Інші назви олігодендрогліоми: анапластична олігодендрогліома, IDH-мутантна олігодендрогліома, олігоастроцитома
Що являє собою олігодендрогліома?
Олігодендрогліома — це тип пухлини головного мозку, що називається гліома. Олігодендрогліома отримала свою назву через те, що пухлинні клітини виглядають як олігодендроцити: клітини, що утворюють захисну оболонку нервів у мозку.
Олігодендрогліоми найчастіше розвиваються в білій речовиніголовного мозку. Близько половини виникають у лобній долі.
Більшість олігодендрогліом зустрічаються у дорослих. У дітей і підлітків вони зустрічаються дуже рідко. Менше 1 % пухлин головного мозку у дітей віком до 14 років є олігодендрогліомами.
Олігодендрогліоми найчастіше розвиваються в білій речовині головного мозку. Близько половини виникають у лобній долі.
Олігодендрогліоми можуть бути низького ступеня злоякісності (II стадії) або високого ступеня злоякісності (III стадії). Ці пухлини часто дифузні та можуть не мати чітко визначених меж. Лікування зазвичай передбачає хірургічну операцію для видалення якомога більшої частини пухлини. Радіотерапія часто використовується для знищення залишкових ракових клітин. Хіміотерапію також можуть застосовувати. Рівень виживаності дітей з олігодендрогліомою залежить від ступеня пухлини та успіху операції. Пацієнти з пухлинами низького ступеня злоякісності, що повністю видалені хірургічним шляхом, мають виживаність понад 90 %.
Симптоми олігодендрогліоми
Олігодендрогліоми часто ростуть повільно. Пухлина може існувати роками, перш ніж спричинить проблеми. Ознаки та симптоми олігодендрогліоми залежать від кількох факторів, як-от вік дитини, розмір пухлини, розташування пухлини та швидкість її росту.
Симптоми олігодендрогліоми:
судоми (найчастіше);
зміни особистості або поведінки;
головні болі;
проблеми із зором;
слабкість або оніміння з одного боку тіла.
Приблизно у половини пацієнтів судоми виникають до встановлення діагнозу. У більшості пацієнтів (приблизно 80 %) судоми виникають у певний момент під час хвороби.
Діагностика олігодендрогліоми
Лікарі досліджують олігодендрогліому кількома способами.
Медичний огляд і збір медичного анамнезу допомагають лікарям дізнатися про симптоми, загальний стан здоров’я, минулі хвороби та фактори ризику.
Фактори ризику: причина розвитку олігодендрогліоми невідома, але певні генетичні зміни в клітинах пов’язані з цими пухлинами. Олігодендрогліоми зазвичай виникають у дорослих і частіше зустрічаються у чоловіків. Дитячі олігодендрогліоми найчастіше спостерігаються у підлітків і молодих людей.
Під час неврологічного огляду визначають різні аспекти функції мозку, зокрема пам’ять, зір, слух, м’язову силу, рівновагу, координацію та рефлекси.
За допомогою електроенцефалограми (ЕЕГ) вимірюють електричну активність мозку. У цьому дослідженні відстежують і реєструють судомну активність через електроди, розміщені на шкірі голови.
Візуалізаційні обстеження використовуються для ідентифікації пухлини, визначення її розміру та ділянок мозку, що можуть бути уражені. Олігодендрогліоми часто містять ділянки кальцієвих відкладень (кальцифікація) всередині пухлини. Ці відкладення кальцію можна побачити на певних знімках і вони можуть допомогти встановити діагноз. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) є основним методом візуалізації, що зазвичай використовується для оцінки олігодендрогліоми. Зображення, отримані за допомогою МРТ, можуть дати більше інформації про тип пухлини та можливе поширення захворювання. Після операції також проводиться МРТ, щоб перевірити наявність залишків пухлини.
Біопсія зазвичай проводиться для діагностики олігодендрогліоми. Для біопсії беруть маленький зразок пухлини під час хірургічної операції. Лікар-лаборант розглядає зразок тканини під мікроскопом, щоб визначити конкретну стадію пухлини. Тканина також досліджується на наявність молекулярних особливостей і генетичних маркерів, які дають більше інформації про пухлину.
