Glejak zwojowokomórkowy

Czym jest glejak zwojowokomórkowy?

Glejaki zwojowokomórkowe są rzadkimi guzami występującymi w mózgu i rdzeniu kręgowym.

Powstają z grup komórek nerwowych (komórek zwojowych) i komórek podporowych (komórek glejowych). Występują w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN).

Glejaki zwojowokomórkowe najczęściej rozwijają się w mózgu właściwym. Jednak mogą także występować w dowolnym miejscu w obrębie OUN. Glejaki zwojowokomórkowe są zwykle niewielkimi guzami o niskim stopniu złośliwości, które nie dają przerzutów. Może się jednak zdarzyć, że ich stopień złośliwości będzie wyższy. Czasami mogą być złośliwe, o wyższym stopniu złośliwości.

Większość glejaków zwojowokomórkowych występuje u dzieci i młodych osób dorosłych.
Częściej rozwijają się u osób płci męskiej.
Zwykle przyczyna ich występowania nie jest znana.

Glejak zwojowokomórkowy to rodzaj guza mózgu, który najczęściej rozwija się w mózgu właściwym.

Jakie jest rokowanie w przypadku glejaka zwojowokomórkowego?

U dzieci z glejakiem zwojowokomórkowym zwykle rokowanie jest korzystne. Pięcioletni wskaźnik przeżycia wynosi u nich powyżej 90%. Niekiedy w przypadku stabilnych guzów, które są niewielkich rozmiarów i nie powiększają się, lekarze zalecają ich obserwowanie zamiast usuwanie chirurgicznie.

Natomiast gdy już zalecają leczenie, metodą preferowaną jest zwykle biopsja lub zabieg chirurgiczny. Radioterapia może okazać się pomocna, jeśli nie można wyciąć guza chirurgicznie, albo jeśli dojdzie do jego nawrotu. Możliwe jest także zastosowanie chemioterapii i terapii celowanej.

Jakie są objawy przedmiotowe i podmiotowe glejaka zwojowokomórkowego?

Podstawowym jego objawem jest występowanie napadów padaczkowych.

Inne objawy to m.in.:

Bóle głowy
Nudności i wymioty
Zmęczenie
Osłabienie siły mięśni po jednej stronie ciała

Rodzaj objawów glejaka zależy od jego wielkości i miejsca występowania. Ponieważ zwykle rozrasta się powoli, objawy mogą pojawiać się stopniowo w miarę upływu czasu.

Jak diagnozuje się glejaka zwojowokomórkowego?

Lekarze diagnozują glejaka z wykorzystaniem szeregu sposobów.

Diagnozę zwykle stawia się po wykonaniu biopsji lub zabiegu chirurgicznego.
- W czasie biopsji chirurg pobiera niewielki wycinek guza. Patolog ogląda pobraną próbkę tkanki pod mikroskopem w celu ustalenia rodzaju guza.
Wywiad lekarski i badanie fizykalne pozwalają lekarzom uzyskać informacje na temat następujących kwestii:
- Objawy
- Symptoms
- Ogólny stan zdrowia
- Przebyte choroby
- Czynniki ryzyka
Podczas badania neurologicznego ocenia się następujące aspekty czynności mózgu:
- Pamięć
- Wzrok
- Słuch
- Siła mięśni
- Koordynacja ruchowa
- Odruchy
Badanie elektroencefalograficzne (EEG) mierzy aktywność elektryczną mózgu. Za pomocą umieszczanych na głowie pacjenta elektrod możliwe jest monitorowanie i zapis aktywności mózgu podczas napadów padaczkowych.
Badania obrazowe pomagają w zidentyfikowaniu guza, ustaleniu jego wielkości i zlokalizowaniu obszarów jego występowania.
- Rezonans magnetyczny (MRI) pozwala na uzyskiwanie obrazów struktur ciała dzięki wykorzystaniu fal radiowych i pola magnetycznego. Obrazy te mogą dostarczyć bardziej szczegółowych informacji na temat guza. Badanie MRI wykonuje się także po zabiegu w celu sprawdzenia, czy obecne są jakiekolwiek pozostałości guza.
- Tomografia komputerowa (TK) wykorzystuje promieniowanie rentgenowskie do uzyskiwania obrazów wnętrza ciała. Za pomocą aparatu do tego typu badań pozyskuje się dużą liczbę obrazów. Są one tak dokładne, że pozwalają zobaczyć nawet niewielkie guzy.

