Герминогенные опухоли (головного мозга)

Другие названия/типы: внутричерепная герминогенная опухоль, герминома, негерминомная герминативноклеточная опухоль (НГГКО), хориокарцинома, тератокарцинома, опухоль желточного мешка, опухоль эндодермального синуса, тератома, смешанная герминогенная опухоль

Что такое внутричерепные герминогенные опухоли?

Внутричерепные герминогенные опухоли (ГО) — это редкий вид опухолей, возникающих в головном мозге. Чаще всего их диагностируют у детей и подростков. Такие опухоли составляют примерно 3–5% от всех опухолей головного мозга у детей.

Зародышевые клетки развиваются очень рано, когда эмбрион развивается внутри матери. Эти клетки обычно перемещаются в яичники или яички и созревают с образованием яйцеклеток или сперматозоидов. В некоторых случаях эти клетки могут образовывать опухоли. Гонадные герминогенные опухоли образуются в яичниках и яичках. Если зародышевые клетки перемещаются в области, находящиеся за пределами половых органов, они могут образовывать внегонадные герминогенные опухоли. Эти опухоли возникают в головном мозге (внутричерепные) и других частях тела, таких как грудная клетка или брюшная полость (внечерепные герминогенные опухоли).

Герминогенные опухоли чаще всего развиваются в одной из двух областей головного мозга: пинеальной или супраселлярной. В пинеальной области находится шишковидное тело. Супраселлярная область расположена вблизи гипофиза. Из-за своего расположения супраселлярные герминогенные опухоли обычно оказывают влияние на гормональные функции. Если опухоль расположена близко к зрительному нерву, может нарушаться и зрение. Внутричерепные герминогенные опухоли обычно не распространяются за пределы центральной нервной системы (ЦНС).

Внутричерепные герминогенные опухоли ЦНС часто классифицируются как герминомные илинегерминомныегерминативноклеточные опухоли (НГГКО). Ниже указаны типы герминогенных опухолей ЦНС.

Герминома
Негерминомная опухоль
- Тератокарцинома
- Опухоль желточного мешка/опухоль эндодермального синуса
- Хориокарцинома
- Тератома (незрелая и зрелая)
- Смешанные герминогенные опухоли

Среди герминогенных опухолей наиболее распространены герминомы. Вероятность излечения детей с герминомой составляет 90%.

Лечение герминогенных опухолей обычно проводят с применениемкомбинациихимиотерапии и лучевой терапии. Расположение опухоли обычно затрудняет хирургическое вмешательство.

Факторы риска и причины возникновения внутричерепной герминогенной опухоли

Большинство (90%) герминогенных опухолей возникают у пациентов моложе 20 лет, и большая их часть — в раннем подростковом возрасте. Герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще возникают у мальчиков по сравнению с девочками. Герминогенные опухоли, расположенные в пинеальной области, возникают в основном у мальчиков и обычно являются герминомами. В супраселлярной области НГГКО и герминомы возникают с одинаковой частотой. У мальчиков и девочек наблюдается одинаковая частота возникновения опухолей в супраселлярной области.

Признаки и симптомы внутричерепной герминогенной опухоли

Признаки и симптомы герминогенной опухоли головного мозга различаются в зависимости от размера и расположения опухоли. Опухоль может вызывать накопление жидкости (гидроцефалия), что приводит к повышению давления в головном мозге. Опухоли, расположенные вблизи гипофиза, могут оказывать влияние на выработку гормонов. Если опухоль расположена рядом со зрительным нервом, может нарушаться зрение.

Пинеальная область	Супраселлярная область
Накопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия) и внутричерепное давление Головная боль Тошнота и рвота Изменения уровня активности, повышенная утомляемость Изменения зрения: двоение зрения, затруднения при движении глаз вверх, затруднения при фокусировке на близко расположенных объектах Раздражительность Нарушения памяти	Изменения эндокринных функций, приводящие к перечисленным ниже симптомам Задержки роста Раннее или позднее половое созревание Повышенная жажда и мочеиспускание (несахарный диабет) Проблемы со зрением Нарушения памяти

Пинеальная область

Супраселлярная область

Накопление жидкости в головном мозге (гидроцефалия) и внутричерепное давление
Головная боль
Тошнота и рвота
Изменения уровня активности, повышенная утомляемость
Изменения зрения: двоение зрения, затруднения при движении глаз вверх, затруднения при фокусировке на близко расположенных объектах
Раздражительность
Нарушения памяти

Изменения эндокринных функций, приводящие к перечисленным ниже симптомам
- Задержки роста
- Раннее или позднее половое созревание
- Повышенная жажда и мочеиспускание (несахарный диабет)
Проблемы со зрением
Нарушения памяти

По мере роста опухоли может нарушаться нормальная циркуляция спинномозговой жидкости. Это вызывает накопление жидкости в головном мозге — состояние, которое называется «гидроцефалия». Жидкость вызывает расширение желудочков и повышает давление на головной мозг (внутричерепное давление). Многие из симптомов герминогенных опухолей в пинеальной области обусловлены повышением давления на ткани головного мозга.

Диагностика внутричерепной герминогенной опухоли

Врачи проверяют наличие герминогенных опухолей центральной нервной системы несколькими способами.