Олігодендрогліоми ростуть із олігодендроцитів, клітин, які утворюють захисну оболонку для нервів мозку.
Стадіювання та класифікація олігодендрогліоми
Пухлини олігодендрогліоми класифікуються за тим, як вони виглядають під мікроскопом. Чим більш аномальними виглядають клітини, тим вища стадія хвороби. Олігодендрогліоми зазвичай бувають II або III стадії.
Олігодендрогліоми II стадії вважаються низького ступеня злоякісності. Ці клітини більше схожі на звичайні клітини і ростуть повільніше. Вони рідше поширюються на інші частини мозку.
Олігодендрогліоми III стадії вважаються високого ступеня злоякісності. Ці пухлини називаються анапластичні олігодендрогліоми. Вони більш агресивні і швидше поширюються.
У минулому діагноз олігодендрогліоми базувався головним чином на тому, як клітини пухлини виглядали під мікроскопом. Однак лікарі дізнаються все більше про конкретні молекулярні зміни та мутації генів (зміни у ДНК), що відбуваються в клітинах пухлини. Більшість олігодендрогліом мають специфічний молекулярний маркер, що допомагає у діагностиці. По-перше, це генна мутація, відома як IDH-мутація, що може спостерігатися в різних типах гліом. Олігодендрогліоми ідентифікуються на основі мутації IDH1 або IDH2. Зазвичай олігодендрогліоми також мають зміну в хромосомах, що називається коделецією 1p/19q. Однак педіатричні олігодендрогліоми, особливо у дітей молодшого віку, можуть не мати цих молекулярних особливостей. У цих випадках для встановлення діагнозу лікарі покладаються на візуалізаційні обстеження, результати лабораторних аналізів і клінічні ознаки. Розуміння конкретних змін у пухлинних клітинах може допомогти лікарям спланувати лікування та розробити кращу терапію в майбутньому.
Прогноз олігодендрогліоми
Олігодендрогліома набагато частіше зустрічається у дорослих, і менше відомо про прогноз для дітей. Загалом діти, як правило, мають кращі результати порівняно з дорослими. Для педіатричної олігодендрогліоми загальна 5-річна виживаність перевищує 80 %. Однак результати лікування можуть значно відрізнятися в залежності від успіху операції, віку на момент встановлення діагнозу, молекулярних особливостей пухлини та інших факторів. Крім того, рецидив хвороби є поширеним явищем, навіть серед тих, хто прожив багато років після лікування.
Фактори, що впливають на результат:
Тип і ступінь пухлини. Олігодендрогліоми низького ступеня злоякісності ростуть повільніше і мають меншу ймовірність рецидиву. Олігодендрогліоми високого ступеня важче лікувати, і вони часто рецидивують раніше.
Чи можна шляхом операції повністю видалити пухлину. Одним із найважливіших факторів прогнозу є те, чи можна шляхом операції повністю видалити пухлину. Діти, в яких було проведено тотальну резекцію без видимої пухлини після операції мають найкращі шанси на лікування.
Чи поширився рак. Рак, який дав метастази або поширився на інші частини мозку, важче лікувати.
Розташування пухлини. Пухлини, розташовані в головному мозку або мозочку, мають більше шансів на лікування порівняно з пухлинами в середині мозку або у стовбурі мозку. Багато в чому це пов’язано з тим, наскільки важко видалити пухлину хірургічним шляхом.
Чи виник рак уперше, чи стався рецидив. Рецидивуюче захворювання лікувати важче.
Молекулярні або генетичні особливості пухлини. Вчені вивчають, чи можуть певні зміни в генах і клітинні особливості пухлини полегшити лікування захворювання або дозволити провести нові методи лікування (так звана цільова терапія).
Лікування олігодендрогліоми
Лікування олігодендрогліоми залежить від типу пухлини, її локалізації, а також від того, чи поширилася вона або рецидивувала. Агресивні пухлини потребують більш інтенсивного лікування. Також лікарі враховують вік пацієнта. Радіотерапія не використовується у дуже маленьких дітей через можливі побічні ефекти.
