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Tumor de la vía óptica

Otros nombres y subtipos: tumor del nervio óptico, glioma quiasmático, glioma óptico

¿Qué es el tumor de la vía óptica?

El tumor de la vía óptica es un tipo de glioma, un tumor que crece de células gliales que rodean y soportan las células nerviosas. Generalmente, los tumores de la vía óptica en niños son tumores de grado bajo. Crecen en las estructuras del sistema visual, entre ellas el nervio óptico, el tracto óptico, y el quiasma óptico.

A medida que crece el tumor, la presión en las estructuras del sistema visual puede causar problemas de la vista. Los gliomas de la vía óptica también pueden desarrollarse cerca de la hipófisis y del hipotálamo. Dependiendo de su ubicación, el tumor puede afectar la función endocrina y la producción de hormonas.

Los tumores de la vía óptica en niños crecen en las estructuras del sistema visual que incluyen las siguientes: nervio óptico, tracto óptico y quiasma óptico.

Los tumores de la vía óptica en niños crecen en las estructuras del sistema visual que incluyen las siguientes: nervio óptico, tracto óptico y quiasma óptico.

Los tumores de la vía óptica representan hasta el 5 % de todos los tumores pediátricos del sistema nervioso central (SNC). Son más comunes en niños más pequeños y en niños con neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

El tratamiento para el tumor de la vía óptica depende de factores como la edad, la visión, el estado de la NF1 y la ubicación del tumor. Se puede usar cirugía, quimioterapia, y radioterapia para tratar los tumores de la vía óptica. Sin embargo, el tratamiento es complejo debido a la posibilidad de dañar la vista y la función endocrina. Se puede realizar el seguimiento de algunos pacientes mediante observación para ver la progresión de la enfermedad.

Signos y síntomas del tumor de la vía óptica

Los síntomas del tumor de la vía óptica dependen de diversos factores, incluidos los siguientes:

  • La edad del niño y el estadio de desarrollo
  • El tamaño del tumor
  • La ubicación del tumor

Los signos y síntomas del tumor de la vía óptica incluyen los siguientes:

  • Problemas de la vista y de los ojos
    • Pérdida de la vista
    • Disminución de la visión cromática
    • Posición del ojo protuberante o hacia adelante (proptosis) 
    • Ojo desviado (estrabismo)
    • Hinchazón o atrofia del disco óptico
    • Disminución del campo visual o área de la visión
  • Inclinación de la cabeza
  • Movimiento inusual de los ojos
  • Perturbaciones hormonales que generan cambios en el apetito, peso, sueño, crecimiento u otros problemas endocrinos

Diagnóstico, pruebas, procedimientos

Los médicos evalúan los tumores de la vía óptica de diversas maneras. 

  • La historia clínica y un examen físico ayudan a los médicos a obtener información sobre los síntomas, el estado de salud en general, enfermedades anteriores, antecedentes familiares y factores de riesgo. Se pueden realizar pruebas genéticas para verificar si hay afecciones heredadas que aumentan el riesgo de ciertos tumores. Se usan análisis bioquímicos de la sangre y estudios de hormonas para examinar las sustancias en la sangre y la orina.
    • La mayoría de los gliomas de la vía óptica ocurren en niños menores de 10 años. La afección heredada neurofibromatosis tipo 1 (NF1) aumenta el riesgo de estos tumores. Aproximadamente, entre el 15 y el 20 % de niños con NF1 desarrollan tumores de la vía óptica.
  • Pueden realizarse pruebas integrales de la función endocrina si el tumor se encuentra cerca de la hipófisis.
  • Un examen neurológico mide los diferentes aspectos del funcionamiento del cerebro, entre ellos, la memoria, la visión, la audición, la fuerza muscular, el equilibrio, la coordinación y los reflejos.
  • Un examen de la vista integral se usa para evaluar los diferentes aspectos de la función visual, entre ellos, la apariencia de las estructuras del ojo, la agudeza visual, el campo visual y la percepción del color.
  • Las pruebas por imágenes se usan para identificar el tumor, determinar el tamaño del tumor y descubrir las áreas del cerebro que pueden verse afectadas. 
    • Las imágenes por resonancia magnética (IRM) usan ondas de radio e imanes para generar imágenes detalladas del cuerpo. Las imágenes creadas mediante una IRM pueden brindar más información sobre el tipo de tumor y la posible diseminación de la enfermedad. Este es el método de obtención de imágenes principal para evaluar el glioma de la vía óptica.
    • La tomografía computarizada (exploración por TC) usa rayos X para crear imágenes transversales de los órganos y los tejidos internos del cuerpo. La máquina toma varias fotografías para crear una imagen muy detallada. Las imágenes se toman como una serie de “cortes” del cuerpo y se guardan en una computadora.
  • Generalmente, se usa una biopsia para diagnosticar un tumor de la vía óptica cuando la obtención de imágenes y la historia clínica no representan un diagnóstico. En una biopsia, se extirpa una pequeña muestra del tumor durante una cirugía. Un patólogo analiza la muestra de tejido con un microscopio para identificar el tipo específico y el grado del tumor.

Clasificación y estadificación de los tumores de la vía óptica

Los tumores de la vía óptica se agrupan según el aspecto que tienen cuando se los analiza con el microscopio. Cuanto más anormal sea una célula tumoral, más alto será el grado del tumor. La mayoría de los tumores de la vía óptica en niños son de grado bajo. Las células no se ven muy diferentes de las células normales y se desarrollan lentamente Es menos probable que se diseminen a otras partes del SNC.

En raras ocasiones, los tumores pediátricos de la vía óptica pueden ser de grado alto. Estos tumores son más agresivos, crecen rápidamente y pueden diseminarse a través del cerebro y la médula espinal.

