Tumores de células germinativas (cérebro)

O que são tumores de células germinativas intracranianos?

Tumores de células germinativas (GCT) intracranianas são tumores raros que se desenvolvem no cérebro. Eles são diagnosticados com mais frequência em crianças e adultos jovens. Esses tumores respondem por cerca de 3 a 5% dos tumores cerebrais da infância.

Os tumores de células germinativas desenvolvem-se mais frequentemente numa das duas regiões cerebrais: pineal ou supra-selar. A região pineal do cérebro contém a glândula pineal. A região supra-selar está localizada perto da glândula pituitária. Devido à sua localização, os tumores de células germinativas supra-selares normalmente afetam a função hormonal. Se o tumor estiver próximo ao nervo óptico, a visão também pode ser afetada. Os tumores de células germinativas intracranianos geralmente não se espalham para fora do sistema nervoso central (SNC).

Tumores de células germinativas intracranianos do SNC são frequentemente classificados como germinoma ou tumor de células germinativas não germinomatoso (NGGCT). Os tipos de tumores de células germinativas do SNC incluem: 

• Germinoma
• Não germinoma
  • Carcinoma embrionário
  • Tumor do saco vitelino/tumor do seio endodérmico
  • Coriocarcinoma
  • Teratoma (imaturo e maduro)
  • Tumores de células germinativas mistos

Os germinomas são o tipo mais comum de tumor de células germinativas. Crianças com germinoma têm 90% de chance de cura.

Os tumores de células germinativas são normalmente tratados com a combinação de quimioterapia e radioterapia. A localização do tumor geralmente dificulta o tratamento com cirurgia.

Fatores de risco e causas do tumor de células germinativas intracraniano

A maioria (90%) dos tumores de células germinativas ocorre em pacientes mais jovens com menos de 20 anos de idade e a maioria ocorre no início da adolescência. Tumores de células germinativas são 2 a 3 vezes mais comuns em meninos do que em meninas. Tumores de células germinativas localizados na região pineal ocorrem principalmente em meninos e geralmente são germinomas. Os NGGCTs e os germinomas surgem com frequência igual na região supra-selar. Meninos e meninas são igualmente afetados por tumores na região supra-selar.

Sinais e sintomas do tumor de células germinativas intracraniano

Os sinais e sintomas de um tumor cerebral de células germinativas dependem do tamanho e da localização do tumor. O tumor pode fazer com que o fluido se acumule (hidrocefalia), causando aumento da pressão no cérebro. Tumores próximos à glândula pituitária podem afetar a produção hormonal. Se o tumor estiver próximo ao nervo óptico, a visão pode ser afetada.

Diagnóstico do tumor de células germinativas intracraniano

Os médicos testam tumores de células germinativas do sistema nervoso central de várias maneiras.  

• Um histórico de saúde e o exame físico ajudam os médicos a aprender sobre sintomas, saúde geral, doenças passadas e fatores de risco.
• Os estudos de química sanguínea e hormônios são usados para examinar substâncias no sangue e na urina. Os médicos verificarão os níveis de glicose no sangue e eletrólitos, como potássio e sódio. Um painel endócrino testará se há níveis anormais de hormônios pituitários.
• Um exame neurológico examina a função do cérebro, da medula espinhal, e dos nervos. Esses testes medem diferentes aspectos do funcionamento, incluindo memória, visão, audição, força muscular, equilíbrio, coordenação e reflexos.
• Exames de imagem, como ressonância magnética (RM) e tomografia computadorizada (TC), são usados para ajudar a identificar o tumor e procurar alterações no cérebro. A RM do cérebro e da medula espinhal é a principal técnica de aquisição de imagens normalmente usada para diagnosticar o tumor de células germinativas intracraniano e determinar se há disseminação do tumor dentro do SNC. 
• Uma punção lombar pode ser realizada para procurar células do câncer no líquido cefalorraquidiano.
• O sangue e o líquido cefalorraquidiano são testados para procurar substâncias liberadas por certos tumores, chamados marcadores tumorais. Os marcadores tumorais que podem ser úteis no diagnóstico de alguns tipos de tumor de células germinativas incluem alfa-fetoproteína (AFP) e gonadotropina coriônica beta-humana (β-hCG). 
• Uma biópsia geralmente é realizada para diagnosticar o tumor de células germinativas. Em uma biópsia, uma pequena amostra do tumor é removida durante a cirurgia. Um patologista examina a amostra de tecido sob um microscópio para identificar o tipo específico de tumor de células germinativas.

Estadiamento do tumor de células germinativas intracraniano

Não há estadiamento padrão para tumor de células germinativas no cérebro ou na medula espinhal. O tumor é descrito como recém-diagnosticado ou recorrente. Um tumor de células germinativas do cérebro pode se espalhar para outras partes do sistema nervoso central, incluindo cérebro, coluna e líquido cefalorraquidiano. Geralmente, não se espalha para fora do sistema nervoso central (SNC).

Prognóstico para tumor de células germinativas intracraniano

Germinomas em crianças geralmente respondem bem ao tratamento, e a sobrevida é de cerca de 90%.

Os fatores que influenciam o prognóstico para tumores de células germinativas intracranianos incluem:

• Idade da criança
• Tipo de tumor de células germinativas
• O tipo e o nível dos marcadores tumorais
• Localização do tumor
• Se o tumor se espalhou dentro do cérebro e da medula espinhal ou para outras partes do corpo
• Se o tumor tem recorrência

Tratamento do tumor de células germinativas intracraniano

O tratamento do tumor de células germinativas depende de vários fatores, incluindo o tamanho e a localização do tumor, a idade da criança e o tipo de tumor. Os principais tratamentos para tumores de células germinativas são quimioterapia e radioterapia.

Vida após tumor de células germinativas intracraniano

A imagem periódica é usada para monitorar pacientes a longo prazo com a programação baseada no tipo de tumor e na resposta ao tratamento. O acompanhamento deve incluir reabilitação adequada e consulta neurológica.

Pacientes com tumores de células germinativas do cérebro correm risco de problemas de longo prazo na função endócrina, incluindo diabetes insipidus e distúrbios na função da glândula pituitária (hipopituitarismo). O monitoramento contínuo dos níveis hormonais é importante, e os pacientes podem precisar de medicamentos, incluindo reposição hormonal.

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