿瘤。
    • 计算机断层扫描(CT 扫描)使用 X 射线来生成身体内器官和组织的横切面图像。该机器拍摄许多照片,以生成非常详细的影像。影像以一系列身体“薄片”的形式采集,并保存到计算机中。从这些薄片或片段中可以看见非常小的肿瘤。
  • 活检通常用于诊断少突神经胶质瘤。活检时,在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本,以确定肿瘤的特定分级。还检查组织的分子特征和基因标志物,以提供有关肿瘤的更多信息。

少突神经胶质瘤的分期和分级

根据少突神经胶质瘤肿瘤在显微镜下的外观对其进行分组。细胞看起来越异常分级越高。突神经胶质瘤通常为 II 级或 III 级。

  • II 级少突神经胶质瘤被视为高分化。细胞看起来更像正常细胞,生长更缓慢。它们不太可能扩散到脑的其他部位。
  • III 级少突神经胶质瘤被视为低分化。这些肿瘤称为间变型少突神经胶质瘤。它们更具侵袭性,更容易扩散。

少突神经胶质瘤的预后

当手术完全切除肿瘤时,高分化少突神经胶质瘤的长期生存率超过 90%。如果不能完全切除肿瘤,生存率约为 80-85%。

影响治愈几率的因素包括:

  • 肿瘤分级
  • 癌症是局限性的还是已经扩散到脑部的其他区域
  • 手术是否能完全切除肿瘤
  • 肿瘤细胞中是否存在某些基因改变
  • 如果癌症为新发或复发(复发性)。

少突神经胶质瘤的治疗

少突胶质瘤的治疗取决于肿瘤的类型及其位置。医生还会考虑患者的年龄。由于潜在的副作用,不在非常年幼的儿童中使用放射治疗

  1. 尽可能多地切除肿瘤的手术是少突神经胶质瘤的主要治疗方法。在某些情况下,由于肿瘤的位置,可能无法进行手术。

  2. 术后可使用放射治疗来杀死残留的癌细胞。放射治疗取决于肿瘤的类型和位置以及儿童的年龄。

    这种治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。

    这种治疗使用放射束、X 射线或质子来缩小肿瘤并杀死癌细胞。放疗的作用是破坏癌细胞内的 DNA。

  3. 除手术和放射治疗外,有时还使用化疗,尤其是低分化肿瘤。可在婴儿和年幼儿童中使用化疗,以延迟放射治疗的使用。

  4. 靶向治疗通过作用于或靶向肿瘤的特定特征(如基因和蛋白质)发挥作用。正在少突神经胶质瘤中研究的一些靶向治疗包括血管内皮生长因子抑制剂,这些药物有助于阻止新血管的生长。

随访照护

进行少突神经胶质瘤治疗后,患者将定期接受 MRI 扫描以监测复发情况。随访应包括适当的康复和神经学就诊。可能需要使用一段时间的类固醇和抗癫痫药物。

更多信息:罹患脑肿瘤后的生活


审阅时间:2018 年 6 月