Pronóstico para los tumores de la vía óptica

La tasa de supervivencia a largo plazo de los tumores pediátricos de la vía óptica es alta (>90 %). Los niños con NF1 pueden tener tumores de crecimiento lento, a los que pueden realizarse un seguimiento con observación. A pesar de la alta tasa de supervivencia, el tratamiento y el control de estos tumores es complejo. Los problemas de la vista son comunes en los supervivientes del glioma de la vía óptica. La función endocrina puede verse afectada también, según la ubicación del tumor. Un equipo multidisciplinario de atención es necesario para planear tratamientos que equilibren la cura y la calidad de vida.

Los factores que influyen en el pronóstico incluyen los siguientes:

  • La edad del niño al momento del diagnóstico
  • Tipo y grado del tumor
  • Si el cáncer está localizado o se ha diseminado a otras áreas del cerebro
  • Si se puede extirpar el tumor por completo mediante cirugía
  • La presencia de una afección heredada que aumente el riesgo de cáncer, como la NF1
  • Si es un cáncer nuevo o si ha vuelto (recurrente)

Un diagnóstico temprano ayuda a preservar la vista y la salud del ojo. Mientras antes se pueda aliviar la presión de las estructuras del sistema visual, hay más probabilidades de que mejore la visión.

Tratamiento para el tumor de la vía óptica

No existe un único tratamiento para el tumor de la vía óptica. Debido a que estos son generalmente tumores de grado bajo, preservar una visión significativa es una de las preocupaciones principales. Las terapias que se usan para tratar el glioma del nervio óptico dependen de la edad del niño, la extensión de la pérdida de la vista, ubicación y tamaño del tumor, y si el niño tiene NF1.

Las opciones de tratamiento incluyen las siguientes:

Los médicos monitorean a los pacientes usando exámenes de la vista e IRM periódicos. Los indicadores de la progresión de la enfermedad incluyen los siguientes: deterioro de la vista, aumento del tamaño del tumor o diseminación de la enfermedad.

  1. Se utiliza la cirugía para extirpar tanto tumor como sea posible. Sin embargo, la cirugía solamente no brinda una cura. En algunos casos, la cirugía no es posible debido a la ubicación del tumor. Los riesgos de la cirugía incluyen el deterioro de la visión y un posible daño a las estructuras cercanas, entre ellas el hipotálamo.

  2. Generalmente, se usa la quimioterapia para tratar los tumores de la vía óptica. Es muy útil para tratar pacientes jóvenes para retrasar o evitar la radioterapia. También puede usarse cuando la cirugía no es una buena opción, o cuando la extirpación quirúrgica del tumor no es completa. Sin embargo, no todos los tumores responden a la quimioterapia.

    Es importante considerar la pérdida de la audición debido a la quimioterapia al planificar los tratamientos. Este es un riesgo importante a tener en cuenta. Sin embargo, los pacientes con un tumor de la vía óptica tienen la carga adicional de sufrir problemas de la vista, por ello, evitar la pérdida de la audición es muy importante.

    No existe un plan único de quimioterapia que se use para todos los gliomas de la vía óptica. El equipo médico decidirá cuál es el plan más adecuado para el paciente según el tipo y ubicación del tumor, los síntomas, la edad del paciente y otros factores. Entre los medicamentos de quimioterapia usados en el tratamiento de este cáncer se encuentran: vincristina, carboplatino, vinblastina, lomustina, y temozolomida.

  3. Las terapias dirigidas funcionan al actuar sobre las características específicas de las células tumorales y atacarlas. Algunos tumores presentan cambios en los genes en las proteínas que controlan el crecimiento y división de la célula tumoral. Se están realizando pruebas a determinados medicamentos para ver si pueden bloquear las señales que promueven el crecimiento de células cancerosas. Estos incluyen los inhibidores de la proteína MEK, trametinib y selumetinib. También se están estudiando los inhibidores V600E BRAF, vemurafenib y dabrafenib.

    En algunos gliomas de la vía óptica parece haber un cambio en el gen BRAF en las células del tumor. Este cambio se denomina mutación V600E BRAF. El gen BRAF ayuda a controlar una proteína importante para el crecimiento y funcionamiento de la célula. Determinados medicamentos pueden bloquear esta vía de señalización específica. Estos inhibidores V600E BRAF incluyen vemurafenib y dabrafenib. Esta mutación es poco común en los gliomas de la vía óptica; menos del 10 % de los pacientes tiene este cambio genético.

  4. Se puede usar la radioterapia en niños mayores, dependiendo del tipo de tumor y su ubicación. En los tumores de la vía óptica, la radioterapia es el tratamiento más efectivo y ayuda a preservar la vista. Sin embargo, existe el riesgo de efecto tardío, especialmente en los pacientes más jóvenes.

La vida después del tumor de la vía óptica

Se usan pruebas por imágenes y exámenes de ojos integrales para monitorear a los pacientes a largo plazo. La atención multidisciplinaria puede incluir una variedad de especialistas en áreas como la rehabilitación, neurología, y endocrinología. La salud del ojo es muy importante para todos los supervivientes del tumor de la vía óptica. Se recomiendan exámenes de la vista, al menos una vez al año, realizados por un oftalmólogo como parte de la atención médica de rutina. Muchos niños tienen problemas de la vista de por vida, y pueden necesitar asistencia con la visión. Los especialistas en visión deficiente y las adaptaciones escolares pueden ayudar a los niños a adaptarse a la pérdida de la vista. También se deben usar gafas protectoras para prevenir lesiones en los ojos.

Más: La vida después de los tumores cerebrales


Revisado: Junio de 2018