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生殖细胞肿瘤(脑部)

其他名称/类型:颅内生殖细胞肿瘤、生殖细胞瘤、非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 (NGGCT)、绒毛膜癌、胚胎性癌、卵黄囊瘤、内胚窦瘤、畸胎瘤、混合性生殖细胞肿瘤

什么是颅内生殖细胞肿瘤?

颅内生殖细胞肿瘤(GCT)是罕见的脑部肿瘤。这些肿瘤最常见于儿童和年轻人。这些肿瘤大约占儿童脑肿瘤的 3-5%。

生殖细胞在母体内部发育的胚胎中很早就发育。这些细胞通常会进入卵巢或睾丸并成熟,形成卵细胞或精细胞。这些细胞有时可能会形成肿瘤。在卵巢和睾丸中形成性腺生殖细胞肿瘤。当生殖细胞进入性器官以外的地方时,细胞可能会形成性腺外生殖细胞肿瘤。这些肿瘤可发生在脑部(颅内)和身体的其他部位,如胸部或腹部等(颅外生殖细胞肿瘤)。

生殖细胞肿瘤最常发生于两个脑部区域之一:松果体或鞍上区。脑部的松果体区域包含松果体。鞍上区位于脑垂体附近。由于其所在位置的原因,鞍上生殖细胞肿瘤通常会影响激素功能。如果肿瘤靠近视神经,视力也可能受到影响。颅内生殖细胞肿瘤通常不会扩散到中枢神经系统 (CNS) 之外。

中枢神经系统的颅内生殖细胞肿瘤通常分为生殖细胞瘤或非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 (NGGCT)。中枢神经系统生殖细胞肿瘤的类型通常包括: 

  • 生殖细胞瘤
  • 非生殖细胞瘤
    • 胚胎性癌
    • 卵黄囊瘤/内胚窦瘤
    • 绒毛膜癌
    • 畸胎瘤(未成熟和成熟)
    • 混合性生殖细胞肿瘤

生殖细胞瘤是最常见的生殖细胞肿瘤。患有生殖细胞瘤的儿童有 90% 的治愈几率。

生殖细胞肿瘤通常采用化疗放射治疗相结合的方式进行治疗。肿瘤所在位置通常使得难以进行手术治疗。

颅内生殖细胞肿瘤的风险因素与病因

大多数 (90%) 生殖细胞肿瘤都发生在 20 岁以下的患者,并且最常见于青春期早期。生殖细胞肿瘤在男孩中的发病率是女孩的 2-3 倍。位于松果体区域的生殖细胞肿瘤主要发生在男孩中,通常为生殖细胞瘤。NGGCT 和生殖细胞瘤发生于鞍上区的概率相同。男孩和女孩发生鞍上区肿瘤的概率相同。

颅内生殖细胞肿瘤的体征与症状

生殖细胞脑肿瘤的体征与症状取决于肿瘤的大小和位置。肿瘤可能导致液体积聚(脑积水),引起脑部压力增高。垂体附近的肿瘤可能影响激素的生成。如果肿瘤靠近视神经,视力可能会受到影响。

松果体区
鞍上区
  • 脑积液(脑积水)和颅内压力增高
  • 头痛
  • 恶心和呕吐 
  • 体能水平发生变化、疲劳
  • 视力发生变化:复视、仰视困难、聚焦近物困难 
  • 易怒
  • 记忆力障碍
  • 内分泌功能发生变化,导致以下症状:
    • 生长缓慢
    • 青春期提前或延迟
    • 口渴和排尿增加(尿崩症)
  • 视力障碍
  • 记忆力障碍

随着肿瘤的生长,可能会阻碍脑脊液的正常流动。这导致脑内的液体积聚,也称脑积水。液体导致脑室扩大,脑部压力(颅内压)增高。松果体区生殖细胞肿瘤的许多症状都是由于对脑组织的压力增加所致。

颅内生殖细胞肿瘤的诊断

医生通过几种方式来检测中枢神经系统的生殖细胞肿瘤。  

  • 健康病史和体格检查有助于医生了解有关症状、一般健康状况、既往病史和风险因素的信息。
  • 血生化检查和激素检查用于检测血液和尿液中的物质。医生将检查血液中的葡萄糖含量和钾、钠等电解质。内分泌系列检查将检测垂体激素的异常水平。
  • 神经系统检查用于检查脑、脊髓和神经的功能。这些检查可以检查不同的功能方面,包括记忆力、视力、听力、肌力、平衡、协调性和反射。
  • 磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT) 等影像检查用于帮助识别肿瘤并发现脑部的变化。脑和脊髓的 MRI 是通常用于诊断颅内生殖细胞肿瘤以及确定中枢神经系统内是否存在肿瘤扩散的主要成像方法。 
  • 可以进行腰椎穿刺以发现脑脊液中的癌细胞。
  • 检查血液和脑脊液来发现由某些肿瘤释放的、被称为肿瘤标志物的物质。可以帮助诊断某些类型生殖细胞肿瘤的肿瘤标志物包括甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人绒毛膜促性腺激素 (β-hCG)。 
  • 通常进行活检来诊断生殖细胞肿瘤。活检时,在手术期间切取少量肿瘤标本。病理科医生在显微镜下观察组织样本,以确定生殖细胞肿瘤的特定类型。