Изучение истории болезни и медицинский осмотр помогают врачам получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
Для определения содержания веществ в крови и моче выполняют биохимический анализ крови и гормональные исследования. Врачи определяют уровень глюкозы в крови и электролитов, таких как калий и натрий. При лабораторной оценке эндокринных функций будет выполнена проверка наличия аномальных уровней гормонов гипофиза.
При неврологическом обследовании оцениваются функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Во время обследования проверяют различные аспекты работы мозга: память, зрение, слух, мышечную силу, равновесие, координацию и рефлексы.
Для идентификации опухоли и поиска изменений в головном мозге используются методы диагностической визуализации, такие как магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). Основным методом визуализации, который обычно используется для диагностики внутричерепной герминогенной опухоли и определения ее распространения внутри ЦНС, является МРТ головного и спинного мозга.
Для поиска раковых клеток в спинномозговой жидкости может быть выполнена люмбальная пункция.
Анализ крови и спинномозговой жидкости покажет наличие веществ, выделяемых определенными опухолями, — опухолевых маркеров. Опухолевые маркеры, которые могут использоваться при диагностике некоторых видов герминогенных опухолей, включают альфа-фетопротеин (АФП) и бета-хорионический гонадотропин человека (β-ХГЧ).
Для диагностики герминогенной опухоли обычно выполняют биопсию. При биопсии хирургическим путем извлекают небольшой образец опухоли. Морфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить конкретный тип герминогенной опухоли.

Определение стадии развития внутричерепной герминогенной опухоли

Стандартной системы определения стадии развития герминогенной опухоли головного или спинного мозга не существует. Такая опухоль описывается как впервые диагностированная или рецидивирующая. Герминогенная опухоль головного мозга может распространяться на другие части центральной нервной системы: головной мозг, позвоночник и спинномозговую жидкость. Такие опухоли обычно не распространяются за пределы центральной нервной системы (ЦНС).

Прогноз при лечении внутричерепной герминогенной опухоли

Герминогенные опухоли у детей обычно хорошо поддаются лечению, а выживаемость составляет около 90%.

Факторы, которые влияют на прогноз:

Возраст ребенка
Тип опухоли
Тип и уровень опухолевых маркеров
Расположение опухоли
Распространилась ли опухоль внутри головного и спинного мозга и на другие части тела
Является ли опухоль рецидивирующей

Для определенных типов герминогенных опухолей характерен более благоприятный исход. Однако другие факторы также оказывают влияние на лечение и прогноз. Далее представлены общие указания с учетом типа заболевания.

Прогноз	Тип опухоли
Благоприятный	Герминома Зрелая тератома
Смешанный	Герминома со синцитиотрофобластными гигантскими клетками Незрелая тератома Смешанные опухоли (герминома или тератома) Тератома со злокачественной трансформацией
Неблагоприятный	Хориокарцинома Тератокарцинома Опухоль желточного мешка Смешанная опухоль

Лечение внутричерепной герминогенной опухоли

Лечение герминогенной опухоли зависит от нескольких факторов, включая размер и расположение опухоли, возраст ребенка и тип опухоли. Основными методами лечения герминогенных опухолей являются химиотерапия и лучевая терапия.

Для лечения герминогенных опухолей обычно используется химиотерапия в сочетании с лучевой терапией. Герминомы хорошо реагируют на химиотерапию, что позволяет использовать более низкую дозу облучения. При рецидиве заболевания можно попробовать использовать высокодозную химиотерапию со спасением стволовых клеток.

Химиотерапевтические препараты, которые могут применяться для лечения таких опухолей, включают карбоплатин, этопозид и ифосфамид.
Лучевую терапию используют в качестве основного метода лечения герминогенных опухолей. Метод и доза облучения зависят от типа опухоли, ее расположения и распространения на другие области. Возраст ребенка является важным фактором, который необходимо учитывать для уменьшения риска возникновения отдаленных последствий в случае применения лучевой терапии для лечения рака мозга у детей.
Из-за расположения опухоли и ее реакции на другие методы терапии для лечения герминомы обычно не используют хирургическую операцию. Однако лечение негерминомных опухолей проводить сложнее, поэтому хирургическая операция может применяться для удаления максимального количества опухолевых клеток в дополнение к химиотерапии и лучевой терапии.

В некоторых случаях пациенту с герминогенной опухолью проводится хирургическая операция для установки шунта в головной мозг с целью предотвращения накопления жидкости (гидроцефалия). Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость (СМЖ) для ее удаления из области головного мозга. Избыток жидкости вызывает повышение внутричерепного давления и может вызывать многие симптомы, связанные с опухолями головного мозга. Шунт бывает временным или постоянным.

В некоторых случаях пациенту с герминогенной опухолью проводится хирургическая операция для установки шунта. Шунт — это небольшая трубка, отводящая спинномозговую жидкость для ее удаления из области головного мозга.

Жизнь после внутричерепной герминогенной опухоли

Для долгосрочного наблюдения пациентов периодически проводятся процедуры визуализации по графику, учитывающему тип опухоли и ответ на лечение. Последующее наблюдение должно также включать в себя курс реабилитации и консультации невролога.

Пациенты с герминогенными опухолями головного мозга подвержены риску возникновения долгосрочных нарушений эндокринных функций, включая несахарный диабет и нарушения функции гипофиза (гипопитуитаризм). Важен постоянный мониторинг уровня гормонов. Пациентам может потребоваться прием лекарственных препаратов, в том числе препаратов заместительной гормональной терапии.

Гипопитуитаризм: гипофиз называют главной железой, поскольку он отвечает за выработку многих гормонов и контролирует работу других желез. Нарушение функции гипофиза может привести к ряду проблем, таких как задержка роста и/или полового созревания, повышенная утомляемость, нарушение функции щитовидной железы и нарушение фертильности.

Подробнее: жизнь после опухолей головного мозга

—
Дата изменения: июнь 2018 г.