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Ganglioglioma

¿Qué es un ganglioglioma?

Los gangliogliomas son tumores cerebrales y de la médula espinal poco comunes. Crecen a partir de grupos de células nerviosas (células ganglionares) y de células de soporte (células gliales) en el sistema nervioso central (SNC). Los gangliogliomas generalmente se presentan en niños y adultos jóvenes. Representan menos del 2 % de todos los tumores del SNC. Los gangliogliomas tienden a ser tumores pequeños, de grado bajo, que no se diseminan. Sin embargo, a veces pueden ser tumores malignos de mayor grado.

El lugar más común donde se desarrollan los gangliogliomas es el cerebro, por lo general en el lóbulo temporal. Sin embargo, pueden presentarse en cualquier parte del sistema nervioso central.

La cirugía es el tratamiento principal para los gangliogliomas. Se puede usar radioterapia si no se puede extirpar el tumor o si reaparece. También se puede usar quimioterapia y terapia dirigida. Muchas veces, los médicos recomiendan mantener en observación los tumores pequeños degrado bajo si no parece que están causando problemas. Por lo general, los niños con ganglioglioma de bajo grado se recuperan y tienen una tasa de supervivencia mayor al 90 %.

¿Cuáles son los signos y síntomas del ganglioglioma?

Los síntomas dependen del tamaño y la ubicación del tumor. Debido a que los gangliogliomas tienden a crecer lentamente, los síntomas con frecuencia aparecen de forma gradual. Las crisis convulsivas son un síntoma principal del ganglioglioma.

Los síntomas del ganglioglioma incluyen:

  • Crisis convulsivas
  • Dolor de cabeza
  • Náuseas y vómitos
  • Fatiga
  • Debilidad en un lado del cuerpo

¿Cómo se diagnostica el ganglioglioma?

Los médicos evalúan el ganglioglioma de varias maneras.  

  • Los antecedentes médicos y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información acerca de los síntomas, la salud en general, enfermedades anteriores y factores de riesgo.
    • Los gangliogliomas generalmente se presentan en niños mayores y adultos jóvenes. Se presentan con mayor frecuencia en los hombres en comparación con las mujeres. Por lo general, se desconoce la causa.
  • Un examen neurológico mide los diferentes aspectos del funcionamiento del cerebro, incluyendo la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
  • Un electroencefalograma (EEG) mide la actividad eléctrica del cerebro. Esta prueba monitorea y registra la actividad convulsiva a través de electrodos en el cuero cabelludo.
  • Las pruebas por imágenes se usan para identificar el tumor, determinar el tamaño del tumor y descubrir las áreas del cerebro que pueden estar afectadas.
    • Las imágenes por resonancia magnética (IRM) usan ondas de radio e imanes para generar imágenes detalladas del cuerpo. Las imágenes creadas mediante una IRM pueden proporcionar más información sobre el tipo de tumor. También se realiza una IRM después de la cirugía para detectar si queda algo del tumor.
    • La tomografía computarizada (escaneo TC) usa rayos X para crear imágenes transversales de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La máquina toma varias fotografías para crear una imagen muy detallada. Las imágenes se toman como una serie de “cortes” del cuerpo y se guardan en una computadora. Estos cortes o secciones pueden permitir ver tumores muy pequeños.
  • Por lo general, se usa una biopsia para diagnosticar el ganglioglioma. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico de tumor.

Clasificación y estadificación del ganglioglioma

Los gangliogliomas por lo general son tumores de grado bajo. En la mayoría de los casos, crecen lentamente y no se consideran malignos. Sin embargo, entre el 5 % al 10 % de los gangliogliomas son tumores más agresivos y de grado alto.

¿Cuál es el pronóstico del ganglioglioma?

El factor más importante que influye en el pronóstico de los niños con ganglioglioma es el grado tumoral.

Otros factores que influyen en la probabilidad de cura incluyen:

  • Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía.
  • La ubicación del tumor.
  • Si es un cáncer nuevo o si ha vuelto (recurrente).

¿Cómo se trata el ganglioglioma?

El principal tratamiento para el ganglioglioma es la cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. Se puede usar radioterapia si el tumor no se puede extirpar completamente o si vuelve a aparecer. Se están estudiando nuevos tratamientos de terapia dirigida en ensayos clínicos.

  1. El objetivo del tratamiento es la resección total gruesa del tumor. Con frecuencia, los gangliogliomas pueden controlarse con cirugía solamente seguida de pruebas por imágenes.

  2. Se puede usar radioterapia sino se puede extirpar el tumor por completo con cirugía o si el cáncer vuelve a aparecer. Los médicos intentan limitar el uso de radiación en los tumores de grado bajo debido al riesgo de efectos tardíos.

  3. También se puede usarquimioterapia en determinados casos, si el tumor no se extirpó por completo con cirugía. La quimioterapia depende de la edad del niño y la ubicación del tumor. Los gangliogliomas de grado bajo se tratan con los mismos planes de tratamiento de quimioterapia que se usan para los astrocitomas de grado bajo.

  4. Las terapias dirigidas funcionan al actuar sobre las características específicas de las células tumorales y atacarlas. En algunos gangliogliomas parece haber un cambio en el gen BRAF en las células del tumor. Este cambio se denomina mutación V600E BRAF. El gen BRAF ayuda a controlar una proteína importante para el crecimiento y funcionamiento de la célula. Determinados medicamentos pueden bloquear esta vía de señalización específica. Estos inhibidores V600E BRAF incluyen vemurafenib y dabrafenib.

La vida después del ganglioglioma

Se usan pruebas por imágenes periódicas para controlar a los pacientes después del tratamiento. Al igual que otros gliomas de grado bajo, hay un mayor riesgo de recurrencia si el tumor no se extirpó por completo. La atención de seguimiento debe incluir la rehabilitación y consultas psicológicas y neurológicas adecuadas, según sea necesario. La gran mayoría de los pacientes tomarán medicamentos anticonvulsivos luego de la cirugía, pero a menudo los medicamentos pueden disminuirse de forma gradual y suspenderse después de un tiempo.

Más: La vida después de los tumores cerebrales


Revisado: Junio de 2018