Ustalanie stopnia złośliwości i zaawansowania glejaka zwojowokomórkowego

Glejaki zwojowokomórkowe są zwykle guzami o niskim stopniu złośliwości. W większości przypadków rozrastają się powoli i nie uważa się ich za złośliwe. Wyższą agresywność i stopień złośliwości wykazuje jedynie od 5 do 10% glejaków zwojowokomórkowych.

Jakie jest rokowanie w przypadku glejaka zwojowokomórkowego mózgu?

Na rokowanie podstawowy wpływ ma stopień złośliwości guza.

Inne czynniki mające wpływ na szansę wyleczenia to m.in.:

Możliwość usunięcia guza w trakcie zabiegu chirurgicznego
Miejsce występowania guza
To, czy nowotwór dopiero się rozwinął, czy doszło do jego nawrotu (nawrotowa choroba nowotworowa)

Jak leczy się glejaki zwojowokomórkowe mózgu?

Leczeniem pierwszego rzutu jest usunięcie glejaka podczas zabiegu chirurgicznego.

Radioterapia może okazać się pomocna, jeśli niemożliwe jest całkowite wycięcie guza. Może być przydatna także w przypadku nawrotu guza. W ramach badań klinicznych analizuje się także nowe metody leczenia wykorzystujące terapie celowane..

Zabieg chirurgiczny

Celem leczenia jest całkowite usunięcie guza. Często w leczeniu glejaka zwojowokomórkowego skuteczny jest sam zabieg chirurgiczny.
Radioterapia

Radioterapia może okazać się pomocna, jeśli nie można wyciąć całego guza chirurgicznie. Może być przydatna także w przypadku nawrotu nowotworu. Lekarze starają się ograniczać stosowanie radioterapii w przypadku guzów o niskim stopniu złośliwości ze względu na ryzyko wystąpienia opóźnionych działań niepożądanych.

Radioterapię stosuje się, jeśli guz został usunięty chirurgicznie tylko częściowo, w przypadku jego nawrotu lub jeśli chemioterapia / terapia celowana okazała się nieskuteczna. Metoda ta wykorzystuje wiązki promieni RTG w celu zmniejszania guzów i niszczenia komórek nowotworowych. Jej działanie polega na uszkadzaniu DNA komórek nowotworowych.
Chemioterapia

Chemioterapia może okazać się pomocna u niektórych pacjentów, jeśli nie można wyciąć całego guza chirurgicznie. Jej użycie zależy od wieku dziecka i miejsca występowania guza.
Terapia celowana

Terapie celowane wpływają na określone cechy komórek guza. W przypadku niektórych glejaków zwojowokomórkowych obecne mogą być zmiany w genie BRAF komórek nowotworowych. Nazywa się to mutacją w obrębie genu BRAF V600E.
Mutacją określa się zmianę w sekwencji DNA komórki. Jej przyczyną mogą być błędy na etapie podziału komórki. Przyczyną może być też narażenie na zewnętrzne czynniki środowiskowe mogące powodować uszkodzenia w DNA.
Mutacje mogą mieć charakter szkodliwy, korzystny lub neutralny. Niektóre mutacje mogą skutkować zachorowaniem na nowotwory lub inne choroby.
Gen BRAF pomaga kontrolować białko, które odgrywa kluczową rolę we wzroście i działaniu komórek. Niektóre leki mają zdolność blokowania tego szlaku sygnałowego. Inhibitorami kinazy serynowo-treoninowej BRAF w przypadku mutacji V600E są wemurafenib i dabrafenib.

Życie po wyleczeniu glejaka zwojowokomórkowego

Obserwacja po leczeniu polega na wykonywaniu co pewien czas badań obrazowych. Powinna także obejmować rehabilitację i w miarę potrzeby konsultacje z psychologiem i neurologiem.

W przypadku wielu pacjentów po zabiegu chirurgicznym konieczne jest przyjmowanie leków przeciwpadaczkowych. Niekiedy możliwe jest późniejsze zmniejszanie ich dawki, a następnie ich całkowite odstawienie.

Prawdopodobieństwo nawrotu będzie wyższe, jeśli nie uda się wyciąć całego guza.

Więcej informacji: Życie po wyleczeniu nowotworów mózgu

—
Sprawdzono: październik 2021 r.