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生殖细胞肿瘤(脑部)

其他名称/类型:颅内生殖细胞肿瘤、生殖细胞瘤、非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 (NGGCT)、绒毛膜癌、胚胎性癌、卵黄囊瘤、内胚窦瘤、畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤

什么是颅内生殖细胞肿瘤?

颅内生殖细胞肿瘤(GCT)是罕见的脑部肿瘤。这些肿瘤最常见于儿童和年轻人。这些肿瘤大约占儿童脑肿瘤的 3-5%。

生殖细胞肿瘤最常发生于两个脑部区域之一:松果体或鞍上区。脑部的松果体区域包含松果体。鞍上区位于脑垂体附近。由于其所在位置的原因,鞍上生殖细胞肿瘤通常会影响激素功能。如果肿瘤靠近视神经,视力也可能受到影响。颅内生殖细胞肿瘤通常不会扩散到中枢神经系统 (CNS) 之外。

中枢神经系统的颅内生殖细胞肿瘤通常分为生殖细胞瘤或非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 (NGGCT)。中枢神经系统生殖细胞肿瘤的类型通常包括: 

  • 生殖细胞瘤
  • 非生殖细胞瘤
    • 胚胎性癌
    • 卵黄囊瘤/内胚窦瘤
    • 绒毛膜癌
    • 畸胎瘤(未成熟和成熟)
    • 混合性生殖细胞肿瘤

生殖细胞瘤是最常见的生殖细胞肿瘤。患有生殖细胞瘤的儿童有 90% 的治愈几率。

生殖细胞肿瘤通常采用化疗放射治疗相结合的方式进行治疗。肿瘤所在位置通常使得难以进行手术治疗。

颅内生殖细胞肿瘤的风险因素与病因

大多数 (90%) 生殖细胞肿瘤都发生在 20 岁以下的患者,并且最常见于青春期早期。生殖细胞肿瘤在男孩中的发病率是女孩的 2-3 倍。位于松果体区域的生殖细胞肿瘤主要发生在男孩中,通常为生殖细胞瘤。NGGCT 和生殖细胞瘤发生于鞍上区的概率相同。男孩和女孩发生鞍上区肿瘤的概率相同。

颅内生殖细胞肿瘤的体征与症状

生殖细胞脑肿瘤的体征与症状取决于肿瘤的大小和位置。肿瘤可能导致液体积聚(脑积水),引起脑部压力增高。垂体附近的肿瘤可能影响激素的生成。如果肿瘤靠近视神经,视力可能会受到影响。

松果体区
鞍上区
  • 脑积液(脑积水)和颅内压力增高
  • 头痛
  • 恶心和呕吐 
  • 体能水平发生变化、疲劳
  • 视力发生变化:复视、仰视困难、聚焦近物困难 
  • 易怒
  • 记忆力障碍
  • 内分泌功能发生变化,导致以下症状:
    • 生长缓慢
    • 青春期提前或延迟
    • 口渴和排尿增加(尿崩症)
  • 视力障碍
  • 记忆力障碍

颅内生殖细胞肿瘤的诊断

医生通过几种方式来检测中枢神经系统的生殖细胞肿瘤。  

  • 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。
  • 血生化检查和激素检查用于检测血液和尿液中的物质。医生将检查血液中的葡萄糖含量和钾、钠等电解质。内分泌系列检查将检测垂体激素的异常水平。
  • 神经系统检查用于检查脑、脊髓和神经的功能。这些检查可以检查不同的功能方面,包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
  • 磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT) 等影像检查用于帮助识别肿瘤并发现脑部的变化。脑和脊髓的 MRI 是通常用于诊断颅内生殖细胞肿瘤以及确定中枢神经系统内是否存在肿瘤扩散的主要成像方法。 
  • 可以进行腰椎穿刺以发现脑脊液中的癌细胞。
  • 检查血液和脑脊液来发现由某些肿瘤释放的、被称为肿瘤标志物的物质。可以帮助诊断某些类型生殖细胞肿瘤的肿瘤标志物包括甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人绒毛膜促性腺激素 (β-hCG)。 
  • 通常进行活检来诊断生殖细胞肿瘤。活检时,在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本,以确定生殖细胞肿瘤的特定类型。

颅内生殖细胞肿瘤的分期

脑部或脊髓中的生殖细胞肿瘤无标准分期。肿瘤被描述为新诊断或复发。脑部的生殖细胞肿瘤可能会扩散到中枢神经系统的其他部位,包括脑部、脊柱和脑脊液。通常不会扩散至中枢神经系统 (CNS) 之外。

颅内生殖细胞肿瘤的预后

儿童中的生殖细胞瘤通常对治疗反应良好,生存率约为 90%。

影响颅内生殖细胞肿瘤预后的因素包括:

  • 儿童年龄
  • 生殖细胞肿瘤的类型
  • 肿瘤标志物的类型和浓度
  • 肿瘤位置
  • 肿瘤是否在脑部和脊髓内扩散还是扩散身体其他部位
  • 肿瘤是否复发

颅内生殖细胞肿瘤的治疗

生殖细胞肿瘤的治疗取决于几个因素,包括肿瘤大小和位置、儿童年龄和肿瘤类型。生殖细胞肿瘤的主要治疗方法为化疗和放射治疗。

罹患颅内生殖细胞肿瘤后的生活

使用定期影像检查来长期监测患者,根据肿瘤类型和对治疗的反应确定复查时间表。随访照护应包括相应的康复和神经科就诊

患有脑部生殖细胞肿瘤的患者存在内分泌功能长期障碍的风险,包括尿崩症和脑垂体功能紊乱(垂体机能减退)。持续监测激素水平很重要,患者可能需要进行包括激素替代在内的药物治疗。

更多信息:罹患脑肿瘤后的生活


审阅时间:2018 年 6 月