颅内生殖细胞肿瘤的分期

脑部或脊髓中的生殖细胞肿瘤无标准分期。肿瘤被描述为新诊断或复发。脑部的生殖细胞肿瘤可能会扩散到中枢神经系统的其他部位,包括脑部、脊柱和脑脊液。通常不会扩散至中枢神经系统 (CNS) 之外。

颅内生殖细胞肿瘤的预后

儿童中的生殖细胞瘤通常对治疗反应良好,生存率约为 90%。

影响颅内生殖细胞肿瘤预后的因素包括:

  • 儿童年龄
  • 生殖细胞肿瘤的类型
  • 肿瘤标志物的类型和浓度
  • 肿瘤位置
  • 肿瘤是否在脑部和脊髓内扩散还是扩散身体其他部位
  • 肿瘤是否复发

某些类型的生殖细胞肿瘤预后比其他类型要好。但是,其他因素也可能会影响治疗和预后。以下为根据类型确定的一般指南:

预后
肿瘤类型
良好 生殖细胞瘤
成熟畸胎瘤
中度 伴有合体滋养叶巨细胞的生殖细胞瘤
未成熟畸胎瘤
混合肿瘤(生殖细胞瘤或畸胎瘤)
伴随恶性转化的畸胎瘤

绒毛膜癌
胚胎性癌
卵黄囊
混合肿瘤

颅内生殖细胞肿瘤的治疗

生殖细胞肿瘤的治疗取决于几个因素,包括肿瘤大小和位置、儿童年龄和肿瘤类型。生殖细胞肿瘤的主要治疗方法为化疗和放射治疗。

  1. 化疗通常联合放射治疗来治疗生殖细胞肿瘤。生殖细胞瘤对化疗反应良好,可以使用剂量更小的放射。可以尝试使用联合干细胞支持治疗的大剂量化疗来治疗复发性疾病。

    可以用于治疗这些肿瘤的化疗药物包括卡铂依托泊甙异环磷酰胺

  2. 放射治疗是生殖细胞肿瘤的主要疗法。放射治疗的方法和剂量取决于生殖细胞肿瘤的类型、其位置以及是否已经扩散。儿童年龄是使用放射治疗来治疗儿童脑癌的一个重要考虑因素,可以降低治疗迟发效应的风险。

  3. 由于肿瘤所在位置和肿瘤对其他治疗反应倾向的原因,手术通常不用于治疗生殖细胞瘤。但是,由于非生殖细胞瘤更难以治疗,因此除了化疗和放射治疗之外,还可以使用手术切除尽可能多的肿瘤。

    在某些情况下,患有生殖细胞肿瘤的患者将通过手术在脑中置入一个引流管来防止液体积聚(脑积水)。引流管是一种排出脑脊液 (CSF) 的小管,可以从脑部排出脑脊液。过量液体会导致颅内压增高,并可能引起许多与脑肿瘤相关的症状。引流管可以为临时性或永久性分流器。

    在某些情况下,生殖细胞肿瘤的患者将通过手术在脑中置入一个引流管。引流管是一种排出脑脊液的小管,可以从脑部排出脑脊液。

    在某些情况下,生殖细胞肿瘤的患者将通过手术在脑中置入一个引流管。引流管是一种排出脑脊液的小管,可以从脑部排出脑脊液。

罹患颅内生殖细胞肿瘤后的生活

使用定期影像检查来长期监测患者,根据肿瘤类型和对治疗的反应确定复查时间表。随访照护应包括相应的康复和神经科就诊

患有脑部生殖细胞肿瘤的患者存在内分泌功能长期障碍的风险,包括尿崩症和脑垂体功能紊乱(垂体机能减退)。持续监测激素水平很重要,患者可能需要进行包括激素替代在内的药物治疗。

垂体功能减退症: 脑垂体被称为“指挥腺体”,因为它负责许多激素和控制其他腺体。垂体功能减退会导致许多问题。这些问题可能包括生长和/或青春期延迟、疲劳、甲状腺功能低下和生育力问题。

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审阅时间:2018 年 6 月