Хірургічна операція
Хірургічна операція для видалення якомога більшої частини пухлини є основним методом лікування олігодендрогліоми. Метою є тотальна резекція або повне видалення пухлини. Однак не завжди можливо видалити всю пухлину через ризик пошкодження сусідніх структур мозку та дифузну природу олігодендрогліоми. У деяких випадках хірургічне втручання може бути неможливим через розташування пухлини. Деяким пацієнтам із пухлинами низького ступеня злоякісності може бути проведена лише хірургічна операція з подальшим спостереженням. Іншим пацієнтам може бути проведена операція, а потім радіотерапія й/або хіміотерапія.
Радіотерапія
Радіотерапія може бути проведена після операції для знищення залишкових ракових клітин. Радіотерапія залежить від типу та локалізації пухлини, а також віку дитини.
У цій радіотерапії використовуються пучки променів, рентгенівських або протонних, для зменшення пухлини та знищення ракових клітин. Радіотерапія діє шляхом пошкодження ДНК ракових клітин.
Хіміотерапія
Хіміотерапія іноді використовується на додачу до хірургічного втручання та променевої терапії, особливо в разі пухлин високого ступеня злоякісності. Хіміотерапія може застосовуватися у немовлят і маленьких дітей, щоб відстрочити використання радіотерапії. Хіміотерапія, що застосовується для лікування олігодендрогліоми, включає: прокарбазин, ломустин (CCNU) і вінкристин (режим PCV), а також темозоломід. Інші типи хіміотерапії також можуть використовуватися, особливо в рамках клінічних досліджень. Деякі хіміотерапевтичні препарати, що використовуються для лікування олігодендрогліоми, можуть спричинити проблеми з фертильністю в майбутньому. Залежно від типу запланованої хіміотерапії члени родини можуть захотіти обговорити з медичною бригадою варіанти захисту фертильності.
Цільова терапія
Таргетна терапія діє шляхом впливу або цільової дії на специфічні аспекти пухлини, такі як гени та білки.
Подальший догляд
Догляд за пацієнтами з олігодендрогліомою повинен включати відповідне направлення до допоміжних служб, як-от неврологи, реабілітаційна терапія, шкільні служби та психологи. Після лікування олігодендрогліоми пацієнти проходитимуть регулярні МРТ-сканування для моніторингу на предмет рецидиву. Протягом деякого часу можуть знадобитися стероїдні та протисудомні препарати.
Життя після педіатричної олігодендрогліоми
Одужання та віддалені наслідки олігодендрогліоми у дітей та підлітків залежать від особливостей пухлини та проведеного лікування. Постійне подальше спостереження, лабораторні дослідження та регулярні МРТ-сканування необхідні для моніторингу пацієнтів на предмет рецидиву або прогресування захворювання. Медична бригада розроблює графік на основі індивідуальних потреб пацієнта.
Педіатрична гліома низького ступеня злоякісності як довгострокова хвороба
Гліоми низького ступеня злоякісності, зокрема деякі олігодендрогліоми, часто є хронічним або тривалим захворюванням. Хоча довготривале виживання в разі гліоми низького ступеня злоякісності є високим, пухлина часто виникає повторно або прогресує з часом. Пацієнту може знадобитися додаткове лікування протягом багатьох років спостереження. Це означає, що пацієнт ризикує отримати додаткові ускладнення, пов’язані з лікуванням або пухлиною. Також можуть бути випадки, коли пухлина демонструє ріст під час сканування, але медична бригада рекомендує спостереження (пильне очікування) замість лікування. Належне спілкування та довіра між пацієнтом, родиною та медичною бригадою мають вирішальне значення для прийняття рішень та лікування хвороби.
Міждисциплінарна медична бригада може забезпечити персоналізований план догляду для зміцнення довгострокового здоров'я та підтримки високої якості життя. Важливо проводити регулярні огляди та забезпечувати догляд за здоров’ям протягом усього періоду життя після раку на предмет віддалених наслідків лікування, проблем зі здоров'ям, що можуть виникнути через роки після терапії.
