少突神经胶质瘤

什么是少突神经胶质瘤？

少突神经胶质瘤是一种神经胶质瘤，一种由构成脑支持性组织的神经胶质细胞生长而成的肿瘤。少突神经胶质瘤由少突神经胶质细胞（一种形成脑神经保护层的神经胶质细胞）生长而成。少突神经胶质瘤最常发生在大脑中，约一半发生在额叶中。

大多数少突神经胶质瘤发生在成人中，在男性中稍多见。该肿瘤在儿童和青少年中非常罕见，在 14 岁以下儿童的脑肿瘤中所占比例不到 1%。

少突神经胶质瘤可分化良好（II 级）或是间变型（III 级）。治疗通常包括手术切除尽可能多的肿瘤。放射治疗联合或不联合化疗通常用于杀死剩余的癌细胞。少突神经胶质瘤儿童的生存率取决于肿瘤分级。手术完全切除的高分化肿瘤患者的生存率大于 90%。

少突神经胶质瘤的体征和症状

少突神经胶质瘤通常生长缓慢。肿瘤可能存在数年后才会引起问题。少突神经胶质瘤的症状取决于以下几个因素：

• 儿童的年龄和发育分期
• 肿瘤大小
• 肿瘤在脑中的位置
• 肿瘤生长速度

少突神经胶质瘤症状可能包括：

• 癫痫（最常见）
• 人格或行为改变
• 头痛
• 视力问题
• 身体一侧无力或麻木

大约一半的患者在诊断前出现癫痫。大多数患者（约 80%）在患病期间的某些时候会发生与肿瘤相关的癫痫。

少突神经胶质瘤的诊断

医生通过几种方式检测少突神经胶质瘤。 

• 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。 
  • 少突神经胶质瘤的病因尚不清楚，但细胞中的某些基因改变与这些肿瘤相关。
    
• 神经系统检查可以检查脑功能的不同方面，包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
• 脑电图 (EEG)，检查脑的电活动。该检查通过头皮电极监测并记录癫痫活动。
• 影像检查用于帮助识别肿瘤，了解肿瘤的大小，并找出可能累及的脑部区域。少突神经胶质瘤通常包含肿瘤内的钙沉淀（钙化）区域。这些钙沉淀可在某些影像检查中观察到，并有助于作出诊断。
  • 磁共振成像 (MRI) 是通常用于评估少突神经胶质瘤的主要成像技术。MRI 使用无线电波和磁体来制作身体的详细照片。MRI 影像可提供更多关于肿瘤类型和潜在疾病扩散的信息。术后也进行 MRI 检查，以检查是否残留任何肿瘤。
  • 计算机断层扫描（CT 扫描）使用 X 射线来生成身体内器官和组织的横切面图像。该机器拍摄许多照片，以生成非常详细的影像。影像以一系列身体“薄片”的形式采集，并保存到计算机中。从这些薄片或片段中可以看见非常小的肿瘤。
• 活检通常用于诊断少突神经胶质瘤。活检时，在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本，以确定肿瘤的特定分级。还检查组织的分子特征和基因标志物，以提供有关肿瘤的更多信息。

少突神经胶质瘤的分期和分级

根据少突神经胶质瘤肿瘤在显微镜下的外观对其进行分组。细胞看起来越异常，分级越高。突神经胶质瘤通常为 II 级或 III 级。

• II 级少突神经胶质瘤被视为高分化。细胞看起来更像正常细胞，生长更缓慢。它们不太可能扩散到脑的其他部位。
• III 级少突神经胶质瘤被视为低分化。这些肿瘤称为间变型少突神经胶质瘤。它们更具侵袭性，更容易扩散。

少突神经胶质瘤的预后

当手术完全切除肿瘤时，高分化少突神经胶质瘤的长期生存率超过 90%。如果不能完全切除肿瘤，生存率约为 80-85%。

影响治愈几率的因素包括：

• 肿瘤分级
• 癌症是局限性的还是已经扩散到脑部的其他区域
• 手术是否能完全切除肿瘤
• 肿瘤细胞中是否存在某些基因改变
• 如果癌症为新发或复发（复发性）。

少突神经胶质瘤的治疗

少突胶质瘤的治疗取决于肿瘤的类型及其位置。医生还会考虑患者的年龄。由于潜在的副作用，不在非常年幼的儿童中使用放射治疗。

随访照护

进行少突神经胶质瘤治疗后，患者将定期接受 MRI 扫描以监测复发情况。随访应包括适当的康复和神经学就诊。可能需要使用一段时间的类固醇和抗癫痫药物。

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